Ситуационные задачи. Задачи. Задача No1

• Название: Задача No1
• Анкор: Ситуационные задачи
• Дата: 06.06.2022
• Размер: 54.01 Kb.
• Имя файла: Задачи.docx
• Тип: Задача; #572425

Задача No1


Женщина 70-ти лет доставлена в больницу в связи с диплопией и слабостью в правых конечностях, которые возникли рано утром, при пробуждении. Также жалуется на общую слабость, головокружение в течение 5-6 месяцев. Пять лет назад больная перенесла инфаркт миокарда, после которого отмечаются приступы мерцательной аритмии. Месяц назад был эпизод головокружения и двоения в глазах, симптоматика полностью регрессировала в течение часа. При обследовании: сознание ясное, АД 180/100 мм рт.ст., ЧСС 100-140 в минуту, ритм неправильный. В неврологическом статусе: менингеальных симптомов нет, парез всех мимических мышц слева, сходящееся косоглазие, движение левого глазного яблока кнаружи минимально, движения в правых конечностях отсутствуют, в них повышены СХР, симптом Бабинского справа.

Вопросы:

1. Обоснуйте предварительный диагноз.
2. Опишите предполагаемые изменения в заключении основного диагностического метода в данной ситуации.
3. Проведите дифференциальную диагностику данного заболевания.
4. Определите прогноз заболевания.

1) Обоснование предварительного диагноза:
Жалобы при поступлении: диплопия и слабостью в правых конечностях.
Анамнез заболевания: пациент заболел остро, рано утром, при пробуждении когда появились вышеуказанные жалобы. Также жалуется на общую слабость, головокружение в течение 5-6 месяцев.
Анамнез жизни: Пять лет назад больная перенесла инфаркт миокарда, после которого отмечаются приступы мерцательной аритмии. Месяц назад был эпизод головокружения и двоения в глазах, симптоматика полностью регрессировала в течение часа.

Неврологический статус: Правосторонняя центральная гемиплегия, в них повышены СХР, симптом Бабинского справа. Периферический паралич мимических мышц слева, сходящееся косоглазие слева, офтальмоплегия слева.

Предварительный диагноз: Ишемический инсульт по кардиоэмболическому типу в вертебро- базиллярном бассейне. Синдром Фовилля.

2) МРТ головного мозга в ангиорежиме:
МР- признаки острого нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу в вертебро- базиллярном бассейне.
Дополнительные диагностические исследования:
Общий анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма, ЭКГ, УЗДГ сосудов головного мозга и шеи.

3) Дифференциальная диагностика

Диагноз	Обоснование для дифференциальн ой диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Эпилепсия (постприпадочная кома)	Развивается внезапно, часто после короткой ауры или после завершения фокального судорожного припадка или после эпилептического статуса.	Метаболические расстройства в анализах крови (гипонатриемия, гипокальциемия, гипогликемия, гипомагнезиемия , уремия, гипоксия, гиперосмолярное состояние, уремия) Эпилептическая активность на ЭЭГ. На МРТ головного мозга - без очаговых ишемических изменений. Возможны резидуальные изменения. Признаки отека мозга (постприпадочн ый период). Отсутствуют изменения на УЗДГ.	1.Эпилепсия в анамнезе. 2.Изменения функционального состояния (наследственное отягощение), резидуальная энцефалопатия органическое поражение (опухоли, постинсультные очаги). 3. В первый период (период эпилептического статуса) - частые припадки тонических судорог, сменяемых клоническими; цианоз лица, зрачки широкие без реакции на свет, пена на губах, прикус языка, стридорозное дыхание, тахикардия, набухшие шейные вены, непроизвольные мочеиспускание и дефекация. Во второй период (период постэпилептической прострации) - гипотония мышц, арефлексия, симптом Бабинского, гиперемия, бледность или цианоз лица, рот приоткрыт, глаза отведены в сторону, зрачки расширены, тахипноэ, тахикардия

Менингоэнцефалит ы	Общемозговая и очаговая неврологическая симптоматика, гипертермия, симптомы интоксикации.	Воспалительный процесс в анализах крови и ликвора. На МРТ головного мозга - односторонние или двусторонние очаговые изменения белого вещества головного мозга. Отсутствуют изменения на УЗДГ.	Перенесенное ОРВИ, наличие очагов инфекции. Бактериальный, вирусный или специфический возбудитель Выраженный менингеальный синдром, общеинтоксикационн ый и общеинфекцион- ный синдромы. Возможны высыпания на коже.
Метаболические комы	Неврологическая симптоматика носит диффузный характер.	Изменения в общеклинически хи биохимических анализах в рамках декомпенсации основной патологии. Отсутствуют изменения на УЗДГ. Диффузные или симметричные изменение тканей головного мозга (атрофия, отек, нормотензивная гидроцефалия).	Наличие хронического заболевания в стадии декомпенсации. Декомпенсация основной хронической патологии (заболевание печени, почек, легких, сердечно-сосудистой системы, сахарный диабет). Изменения цвета кожных и слизистых покровов. Вегетативные расстройства. Интоксикационный синдром. Возможны тонико- клонические судороги, мышечный гипертонус, сменяемый гипотонией мышц.

