В змінах у травному тракті. Патогномонічною ознакою цього захворювання вважають зростання вмісту натрію та хлору в поті
 Скачать 1.34 Mb.
|
14.2 ПОРФІРІЇТЕСТИ ТА СИТУАЦІЙНІ ЗАДАЧІ початковОГО І КІНЦЕВОГО РІВНІВ ЗНАНЬ 1. До складу яких білків не входять порфірини: А. Гаптоглобіну, колагену В. Міоглобіну, гемоглобіну С. Каталази, гемоглобіну D. Цитохрому с, міоглобіну Е. Каталази, пероксидази 2. Вказати місце синтезу в організмі порфіринів та їх ізомерів: А. Селезінка В. Нирки С. Лімфовузли D. М’язова тканина Е. Серце 3. Які порфірини та їх ізомери визначають у крові хворих з підозрою на порушення порфіринового обміну? А. Уропорфірин ІІІ В. Копропорфірин ІV С. Копропорфірин V D. Уропорфірин ІI Е. Протопорфірин Х 4. Які порфірини та їх ізомери визначають у сечі хворих з підозрою на порушення порфіринового обмін? А. Копропорфірин ІІІ В. Копропорфірин V С. Протопорфірин Х D. Уропорфірин ІI Е. Уропорфірин ІV 5. Які попередники порфіринів мають діагностичне значення: А. δ-амінолевулінова кислота В. Янтарна кислота С. Глутамат D. β-кетоадипінова кислота Е. Піруват 6. Виберіть одну неправильну відповідь. Для синтезу гему необхідно: А. АТФ В. Сукциніл-КоА С. Гліцин D. Піридоксальфосфат Е. Fe2+ 7. Який біологічний матеріал досліджують у хворих, що страждають на хворобу Гюнтера? А. Еритроцити В. Кал С. Спинномозкову рідину D. Плазму крові Е. Сироватку крові 8. Які порфірини та їх попередники визначають у хворих з еритропоетичними і печінковими порфіріями у сечі: А. Уропорфірин І В. Протопорфірин Х С. Копропорфірин V D. Уропорфіриноген ІІ Е. Уропорфірин ІV 9. Які основні симптоми типові для хворих з еритропоетичною копро- і прото-порфірією? А. Збільшення кількості прото- і копропорфіринів в еритроцитах В. Гемоліз еритроцитів С. Забарвлення сечі в червоний колір D. Гіперхромна анемія Е. Понижена чутливість шкірних покривів до світла 10. Збільшення концентрації яких порфіринів у сечі типове для печінкових порфірій: А. Уропорфірину ІІІ В. Копропорфірину ІІІ С. Уропорфірину І D. Копропорфірину ІІ Е. Протопорфірину ІХ 11. За якою основною ознакою відрізняють порфіринурії від порфірій: А. За низьким вмістом уропорфірину ІІІ в сечі В. За анамнезом С. За наявністю в сечі порфобіліногену D. За низьким вмістом у сечі копропорфірину ІІІ Е. За віком 12. Які захворювання можна віднести до групи порфіринурій: А. Хронічні гепатити В. Гіповітамінози С. Гіпервітамінози D. Гастрит Е. Панкреатит ТЕСТИ ДЛЯ ЛІЦЕНЗІЙНОГО ІСПИТУ КРОК - 1 13. (М,С,Ф) Пацієнт 33 років, хворіє 10 років. Періодично звертається до лікаря зі скаргами на гострий біль у животі, судоми, порушення зору. У його родичів спостерігаються подібні симптоми. Сеча червоного кольору. Госпіталізовано з діагнозом: гостра переміжна порфірія. Причиною захворювання може бути порушення біосинтезу: A. Гему B. Інсуліну C. Жовчних кислот D. Простагландинів E. Колагену 14. (М,С,Ф) Мати звернулася до лікаря: у дитини 5 років під дією сонячних променів на шкірі з’являються еритеми, везикулярний висип, дитина скаржиться на свербіж. Дослідження крові виявили зменшення вмісту заліза в сироватці крові, збільшення виділення з сечею уропорфіриногену І. Найбільш імовірною спадковою патологією в дитини є: A. Еритропоетична порфірія B. Метгемоглобінемія C. Печінкова порфірія D. Копропорфірія E. Інтермітуюча порфірія 15. (М,С) У пацієнта візуально виявлено міхурі та посилену пігментацію шкіри після впливу УФ-променів. Сеча після стояння набуває червоного