ччччччччччч. Ювенильный ревматоидный артрит юра

• Название: Ювенильный ревматоидный артрит юра
• Анкор: ччччччччччч
• Дата: 08.10.2021
• Размер: 0.8 Mb.
• Имя файла: 8977.ppt
• Тип: Документы; #243787

Ювенильный ревматоидный артрит


ЮРА – деструктивно-воспалительное заболевание с неизвестной этиологией, сложным иммуноагрессивным патогенезом, характеризующееся симметричным хроническим артритом, системным поражением внутренних органов, приводящее к инвалидизации больных, развивающееся у детей в возрасте до 16 лет.

Этиология

Этиология, а также механизмы, поддерживающие хроническое воспаление синовиальных оболочек, неизвестны.
Предполагают, что в основе заболевания лежит инфекция, вызванная неизвестными микроорганизмами, или реакция гиперчувствительности («аутоиммунная» реакция) на неизвестные стимулы.

Изменения в суставе

ЮРА характеризуется хроническим негнойным воспалением синовиальных оболочек.
Повышенная секреция суставной жидкости приводит к образованию внутрисуставного выпота.
Выпячивания утолщенной синовиальной оболочки образуют ворсины, которые выступают в полость сустава.
Гиперплазированная синовиальная оболочка при РА распространяется по поверхности суставного хряща и спаивается с ним.


Стойкие повреждения суставного хряща при ЮРА возникают позднее, чем при ревматоидном артрите взрослых.
У многих детей стойкое поражение суставов никогда не возникает, несмотря на длительно протекающий синовит.
Деструкция суставных структур чаще возникает у детей с положительной по ревматоидному фактору формой ЮРА или с формой, которая начинается с системных проявлений. 

Клинические проявления

Полиартритная форма характеризуется поражением большого числа суставов, включая мелкие суставы кистей рук.
2 подгруппы:
без ревматоидного фактора (25% всех больных ЮРА) 
с ревматоидным фактором (10%)


Начало: с постепенным нарастанием скованности суставов, отечности и снижением подвижности. Кроме того, описаны молниеносные формы заболевания с внезапным появлением симптомов артрита.
Суставы отечны, горячие на ощупь, редко покраснение кожи в области сустава.
Выраженная болезненность суставов нехарактерна, но боли могут отмечаться при пальпации и движении.
Утренняя скованность суставов.


В отдельных случаях могут возникать грыжевые выпячивания синовиальных оболочек и излитие синовиальной жидкости в соседние структуры, особенно в области подколенной ямки (киста подколенной ямки).
У маленьких детей, при множественном поражении суставов, отмечается повышенная раздражительность. Они принимают типичную позу, старательно оберегая свои суставы от каких-либо движений. 

Характерная поза ребенка с ЮРА

выражение тревоги на лице
щадящее положение суставов


Артрит начинается в крупных суставах (коленный, голеностопный, локтевой, лучезапястный).
Поражение суставов часто бывает симметричным.
Воспаление проксимальных межфаланговых суставов приводит к возникновению веретенообразных или фузиформных изменений со стороны пальцев;
Часто отмечается поражение пястно-фаланговых суставов; могут быть поражены и дистальные межфаланговые суставы.

Прогрессирующая деструкция суставов при положительном по ревматоидному фактору ЮРА

а) в начале заболевания б) через 4 года. Можно видеть исчезновение суставного хряща и деструктивные изменения дистальных и проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, а также деструкцию и слияние костей запястья.

Кисти и запястья больной ЮРА, у которой не определяется ревматоидный фактор

симметричность поражения пястно-фаланговых, проксимальных и дистальных межфаланговых суставов
в процесс вовлечены оба запястья


У половины больных отмечается артрит шейного отдела позвоночника, характеризующийся скованностью и болью в области шеи.
Часто поражается височно-нижнечелюстной сустав, что ведет к ограничению подвижности нижней челюсти и затрудняет открытие рта.
Нарушение роста в зонах, прилегающих к воспаленным суставам, может приводить к чрезмерному удлинению или к укорочению пораженной конечности.
У половины детей с полиартритом отмечается поражение тазобедренных суставов.

