задачи к экзамену 5 курс педфак. Задача 1 Девочка от первой беременности, срочных родов на 4ые сутки жизни находится в родильном доме
 Скачать 392 Kb.
|
|
НЕОНАТОЛОГИЯ Задача № 1 Девочка от первой беременности, срочных родов на 4-ые сутки жизни находится в родильном доме. Масса тела при рождении 3100 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. К груди приложена сразу после рождения, сосала хорошо. На 3-и сутки появилась желтушность кожи. При осмотре на 4-й день жизни состояние удовлетворительное, сосѐт хорошо, крик громкий. Физиологические рефлексы вызываются, мышечный тонус удовлетворительный. Кожа чистая, умеренно иктеричная, пупочная ранка без воспалительных изменений. В легких дыхание пуэрильное, сердечные тоны ясные, живот мягкий, безболезненный, печень по правой переднеподмышечной линии 1 см; по правой среднеключичной 1 см; по срединной 1/3, селезѐнка не пальпируется. Стул жѐлтого цвета. Группа крови матери А(II), Rh-положительная. Группа крови ребенка 0(I), Rh-положительная. Клинический анализ крови: Нb - 196 г/л, Эр - 5,9х1012/л, ретикулоциты -1,5%, Ц.п.-0,94, Лейк-9,0х109/л, п/я-5%, с-42%, э-1%, л-47%, м-5%, СОЭ-2 мм/час. Общий анализ мочи: цвет - соломенно-желтый, реакция - кислая, удельный вес - 1004, белок отсутствует, эпителий плоский - немного, лей-коциты - 2-3 в п/з, эритроциты - нет, цилиндры - нет. Биохимический анализ крови на 4-й день жизни: общий белок -52,4 г/л, билирубин: непрямой - 140 мкмоль/л, прямой - нет, мочевина - 4,2 ммоль/л, холестерин - 3,6 ммоль/л, калий - 5,1 ммоль/л, натрий -141 ммоль/л, АЛТ - 25 ммоль/л, ACT - 18 ммоль/л. 1. Поставьте диагноз с обоснованием. Диагноз: Транзиторная гипербилирубинемия, учитывая сроки появления, отсутствие изменений в анализе крови, признаков нарушения билирубинового обмена. 2. Каково происхождение желтухи в данном случае? «Физиологическая» желтуха (транзиторная гипербилирубинемия) появляется на 3-и сутки жизни или позже, исчезает на 10 сутки. Она обусловлена повышением образования билирубина и снижением его поглощения, конъюгации и экскреции. У недоношенных гипербилирубинемия более выражена из-за незрелости печени. 3. Проведите дифференциальный диагноз транзиторной и гемолитической желтухи у новорождѐнного. Для гемолитической желтухи, в отличие от транзиторной, характерно: 1. Появление желтухи при рождении или в первые 12-24 часа жизни, а также на 2 неделе жизни. 2. Признаки гемолиза: анемия, высокий ретикулоцитоз, в мазке крови – ядерные эритроидные формы, много сфероцитов +++, ++++). 3. Бледность, гепатоспленомегалия. 4. Продолжительность более 7-10 дней у доношенных и 10-14 дней у недоношенных детей. 5. Волнообразное течение (иктеричность кожи и слизистых оболочек возрастает после ее уменьшения или исчезновения). 6. Темп нарастания (почасовой прирост) непрямого (неконъюгированного) билирубина (НБ), более 6,8 мкмоль/л/ч или 137 мкмоль/л/сут. 7. Концентрация НБ в сыворотке пуповинной крови более 68 мкмоль/л или 85 мкмоль/л в первые 12 ч жизни, 171 мкмоль/л на 2 сутки. 8. Максимальные цифры НБ в любые сутки жизни у доношенных новорожденных более 260 мкмоль/л. 9. Максимальная концентрация прямого билирубина (билубиндиглюкуронида, БДГ) более 25 мкмоль/л. 4. Обозначьте показания для консультации новорождѐнного с желтухой невропатологом. Повышение непрямого билирубина у доношенного ребенка более 260 мкмоль/л. У недоношенных - более 171-205 мкмоль/л. 5. Требует ли лечения желтуха у данного ребѐнка? Лечения не требуется. Как кормить этого ребѐнка? Естественное вскармливание грудью биологической матери. (свободный режим по требованию). Задача № 2 Мальчик, 1-ые сутки жизни, находится в родильном доме. У матери А (II) Rh-отрицательная группа крови. Первая беременность закончилась срочными родами 3 года назад. Настоящая беременность вторая, протекала с угрозой прерывания, гемо-динамическими нарушениями 1 А степени. В женской консультации наблюдалась нерегулярно. Роды срочные, самостоятельные. Масса тела при рождении 3300 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Сразу при рождении было отмечено желтушное прокрашивание кожных покровов, оболочек пуповины и околоплодных вод. При первом осмотре педиатра выявлено увеличение размеров печени до +3 см и селезенки до +1,5 см. При дополнительном обследовании: билирубин пуповинной крови составил 105 мкмоль/л. В биохимическом анализе крови новорожденного, взятом в возрасте 4 часов жизни, уровень непрямого билирубина составил 175 мкмоль/л. Hb периферической крови, определенный сразу после рождения, 129 г/л. 1.