4) Прогноз
Инсульт является четвертой по значимости причиной смерти. Однако смертность от него снижается. Более 75% пациентов выживают в течение года после первого инсульта, и более половины доживает до 5 лет.
Люди, которые страдают ишемическим инсультом, имеют гораздо больше шансов на выживание, чем те, кто имеет геморрагический инсульт. Самые большие опасности ишемического инсульта исходят от приступов эмболии, а затем - от тромботических лакунарных инсультов.

Скорость и степень восстановления неврологических функций зависят от возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний, а также от локализации и размера ишемического очага. Полное восстановление функций мозга происходит редко, однако чем раньше начинают лечение, тем лучше прогноз. Наиболее активно функции восстанавливаются в первые 6 месяцев, после этого срока дальнейшее восстановление мало заметно. Прогноз неблагоприятный при наличии в клиничекой картине эпизодов угнетения сознания, афазии и стволовых расстройств.


Задача No2

Женщина 60 лет доставлена в больницу в связи с интенсивной головной болью и слабостью в левых конечностях, которые возникли при уборке квартиры. В течение длительного времени наблюдается кардиологом с диагнозом: «Гипертоническая болезнь». При обследовании: спутанное состояние сознания, гиперемия лица, АД 210/120 мм рт. ст., пульс 90 ударов в минуту, ритм правильный. Неврологический статус: ригидность шейных мышц, выпадение левых полей зрения, парез нижней части мимических мышц слева, отсутствие движений в левых конечностях, оживление сухожильных рефлексов и симптом Бабинского слева, снижение всех видов чувствительности на левой половине лица, туловища и в левых конечностях. В дальнейшем состояние больной ухудшилось, появились сонливость и расходящееся косоглазие.

Вопросы:

1. Обоснуйте предварительный диагноз.
2. Опишите предполагаемые изменения в заключении основного диагностического метода в данной ситуации.
3. Проведите дифференциальную диагностику данного заболевания.
4. Определите прогноз заболевания.
1) Обоснование предварительного диагноза:
Жалобы при поступлении: на интенсивную головную боль и слабость в левых конечностях.
Анамнез заболевания: пациент заболел остро, рано утром, когда появились вышеуказанные жалобы.
Анамнез жизни: В течение длительного времени наблюдается кардиологом с диагнозом: «Гипертоническая болезнь».
Неврологический статус: сознание- спутанное, центральный парез VII пары ЧМН слева. Левосторонняя гемиплегия, оживление сухожильных рефлексов и симптом Бабинского слева, левосторонняя гемигипестезия, левосторонняя гомонимная гемианопсия, менингиальный синдром: ригидность шейных мышц.

Сознание- спутанное, ригидность шейных мышц, выпадение левых полей зрения, расходящееся косоглазие, парез нижней части мимических мышц слева, отсутствие движений в левых конечностях, оживление сухожильных рефлексов и симптом Бабинского слева, снижение всех видов чувствительности на левой половине лица, туловища и в левых конечностях.

Предварительный диагноз: Геморрагический инсульт в бассейне правой средней мозговой артерии. Синдром внутренней капсулы.
Левосторонняя гемиплегия.

Левосторонняя гемигипестезия.

Левосторонняя гемианопсия.
Осложнение: Отек головного мозга. Верхнее вклинение?
2) Визуальная диагностика
Клинически часто бывает трудно отличить небольшое кровоизлияние в мозг от ишемического инсульта, когда мало выражены или отсутствуют общемозговые симптомы. В таких случаях методом выбора является компьютерная томография, так как зона гематомы при этом легко распознается как область повышенной плотности. МРТ также помогает отличить геморрагическую зоны от ишемической. Очаги свежего кровоизлияния в мозг можно выявить и с помощью ультразвуковых методов. Чтобы определить причину геморрагического инсульта, необходимо провести исследование сосудистой системы головного мозга ( церебральную ангиографию, транскраниальную доплерографию, дуплексное сканирование) с целью визуализации возможной аневризмы, стенозирования, патологической извитости или аномального строения сосудов мозга.

КТ головного мозга является обязательным методом обследования пациентов с нетравматическими внутричерепными кровоизлияниями. Острые внутричерепные кровоизлияния имеют однотипные и хорошо выявляющиеся признаки на изображениях, получаемых при рентгеновской КТ. В первые часы ГИ формируется сгусток крови, в виде образования высокой плотности (55-90 ед. Н), вокруг которого имеется гиподенсивная полоска, соответствующая жидкой части крови, также определяется феномен седиментации. Повышение рентгеновской плотности сгустка определяется концентрацией гемоглобина. К концу первых суток развивается гиподенсивный перифокальный вазогенный отек. При рассасывании кровоизлияния наблюдается прогрессирующее снижение плотности сгустка, начиная с периферических отделов – феномен «тающего кусочка сахара». В изоденсивной стадии диагностика кровоизлияния методом КТ затруднена так же тем, что обычно регрессирует перифокальный отек и объемное воздействие зоны кровоизлияния на структуры мозга. В дальнейшем, в гиподенсивной стадии, при формировании постгеморрагической кисты надежность КТ-диагностики геморрагического характера поражения существенно понижается.
·               КТ ангиография сосудов головного мозга. В случае подозрения на наличие церебральной аневризмы, мальформации/опухоли КТ ангиография является методом дифференциальной диагностики. Кроме того КТ ангиография является важным инструментом в определении дальнейшей тактики лечения.
·               МРТ головного мозга имеет большую диагностическую ценность кровоизлияний, особенно в подостром и хроническом периодах заболевания.