Выраженные изменения тазобедренных суставов у мальчика в возрасте 13 лет с длительно текущим активным ЮРА

разрушение головок бедренных костей и вертлужных впадин
сужение суставных щелей
подвывих левого тазобедренного сустава


Внесуставные проявления:
недомогание, анорексия, повышенная возбудимость, умеренная анемия, у некоторых больных – субфебрильная температура, незначительная гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия, редко перикардит и иридоциклит, у больных, имеющих ревматоидный фактор: ревматоидные узелки, временами возникает ревматоидный васкулит и синдром Шегрена.

Олигоартритная форма

Олигоартритная форма
характерно поражение небольшого числа суставов. Поражаются главным образом крупные суставы; локализация артрита носит асимметричный или «пятнистый» характер.
2 подгруппы: 
тип I (девочки в раннем возрасте, повышенный риск возникновения хронического иридоциклита);
тип II (мальчики в более позднем возрасте, повышенный риск развития спондилоартропатии).

Внешний вид ребенка, страдающего олигоартритом

припухлость правого коленного сустава

Олигоартрит типа I

Олигоартрит типа I
у 35—40 % больных ЮРА.
ревматоидные факторы отсутствуют.
чаще всего поражаются коленный, гооленостопный и локтевой суставы.
в отдельных случаях отмечается «пятнистое» поражение других суставов, таких, как височно-нижнечелюстной, отдельные суставы пальцев ног и рук, суставы запястья или шеи.
тазобедренные суставы и тазовый пояс, как правило, не поражены.
у 30% таких детей хронический иридоциклит.

Иридоциклит

Последствиям иридоциклита:
синехии задних отделов, осложненные катаракты, вторичная глаукома
Phthisis bulbi (дегенеративное разрушение глазного яблока)

Олигоартрит типа II

Олигоартрит типа II
у 10—15% больных ЮРА.
ревматоидные факторы отсутствуют.
в основном поражаются крупные суставы, особенно суставы нижних конечностей; иногда артрит захватывает суставы стопы, височно-нижнечелюстной сустав, суставы верхних конечностей.
часто отмечается боль в области пяток (тендинит пяточного сухожилия), кроме того, воспаление может поражать участки прикрепления связок к костям (энтезопатия).
поражается тазовый пояс, рентгенографические признаки сакроилеита.
у некоторых из них возникают изменения, типичные для анкилозирующего спондилита с поражением поясничного отдела позвоночника; могут возникать изменения, соответствующие синдрому Рейтера (гематурия, уретрит, острый иридоциклит и поражения кожи и слизистых оболочек), или даже колит.
у 10—20% больных возникают приступы самопроходящего острого иридоциклита.

Системная форма

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями, среди которых особо следует выделить высокую лихорадку и ревматоидную сыпь.
встречается у 20% больных мальчики и девочки болеют одинаково часто симптомы общего характера являются ведущими

гепатоспленомегалия,

гепатоспленомегалия, генерализованная лимфоаденопатия, у одной трети больных детей возникает плеврит или перикардит, часто наблюдаются лейкоцитоз и даже лейкемоидные реакции, анемия,
У большинства детей в начале заболевания или спустя несколько месяцев появляются симптомы поражения суставов. Поражение суставов в конечном итоге принимает форму полиартрита.
Системные проявления в течение нескольких месяцев обычно спонтанно исчезают, но иногда могут рецидивировать.