кольору. Виявлення в сечі якого з перерахованих показників дасть змогу верифікувати хворобу Гюнтера? A. Уропорфіриноген І B. Гемоглобін C. Білірубін D. Креатинін E. Ацетон 16. (М,С) Жінка 43 років, робітниця лако - фарбового підприємства, скаржиться на загальну слабість, зниження маси тіла, апатію, сонливість. Хронічну свинцеву інтоксикацію підтверджено лабораторно - виявлено гіпохромну анемію. У крові підвищений рівень протопорфірину і знижений рівень δ-амінолевулінової кислоти, що свідчить про порушення синтезу: A. Гему B. ДНК C. РНК D. Білка E. Мевалонової кислоти 17. (М,С) У хворого відмічається підвищена чутливість шкіри до сонячних променів. При стоянні сеча набуває темно-червоного кольору. Яка найбільш імовірна причина такого стану? A. Порфірія B. Гемолітична жовтяниця C. Альбінізм D. Пелагра E. Алкаптонурія 18. (М,С,Ф) У хлопчика 12 років гостра мінлива порфірія. Підвищення якої речовини в сечі підтверджує цей діагноз? А. δ-Амінолевулінової кислоти В. Загального білірубіну С. Білівердину D. Гему Е. Тваринного індикану 19. (М,С,Ф) У дитини 8 років спостерігається еритема шкірних покривів, підвищена чутливість до сонячного опромінення, температура тіла підвищена, збільшена селезінка. Сеча забарвлена в червоно-оранжевий колір за рахунок наявності уропорфірину І. Причиною цього стану є: А. Хвороба Гюнтера В. Печінкова порфірія С. Еритропоетична порфірія D. Копропорфірія Е. Інтермітуюча порфірія 20. (М,С,Ф) Вагітній жінці було призначено знеболюючі лікарські препарати, що спровокувало прояви у дитини спадкового захворювання - гострої мінливої порфірії, при якій має місце недостатність уропорфіриногенсинтази. Який проміжний продукт синтезу гему екскретується з сечею у таких хворих? А. Порфобіліноген В. Уропорфіриноген ІІІ С. Копропорфіриноген ІІІ D. Протопорфірин ІІІ Е. Протопорфіриноген ІІІ 21. (М,С,Ф) У хворої 45 років, яка страждає еритропоетичною порфірією спостерігається світлочутливість шкіри. Нагромадження якої сполуки в клітинах шкіри зумовлює її світлочутливість? А. Уропорфіриногену І В. Уропорфіриногену ІІІ С. Протопорфірину D. Копропорфіриногену ІІІ Е. Гему 22. (М,С,Ф) У хворого, який страждає спадковою копропорфірією, сеча набула рожевого забарвлення. Появою якої речовини в сечі можна пояснити зміну її забарвлення? А. Копропорфіриногену ІІІ В. Уропорфірину V С. Уропорфірину ІІІ D. Гемоглобіну Е. Протопорфірину Х 23. (М,С,Ф) У хворого, який страждає урокопропорфірією (пізня шкірна порфірія), спостерігається підвищена світлочутливість шкіри. Легкі механічні травми викликають садини, подряпини. Сеча червоного кольору. Появою якої речовини в сечі можна пояснити зміну її забарвлення? А. Уропорфіриногену ІІІ В. Протопорфірину С. Уропорфіриногену І D. Копропорфіриногену ІІІ Е. Гемоглобіну 24. (М,С,Ф) У хворого, який страждає еритропоетичною порфірією, сеча набула рожевого забарвлення. Появою якої речовини в сечі можна пояснити зміну її забарвлення? А. Уропорфірину І В. Гемоглобіну С. Уропорфірину ІІІ D. Копропорфірину ІІІ Е. Протопорфірину 25. (М,С) У хворого відмічається підвищена чутливість шкіри до сонячних променів, глибокі ураження шкірних покривів, контрактури. Гемолітична анемія. При стоянні сеча набуває темно-червоного кольору. Яка найбільш імовірна причина такого стану? A. Порфірія B. Подагра C. Альбінізм D. Пелагра E. Алкаптонурія 26. (М,С,Ф) Хворий 64 років, в минулому був льотчиком. В останні роки працював з етильованим бензином. З цього часу