Дополнительные диагностические исследования:
Общий анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма, ЭКГ, УЗДГ сосудов головного мозга и шеи, люмбальная пункция, эхонцефалография.

3) Дифференциальный диагноз:

нозологии симптомы	ЧМТ	Нетравматическое внутричерепное кровоизлияние	Опухоль головного мозга	Ишемический инсульт
Факт травмы, следы травмы на голове	да	нет	нет	нет
Гипертензия выше 160 мм рт.ст.	менее 160	более 160	менее 160	в пределах 160
Возраст	молодой	старше 50 лет	старше 40-50 лет	старше 60 лет
КТ, МРТ - картина	травматическое повреждение черепа, головного мозга	признаки внутричерепного кровоизлияния	признаки опухоли (контраст)	признаки ишемии головного мозга

4) Прогноз

Инсульт является четвертой по значимости причиной смерти. Однако смертность от него снижается. Более 75% пациентов выживают в течение года после первого инсульта, и более половины доживает до 5 лет.
Люди, которые страдают ишемическим инсультом, имеют гораздо больше шансов на выживание, чем те, кто имеет геморрагический инсульт. Самые большие опасности ишемического инсульта исходят от приступов эмболии, а затем - от тромботических лакунарных инсультов.
Геморрагический инсульт не только разрушает клетки мозга, но также создает и другие осложнения, в том числе усиление давления на мозг или спазмы в кровеносных сосудах, которые могут быть очень опасными. Исследования показывают, однако, что люди, пережившие геморрагический инсульт, имеют больше шансов для восстановления функций, чем те, кто выживает после ишемического инсульта.

Если не выявлена причина геморрагического инсульта и соответственно не подобрано соответствующее лечение, то вероятность повторного и порой смертельного кровоизлияния в мозг крайне велика.
Задача No3

Мужчина 55 лет жалуется на слабость в ногах, задержку мочи, опоясывающие боли в спине. Самостоятельно ходить не может. Заболел постепенно, в течение 2-3 месяцев, когда впервые стал отмечать периодическую слабость в ногах, которая проходила после отдыха. Данное ухудшение в течение недели, когда перестал передвигаться самостоятельно. В неврологическом статусе: со стороны ЧН без видимой патологии, сила мышц рук достаточная, движения в ногах резко ограничены, сила мышц 2,0 балла, СХР с рук живые, с ног – повышены, симптом Бабинского (+) с обеих сторон, гипестезия по проводниковому типу с уровня Д6-Д7.

Вопросы:

1. Обоснуйте предварительный диагноз.
2. Опишите предполагаемые изменения в заключении основного диагностического метода в данной ситуации.
3. Проведите дифференциальную диагностику данного заболевания.
4. Определите прогноз заболевания.

1) Обоснование предварительного диагноза:
Жалобы при поступлении: на слабость в ногах, задержку мочи, опоясывающие боли в спине.
Анамнез заболевания: Заболел постепенно, в течение 2-3 месяцев, когда впервые стал отмечать периодическую слабость в ногах, которая проходила после отдыха. Данное ухудшение в течение недели, когда перестал передвигаться самостоятельно.
Неврологический статус: со стороны ЧН без видимой патологии, сила мышц рук достаточная, движения в ногах резко ограничены, сила мышц 2,0 балла, СХР с рук живые, с ног – повышены, симптом Бабинского (+) с обеих сторон, гипестезия по проводниковому типу с уровня Д6-Д7.

Предварительный диагноз: Опухоль спинного мозга грудной локализации.
2) Визуальная диагностика

Диагностика ОСМ представляет значительные трудно­сти. Процент ошибочных диагнозов, по данным различ­ных авторов, колеблется от 20 до 60. В то же время суще­ствует естественное стремление максимально рано распоз­нать новообразование и применить адекватное лечение.
Следует уделять внимание обследованию соматичес­кого статуса, так как у каждого пятого пациента ОСМ носит метастатический характер.

Сочетание классических и атипичных признаков чаще отмечается у детей и лиц пожилого возраста с боль­шой давностью заболевания, а также при метастати­ческих и злокачественных опухолях.

При подозрениии на опухоль спинного мозга больным необходимо производить прямые и боковые снимки позвоночника, при предположении опухоли в форме «песочных часов» ( невриномы) делают еще и косые ( в три четверти) снимки с визуализацией межвозвонковых отверстий.

Определенное значение придается спондилографии, которая прежде всего позволяет исключить или под­твердить вертеброгенную компрессию спинного мозга (остеомиелит, туберкулезный спондилит, метастати­ческая опухоль, аномалия развития или травма позво­ночника, гормональная спондилопатия и др.). При эк­страмедуллярных ОСМ на спондилограммах иногда обнаруживается расширение позвоночного канала (сим­птом Элсберга-Дайка).

Определенную диагностическую значимость имеет ликворологическое исследование. Оно позволяет выявить наличие частичного или полного блока субарахноидального пространства спинного мозга. Используются про­бы Квеккенштедта, Стукея, Пуссепа, изучается состав ликвора.

