Патфиз. Задача 1 (экзаменационная)
 Скачать 1.76 Mb.
|
|
ТЕМА 18. ПАТОЛОГИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА Задача №4 (экзаменационная) Пациентка Ф., 54 года, с ятрогенным синдромом Иценко-Кушинга, вызванным длительным пероральным применение глюкокортикоидов в связи с системной красной волчанкой обратилась к врачу с жалобами на мышечную слабость. Женщина стала испытывать затруднения при походе в магазин за продуктами (обычный набор продуктов, который ранее легко поднимала, поднимает с трудом из-за слабости в руках). По лестнице поднимается с трудом вследствие слабости ног, пациентка стала испытывать трудности при вставании из положения лежа на спине (симптом лестницы или вставания). Вопросы: 1. Объясните механизм миастении при синдроме Иценко-Кушинга. Ответ: Катаболическое действие избытка гормонов коры надпочечников → атрофические изменения в мышцах. 2. Оцените состояние азотистого баланса у пациента. Ответ: Положительный азотистый баланс. Задача №5 (экзаменационная) У пациента В., 45 лет, страдающего сахарным диабетом 1 типа, длительное время не заживала потёртость на стопе. Вопросы: Гликирование (стенка сосуда инсулин независимая), 3 стадия воспалительной реакции (репарация). Глюконеогенез. Фектор анаболитический. Нарушение отрицательного азотистого баланса (Болезни – СД, бронхоэктатическая болезнь, глютаминовая энтеропатия). 1. Опишите механизм длительного заживления ран при сахарном диабете. Ответ: СД I тип (юношеский, инсулинзависимый, основное звено: недостаток инсулина – абсолютный) × нет инсулина (анаболический гормон) × угнетает захват клетками аминокислот на протеиногенез × активируется протеинолиз (протеазы), оставшиеся аминокислоты идут на глюконеогенез - как альтернативные источнки энергии × нет энергии на процессы репарации (глюкоза не проходит в клетки, не работают инсулинзависимые ГЛЮТы) × снижено кровоснабжение (гликозилированный Hb) × в тканевой жидкости глюкоза (гипергликемия) – благоприятная среда для бактерий 2. Предложите больному рекомендации по лечению. Ответ: Этиотропная терапия – инсулин в/в. Симптоматическая терапия – анаболики, иммуномодуляторы. Задача №6 (экзаменационная) Больной А., 28 лет, обратился в поликлинику с жалобами на боли в горле, повышение температуры тела до 38 градусов, врач выставил диагноз: фолликулярная ангина, назначил пациенту обследование: общий анализ крови с определением СОЭ, содержание белка и белковых фракций в плазме крови. Вопросы: 1. Предположите, какие изменения могут быть обнаружены в электрофореграмме и показателе СОЭ. Ответ: Фолликулярная ангина – гнойное воспаление миндалин, поражение лимфоидной системы. СОЭ (норма – 2-15 мм/ч) замедление засчет изменения заряда эритроцитов и белков лейкоциты (4-9×109/л), лейкоцитоз. Диспротеинемия - нарушение соотношения белковых фракций (альбумин-глобулиновый коэффициент повышен) – при циррозе печени. 2. Объясните механизм изменений в электрофореграмме и СОЭ. Ответ: Увеличение концентрации белков острой фазы (альфа-глобулинов и комплемента - синтезируются лейкоцитами), лейкоцитоз под действием цитокинов. СОЭ увеличивается за счет нейтрализации заряда эритроцитов из-за увеличения концентрации белков острой фазы. 3. Дайте определение понятия «белки острой фазы», приведите пример. Ответ: Белки острой фазы - большая группа белков сыворотки крови (в основном α-глобулинов), объединенных по общему признаку – быстрое и значительное увеличение концентрации при бактериальной, вирусной, паразитарной инфекции, физич или хим травме, токсич или аутоиммунной реакции, злокачественных новообразованиях. 