Шпора-на-экзамен-по-патфз. Документ Microsoft Word جديد (2). Вопросы 1

• Название: Вопросы 1
• Анкор: Шпора-на-экзамен-по-патфз.docx
• Дата: 18.06.2022
• Размер: 0.5 Mb.
• Имя файла: Документ Microsoft Word جديد (2).docx
• Тип: Документы; #601863
• страница: 21 из 26

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

№ 91 Анемия: характеристика понятия, виды, критерии дифференцировки. Анемией или малокровием называется уменьшение содержания эрит­роцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови, часто сочетаю­щееся с их качественными изменениями. Основной функцией эритроцитов является перенос кислорода и углекислого газа. Эта функция становится недостаточной вследствие: 1) уменьшения количества эри­троцитов в крови; 2) падения содержания гемоглобина; 3) появления в крови незре­лых или патологически измененных эритроцитов; 4) наличия эритроцитов с наследст­венным дефектом; 5) потери способности гемоглобина связывать кислород и других причин. Чаще всего в клинической практике недостаточность функции эритроцитов отме­чается при анемиях. Анемии возникают на почве различных заболеваний и интоксикаций, недостатка факторов, участвующих в кроветворении, гипоплазии кост­ного мозга, гемолиза эритроцитов, кровопотерь и т. д. При анемиях на­рушается дыхательная функция крови — доставка кислорода к тканям. Потребность организма в кислороде в какой-то степени компенсируется мобилизацией защитно-приспособительных реакций, которые обычно возникают при гипоксических состояниях. В случае прогрес­сирующей анемии наступает тяжелая кислородная недостаточность, которая может стать причиной смерти.  Для различных видов анемий характерны не только уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина, но и качественные изменения  эритроцитов крови, степени их зрелости, размеров, формы, окраски, структуры и биохимических свойств Принципы классификации анемий В основу классификаций анемий положен патогенетический принцип . По патогенезу различа­ют следующие виды анемий: 1) анемия вследствие кровопотерь (постге­моррагические); 2) анемии вследствие нарушенного кровообразования;3) анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические). Существует классификация анемий по частным признакам, которая однако не вскрывает механизма возникновения анемических состояний. Например, анемию можно характеризовать по цветовому показателю (нормохромная с цп-0,9—1,0, гиперхромная с цп-выше 1,0, гииохромная с цп ниже 0,9);  по среднему диаметру преобладающих в крови эритроцитов (нормоцитарная с СДЭ-7, 2—8 мкм, макроцитарная с СДЭ выше 8,1 мкм, микроцитарная с СДЭ ниже 7,2 мкм). По типу кроветворения различают нормобластическую анемию с нормальным (постэмбриональным) типом эритропоэза и мегалобластическую анемию с патологическим (эмбриональным) типом эритропоэза. По состоянию костномозгового кроветворения анемиии подразделяются на регенераторные (с повышенным эритроэзом); гипорегенераторные (с пониженной продукцией эритроцитов вследствие нарушения эритропоэза); арегенераторныевременным или полным подавлением эритропоэза).	№ 93 Гемолитические анемии: виды, этиология, патогенез, проявления, особенности картины периферической крови, принципы терапии. Главным патогенетическим фактором являются укорочение срока жизни эритроцитов и преобладаний процесса разрушения эритроцитов над их продукцией. Гемолитические анемии сопровождаются желтухой вследствие избытка в крови и отложения в тканях пигмента билирубина. Источником его служит гемоглобин разрушенных эритроцитов. По цветовому показателю гемолитиеские анемии являются гипо- или нормохромными, реже - гиперхромными. Они относятся к регенераторным анемиям с нормобластическим ти­пом эритропоэза. По причине возникновения различают приобретенные и наследст­венные гемолитические анемии, по характеру заболевания—острые и хронические. Приобретенные гемолитические анемии обусловлены преимущественно внутрисосудистым гемолизом эритроцитов вследствие повреждения их мембраны разными агентами. Для остроразвивающегося гемолиза характерно появление гемоглобина в.моче(гемоглобинурия).Причиной являются: 1) от­равление гемолитическими ядами (фенилгидразин, анилиновые краси­тели);2) некоторые инфекционные и паразитарные заболевания (анаэробный сепсис, малярия); 3) переливание несовместимой крови или резус-несов­местимость плода и матери; 4) образование в организме аутоантител против собственных эритроцитов. Резус-несовместимость может возникнуть, если плод наследует от отца эритроци­ты с резус-фактором, а мать является резус-отрицательной; в организме матери против резус-антигена начинают вырабатываться АТ , которые вызывают гемолиз эрит­роцитов плода (гемолитическая болезнь новорожденных).