При наличии опухоли наиболее характерно повышение количества белка в ликворе при нормальном или несколько повышенном числе клеток- белково- клеточная диссоциация. Количества белка может повышаться от 60- 80 мг/ 100 мл до 1000-2000 мг/ 100 мл.

Чаще всего определяется белково-клеточная диссоциация (чем ниже опухоль, тем больше белка). Гиперальбуминоз подчас столь велик, что ликвор сво­рачивается в пробирке. Порой имеет место ксантохромный ликвор, небольшой цитоз. Сравнительно редко об­наруживаются опухолевые клетки в ликворе. Характе­рен синдром вклинения: быстрое нарастание неврологи­ческой симптоматики после люмбальной пункции.

Однако анамнез, клинико-неврологическое исследо­вание, лабораторные и рентгенологические данные в большинстве случаев позволяют получить лишь предва­рительный результат. При выявлении частичного или полного блока подоболочечного пространства для более точной локализации объемного процесса используются пневмомиелография, изотопная миелография с воздушно-ксеноновои смесью, восходящая и нисходящая миелография с йодсодержащим веществом.

Разрешающая способность вспомогательных методов далеко не равнозначна. В последние годы мы отказались от применения пневмомиелографии и изотопной миелографии с воздушно-ксеноновой смесью ввиду их ма­лой информативности. Внедрение в нейрохирургическую практику таких рентгеноконтрастных препаратов, как майодил, амнипак, омнипак и др., значительно улуч­шило предоперационную диагностику ОСМ. Позитив­ная миелография позволяет в большинстве случаев не только обозначить уровень сдавления спинного мозга по длиннику, но и высказать мнение об экстра- или интрамедуллярном расположении новообразования. Опреде­ляется классический рентгенологический феномен "стоп-контраст". Однако следует иметь в виду, что при отсутствии блока субарахноидального пространства, осо­бенно в шейном и грудном отделах позвоночника, ре­зультаты исследования могут оказаться негативными. Определенные затруднения возникают при наличии со­путствующего спинального арахноидита. Следует отме­тить, что порой имеет место диссонанс между результа­тами ликворологического исследования и данными ми­елографии. При нормальных параметрах ликвородинамических проб выявляется такой четкий признак, как "стоп-контраст", и наоборот. Подобная ситуация требу­ет углубленного клинического анализа, динамического наблюдения, а порой и повторного контрастирования спинального субарахноидального пространства. Помимо нисходящей миелографии, для выявления нижнего края ОСМ в ряде случаев обследование целесообразно до­полнить восходящей миелографией.

Большим преимуществом перед инвазивными метода­ми обладает компьютерная томография (КТ), позволяю­щая визуализировать интра- и экстрамедуллярные ОСМ на самых ранних стадиях заболевания, что крайне важно для успешного лечения. Однако КТ сопряжена со значи­тельной лучевой нагрузкой на обследуемого пациента.

Ни в коей степени не умаляя значимости вышена­званных методов обследования спинальных больных, следует отметить, что в настоящее время наиболее эф­фективным и безопасным способом диагностики ОСМ является магнитно-резонансная томография (МРТ). Она позволяет визуализировать объем, форму опухоли, ее отношение к спинальному мозгу, оболочкам, кореш­кам. ОСМ можно просмотреть в любой плоскости без лучевой нагрузки на организм обследуемого. Особенно информативна МРТ при локализации процесса на краниоспинальном уровне. Кроме того, МРТ с определен­ной степенью достоверности позволяет предварительно судить о гистоструктуре новообразования.

Спинальная ангиография не нашла широкого прак­тического применения в нейроонкологии в силу инвазивности и малой диагностической ценности.

3) Дифференциальная диагностика.
На первое место в дифференциально-диагностическом плане следует по­ставить спондилогенный радикулит, миелопатию.

Вертеброгенная миелопатия, обусловленная компрес­сией корешков, оболочек и спинного мозга изменен­ными хрящевыми и костными структурами, гипертро­фированным связочным аппаратом, а также вызванная сопутствующим асептическим воспалением оболочек, нарушением гемодинамики и ликвороциркуляции, ха­рактеризуется значительным клиническим полиморфизмом и напоминает ОСМ. Наибольшие трудности в диаг­ностике возникают на ранних стадиях заболевания и при локализации патологического процесса в цервикальной и краниоспинальной областях. Разнообразную невроло­гическую симптоматику, сопровождающуюся болями и другими неврологическими проявлениями, свойствен­ную ОСМ, часто трактуют как спондилогенную патоло­гию, тем более что подобное заключение почти всегда можно подтвердить рентгенографически. В результате воз­никает гипердиагностика остеохондроза позвоночника.

Большое значение придается дифференциальному диагнозу между экстра- и интрамедуллярными ОСМ. Наблюдение за динамикой проводниковых нарушений чувствительности позволяет решать эту сложную про­блему. При экстрамедуллярной компрессии спинного мозга чувствительные расстройства появляются в дистальных отделах конечностей и распространяются квер­ху, а при интрамедуллярной — чувствительные наруше­ния распространяются в нисходящем направлении (про­является закон эксцентричного расположения длинных проводников спинного мозга). При экстрамедуллярных ОСМ долгое время сохраняется чувствительность гени­талий, а при интрамедуллярных — нарушается.

