Патфиз. Задача 1 (экзаменационная)
 Скачать 1.76 Mb.
|
|
ТЕМА 3. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ КЛЕТКИ. Задача № 1 (экзаменационная) Больной Н., 54-х лет, поступил в приёмное отделение с сильными опоясывающими болями. Боли возникли вскоре после приема большого количества жирной пищи. В общем анализе крови: показатели красной крови без изменений, лейкоциты – 12×109/л, СОЭ – 28 мм/час. При биохимическом исследовании: концентрация амилазы сыворотки крови – 2400 МЕ/л (норма – 25-220 МЕ/л), амилазы (диастазы) мочи – 4800 МЕ/л (норма – 10-490 МЕ/л). Вопросы: 1. Установите тип пораженных клеток согласно биохимическому анализу. Ответ: повышен уровень амилазы в сыворотке крови, следовательно у него повреждены ациноциты. 2. Укажите типовую форму повреждения клеток. Ответ: некроз. 3. Назовите возможный патологический процесс, его локализацию. Ответ: Панкреатит, повреждены клетки экзокринной части поджелудочной железы. Задача № 2 (экзаменационная) У больного по результатам лабораторных исследований установлено: концентрация калия в плазме крови – 5,5 ммоль/л (норма – 3,5-5,0 ммоль/л), концентрация АсАТ – 80 МЕ/л (норма – 10-30 МЕ/л), АлАТ – 40 МЕ/л (норма – 7-40 МЕ/л), в моче обнаружен миоглобин. Вопросы: 1. Установите тип пораженных клеток по данным показателям. Ответ: Повреждение миокарда, повышение уровня калия в плазме крови, коэффициент де Ритиса (АСТ/АЛТ)=1,4>1, значит повреждение кардиомиоцитов, к тому же в моче обнаружен миоглобин. 2. Укажите причину повышения калия и трансаминаз. Ответ: Неспецифические проявления повреждений клеток (выявляются в различных видах клеток при действии разнообразных агентов) - изменение (увеличение) проницаемости клеточных мембран, нарушение работы ионных насосов (выход К+, вход Са++ и Na+, выход токсинов и метаболитов). 3. Предложите дополнительные методы диагностики, которые необходимо провести. Ответ: Исследование специфических маркеров повреждени кардиоциоцитов - тропонин С, АСТ, креатинфосфокиназа МВ. Задача № 5 (экзаменационная) У больного ишемической болезнью сердца во время затянувшегося приступа стенокардии для предотвращения инфаркта миокарда, помимо других средств, врач назначил так называемую «поляризующую смесь», включающую глюкозу, инсулин, хлорид калия. Вопросы: 1. Предположите, в чем смысл названия препарата. Ответ: Данный препарат "поляризующаяся смесь" обладает способностью восстанавливать мембранный потенциал, то есть полярность. Глюкоза, является энергетическим субстратом для кардиомиоцитов, инсулин способствует её проникновению в клетки, хлорид калия повышает проводимость миокарда (повышает полярность клеточных мембран). 2. Укажите, почему компоненты препарата могут препятствовать некрозу клеток. Ответ: Компоненты данного препарата, основаны на эффекте переключения метаболизма, гипоксически поврежденного миокарда с неэкономичного окисления свободных жирных кислот на энергетически более выгодную в условиях гипоксии глюкозу. Задача № 6 (экзаменационная) Пациентка С., 39 лет, предъявляет жалобы на слабость, спонтанные обмороки в течение последних 6 мес. При лабораторном обследовании была обнаружена гипогликемия (2,7 ммоль/л), гемоглобин – 125 г/л, лейкоциты – 4,5×109/л, СОЭ – 8 мм/ч. При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости выявлено объемное образование поджелудочной железы. Вопросы: 1. Укажите тип поврежденных клеток в данном случае. Ответ: Повреждены β-клетки островков Лангерганса поджелудочной железы, характер повреждения – опухоль инсулинома из бета-клеток, 2. Предположите патологический процесс, который вызвал появление клинических симптмов. Ответ: Нейрогликопения, т.е. дефицит субстратов (недостаточность церебрального биоокисления) – тканевая гипоксия - обморок. 