почав помічати пігментацію рук та рубці. Періодично з’являються міхурі на відкритих частинах тіла і кінцівок. Печінка збільшена на 10 см. Відмічене порушення білок-синтетичної функції печінки. Загальний білок крові - 100мг/л, альбуміни-40 г/л, глобуліни-60 г/л. Вміст заліза в крові знижений на 50 %. Сеча рожевого забарвлення, підвищений у ній вміст копропорфіринів. Яка можлива причина? A. Порфірія B. Гемолітична жовтяниця C. Альбінізм D. Подагра E. Фенілкетонурія 27. (М,С,Ф) Хворий 40 років, шофер. В анамнезі зловживав алкоголем. Скаржиться на тупі болі в правому підребер’ї. На поверхні шкірних покривів є садна, пігментація, появу яких хворий пояснити не може. У сечі періодично з’являється червоний пігмент. Печінка збільшена на 7 см. Порушення обміну яких речовин можна запідозрити? A. Порфіринів B. Ліпідів C. Вітамінів D. Вуглеводів E. Мінеральних речовин 28. (М,С,Ф) Хвора 31 рік. Два роки тому помітила потемніння шкірних покривів обличчя. На лобі та щоках з’явилися сіро-сині плями. Пігментація поширилася на тіло. Лабораторні дослідження (глюкоза, білірубін, натрій, калій та кальцій ) - без змін. Збільшена печінка. Загальний аналіз крові в нормі. Збільшений у 2 рази в сечі вміст копропорфіринів ІІІ. Яка можлива причина? A. Порфірія B. Подагра C. Пелагра D. Хвороба Гоше E. Муковісцидоз 29. (М,С,Ф) Хворий 51 рік. Скарги на постійні тупі болі в епігастральній ділянці, слабкість, схуднення, поганий сон, висипання на поверхні шкіри обличчя, шиї, рук у вигляді міхурів. В анамнезі зловживання алкоголем. Вперше помітив такі висипання рік тому. Загострення наступало весною і влітку. При обстеженні на шкірі рук, шиї, обличчі - старі рубці, пігментні плями, печінка збільшена на 5 см. Глюкоза, білірубін, холестерин крові - в нормі. Яка можлива причина такого стану? A. Порфіринурія B. Пелагра C. Хвороба Тея-Сакса D. Хвороба Гірке E. Муковісцидоз 30. (М,С,Ф) У хворого в результаті отруєння солями свинцю в клітинах печінки різко знизилася активність ферохелатази. До зниження синтезу якої речовини в печінці це призвело? А. Гему В. Порфобіліногену С. Уропорфіриногену ІІІ D. Протопорфірину ІХ Е. δ –амінолевулінової кислоти 31. (М,С) Біосинтез порфіринів тісно пов’язаний з амінокислотним метаболізмом: попередниками в утворенні порфіринів є гліцин і сукциніл- КоА. Процес каталізується δ - амінолевулінатсинтазою, яка є: А. Піридоксальфосфатзалежний фермент В. НАД-залежний фермент С. Фермент, алостеричним інгібітором якого є гем D. Регуляторний фермент синтезу гему Е Індукується залізом на рівні трансляції 32. (М,С) До якої з перелічених порфірій можна віднести такі показники: дитячий вік; збільшена селезінка; клініка гемолітичної анемії, виразки, рубці, еритема шкірних покривів, підвищена чутливість до сонячного опромінення, лейкоцитоз; температура. Сеча забарвлена в червоно-оранжевий колір за рахунок наявності уропорфірину І: А. Уропорфірія (хвороба Гюнтера) В. Печінкова порфірія С. Еритропоетична порфірія D. Копропротопорфірія Е. Переміжна порфірія 33. (М,С,Ф) Існує декілька найбільш поширених клініко – біохімічних типів порфірій, що відрізняються типом дефектного гена та характером прояву ензимопатій. Причиною порфірії можуть бути: Виберіть одну неправильну відповідь. А. Вживання великих доз вітаміну С В. Отруєння свинцем С. Попадання в організм галогеновмісних інсектицидів D. Вживання ліків - індукторів синтезу амінолевулінатсинтази Е. Генетичний дефект ферментів синтезу гему |