1. К «главным» белкам острой фазы у чел относят С-реактивный белок(СРВ) и амилоидный А белок сыворотки крови. 2. Белки, концентрация которых при воспалении может увеличиваться в 2-5 раз в течение 24 ч. Это кислый α1-гликопротеид, α1-антитрипсин, фибриноген, гаптоглобин. 3. Белки, концентрация которых при воспалении или не изменяется или повышается незначительно (на 20-60% от исходного). Это церулоплазмин, С3-компонент комплемента. 4. Белки, участвующие в острой фазе воспаления, концентрация которых, как правило, остается в пределах нормы. Это α1-макроглобулин, гемопексин, амилоидный Р белок сыворотки крови, иммуноглобулины. 5. Белки, концентрация которых при воспалении может снижаться на 30-60%. Это альбумин, трансферрин, ЛПВП, преальбумин. Увеличение концентрации белков острой фазы (альфа-глобулинов и комплемента - синтезируются лейкоцитами), лейкоцитоз под действием цитокинов. СОЭ увеличивается за счет нейтрализации заряда эритроцитов из-за увеличения концентрации белков острой фазы. γ-глобулины вырабатываются на 10 дн после начала заболевания. Повышение СОЭ→повышение уровня γ-глобулинов→оседание на поверхности эритроцитов. Увеличение в крови белков острой фазы: альбуминов, α1 и 2 глобулинов и β-глобулинов Задача №8 (экзаменационная) При обследовании больного С., 6 лет, в анамнезе которого частые инфекционные заболевания, обнаружено: общий белок крови – 72 г/л (65-85 г/л); альбумины – 68% (52-65%), a1-глобулины – 5,5% (2,5-5%), a2-глобулины – 8,2% (7-13%), b-глобулины – 9,3% (8-14%), g-глобулины – 5% (12-22%). В лейкоцитарной формуле 16% лимфоцитов (20-40%). Вопросы: 1. Оцените белковый состав плазмы крови. Ответ: × диспротеинемия × альбумин-глобулиновый коэффициент повышен × гипогаммаглобулинемия × лейкопения 2. Объясните, почему у больного частые инфекционные заболевания. Ответ: Первичные (врожденные, генетически обусловленные) иммунодефициты. Дефект В-клеточного звена (недостаток Аt). 3. Укажите наиболее вероятную причину этого состояния. Дайте прогноз развития заболевания. Ответ: Агаммаглобулинэмия (болезнь Брутона) - нет В-клеток, лимфоциты не дифференцируются в плазматические клетки. 4. Назовите другие состояниях/заболеваниях, при которых может наблюдаться похожая клиническая картина. Ответ: Общая вариабельная иммунная недостат, агаммаглобулинемия с гипер-IgM, транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия, селективный дефицит IgA. Гипогаммаглобулинемия, дефицит IgG вследствие недостатка B-кл. Диспротеинемия. Недостаток γ-глобулинов и лимфоцитов. Первичный иммунодефецит – болезнь Брутона Задача №9 (экзаменационная) Больная Д., поступила в гематологическую клинику. При обследовании СОЭ – 28 мм/ч (норма – 2-15 мм/ч), лейкоциты – 24×109/л (4-9×109/л), плазматические клетки – 64% (0). Белковые фракции сыворотки крови: альбумины – 45% (52-65%), a-глобулины – 2,8%(2,5-5%), a2-глобулины – 7,2% (7-13%), b-глобулины – 9% (8-14%), g-глобулины – 36% (12-22%), общий белок – 95 г/л (65-85 г/л). В анализе мочи обнаружен белок Бенс-Джонса. При электрофорезе белков сыворотки крови был выявлен моноклоновый пик (М-градиент) в зоне бетта-глобулинов или между зонами бетта- и гамма-глобулинов. Вопросы: 1. Охарактеризуйте нарушения белкового обмена. Ответ: × Замедление СОЭ × лейкоз × плазматические клетки × диспротеинемия - нарушение соотношения белковых фракций (альбумин-глобулиновый коэффициент повышен) × гипергаммаглобулинемия × гиперпротеинемия × В анализе мочи обнаружен белок Бенс-Джонса – парапротеинемия - появление измененных нехарактерных (патологических) глобулинов Множественная миеломная болезнь. · неконтролируемый синтез легких цепей гамма-глобулинов · гиперпротеинемия превышает порог реабсорбции белка в почечных канальцах, вследствие небольшого молекулярного веса, легкие цепи появляются в моче (белок Бенс-Джонса) · на электрофореграмме характеризуется появлением нетипичной белковой фракции, обозначаемой как М-протеины. Миеломная болезнь, опухоль из зрелых плазматических клеток (много их). Задача №16 (экзаменационная) Мужчина 60 лет обратился к врачу с жалобами на боли в суставах рук и ног. При осмотре пальцев конечностей – утолщение в области мелких суставов, суставы гиперемированы, деформированы, болезненные. При обследовании: концентрация мочевой кислоты в сыворотке крови составила 0,8 ммоль/л (норма – 0,25-0,45 ммоль/л). Вопросы: 1. Укажите заболевание, для которого характерны эти изменения. Ответ: Подагра. 2. Объясните механизм поражения суставов. Ответ: Снижение экскреции/увеличение синтеза мочевой кислоты → отложение солей уратов в суставах → повреждение кристаллами кислоты тканей → воспаление, снижение pH среды → усиление отложения уратов → альтерация лизосомальными ферментами лейкоцитов. ТЕМА 19. ПАТОЛОГИЯ ВОДНО - СОЛЕВОГО ОБМЕНА И КИСЛОТНО - ОСНОВНОГО РАВНОВЕСИЯ Задача №2 (экзаменационная) Больной К. доставлен в инфекционное отделение с признаками острой кишечной инфекции. Стул до 12 раз в сутки. Объективно: слизистые рта сухие, тургор кожи снижен. Врач назначил анализ крови на электролиты: · Натрий – 140 ммоль/л (норма – 135-145 ммоль/л) · Калий – 2,0 ммоль/л (норма – 3,5-5,0 ммоль/л) · Глюкоза – 5,0 ммоль/л (норма – 3,3-5,5 ммоль/л) · Мочевина – 5,0 ммоль/л (норма – 2,5-8,3 ммоль/л) Вопросы: 1. Рассчитайте осмолярность плазмы крови. Ответ: P Osm = 2 Na (140х2=280) + Глю 5,0 + Моч 5,0 = 290 (285 – 310). Измеренная осмолярность плазмы – 295 мосм/л (норма – 280-300 мосмоль/л). 2. Сделайте заключение о состоянии водно-электролитного обмена. Ответ: Изоосмолярная гипогидратация. (плазма крови в норме + стул до 12 раз в сутки; кожа и слизистые рта сухие, тургор снижен). Метаболический ацидоз (с калом выводится щелочное, с рвотой кислое – метаболический алкалоз). 3. Объясните механизм развития гипокалиемии. Ответ: Калий не всасывается, повреждение слизистой, нарушение всасывания, NaKАТФаза компенсирует затраты Na, тк он реабсорбируется, а К наоборот секретируется – регуляция направлена на задержку натрия и воды. 4. Обоснуйте основные принципы патогенетической терапии в данном случае. Ответ: инфузия электролитных растворов типа хлорида калия и антибиотики. Задача №3 (экзаменационная) Больной с переломом основания черепа после выписки из стационара через некоторое время отметил увеличение мочеотделения до 8 литров в сутки. Состав электролитов крови следующий: · Натрий – 155 ммоль/л (норма – 135-145 ммоль/л) · Калий – 4,0 ммоль/л (норма – 3,5-5,0 ммоль/л) · Глюкоза – 4,0 ммоль/л (норма – 3,3-5,5 ммоль/л) · Мочевина – 7,0 ммоль/л (норма – 2,5-8,3 ммоль/л) Вопросы: 1. Проведите расчет осмолярности плазмы крови. Ответ: P Osm = 2 Na (155х2=310) + Глю 5,0 + Моч 5,0 = 320 (285 – 310). Гиперосмолярная гипогидратация. 2. Сделайте заключение о состоянии водно-электролитного обмена. Ответ: Полиурия, Гипернатрийемия. 