3. Предложите дополнительные исследования, необходимые для уточнения диагноза. Ответ: взятие сока поджелудочной железы, исследование крови на содержание глюкозы, С-реактивного пептида, биопсия, ЭМР. 4. Для педиатрического факультета: Предположите, с какой целью у новорожденных в первые 16 часов жизни в крови трижды определяется уровень глюкозы. Ответ: Уровень С-пептида, как показатель образовании инсулина, проверять уровень инсулина. ТЕМА 4. РЕАКТИВНОСТЬ. РЕЗИСТЕНТНОСТЬ. АДАПТАЦИЯ. БОЛЕЗНИ АДАПТАЦИИ. Задача № 14 (экзаменационная) После смерти мужа у женщины, 48 лет, скрытый сахарный диабет перешёл в явный. Вопрос: 1. Объясните механизм. Ответ: Стресс→повышение выработки катехоламинов→повышенный распад гликогена→повышение синтеза глюкозы→гипергликемия→явный сахарный диабет. Задача № 15 (экзаменационная) У мужчины, 37 лет, проходившего курс лечения глюкокортикоидами по поводу ревматоидного артрита, образовалась язва желудка. Вопросы: 1. Объясните механизм образования язвы. Ответ: Пермиссивное действие глюкокортикоидов на эффект катехоламинов. Глюкокортикоиды → торможение синтеза структурных белков и белков ферментов (за исключением ферментов глюконеогенеза) → торможение регенерации слизистой. Глюкокортикоиды → угнетение воспалительной реакции, в том числе фагоцитоза (что нарушает удаление Helicobacter Pylori) и фазу пролиферации (восстановление язвенного дефекта) 2. Предположите, возможно ли образование язвенного поражения желудка при длительном стрессе у человека. Ответ: да возможно. При стрессе происходит активная выработка ряда БАВ Влияние катехоламинов→α-адренорецепторы сосудов в стенке желудка и 12-перстной кишки→спазм сосудов→нарушение питания стенки→нарушение регенерации→язва Глюкокоркикоидов (выше). Задача № 18 (экзаменационная) С целью снижения массы тела девушка, 19 лет, страдающая избыточным весом, начала курить. Масса тела несколько снизилась. Вопрос: 1. Укажите общие звенья патогенеза похудения при курении и при стрессе. Ответ: Никотин возбуждает H-холинорецепторы мозгового вещества надпочечников → выброс катехоламинов → возбуждение бетта 3-рецепторов адипоцитов → липолиз. Никотин возбуждает H-холинорецепторы ЦНС → активация гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы → глюкокортикоиды (катаболизм в т. ч. в адипоцитах. Стресс → активация гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы → гипоталамус синтезирует кортиколиберин (кроме кортико- и тиреолиберина) → он действует на переднюю долю гипофиза → выделение АКТГ → стимуляция коры надпочечников → выделение глюкокортикоидов (катаболическое действие в т. ч. на адипоциты). Курение всегда сопровождается выбросом адреналина, поскольку повышение концентрации никотина в крови приводит к стимуляции Н-холинорецепторов клеток мозгового вещества надпочечников. Адреналин в рецепторах содержится в норме. Задача № 19 (экзаменационная) У женщины, 30 лет, на фоне стрессовых ситуаций дома и на работе развилась выраженная гиперфункция щитовидной железы. Вопрос: 1. Объясните механизм. Ответ: Стресс→активация гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы→повышение выработки ТТГ→повышение синтеза Т3, Т4→гиперфункция щитовидной железы. ТЕМА 5. ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ. Задача № 1 (экзаменационная) На медицинской комиссии в военкомате по поводу пригодности к военной службе обследован Р., 18 лет. Объективно: высокий рост, длинные конечности, евнухоидизм, гинекомастия, ожирение нижнего типа, скудное оволосение в подмышечных впадинах и на лобке, недоразвитие яичек. Вопросы: 1. Предположите, какой кариотип может быть у данного человека. Ответ: Синдром Клайнфельтера. Кариотип (47, XXY) - полисомия по X-хромосоме. 2. Укажите количество глыбок полового хроматина, определяемых в соскобе слизистой щеки. Ответ: Число глыбок хроматина соответствует набору X-хромосом, мужчина бесплоден. 