Дифференциальный диагноз опухолей спинного мозга следует проводить с расссеянным склерозом ( спинальная форма): при рассеянном склерозе выявляются признаки поражения в основном пирамидной системы. Чувствительные нарущения полностью отсутствуют или имеются лишь умеренно выраженные симптомы нарушения функции задних канатиков спинного мозга в виде укорочения или отсутствия вибрационной чувствительности. Корешковых болей при рассеянном склерозе нет. В ликворе больных рассеянным склерозом содержание белка не превышает верхнюю границу нормы, и имеетсянормальная проходимость субарахноидальных пространств.

Следует иметь в виду и спинальную форму рассеянного склероза, но для нее характерны нистагм, координаторные нарушения, отсутствие брюшных рефлексов, битемпоральное побледнение сосков зрительных нервов, волнообразное течение.

Значительные трудности возникают при дифферен­циальной диагностике ОСМ со спинальным арахноиди­том, менингомиелитом, эпидуритом. Помогает изучение соматического статуса (выявление воспалительного пер­воисточника), оценка эффективности этиопатогенетической терапии, динамическое наблюдение. Приходит­ся иметь в виду и такие заболевания, как фуникулярный миелоз, болезнь Штрюмпелля, спинная сухотка.

Клиника интрамедуллярных ОСМ напоминает сирингомиелию. Однако ей свойственны дизрафический статус, диссоциированный вид расстройства чувстви­тельности по типу "полукуртки’’, "куртки", вегета­тивно-трофические нарушения, благоприятное тече­ние. Необходимо помнить и о возможности гематомиелии, бокового амиотрофического склероза, о нару­шении спинального кровообращения.

Рациональное использование современных параклинических методов позволяет резко уменьшить процент диагностических ошибок, сократить дооперационный период и увеличить число благоприятных исходов хи­рургического лечения.

Таким образом, в клинической картине ОСМ и ряда спинальных заболеваний много общего. В то же время существуют определенные нозологические особенности в их проявлении и течении. Однако ни один клиничес­кий критерий, взятый в отдельности, не позволяет од­нозначно разрешить диагностические сомнения. Только совокупность всех клинических данных и дополнитель­ных методов исследования с учетом результатов дина­мического наблюдения позволяет распознать характер заболевания и определить адекватный способ лечения.

Большое значение придается дифференциальному диагнозу между экстра- и интрамедуллярными ОСМ. Наблюдение за динамикой проводниковых нарушений чувствительности позволяет решать эту сложную про­блему. При экстрамедуллярной компрессии спинного мозга чувствительные расстройства появляются в дистальных отделах конечностей и распространяются квер­ху, а при интрамедуллярной — чувствительные наруше­ния распространяются в нисходящем направлении (про­является закон эксцентричного расположения длинных проводников спинного мозга). При экстрамедуллярных ОСМ долгое время сохраняется чувствительность гени­талий, а при интрамедуллярных — нарушается.

4) Прогноз

Вид опухоли, ее местоположение, длительность формирования заболевания, время сдавливания тканей спинного мозга определяют ближайший и отдаленный прогноз цереброспинальной опухоли. В случае экстрамедуллярных новообразований доброкачественного типа дает 70% полного выздоровления и исчезновению неврологической недостаточности. Процесс восстановления потребует от 2 месяцев до 2 лет.

Инвалидность может развиться, если сдавление тканей спинного мозга длилось более 1 года. В этом случае полное восстановление невозможно. Количество летальных исходов у больных после проведенного удаления арахноэндотелиом экстрамедуллярного характера составляет 1-2%. Злокачественные церебральные интрамедуллярные опухоли не реагируют на радикальное излечение и имеют неблагоприятный прогноз. Лечение имеет паллиативную направленность.

Экстрамедуллярные ОСМ подлежат хирур­гическому лечению. Чем раньше и радикальнее удаляет­ся ОСМ, тем лучше исход. Если паралитическая стадия существует больше года, прогноз в плане восстановле­ния функций сомнителен.

В случае распознавания интрамедуллярной ОСМ воп­рос о хирургическом лечении решается индивидуально, по­скольку инфильтративно растущую опухоль иногда невоз­можно удалить, не травмировав спинной мозг. Поэтому в ряде случаев операция заканчивается опорожнением кисты, декомпрессией или ламинэктомией. В последующем назна­чается лучевая терапия. В настоящее время возлагаются боль­шие надежды на микронейрохирургические операции.

Эффективность хирургического лечения зависит от гистоструктуры ОСМ, локализации, радикальности опе­ративного вмешательства, стадии заболевания. Наилучшие результаты наблюдаются при невриномах и менингиомах. Положительный результат отмечается в 70-90%, смерт­ность — в 1-2% случаев. Всегда серьезным остается про­гноз при краниоспинальных и интрамедуллярных опухо­лях.

Трудоспособность пациентов после проведенного лечения зависит от степени неврологических расстройств. В одних случаях они полностью трудоспособны, в других — инвалидизируются.