Поставить диагноз и обосновать. Гемолитическая болезнь новорождѐнных (ГБН), конфликт по Rh-фактору, желтушная форма, средней тяжести. Диагноз поставлен на основании Rh-отрицательной принадлежности крови матери, повторных родов, выраженного желтушного синдрома при рождении, гепатоспленомегалии, гипербилирубинемии, выраженного почасового прироста билирубина в крови, анемии. 2. Назначьте дополнительное обследование для уточнения диаг-ноза. План обследования 1. Определение группы крови и Rh-принадлежности матери и ребѐнка. 2. Клинический анализ крови с подсчѐтом ретикулоцитов и лейкоцитарной формулы. 3. Мониторинг уровня билирубина и его фракций в сыворотке крови новорождѐнного ребѐнка. 4. Определение уровня АлАТ и АсАТ. 5. Иммунологические иссследования: Определение титра анти-Rh-АТ в крови (с учѐтом показателей на дородовом этапе) и молоке матери. Прямая проба Кумбса с эритроцитами ребѐнка в динамике (агрегат-аггрегационная проба по Л.И.Идельсону) – при Rh-конфликте выраженная агглютинация отмечается через 1 мин, а при АВО-конфликте – через 4-8 мин. Непрямая проба Кумбса с сывороткой крови матери в динамике. При АВО-конфликте определить титр аллогемагглютининов в крови и молоке матери (в белковой и солевой средах). Присутствие иммунных антител отразится в повышении титра аллогемагглютининов в белковой среде на 2 порядка выше, чем в солевой. 6. Тест на индивидуальную совместимость при подозрении на конфликт по редким антигенным факторам эритроцитов (выявится гемагглютинация эритроцитов ребѐнка при добавлении сыворотки матери). 7. Выявление нарушения слуха при билирубиновой энцефалопатии. 8. В общем анализе крови следует ожидать признаки анемии – снижение уровня Hb (< 140 г/л), числа эритроцитов (< 5·1012/л), ретикулоцитоз > 30‰ (в норме 27±15‰), нормо- и эритробластоз, тромбоцитопению, псевдолейкоцитоз за счѐт увеличения числа ядерных форм эритроидного ряда, редко лейкемоидную реакцию, в мазке крови – избыток сфероцитов (+++, +++++). 3. Каков патогенез настоящего заболевания? У беременных женщин, начиная с 16-18 нед гестации до момента родов, можно в крови выявить эритроциты плода в количестве 0,1-0,2 мл в 75% случаев. Большее проникновение эритроцитов плода (3-4 мл) происходит через плаценту во время родов. Происходит сенсибилизация Rh-отрицательной женщины к Rh(+) эритроцитам плода. Известно, что иммунный ответ у беременной женщины снижен, но после родов происходит активный синтез резус-антител после первой и последующих беременностей, которые способны проникать через неповрежденную плаценту и гемолизировать эритроциты плода и новорожденного. Изоиммунные анти-А и анти-В антитела у матери с 0(I) группой крови тоже относятся к классу IgG. Они также могут проникать через плаценту и повреждать эритроциты ребѐнка с соответствующими антигенами А и В. При одновременной несовместимости по Rh-факторам и АВО-системе эритроциты плода в организме матери быстро разрушаются и анти-Rh АТ не успевают синтезироваться, т.