Анемии, возникающие в результате разрушения эритроцитов антиэритроцитарными аутоантителами, называются аутоиммунными гемолитическими анемиями. Антиэритроцитарные аутоантитела могут образоваться: 1) в случае изменения антигенной структуры эритроцитов под влиянием различных повреждающих факторов и 2) в слу­чае дефектов самой иммунологической системы, в результате чего ненормальные мутантные клоны лимфоидных клеток синтезируют антитела против эритроцитов собствен­ного организма. Наследственные гемолитические анемии: возникают в результате на­следования патологических типов гемоглобинов (гемоглобинопатии), патологических форм эритроцитов (эритроцитопатии) и эритроцитов с дефицитом ферментов (энзимопатии). Гемоглобинопатии — это генетически обусловленные нарушения строения гемоглобина, отличаются от нормальных тем, что имеют измененный аминокислотный состав полипептидных цепей глоби­на. (серповидноклеточная анемия и талассемия). Серповидноклеточная анемия возникает от наследования патоло­гического HbS. Он отличается от нормального ньа  тем, что в р-цепи глютаминовая кислота заменена валином. Эритроциты приобретают вид серпа при снижении парциального давления кислорода в крови (гемо­глобин при этом осаждается и стягивает мембрану эритроцитов). Этот вид анемии встречается у населения тропической Африки и некоторых областей Индии и наследуется по рецессивному типу. Тя­желая анемия проявляется лишь у гомозиготных по HbS субъектов. Талассемия (средиземноморская анемия) обусловлена нарушением синтеза а- или р-цепи нормального HbAi и соответственно называется талассемия или р-талассемия. При р-талассемии тормозится образова­ние HbAi (а2р2) и идет избыточный синтез HbAz и HbF — гемоглобина плода. Для этого заболевания типичны эритроциты в виде «мишени», сильно прокрашенные по периферии и в центре. Эритроцитопатии. К эритроцитопатиям относят гемолитические ане­мии, обусловленные генетическим дефектом белковой или липидной структуры мембраны эритроцитов. В этих случаях изменяется форма эритроцитов (шаровидная, овальная) и сокращается продолжительность их жизни. Например, при наследственной сфероцитарной анемии повыше­на проницаемость мембраны эритроцитов к натрию. Вместе с натрием в клетку проникает вода, объем эритроцитов увеличивается, они приоб­ретают форму шара, их механическая и осмотическая устойчивость рез­ко снижается. Шаровидные эритроциты (сфероциты) циркулируют в кровеносном русле не более 12—14 дней. При гемоглобинопатиях и эритроцитопатиях преобладает внесосудистый, внутриклеточный гемолиз. Деформированные эритроциты ста­новятся ригидными, мало эластичными. Поэтому, проходя с трудом че­рез мельчайшие сосуды, они повреждаются, захватываются макрофага­ми селезенки и печени и там подвергаются преждевременному гемолизу. Печень и селезенка у больных увеличены. Энзимопатии обусловлены дефектом ряда ферментных систем в эритроцитах. Например, при недостатке в эритроцитах фермента дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата происходит блокирование первого этапа обмена глюкозо-6-фосфата в пентозном цикле. В результате этого уменьшается образование восстановленной формы глютатиона (восста­новленный глютатион предохраняет SH-группы глобина и мембраны эритроцитов от окисления).Эритроциты с пониженным содержанием глютатиона легко подвер­гаются действию различных окисляющих веществ и гемолизируются. С дефицитом гликолитических ферментов (пируваткиназа, гексокиназа) нарушаетя гликолиз и энергетический обмен в эритроцитах, что способствует их преждевременному гемолизу.	№ 94 Дизэритропоэтические анемии: виды, особенности патогенеза. В12- и/или фолиево-дефицитные анемии: этиология, механизмы развития, особенности картины периферической крови. Виды анемий: Обусловленные преимущественным повреждением стволовых клеток Гипопластическая, апластическая Обусловленные преимущественным повреждением клеток-предшественниц миелопоэза и/или эритропоэтинчувствительных клеток Вследствие нарушения синтеза нуклеиновых кислот (мегалобластные): витамин В12 дефицитные, фолиевонезависимая; В результате нарушения синтеза гема: железодефицитная, порфиринодефицитная (железорефрактерная); Вследствие нарушения синтеза глобинов: талассемии и обусловленные нарушением первичной структуры цепей глобина; В результате нарушения регуляции деления и созревания эритроидных клеток. Этиология. Основ­ными причинами являются нарушение всасывания или повышенное рас­ходование витамина B12 и фолиевой кислоты, реже недостаточное пос­тупление их с пищей. Нарушение всасывания витамина B12 наиболее выражено при зло­качественной (пернициозной) анемии Аддисона— Бирмера, развитие которой обусловлено отсутствием в желудочном соке больных внутрен­него фактора Касла (гастромукопротеина). Причина этого заболевания не выяснена. Витамин B12 и фолиевая кислота плохо усваиваются при различных поражениях тонкого кишечника (резекция кишки, паразитирование ши­рокого лентеца, энтериты. Мегалобластическая анемия наблюдается иногда у беременных. Причиной служит интенсивное потребление плодом витамина B12 и фолиевой кислоты, когда эмбриональный тип кроветворения у плода сменя­ется нормобластическим (на IV—V месяце развития). Патогенез. Витамин B12 и фолиевая кислота необходимы