Типичная температурная кривая при ювенильном ревматоидном  артрите с системными проявлениями

однократное или двукратное повышение в течение дня температуры тела до 39 °С и более с последующим быстрым снижением до нормальных или субнормальных уровней.
ДП — до полудня; ПП — после полудня

Ревматоидная сыпь

бледные розово-красные макулы небольшого размера (несколько миллиметров).
в центре макулы зона с более бледным оттенком.
обширные высыпания могут носить сливной характер.
наиболее часто сыпь появляется на туловище и проксимальных отделах конечностей, но может локализоваться на любых участках тела, включая ладонные и подошвенные поверхности.
обычно сыпь появляется в фебрильные периоды, однако ее возникновение может быть спровоцировано травмой кожи, тепловым воздействием и даже эмоциями.

Макуло-панулезная сыпь при ревматоидном артрите

Лечение

В активный период болезни больные нуждаются в стационарном лечении, в неактивный - в амбулаторном наблюдении и санаторнокурортном лечении.
Госпитализация показана всем детям с впервые установленным диагнозом ЮРА.
Только длительное и непрерывное лечение под контролем врача и медицинской сестры может дать положительный эффект.
Диетический стол по Певзнеру №10P.

Нестероидные противовоспалительные препараты

Ацетилсалициловая кислота - 60-80 мг/кг/сут, не более 3 г/сут. Назначают после еды 3-4 раза в день. Длительность курса 1-3 мес в зависимости от индивидуальной переносимости.
Индометацин - 2-3 мг/кг/сут. Детям раннего возраста назначают 25 мг/сут (по 1/2 таблетки 2 раза в день). Детям старшего возраста назначают до 100 мг/сут (2 таблетки по 50 мг в 2 приёма).
Диклофенак - 2-3 мг/кг/сут, но не более 100 мг/сут в 2 приёма.
Ибупрофен - 200-1000 мг/сут в зависимости от возраста из расчёта 40 мг/кг/сут в 3 приёма.
Напроксен - 250-750 мг/сут в зависимости от возраста. Не рекомендуют детям до 10 лет. Длительность курса от нескольких месяцев до нескольких лет.

Глюкокортикоиды

Преднизолон - внутрь из расчёта 1 мг/кг/сут (максимальная доза). Длительность курса - по показаниям.
Метилпреднизолон (метипред), бетаметазон (дипроспан) - внутрисуставно. Доза зависит от величины сустава. В один и тот же сустав препарат вводят не более 5 раз с интервалом 5 дней. Курс можно повторить.

 Базисные препараты для лечения ревматоидного артрита у детей

Хинолиновые: гидроксихлорохин (плаквенил) и хлорохин (хингамин, делагил). Гидроксихлорохин в дозе 200-300 мг 1 раз в день, лучше перед сном после еды. Хлорохин в дозе 125-250 мг/сут в зависимости от возраста, 1 раз в день на ночь после еды.
Метотрексат назначают внутрь 2-3 раза в неделю. Обычно недельная доза составляет от 2,5 до 7,5 мг/м2 поверхности тела.
Сульфасалазин назначают по 0,5-1 г/сут в 2 приёма.


Пеницилламин назначают внутрь по 60-125 мг в 1 приём за 1-2 ч до завтрака в течение 1,5-2 мес.
Циклоспорин назначают в дозе 2-3 мг/кг/сут в 2 приёма под контролем уровня креатинина плазмы крови. При увеличении его более чем на 30% дозу препарата уменьшают или его отменяют. Курс лечения 2 мес и более по показаниям.

Местная терапия

внутрисуставное введение препаратов, временную иммобилизацию сустава с помощью съёмной лонгеты, различные физиотерапевтические методы лечения,
ЛФК, массаж, при наличии контрактур накладывают скелетное вытяжение, проводят механотерапию на специальной аппаратуре.

Прогноз

Прогноз в отношении функции суставов наиболее неблагоприятен у имеющих ревматоидный фактор больных полиартритной и системной формами ювенильного ревматоидного артрита. В целом, однако, прогноз благоприятный. По меньшей мере у 75% больных ЮРА в конечном итоге наступает длительная ремиссия без выраженных стойких деформаций или потери функции суставов. Лишь у небольшого числа больных деформации суставов приводят к инвалидизации.