е. АВО-несовместимость смягчает иммунный ответ. При повышенном гемолизе эритроцитов новорождѐнного в макрофагально-моноцитарной системе основным повреждающим фактором является гипербилирубинемия с непрямым (свободным) билирубином (НБ). При тяжѐлой ГБН гемолиз может быть и внутрисосудистым. При неинтенсивном гемолизе печень справляется с гипербилирубинемией и выводит НБ. В таких случаях у ребѐнка превалирует клиника анемии без желтухи или слабо выраженной желтухой. Если антиэритроцитарные антитела проникали к плоду длительно, то развивается гибель и мацерация плода или отѐчная форма ГБН. Чаще плацента выполняет в полной мере свою защитную функцию и изолирует плод от агрессии аллоиммуных антител. И только в момент родов эти антитела поступают в кровоток ребѐнка. Поэтому желтуха часто развивается не сразу после рождения, а через несколько часов. Антитела против эритроцитов ребѐнка могут частично поступать с молоком матери. В патогенезе ГБН отводится определенная роль и сенсибилизированным лимфоцитам (отѐчная форма ГБН – это пример реакции отторжения «трансплантант против хозяина»). Отѐчная форма ГБН вероятнее всего обусловлена наличием в крови плода большого количества материнских цитотоксических Т-лимфоцитов. В развитии ГБН играет существенную роль и сниженная конъюгационная возможность печени (конъюгационные желтухи). Неконъюгированный билирубин, являясь тканевым ядом, приводит к поражению разных органов и систем (головной мозг, печень, почки, легкие, сердце и др.). При проникновении НБ через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) возможно прокрашивание базальных ядер и других структур головного мозга – это так называемая «ядерная желтуха» (Г.Шморль, 1904). Обычно в первые дни гипербилирубинемия при ГБН обусловлена НБ, но к 3-5 суткам жизни повышается значительно и уровень прямого билирубина, что в основном связано с синдромом «сгущения жѐлчи», обусловленного незрелостью экскреторной системы печени и особенностью жѐлчных капилляров (узость и сниженное число). 4. Назначьте и обоснуйте лечение. А. Консервативное лечение: 1). Очистительная клизма или свечи с глицерином в первые часы жизни приводят к раннему отхождению мекония, содержащего до 100-200 мг билирубина (в крови в это время содержится 10-15 мг билирубина). Эффективность назначения внутрь адсорбентов (активированного угля, аллохола и др.), 12,5 % растворов сульфата магния, ксилита, сорбита не доказана. Холестирамин для связывания билирубина в кишечнике в последние годы не используют, т.к. этот препарат способствует развитию ацидоза. 2). Стандартные иммуноглобулины (пентаглобулин и др.) внутривенно в дозе 0,5 г/кг массы тела как только поставлен диагноз, возможно повторное введение в той же дозе через 2 суток. Такая терапия снижает потребность в ЗПК, длительность фототерапии, потребность в гемотрансфузиях при поздней анемии после перенесенной ГБН. 3). Фототерапия проводится после ЗПК в течение первых 1-2 суток жизни, при которой происходит фотоокисление НБ с образованием водорастворимых биливердина, дипирролов, монопирролов, нетоксичных фотоизомеров (превращение Z-изомеров в Е-изомеры – фотобилирубин, люмибилирубин), котрые выводятся с мочой и калом. Б.Оперативное лечение: 1). Заменное переливание крови (ОЗПК) через пупочную вену, показанием к которому является: гипербилирубинемия в пуповинной крови – более 68 мкмоль/л; высокий почасовой прирост билирубина – более 6,8 мкмоль/л/ч). ранняя анемия – снижение уровня Hb до149 г/л; желтуха при рождении; гепатоспленомегалия; гипербилирубинемия более 342 мкмоль/л; гипербилирубинемия у недоношенных и из группы риска по ядерной желтухе более 171 мкмоль/л; ОЗПК проводится резус-отрицательной одногруппной с ребѐнком донорской плазмой и эритроцитарной массой (2-3 дневной консервации) в количестве 160-170 мл/кг (2 объѐма ОЦК). После ЗПК уровень билирубина снижается обычно на 50 %. Применение свежезамороженной (дважды отмытой) эритроцитарной массы и свежезамороженной плазмы (СЗП) в 2 раза повышает риск передачи вирусных инфекций (гепатиты В и С, ВИЧ, ЦМВ и др.). До и сразу после ЗПК необходимо определить уровень билирубина. После ЗПК – анализ мочи, а через 1-2 ч – определить уровень гликемии. Показанием для повторного ЗПК является темп прироста НБ более 6 мкмоль/л/ч спустя 12 часов после первого ЗПК. В течение 2-3 дней после ЗПК назначают антибиотики – ампициллин или др. 2). Гемосорбция и плазмаферез проводятся по тем же показаниям, что и ЗПК. 5. Напишите план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике. Участковый педиатр должен наблюдать ребѐнка после выписки из стационара ежемесячно, как всех детей 1-го года жизни. Важно в течение 6 мес. следить за динамикой ликвидации анемии на фоне лечения препаратами железа с регистрацией информации (общий анализ крови, биохимические исследования крови – билирубин, сывороточное железо, железосвязывающая способность крови, протеинограмма, анализ мочи) в историю развития ребѐнка (уч.