3. Укажите процент детей с подобным заболеванием, которые будет у этого мужчины. Ответ: Задача № 5 (экзаменационная) На приём к генетику обратилась женщина 30 лет. Объективно: короткая шея с крыловидными складками, граница роста волос занижена, ушные раковины деформированы, грудная клетка широкая, имеется аномалия черепа с недоразвитием нижней челюсти. При изучении кариотипа больной обнаружено 45 хромосом. Вопрос: 1. Укажите заболевание. Ответ: синдром Шерешевского-Тернера 2. Установите вероятность появления подобного заболевания у детей, внуков данной женщины. Ответ: Женщины с данным заболеванием чаще всего бесплодны и не могут иметь потомство. Задача № 9 (экзаменационная) На прием к генетику обратился молодой человек невысокого роста с умственной отсталостью. Объективно: небольшая круглая голова со скошенным затылком, косые глазные щели, короткий нос с широкой плоской переносицей, маленькие деформированные уши, полуоткрытый рот с высунутым языком и выступающей нижней челюстью. Вопрос: 1. Определите возможный кариотип больного. Ответ: мужской кариотип: 47,ХY, 21+ 2. Укажите заболевание. Ответ: Сидром Дауна. ТЕМА 6. ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА. Задача № 5 (экзаменационная) Родители ребёнка 1 года обратились по поводу геморрагических проявлений – десневые кровотечения, кровотечения из носа, гематомы в области мягких тканей. В анамнезе: с рождения кровотечения из мест инъекций в течение многих часов, кровотечения в местах незначительных повреждений кожи, останавливались самостоятельно. Двукратно наблюдалась гематурия. У матери ребенка отмечаются частые геморрагические проявления в виде носовых кровотечений, кровотечений после экстракции зуба, меноррагии. При обследовании: АПТВ – 58 с (в контрольной плазме – 33 с), активность ф. VIII – 40 % (норма 60-150 %), активность ф. IX – 95 % (норма 60-140 %), агрегация тромбоцитов с ристомицином 12 % (норма 70-90 %), концентрация фактора Виллебранда 22 % (норма 50-160 %). Вопросы: 1. Определить патологию гемостаза. Ответ: болезнь Виллебранда 2. Укажите тип кровоточивости. Ответ: Смешанный синячково-гематомный 3. Сделать предположение о причине изменений показателей гемостаза. Ответ: нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда, (участвует в адгезии тромбоцитов на коллагене и защищает VIII фактор от протеолиза.) При дефиците Фактора Виллебранда VIII фактор подвергается протеолизу, и его содержание в плазме снижается. Кроме того при болезни Виллебранда снижается содержание Задача № 6 (экзаменационная) У женщины 30 лет на фоне приёма оральных контрацептивов развился тромбоз глубоких вен правой нижней конечности. При генетическом обследовании выявлена мутация гена F5 G1691A (мутация Лейден), отвечающего за синтез V фактора свёртывания. Вопросы: 1. Определите вид нарушений системы гемостаза у пациентки. Ответ:Коагуляционный гемостаз. 2. Объясните механизм резвившегося патологического процесса. Ответ: Фактор V свертывания крови является белковым кофактором при образовании тромбина из протромбина. Полиморфизм «мутация Лейден» является показателем риска развития венозных тромбозов. Это точечная (однонуклеотидная) мутация гена, кодирующего фактор V свертывания крови, придает устойчивость активной форме фактора V к расщепляющему действию специализированного регулирующего фермента, С-белка, что приводит к гиперкоагуляции. Соответственно, риск образования тромбов повышается. Эстрогены (оральные контрацептивы) оказывают антикуагулянтное действие (еще большее усиление риска тромбоза). Это гены F5 G1691A (мутация Лейден) наследственнойтромбофилии. Задача № 8 (экзаменационная) Больная 34 лет обратилась в гематологический центр по поводу привычного невынашивания беременности и возникновения на её фоне тромбоза глубоких вен нижних конечностей. При исследовании гемостаза: АПТВ, ПВ, тромбиновое время – в норме. Активность протеина С – 30 % (норма – 70-140 %). Вопрос: 1. Объясните механизм клинических проявлений с учётом показателей гемостаза. Ответ: Протеин С в активной форме он расщепляет и инактивирует факторы свёртывания VIIIa и Va (но не фактор V Лейдена), проявляет антикоагулянтную активность, косвенно активирует фибринолиз, ограничивает размеры тромба.Invivo протеин С активируется тромбином, многократно ускоренно - комплексом тромбина и тромбомодулина (белок на