№ 99 Тромбоцитозы, тромбоцитопении, тромбоцитопатии: виды, причины, механизмы развития, проявления, последствия, принципы терапии.
Тромбоцитозы - состояния, характеризующиеся увеличениям числа тромбоцитов в единице объема крови 320-340*109в л. По механизму развития: абсолютные и относительные тромбоцитозы. Относительные бывают перераспределительные и гемоконтрационные.
Абсолютные (истинные, пролиферативные) характеризуются возрастастанием числа тромбоцитов в результате их повышенного образования.
Причины:1)генные дефекты 2)увеличение концентрации или активности стимуляторов тромбоцитопоеза (тромбоспондина, тромбопоэтина). 3)опухолевая трансформация мегакариобластов под влиянием канцерогенов с последующей интесификацией тромбоцитопоэза при гемобластозах.(при мегакариобластных лейкозах).
Относительные тромбоцитозы не сопровождаются увеличением общего числа тромбоцитов. Причины: 1)перераспределение тромб в различных регионах сосудистого русла. А участках микрососудов с поврежденными стенками (при васкулитах), в первые часы после острой кровопотери, длит стресса, ожогов, травмы.2)гемоконцентрация - увеличение относительной массы тромбоцитов при пониженном или неизмененном объеме плазмы крови (при плазморагиях - при обширных ожогах, при значит потере жидкости).
Значение тромбоцитозов: 1)Адаптивное значение-образование тромбоцитарного сгустка и тромба и в поддержание норм метаболизма в клетках эндотелия и их целолстности.2) Патогенное значение характеризуются избыт активацией коагуляции белков крови и процесса тромбообразования с нарушением микроциркуляции в тканях.
Тромбоцитопении - состояние, характеризуются уменьшением количества тромбоцитов в единице объема крови ниже нормы менее 180-150*10 9/л. Механизм развития: 1)подавление тромбоцитопоэза. Обуславливают абсолютную гипорегенераторную тромбоцитопению. Это может наблюдаться при гемобластозах, метастазах в красный мозг, лучевой болезни, дефицит вит В12.2)Повышенное разрушение тромбоцитов3)Массированное потребление тромбоцитов.Выявление при генерализованном тромбообразовании.4)Избыт депонирование тромбоцитов в селезенке
Проявление: Гиперплазия костного мозга, увеличение в нем числа мегакариобластов и мегакариоцитов, Гипоплазия костного мозга выявляется у пациентов с лейкозами, луч болезнью, метастазами опухолей.
Снижение содержания гликогена и активности ряда ферментов мегакариобластах и мегакариоцитах, что уменьшает продолжительность жизни тромбоцитов. В периферической крови уменьшаются число тромбоцитов и увел их размеров при обычно норм кол-ве эритроцитов.
Терапия: 1) этиотропный метод(прекратить патогенное действие факторов вызыв тромбоцитопению. Проводят спленэктомию и удаляют гемангиомы) 2)патогенетический принцип (трансфузия тромбоцитов, пересадкакостн мозга, плазмафарез) 3)симптоматический принцип(вливание цельной крови и тромбоцитной массы, а также лечение постгеморрагических состояний)
Тромбоцитопатии - состояния, характеризующиеся нарушением свойств тромбоцитов и как правило расстройствами гомеостаза.
Свойственно: стабильный, длительно сохраняющиеся функциональные, биохим и морф изм-я в тромбоцитах.
Виды: Первичные (развиваются на генных дефектах); Вторичные (развиваются под действием химических и биологических факторов). Химические факторы (гипоавитаминозы, избыток продуктов обмена веществ, в норме выводящимися почками, некоторые ЛС). Биологические факторы (вещества, образ в опухолевых клетках, продукты дегратации фибриногена и фибрина, повышенное содержание в плазме крови норм и аномальных белков, повышенная концентрация в плазме крови факторов свертывающей системы.)
Патогенез: нарушение синтеза и накопления и накопления в гранулах тромбоцитов БАВ, расстройство процессов дегрануляции и высвобождения трмбоцитарных факторов в плазму крови, нарушение структуры или свойств мембран тромбоцитов.
Проявления: Геморрагический синдром (внутр. и внеш. кровотечениями), различные расстройства микрогемоциркуляции(изм объема, скорости, турбулентный характер), значит изменения функций свойств тромбоцитов, дефекты гранул тромбоцитов, отклонения от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов.
Лечение:1)этиотропный принцип 2)Патогенетический принцип(для предотвращения нарушений адгезивной, агрегативной и прокоагуляционной активности тромбоцитов необходимо введение прокоагулянтовили антифибринолитических прпаратов), 3)симптоматический принцип(вводить р-ры нормализующие реологические свойства крови).
|
№ 100 Типовые формы патологии системы гемостаза: виды, общая характеристика. Тромботический синдром: основные причины, механизмы развития, проявления, последствия для организма.
Система гемостаза — комплекс факторов и механизмов, обеспечивающих оптимальное агрегатное состояние форменных элементов крови.
В узком (прикладном) смысле термин «гемостаз» применяют для обозначения собственно процесса остановки кровотечения.
Система гемостаза включает факторы и механизмы трёх категорий:
- обеспечивающие коагуляцию белков крови и тромбообразование (свёртывающая система);
- обусловливающие торможение или блокаду коагуляции белков плазмы и процесс тромбообразования (противосвёртывающая система);
- реализующие процессы лизиса фибрина (фибринолитическая система).