Задача No4

Женщину 24-х лет беспокоит головокружение, двоение в глазах, слабость в ногах, нарушение ходьбы, шаткость при ходьбе,затрудненное мочеиспускание. Болеет в течение 1,5-2 лет, когда впервые стала периодически испытывать затруднения при мочеиспускании. В течение последних 8-9 месяцев присоединились периодическое головокружение, слабость в ногах при нагрузке. Двоение стала отмечать в течение 2-3 месяцев. Ухудшение состояния в течение 7-10 дней, когда вышеперечисленные жалобы стали беспокоить постоянно. Госпитализирована по направлению поликлиники. В анамнезе – невропатия лицевого нерва справа 2 года назад. Лечилась в стационаре, регрессировала без остаточных явлений в течение 5-6 дней. Неврологический статус. Со стороны ЧН: диплопия при взгляде прямо, вверх, кнутри, расходящееся косоглазие слева, легкая сглаженность носогубной складки справа. Мышечный тонус снижен. СХР с ног повышены, с расширением рефлексогенных зон. Сила мышц ног 4,0 балла. Симптом Бабинского положительный с обеих сторон. Брюшные рефлексы abs. В позе Ромберга неустойчива, координаторные пробы выполняет с промахиванием, больше слева. При наклоне головы вперед больная ощущает «прохождение электрического тока по позвоночнику». Мочеиспускание затруднено. Осмотр глазного дна.

Вопросы:

1. Обоснуйте предварительный диагноз.
2. Опишите предполагаемые изменения в заключении основного диагностического метода в данной ситуации.
3. Проведите дифференциальную диагностику данного заболевания.
4. Определите прогноз заболевания.

1) Обоснование предварительного диагноза:
Жалобы при поступлении: на головокружение, двоение в глазах, слабость в ногах, нарушение ходьбы, шаткость при ходьбе,затрудненное мочеиспускание.
Анамнез заболевания: Болеет в течение 1,5-2 лет, когда впервые стала периодически испытывать затруднения при мочеиспускании. В течение последних 8-9 месяцев присоединились периодическое головокружение, слабость в ногах при нагрузке. Двоение стала отмечать в течение 2-3 месяцев. Ухудшение состояния в течение 7-10 дней, когда вышеперечисленные жалобы стали беспокоить постоянно.

Анамнез жизни: В анамнезе – невропатия лицевого нерва справа 2 года назад. Лечилась в стационаре, регрессировала без остаточных явлений в течение 5-6 дней.

Неврологический статус: Со стороны ЧН: диплопия при взгляде прямо, вверх, кнутри, расходящееся косоглазие слева, легкая сглаженность носогубной складки справа. Мышечный тонус снижен. СХР с ног повышены, с расширением рефлексогенных зон. Сила мышц ног 4,0 балла. Симптом Бабинского положительный с обеих сторон. Брюшные рефлексы abs. В позе Ромберга неустойчива, координаторные пробы выполняет спромахиванием, больше слева. При наклоне головы вперед больная ощущает «прохождение электрического тока по позвоночнику». Мочеиспускание затруднено. Осмотр глазного дна.
Предварительный диагноз: Демиелинизирующее заболевание ЦНС. Рассеянный склероз.

2) Диагностика

Рассеянный склероз подозревают у пациентов с невритами зрительного нерва, межъядерной офтальмоплегией или другими симптомами, которые указывают на РС, особенно, если поражения являются многоочаговыми или перемежающимися. При подозрении на РС назначается МРТ-исследование головного и спинного мозга.

МРТ является наиболее чувствительным нейровизуализационным методом диагностики РС и позволяет дифференцировать его от других поддающихся лечению заболеваний, которые могут имитировать РС, в частности не связанных с демиелинизацией поражений области перехода спинного мозга в ствол головного мозга (например, субарахноидальные кисты, опухоли области большого затылочного отверстия). Контрастирование гадолинием позволяет дифференцировать бляшки в фазе активного воспаления от старых бляшек. Кроме того, МРТ магниты с высокой напряженностью магнитного поля (от 3 до 7 Тесла) позволяют отличить перивенулярные бляшки, вызванные рассеянным склерозом, от неспецифических поражений белого вещества.



РС следует отличать от следующего:

• 
  Клинически изолированные синдромы (состоящие только из одной клинической манифестации, типичной для РС)
  
• 
  Рентгенологически изолированный синдром (признаки, типичные для рассеянного склероза, случайно обнаруженные при МРТ-исследовании пациентов с отсутствующей клинической симптоматикой)
  

Проявления РС можно распознать, так как для постановки диагноза РС требуется наличие признаков поражения ЦНС, которые разделены как во времени, так и в пространстве (локализация в ЦНС). Например, любой из последующих признаков может указывать на разделение во времени:

• 
  История обострений и ремиссий
  
• 
  При МРТ-исследовании выявлены одновременно очаги повреждения, накапливающие и не накапливающие контраст, даже если у пациента отсутствуют симптомы заболевания
  
• 
  Новое поражение при последующем проведении МРТ у пациентов, ранее уже имевших поражение
  

Рассеяние (диссеминация) в космосе может быть установлено путем обнаружения повреждений в ≥ 2 из 5 следующих областей ЦНС, которые обычно поражает РС (1):

• 
  Перивентрикулярное: ≥ 3 поражений
  
• 
  Кортикальное/юкстакортикальное поражение (белое вещество в области вблизи коры головного мозга и/или в коре головного мозга): ≥ 1 участков поражений
  
• 
  Субтенториальное поражение: ≥ 1 участка поражения
  
• 
  Спинной мозг: ≥ 1 участка поражения
  
• 
  Зрительный нерв: ≥ 1 участка поражения (по данным МРТ или клинической оценки)
  

Дополнительное обследование
Если МРТ вместе с клиническими данными не являются диагностическими, могут потребоваться дополнительные анализы для объективного подтверждения отдельных неврологических аномалий. Такое исследования может включать методы вызванных потенциалов и, иногда, анализ ЦСЖ или анализ крови.