поверхности эндотелиальных клеток). При дефицине протеина C - тромбоз вен и артерий, в том числе плацентарных (причина выкидыша). Задача № 10 (экзаменационная) Родители новорожденного мальчика обратились с жалобами на длительное кровотечение из пупочной ранки в течение недели. Ребенок родился с выраженной родовой гематомой головы. У старшей дочери этих родителей подобных симптомов не наблюдалось. При исследовании гемостаза: тромбоциты – 350´109/л, АДФ-индуцированная агрегация тромбоцитов 70 % (норма – 70-80 %), АПТВ – 120 с (в контрольной плазме – 35 с), ПВ – 13 с (в контрольной плазме – 13 с), ТВ – 12 с (в контрольной плазме – 13 с). Для уточнения диагноза была выявлена активность факторов свёртывания крови: ф. VIII – 1 % (норма – 60-150 %), ф. IХ – 95 % (норма – 60-140 %), ф. XI – 105 % (норма – 60-150 %). Вопросы: 1. Укажите тип кровоточивости у ребенка. Ответ: Гематомный тип кровотечения 2. Определите патологию гемостаза. Ответ:Уменьшение активности коагуляционного гемостаза по внутреннему пути свертывания. 3. Объясните механизм возникших симптомов. Ответ: Дефицит факторов коагуляции 4. Укажите подходы к лечению данного состояния. Ответ: Плазма донора, препараты, усиливающие синтез прокоагулянтов – витамин К Задача № 12 (экзаменационная) У пациента В., 60 лет, в течение последних 6 месяцев наблюдалась клиника механической желтухи (кожный зуд, иктеричность слизистых и кожи, ахоличный стул и темная моча). По УЗИ уменьшение размеров печени, асцит в брюшной полости. В анамнезе длительное злоупотребление алкоголем. Вопросы: 1. Предположите нарушения в системе гемостаза, которых стоит опасаться лечащему врачу. Ответ: Печень играет ключевую роль в первичном и вторичном гемостазе. Она является местом синтеза всех факторов свёртывания и их ингибиторов за исключением фактора Виллебранда и отвечает за элиминацию комплексов «активированный фактор – ингибитор». Заболевания печени приводят к сложным комплексным нарушениям в системе гемостаза, но при этом сохраняется баланс между свертывающей и противосвертывающей системами со сниженным резервом, и этот баланс легко нарушается в ту либо в другую сторону, поэтому пациентов с тяжелыми поражениями печени могут развиться не только кровотечения, но и тромбозы. При циррозе печени нарушается функция тромбоцитов, а в результате вторичной спленомегалии и снижения синтеза тромбопоэтина развивается тромбоцитопения. 2. Назовите лабораторные методы исследования системы гемостаза, которые необходимо назначить данному пациенту. Ответ: Большими диагностическими возможностями обладает метод тромбоэластометрии. Исследование проводится на цельной крови и позволяет в короткие сроки 10-15 минут дифференцировать причину гипокоагуляции: дефицит факторов свертывания, наличие ингибиторов факторов свертывания(гепарин), гиперфибринолиз, качественные и количественные изменения фибриногена и тромбоцитов. Это дает возможность применить специфически направленную терапию вместо мультитрансфузионного подхода. Задача № 14 (экзаменационная) В отделение хирургии был доставлен мужчина в шоковом состоянии с открытым переломом правой бедренной кости и кровотечением из мягких тканей правого бедра, носовым кровотечением. Мужчина находился в течение суток под бетонной плитой разрушенного дома. При исследовании гемостаза: тромбоциты – 60´109/л, время кровотечения по Дьюку – 10 мин. (норма – 2-4 мин.), АПТВ – 60 с (в контрольной плазме – 30 с), ПВ – 26 с (в контрольной плазме – 13 с), тромбиновое время – 25с (в контрольной плазме – 12 с), активность антитромбина III 50 % (норма – 80-120 %), концентрация РФМК 22 мг/% (норма – менее 5,0 мг/%), уровень D-димера – 5000 нг/мл (норма – менее 300 нг/мл). Вопросы: 1. Определите патологию гемостаза. Ответ: Массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина активирует коагуляцию белков крови и тромбоцитарный гемостаз, что приводит к множественному тромбообразованию (стадия гиперкоагуляции), а затем - к истощению факторов свертывания (стадия гипокоагуляции). 