для нор­мального эритропоэза. При недостатке витамина B12 затрудняется пере­ход фолиевой кислоты в ее метаболически активную форму—тетрагидрофолиевую кислоту. В результате этого нарушается синтез ДНК в кро­ветворных клетках, в частности эритро- и нормобластах. Задерживается их деление и созревание, чем и обусловливается переход нормобластического эритропоэза в мегалобластический. В костном мозге преобладают клет­ки патологической регенерации. Характерной чертой мегалобластического эритропоэза является его неэффективность: резко увеличивается процент разрушающихся в костном мозге незрелых клеток (до 50%). Из-за подавления митотической активности и неэффек­тивного эритропоэза значительно уменьшается количество поступающих в кровь эритроцитов (анемия гипорегенераторного типа). Картина крови. В периферической крови появляются «гигантские» клетки с диаметром до 12—15 мкм—мегалоциты и единичные, содержа­щие ядро мегалобласты. Эти клетки менее устойчивы, чем норм эритроциты, и легко подвергаются гемолизу, что усугубляет анемию. В крови могут быть обнаружены эритроциты с патолог включениями в виде телец Жолди (остатки ядра), колец Кебота (остатки оболочки ядра) и эритроциты с базофильной зернистостью. Отмечается выраженный анизоцитоз с преобладанием макроцитов, встречаются нейтрофилы с гиперсегментированным ядром. Анемия сопровождается лейкопенией и тромбоцитопенией. Мегалобластические анемии относятся к анемиям гиперхромным с цветовым показателем выше единицы (1,3—1,5). Гиперхромия обусловлена крупным размером «клеток». Общее содержание гемоглоби­на в крови значительно падает, еще- более резко снижается количество эритроцитов.
№ 92 Постгеморрагические анемии: виды, причины, патогенез, проявления, особенности картины периферической крови.   Острая постгеморрагическая анемия — нормохромная нормоцитарная гиперреге­нераторная анемия, возникающая вследствие острой кровопотери в течение ко­роткого периода времени. Минимальная потеря крови, представляющая опасность для здоровья взрослого человека, - 500 мл. Тяжесть клинической картины опре­деляется количеством потерянной крови, скоростью и источником кровотечения. Причина: массированное кровотечение из повреждённых крупных сосудов или полостей сердца (травмы и хирургические вмешательства, внематочная беременность, нарушения гемостаза, различные заболевания внутренних ор­ганов, сопровождающиеся острым кровотечением). Проявления 1. Общие признаки анемии (тахикардия, одышка, падение АД и венозного давле­ния, бледность кожных покровов и слизистых оболочек). Выраженность этих изменений может не соответствовать тяжести анемии, так как нередко они появляются в ответ на причину кровотечения (например, боль или травму). 2. Нарастающее чувство сухости во рту — важный признак острого кровоте­чения. 3. Периферическая кровь. Изменения носят стадийный характер и зависят от времени, прошедшего после кровотечения.  - Первые часы и сутки. § Нормоцитемическая гиповолемия (эквивалентное уменьшение общего со­держания форменных элементов и плазмы крови). § Снижение показателя объёма циркулирующих эритроцитов. § Ht, число эритроцитов, уровень НЬ в единице объёма крови в пределах нормы.   - 2-3-и сутки после кровопотери. § Снижение уровня НЬ ниже нормы. § Уменьшение числа эритроцитов в единице объёма крови и падение Ht. § Сохранение в пределах нормы цветового показателя (в связи с тем что в крови циркулируют зрелые эритроциты, находившиеся в сосудистом русле, в том числе в депо, до кровопотери). § Тромбоцитопения (в результате потребления кровяных пластинок в процессе тромбообразования, гемодилюции, а также утраты их при кровопотере). § Лейкопения (вследствие потери лейкоцитов во время кровотечения и после­дующей гемодилюции).  - 4-5-е сутки после кровопотери. § Пониженное содержание НЬ, эритропения, сниженный Ht. § Гипохромия эритроцитов (цветовой показатель ниже 0,85). Обусловлена от­ставанием скорости синтеза НЬ от темпа пролиферации эритроидных клеток. § Увеличение числа молодых клеток эритроидного ряда: ретикулоцитов, иногда полихроматофильных и оксифильных эритробластов (как результат высокой регенераторной способности костного мозга). § Тромбоцитопения и лейкопения. Терапия. Необходимо восстановление ОЦК (хирургическая остановка крово­течения, гемотрансфузии, коллоидные растворы). Хронические постгеморрагические анемии Причины: длительные, повторяющиеся кровотечения в результате нарушения целостности стенок сосудов (например, при инфильтрации в них опухолевых клеток, экстрамедуллярном кроветворении, выраженной венозной гипере­мии, язвенных процессах в ЖКТ, коже, слизистых оболочках), эндокринопа-тий (например, при дисгормональной аменорее) и расстройств гемостаза (на­пример, при нарушении сосудистого, тромбоцитарного или коагуляционного механизмов у пациентов с геморрагическими диатезами). Патогенез и проявления связаны в основном с нарастающим дефицитом железа в организме. Они являются частным вариантом железодефицитных анемий.