Вызванные потенциалы (задержки в электрических ответах на сенсорную стимуляцию) часто более чувствительны для диагностики различных функций нервной системы, чем симптомы или признаки. Зрительные вызванные потенциалы являются чувствительными и особенно важны у пациентов без подтвержденных очагов поражения головного мозга (например, при наличии очагов поражения только в спинном мозге). Иногда оценивают соматосенсорные вызванные потенциалы и акустические стволовые потенциалы.
Анализ ЦСЖ выполняется реже (потому что диагноз обычно может быть основан на показаниях МРТ), но может быть целесообразен, если МРТ и клинические данные не являются окончательными, или в случае необходимости исключения инфекции (например, болезнь Лайма ЦНС). Анализы ЦСЖ включают давление открытия, подсчет количества клеток и лейкоцитарной формулы, белок, глюкозу, IgG, олигоклональных групп и, обычно, основного миелинового белка и альбумина. Повышение уровня IgG в основном определяется как увеличение его доли в компонентах ЦСЖ, таких как общий белок (в норме < 11%) или альбумин (в норме < 27%). Уровень IgG соотносится с тяжестью заболевания. Олигоклональные группы IgG обычно можно выявить при помощи электрофореза СМЖ. Увеличение содержания основного белка миелина отмечается в стадии активной демиелинизации. В СМЖ количество лимфоцитов и содержание белка может быть несколько увеличено.
Может потребоваться проведение анализа крови. Для исключения системных заболеваний (например, системная красная волчанка) и инфекций (например, болезнь Лайма), которые могут в некоторых случаях обусловливать похожую на РС клиническую картину, необходимо проведение специфических анализов крови. Можно выполнить анализы для измерения антител к IgG, специфичных для оптиконевромиелита (антитела к аквапорину 4 [также именуемые NMO-IgG]) для дифференциации этого заболевания от РС.
3) Дифференциальная диагностика рассеянного склероза

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
ОРЭМ (Острый рассеянный энцефаломиелит)	Рассеянная очаговая неврологическая симптоматика с множественными очаговыми изменениями при нейровизуализации	- Анализ СМЖ; - МРТ головного мозга с контрастированием	- острое начало после перенесенной инфекции с монофазным или мультифазным течением; -одновременное накопление КВ очаговых изменений при МРТ-исследовании; -регресс неврологической и МРТ симптоматики после гормональной терапии
Вирусный (бактериальный)  энцефалит	Острая рассеянная очаговая неврологическая симптоматика с множественными очаговыми изменениями при нейровизуализации	- ОАК; - Анализ СМЖ; - Анализ СМЖ на инфекции; - МРТ головного мозга с контрастиро-ванием	- острое начало с общемозговой симптоматики и менингеальных знаков; - интоксикационный синдром; - гипертермия; -регресс неврологической и МРТ симптоматики после противовирусной и антибактериальной терапии
Поперечный миелит	Симптоматика острого поражения спинного мозга с проводниковыми нарушениями	- ОАК; - ОАМ; - Анализ СМЖ;  - МРТ спинного мозга с контрастиро-ванием	- острое начало; - очаговые изменения спинного мозга, занимающий весь поперечник с наличием отека при МРТ- исследовании
Оптиконейромиелит Девика	Очаговая неврологическая симптоматика с множественными очаговыми изменениями при нейровизуализации	Анализ сыворотки крови на аквапорин 4; МРТ головного и спинного мозга.	Очаги демиелинизации в зрительном нерве и спинном мозге, накапливающие контраст при обострении.
Системные васкулиты	- неврологическая картина чаще с моносимптомом; - выраженный астенический синдром в соматическом статусе;  - множественные очаговые изменения при МРТ-исследовании головного мозга	- ОАК; - Биохимический анализ крови - СРБ, РФ, кальций, глюкоза, витамин В12; - Иммунологичес-кое исследование крови (антитела  к  нативной  (двуспиральной) ДНК,) по показаниям	-неврологическая симптоматика на фоне декомпенсации системного заболевания; - мелкие очаги (до 5 мм) и кисты, не накапливающие КВ;
АФС	- в анамнезе тромботические осложнения, отягощен акушерский анамнез, перенесенные инсульты	- ОАК; - Коагулограмма; - Иммунологичес-кое исследование крови антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт	- изменения концентрации тканевого активатора плазминогена; - множественные сосудистые и постишемические очаговые изменения по данным МРТ
Сосудистые заболевания с поражением ЦНС	- наличие сосудистых факторов риска (АД, нарушение ритма сердца, атеросклероз, СД); - в анамнезе мигрени, перенесенные инсульты; - множественные очаговые изменения при МРТ-исследовании головного мозга	- ОАК; - коагулограмма; - липидный спектр; - УЗДГ БЦА; - Контроль АД, глюкозы крови; - МРТ – исследование головного мозга	- нарастание неврологической симптоматики на фоне декомпенсации сосудистого заболевания; - множественные сосудистые и постишемические кистозные изменения, корковые атрофии по данным МРТ