2. Сделайте предположение о том, какое состояние возникло у больного. Ответ: ДВС-синдром 3. Объясните происхождение лабораторных симптомов. Ответ: Истощение тромбоцитов, факторов свертывания, увеличение концентрации D-димеров говорит об активных процессах фибринолиза. ТЕМА 7. ТИПОВЫЕ НАРУШЕНИЯ РЕГИОНАЛЬНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ. Задача № 5 (экзаменационная) В стационар поступила пациентка с двухсторонними переломами костей нижних конечностей. Спустя несколько часов появилась клиника эмболии легочной артерии. Вопрос: 1. Укажите источники и механизм развития эмболии. Патология малого круга. Ответ: Жировая эмболия. Пусковым фактором образования множества жировых эмболов служат капли жира костного мозга. Переломы длинных трубчатых костей нижних конечностей и таза сопровождаются интравазацией жира костного мозга и подкожно-жировой клетчатки в сосудистое русло. Этому способствует отсутствие в стенке интрамедуллярных венозных сосудов сократительного и клапанного аппарата, а также высокое давление в гематоме окружающей перелом. Задача № 7 (экзаменационная) У пациента В., 50 лет, в течение 3 месяцев наблюдалась клиника механической желтухи (кожный зуд, иктеричность слизистых и кожи, ахоличный стул и темная моча). Затем появился асцит. При УЗИ брюшной полости выявлена опухоль в области ворот печени. Вопросы: 1. Определите тип нарушения регионального кровообращения у пациента. Ответ: Венозная гиперемия. Причина – окклюзия в области ворот печени. 2. Представьте патогенез асцита. Ответ: Венозная гиперемия→сдавление воротной вены→проницаемость сосудов повышается→жидкость накапливается в брюшной полости. Патогенез асцита при циррозе печени имеют значение: портальная гипертензия, гипоальбуминемия, повышение лимфообразования в печени, задержка натрия почками при гиперальдостеронизме, повышении продукции ренинангиотензина. Инициирует процесс периферическая артериальная вазодилатация, вызванная эндотоксинами и цитокинами, медиатором служит азота оксид, в результате снижается «эффективный» объем плазмы, активируются компенсаторные механизмы задержки натрия почками для сохранения неизменного внутрисосудистого объема. При выраженном асците содержание предсердного натрийуретического фактора в плазме крови высоко, но недостаточно, чтобы вызвать натрийурез. Задача № 9 (экзаменационная) У больного сердечной недостаточностью при осмотре отмечается цианоз и отечность конечностей, кисти на ощупь холодные. При биомикроскопическом исследовании микроциркуляции в сосудах ногтевого ложа установлено расширение венозных микрососудов, замедление кровотока. Вопросы: 1. Определите тип нарушения периферического кровообращения. Ответ: У больного нарушение кровообращения по большому кругу кровообращения, возникает сердечный отек и страдает насосная функция сердца. Венозная гиперемия. 2. Объясните механизмы этого нарушения и его клинических признаков. Ответ: Сердечная недостаточность → падение сердечного выброса и венозного возврата → замедление скорости тока крови в венозном русле → увеличение внутрисосудистого давления → расширение капилляров и венул. Задача № 11 (экзаменационная) Больной А., 50 лет, в течение 6 лет страдает стенокардией. В больницу поступил с выраженными давящими болями за грудиной, которые возникли сразу после нервного потрясения. Вопросы: 1. Представьте патогенез развития приступа стенокардии или инфаркта миокарда при нервном потрясении. Ответ: Нервное потрясение → выброс адреналина → стимуляция альфа-адренорецепторов → такхикардия (увеличение потребности миокарда в кислороде) → спазм сосудов → ишемия, т. к. коронарные сосуды атеросклерозированы и не могут расшириться → некроз. 2. Определите форму нарушения регионального кровообращения, которая наблюдается в данном случае. Ответ: Типовое - ишемия миокарды. Анамнез, экг, узд, мрт, кт, коронарография. Коронарное кровообращение. Гипоксия кардиомиоцитов -Дефицит Атф, дефицит мембраны, дисгедрия и дисгания. |