ф. № 112-у). Данного пациента должны наблюдать совместно невропатолог, офтальмолог, оториноларинголог. Задача № 3 Мальчик, 3-и сутки жизни, поступил в отделение патологии новорождѐнных из родильного дома с диагнозом «кишечное кровотечение». Из анамнеза: ребенок от матери 18 лет. Мать страдает гастритом, дисфункцией билиарного тракта. Беременность первая, протекала с угрозой прерывания на сроке 32-34 недели. Роды на 38-й неделе. Масса тела при рождении 2800 г, длина 48 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Состояние при рождении среднетяжелое за счет синдрома угнетения. К груди приложен на 1-е сутки, но у матери гипогалактия. На 3-й день жизни отмечалась однократная рвота с примесью крови и мелена. Несмотря на проводимую терапию, мелена сохранялась и ребенка перевели в стационар. При осмотре: состояние средней тяжести, лануго, низко расположен-ное пупочное кольцо, кожные покровы слегка иктеричны, в легких дыхание пуэрильное, тоны сердца звучные, живот доступен пальпации, безбо-лезненный, печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, селезенка не пальпируется, мелена. В неврологическом статусе: ребенок вялый, реф-лексы новорождѐнного угнетены, мышечный тонус быстро истощается, при нагрузке появляется тремор рук. Общий анализ крови: Нb - 180 г/л, Эр - 5,4x1012/л, Ц.п. - 0,94, тромб- 310,0х109/л, Лейк-5,9х10/9л, п/я-3%, с - 51%, л - 38%, м - 8%, СОЭ –2 мм/час. Время кровотечения по Дюке - 2 минуты. Время свертывания по Бюркеру: начало - 3,5 минуты, конец - 7 минут. Коагулограмма: каолиновое время - 100" (норма - 40-60"), АЧТВ - 90" (норма - 40-60"), протромбиновое время по Квику - 26" (норма - 12-15"), тромбиновое время - 30" (норма - 28-32"), протромбиновый комплекс - 25%. Биохимический анализ крови: общий белок - 48,4 г/л, билирубин: непрямой - 196 мкмоль/л, прямой - нет, мочевина - 4,2 ммоль/л, калий -4,8 ммоль/л, натрий -140 ммоль/л, ACT - 38 ед., АЛТ - 42 ед. Нейросонограмма: рисунок извилин и борозд сглажен. Эхогенность подкорковых ганглиев несколько повышена. Глубина большой затылочной цистерны 8 мм (норма - до 6 мм). 1. Обоснуйте диагноз, укажите факторы риска развития заболевания. Предварительный диагноз: Геморрагическая болезнь новорождѐнного, классическая. Церебральная ишемия II степени, синдром угнетения ЦНС. ЗВУР 1 ст., гипопластический вариант. Для геморрагической болезни новорождѐнных характерен дефицит витамина К, который плохо проникает от матери через плаценту к плоду. Патология желудочно-кишечного тракта матери увеличивает риск дефицита витамина К, который синтезируется в кишечнике при участии нормальной кишечной микрофлоры. Развивается дефицит витамин-К-зависимых факторов свѐртывания крови, синтезирующихся в печени: ф.II (протромбин), ф.VII (проконвертин), ф. IX (антигемофильный глобулин В, ф.Х (фактор Стюарта-Проуэра), которые не способны связывать ионы кальция (Са2+) и полноценно участвовать в процессе гемостаза. 2. Тактика врачей родильного дома. Новорождѐнный ребѐнок относится к группе риска по патологии гемостаза (геморрагическому синдрому), поэтому ему сразу после рождения необходимо внутримышечно ввести викасола в дозе 0,5 мл. При появлении признаков желудочно-кишечного кровотечения показано исследование системы гемостаза, назначение 3-хдневного курса 1% раствора викасола, проведение местного гемостаза, при необходимости заместительной терапии, мониторинг жизненно-важных функций. 3. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз данного случая? 1. С синдромом «заглоченной материнской крови» (провести тест Апта). 