4) Прогноз
Течение заболевания прогредиентное. Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный, трудовой- зависит от типа течения заболевания и длительности ремиссий. В начальной стадии, несмотря на незначительнцю выраженнность нарушения функций, учитывая неблагоприятный клинический и трудовой прогноз, прогрессирующий характер заболевания, больные часто нуждаются в создании облегченных условий труда; если же перевод на такую работу приведет к снижению квалификации, устанавливается ІІІ группа инвалидности. Больным с выраженными. и стойкимим неврологическими симптомами устанавливают ІІ группу, а нуждающимся в постороннем уходе – І группу инвалидности.


Задача No5

Больная 42 лет обратилась к врачу с жалобами на распирающую головную боль, усиливающуюся по утрам, на высоте головной боли бывает рвота. Головная боль беспокоит в течение нескольких месяцев, усилилась и стала постоянной в последние недели. В последнее время появились затуманивание зрения, шаткая походка. В неврологическом статусе: крупноразмашистый нистагм при взгляде влево, мимопопадание при выполнении координаторных проб левыми конечностями. На глазном дне: стушеванность границ сосков зрительных нервов.

Вопросы:

1. Обоснуйте предварительный диагноз.
2. Опишите предполагаемые изменения в заключении основного диагностического метода в данной ситуации.
3. Проведите дифференциальную диагностику данного заболевания.
4. Определите прогноз заболевания.

1) Обоснование предварительного диагноза:
Жалобы при поступлении: на распирающую головную боль, усиливающуюся по утрам, рвоту на высоте головной боли.
Анамнез заболевания: Головная боль беспокоит в течение нескольких месяцев, усилилась и стала постоянной в последние недели. В последнее время появились затуманивание зрения, шаткая походка.

Неврологический статус:

Крупноразмашистый нистагм при взгляде влево, мимопопадание при выполнении координаторных проб левыми конечностями. На глазном дне: стушеванность границ сосков зрительных нервов.

Предворительный диагноз:

Первичная головная боль. Мигрень с аурой ( мозжечковая или базиллярная аура).

2) Диагностика

Проводится неврологическое обследование, КТ или МРТ головного мозга, пациент направляется на консультацию к офтальмологу для осмотра и определения полей зрения.

Обязательно проводится ЭЭГ (электроэнцефалография), которая дает информацию о функциональной активности и особенностях биоритма мозга конкретного пациента.

Ультразвуковая допплерография сосудов головы и шеи со специальными пробами для выяснения (поврежденных) критических звеньев сосудистых бассейнов мозга

3) Дифференциальная диагностика

	Головная боль напряжения	Персистирующая головная боль	Кластерная головная боль	Мигрень
Интенсивность головной боли	от легких до умеренно тупых болей или ноющие болей		сильные боли	от умеренных до сильных болей
Продолжительность	продолжается от 30 минут до нескольких часов	продолжается до 4 часов в день	продолжается от 30 минут до 3 часов	продолжается от 4 часов до 3 дней
Кратность		характерна 15 дней в месяц на протяжении нескольких месяцев	может происходить несколько раз в день в течение нескольких месяцев	периодическое возникновение: от нескольких раз в месяц до нескольких раз в год
Локализация	напряженная, давящая боль на всю голову	локализуется на одной или двух сторонах головы	локализуется на одной стороне головы, фокусируется на глазах или висках	локализуется на одной или двух сторонах головы
Характер		постоянная боль	острая или колющая боль	пульсирующая боль
Наличие тошноты или рвоты	отсутствие тошноты или рвоты			тошнота, рвота, возможна аура
Наличие ауры	нет ауры	нет ауры		имеется аура
Наличие свето- и шумочувствител ьности	свето- и шумочувствитель ность есть		может быть насморк, слезы, а также опущение верхнего века (часто с одной стороны)	чувствительность к свету, шуму, движению есть
Провокаторы		усугубляется регулярным использованием парацетамола или НПВП		может наблюдаться одновременно с ГБН

4) Прогноз
В отношении жизни благоприятный. В случаях начала заболевания в детском или юношеском возрасте со временем приступы становятся все более редкими, а в инволюционном периоде обычно прекращаются.

Обычно возникает временная нетрудоспособность в дни тяжелых приступов мигрени.
При своевременном обращении к врачу и подборе адекватной терапии прогноз для жизни является благоприятным. Пациенты находятся под динамическим наблюдением у врача на протяжении 4-12 месяцев после постановки диагноза. Далее визиты проходят 1 раз в 2-3 месяца для оценки корректности подобранной терапии. Приступы мигрени необходимо своевременно профилактировать. Для этого рекомендуется модифицировать образ жизни, избегать провоцирующих факторов, соблюдать назначенную терапию.