3. Назовите гормон, нарушение образования которого вызвало повышение диуреза у данного пациента. Ответ: Повреждение ГТ, нейрогипофиза (зад) – нет вазопрессина (АДГ), который ингибирует гиалуронидазу, которая действует на гиалуроновую кислоту (↓ проницаемость эпителия почечных канальцев ↑ реабсорбцию ↓ диурез). 4. Представьте патогенетические принципы терапии в данном случае. Ответ: внутривенное введение АДГ (заместительная терапия гормоном). Задача №7 (экзаменационная) Больная, 65 лет, доставлена в реанимационное отделение в коматозном состоянии. При лабораторном исследовании обнаружено: объем плазмы составляет 4% от массы тела (норма – 4,5-5% от массы тела), гематокрит – 55% (норма – 35-45%), эритроциты – 5,6×1012/л (норма – 3,5-5,0×1012/л), гемоглобин – 160 г/л (норма – 110-152 г/л), осмолярность плазмы – 340 мосм/л (норма – 280-300 мосм/л), глюкоза крови – 55 ммоль/л (норма – 3,3-5,5 ммоль/л), уровень молочной кислоты – в пределах нормы, рН-7,4 (норма – 7,35-7,44). В моче – 2% глюкозы, белок – 0,1%, кетоновые тела отсутствуют. Вопросы: 1. Оцените состояние водно-солевого обмена. Ответ: Объем плазмы снижен, гематокрит повышен – гипогидратация. × Гемоглобин повышен, эритроцитоз. × Гиперосмолярность. × Гипегликемия и глюкозурия. 2. Сделайте предположение о возможном заболевании и типе комы. Ответ: ГИПЕРОСМОЛЯРНАЯ патогенез = высокий уровень глюкозы! (гиперосмолярная ,кетоацидочическая, молочнокислая - комы). СД предположительно - II тип (ювенильный, инсулиннезависимый, основное звено: дефект рецепторов к инсулину - относительный). Задача №13 (экзаменационная) Больной в коматозном состоянии в связи с нарушениями дыхания переведен на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ).
pH – активная реакция крови, представляет собой суммарный результат регуляции кислотно-основного равновесия. рСО2, мм рт.ст - парциальное давление углекислого газа в крови. АВ, ммоль/л - актуальный бикарбонат или содержание бикарбоната в крови данного больного. SB, ммоль/л - стандартный бикарбонат или содержание бикарбоната в крови того же больного, в стандартной, оптимальной среде (рСО2=40 мм рт.ст., 100%-ное насыщения гемоглобина кислородом, t=37°С). ВВ, ммоль/л - буферные основания или сумма всех буферных оснований крови больного, то есть всех щелочных компонентов: бикарбонатной, фосфатной, белковой, гемоглобиновой буферных систем. NBB, ммоль/л – сумма всех буферных оснований, полученная в крови того же больного, но в стандартной среде (рН, t°C, рСО2). ВЕ, ммоль/л - избыток или дефицит оснований – разница между ВВ и NВВ. По этому показтелю судить! Вопросы: 1. Оцените кислотно-основное состояние организма до и после ИВЛ. Ответ: До лечения - Газовый ацидоз (недостаток оснований). После лечения – алкалоз (избыток оснований). 2. Укажите, компенсировано или декомпенсировано состояние до и после ИВЛ. Ответ: До лечения – рН 7,28 (некомпенсированный ацидоз). Меньше нормы! После лечения – рН 7,43 (компенсированный ацидоз/алкалоз). На границе нормы! 3. Объясните, правильно ли установлен объем легочной вентиляции. Ответ: Объем ИВЛ (пассивная гипервентиляция) установлен неправильно, буферные системы крови истощены. Задача №14 (экзаменационная) Больная сахарным диабетом 1 типа поступила в больницу в коматозном состоянии.
Вопросы: 1. Оцените состояние кислотно-основного равновесия до и после лечения инсулином и гидрокарбонатом натрия. Ответ: Компенсированный алкалоз. 2. Обоснуйте, нужно ли продолжать лечение гидрокарбонатом натрия. Ответ: Нет. Лечение прекратить, так как результаты изменились в противоположную, но тоже в худшую сторону. |