2. С «фоновыми» заболеваниями, сочетающиеся с гипопродукцией витамин-К-зависимых факторов и геморрагическим синдромом (врождѐнные TORCH-инфекции, сепсис) 3. Гемофилия В (хотя у новорождѐнных детей она редко манифестирует). 4. Наследственные дефициты проконвертина (ф.VII), фактора Стюарта-Прауэра (ф.Х), проакселерина (ф.V), протромбина (ф.II) – используют тесты со змеиными ядами гюрзы и эфры. 4. Назначьте лечение. 1. Кормление сцеженным молоком матери (можно охлажденным до комнатной температуры) 7-8 раз в сутки. 2. Витамин «К3» 1 % раствор викасола в дозе 5 мг (0,5 мл) повторно с интервалом в 12 ч. после первого внутримышечного введения в родильном доме, т.к. ПИ и ПТВ нормализуются ко 2-4 часу после вливания (максимум эффекта через 18-24 часа). 3. Свежезамороженная плазма (СЗП) в дозе 10-15 мл/кг применяется для быстрого гемостатического эффекта (экстренная помощь) и увеличения уровня факторов протромбинового комплекса. 4. Местная гемостатическая терапия при мелене должна продолжаться: 5. внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день раствор тромбина с ε-аминокапроновой кислотой и адроксоном (ампулу сухого тромбина разводят в 50 мл 5 % раствора ε-аминокапроновой кислотой (ε-АКК) + 1 мл 0,025 % раствора адроксона). 5. Тактика диспансерного наблюдения, как провести вакцинацию на первом году жизни? Ежемесячно на 1-м году жизни с исследованием общего анализа крови (следить за динамикой постгеморрагической анемии) и коагулограммы. Повторная нейросонография. Консультации невропатолога, гематолога, офтальмолога. Вакцинация должна проводиться после выздоровления соответственно общепринятому в РФ прививочному календарю. Задача № 4 Мальчик К., 8 дней, поступил в отделение патологии новорождѐнных по направлению районной поликлиники. Ребенок от второй беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре, гнойным гайморитом в третьем триместре. Роды в срок, физиологичные. Масса тела при рождении 3500,0 г, длина тела 52 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. К груди приложен на первые сутки, сосал активно. Пуповинный остаток обработан хирургически на 2-е сутки, пупочная ранка сократилась хорошо. В периоде ранней неонатальной адаптации отмечались физиологическая желтуха, токсическая эритема. На 5-й день жизни ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии. На 8-й день при патронаже педиатра выявлены пузыри на туловище, в связи с чем ребенок был госпитализирован. При поступлении состояние средней тяжести, вялый, сосет неохотно, периодически срыгивает, температура тела 37,4-37,6°С. Кожа бледно-розовая с мраморным рисунком. На коже туловища, бедрах на инфильтрированном основании имеются полиморфные, окруженные венчиком гиперемии, вялые пузыри, диаметром до 2 см, с серозно-гнойным содержимым. На месте вскрывшихся элементов – эрозивные поверхности с остатками эпидермиса по краям. Пупочная ранка чистая. Зев спокойный. В легких дыхание пуэрильное. Тоны сердца ритмичные, ясные. Живот мягкий, печень выступает из-под реберного края на 1,5 см, селезенка не пальпируется. Стул желтый, кашицеобразный. Общий анализ крови: Нb - 180 г/л, Эр - 5,5х1012/л, Ц.п. - 0,99, тромб- 270х109/л, Лейк - 17,2x109/л, метамиелоциты - 3%, п/я - 13%, с - 57%, л -24%, м - 3%, СОЭ - 9 мм/час. Общий анализ мочи: цвет - соломенно-желтый, реакция - кислая, удельный вес - 1004, белок отсутствует, эпителий плоский - немного, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - нет, цилиндры - нет. Биохимический анализ крови: общий белок - 52,4 г/л, билирубин: непрямой - 51 мкмоль/л, прямой - нет, мочевина - 4,2 ммоль/л, холестерин - 3,6 ммоль/л, калий - 5,1 ммоль/л, натрий - 141 ммоль/л, кальций - 2,2 ммоль/л, фосфор – 1,9 ммоль/л. 1. Поставьте диагноз, обоснуйте. Предварительный диагноз: Пузырчатка новорождѐнных (пемфигус), доброкачественная форма. Учитывая высокий инфекционный индекс матери, признаки токсической эритемы в раннем неонатальном периоде, интоксикацию, воспалительные изменения в крови, характерные изменения на коже, можно думать о стафилодермии, пузырчатке новорожденного. |