Биологическая роль системы гемостаза состоит в обеспечении оптимальных реологических свойств крови и реализации процесса гемокоагуляции, адгезии, агрегации и активации форменных элементов крови с образованием тромба при повреждении стенок сосудов или сердца. Это предотвращает или уменьшает потерю крови организмом.
Типовые формы патологии системы гемостаза.
Многочисленные нарушения системы гемостаза подразделены на три группы.
- Усиление свёртываемости крови и тромбообразования — гиперкоагуляция и развитие тромботического синдрома.
- Уменьшение свёртываемости крови и тромбообразования — гипокоа-гуляция и развитие геморрагических синдромов.
- Фазное нарушение состояния системы гемостаза (ДВС-синдром): фаза гиперкоагуляции, сопровождаясь интенсивным потреблением прокоагулянтов, переходит в фазу гипокоагуляции.
Тромботический синдром: состояние, характеризующиеся чрезмерной коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и органов.
Основные причины:
Повреждение стенок сосудов и сердца (например, при их механической травме, атерогенезе, васкулитах, ангиопатиях у пациентов с СД).
Патология форменных элементов крови (например, тромбоцитопатии, гемолиз эритроцитов, чрезмерное повышение адгезии и агрегации тромбоцитов и эритроцитов).
Патология факторов системы гемостаза.
- Абсолютное или относительное преобладание эффектов прокоагулянтных факторов.
- Недостаточность антикоагулянтных и фибринолитических факторов (например, при системном атеросклерозе, СД, гипертонической болезни, эн-дотоксинемиях, шоковых состояниях).
Механизмы:
1.Чрезмерная активация прокоагулятнов и проагрегантов; Причины: Гиперлипопротеинемии, массированные травмы мягких тканей;
2.Увеличение концентрации прокоагулянтов и ипроагрегантов в крови. Причины: гиперкатехоламинемия, гиперкортицизм, атеросклероз стенок артерий.
3.Снижение содержания и/или активности антикоагулянтов и антиагрегантов; Причины: печеночная, почечная недостаточность; наследственный дефицит антитромбина.
4. Уменьшение уровня и/или подавление активности фибринолитиков. Причины: наследственная гиперпродукция антиплазминов; подавление синтеза и выделение клетками в кровь активатора плазминогена.
Последствия гиперкоагуляции и тромбоза:
1. Нарушения центральной, органотканевой и микрогемоциркуляции с исходом в инфаркт. При этом характер и тяжесть нарушений кровообращения определяются видом сосуда, поражённого тромбозом (артерии или вены микрососуды или магистральные стволы), количеством тромбированных сосудов, наличием коллатералей и условий для их развития, скоростью и масштабом процесса тромбообразования, значимостью для организма, органа или ткани. Наиболее опасны тромбы в сосудах мозга, сердца, лёгкого, поджелудочной железы, надпочечников, кишечника.
2. Расстройства кровообращения, не завершающиеся инфарктом. Они обусловливают гипоксию тканей и органов (первично-циркулярного типа), развитие дистрофических изменений и снижение их функций, гипотрофию и гипоплазию тканевых и клеточных элементов, сдавление ткани дистальнее места пристеночного венозного тромба (расширенной веной и отёчной тканью) образование тромбоэмболов (чаще в связи с разрушением венозного тромба).
|
№ 101 Геморрагические состояния и синдромы: виды, причины, общие механизмы развития, проявления, последствия для организма.
Геморрагические заболевания и синдромы - патологические состояния характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или несколько элементов гемостаза.
Этиология:
Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболевании и синдромов.
- Наследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов тромбоцитов, адгезионных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.
- Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии (различные васкулиты), поражением мегакариоцитов и тромбоцитов различной этиологии (тромбоцитопатии) патологией адгезионных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови и многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые ДВС-синдромы
Виды геморрагических заболеваний:
По происхождению различают следующие виды геморрагических заболеваний и синдромов: васкулиты, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, коагулопатии, ДВС.
Васкулиты. Обусловлены первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеанги-эктазию Рандю-Ослера, синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, гигантские гемангиомы при синдроме Казабаха-Мерритт, геморрагический васкулит Шёнляйна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В.
Тромбоцитопении. Развиваются в результате первичного поражения мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка, перераспределения тромбоцитов и их депонирования в селезёнке, повышенного разрушения (например, при СКВ или идиопатической тромбоцитопенической пурпуре), повышенного потребления тромбоцитов и образования тромбов (ДВС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура), применения некоторых Л С.
Тромбоцитопатии. Характеризуются наличием аномальных тромбоцитов с нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них — тромб-астения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда.
Коагулопатии. Обусловлены нарушениями свёртывания крови.
- Наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда, дефицит факторов свёртывания крови.
- Приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (возникают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме ЛС, таких как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания), патологические ингибиторы свёртывания (волчаночный антикоагулянт; специфические ингибиторы свёртывания — AT, специфичные к отдельным коагуляционным белкам).
- Нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибри-нолитиками (стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.).
- Другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртывания крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе — дефицит фактора X).
ДВС-синдромы. Являются следствием комплексных нарушений различных звеньев системы гемостаза.
|
|
Скачать 0.5 Mb.