лекции. неврология. Введение в неврологию. Принципы строения и функции
 Скачать 0.54 Mb.
|
|
1 1 Тема: «Введение в неврологию.Принципы строения и функции НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. План лекции: 1.Понятие о детской неврологии. 2.Задачи детской неврологии. 3.Морфогенез нервной системы. 4.Анатомия нервной системы. Неврология (от греческого neuron—нерв, logos—наука) – наука о структуре и функции нервной системы, изучающая закономерности развития нервной системы, методы её исследования в сравнительно- возрастном аспекте, а также различные неврологические заболевания у детей. Детская неврология — сравнительно молодая дисциплина, стоящая на стыке неврологии и педиатрии. В настоящее время в развитии детской неврологии отмечается значительный прогресс, не только в научном, но и в практическом аспектах. Это обусловлено в первую очередь достаточно большой распространённостью заболеваний нервной системы в детском возрасте и имеющейся связью патологии нервной системы с различными соматическими заболеваниями у детей. Например: хронические воспалительные заболевания нижних мочевых путей, обусловленные нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря, т.е. для адекватной терапии необходимо назначение не только противовоспалительных препаратов, но и препаратов влияющих на нервную систему. Таких примеров можно привести множество — в гастроэнтерологии, пульмонологии, кардиологии, особенно в неонатологии. По частоте встречаемости у новорождённых заболевания нервной системы стоят на первом месте. Однако, несмотря на достаточно широкую распространённость заболеваний нервной системы в детском возрасте — уровень подготовки врачей-педиатров по неврологии достаточно низок. Как правило, вся осведомлённость в вопросах неврологии заканчивается на уровне диагноза ''энцефалопатия''. Задачи детской неврологии: 1. Изучение онтогенеза нервной системы ребёнка, соответствия развития нервно-психических функций возрасту и выявление причин нарушения развития. 2. Изучение этиологии, патогенеза и клиники заболевания нервной системы у детей. 3. Разработка методов профилактики и лечения заболеваний нервной системы, дифференцировано от возраста ребёнка. 4. Разработка методов реабилитации и социальной адаптации детей с хроническими заболеваниями нервной системы. 5. Изучение изменений нервной системы при различных патологических состояниях, роль нервной системы в патогенезе многообразных заболеваний детского возраста. Морфогенез нервной системы Нервная система (НС) в процессах фило- и онтогенеза проходит длительный путь развития и является самой сложной системой, созданной эволюцией. Сущность эволюционных закономерностей сводится к следующему. Нервная система возникает и развивается в процессе взаимодействия организма с внешней средой, она лишена жёсткой стабильности и изменяется и непрерывно совершенствуется. В результате этого взаимодействия вырабатываются, совершенствуются и закрепляются новые условные рефлексы, лежащие в основе формирования новых функций. Функциональной эволюции соответствует эволюция морфологическая, т.е. вновь приобретённые функции постепенно закрепляются. С появлением новых функций древние не исчезают, вырабатывается определённая соподчинённость древних и новых функций. При выпадении новых функций нервной системы проявляются её древние функции. При болезни происходит как бы возврат на более низкую ступень филогенетического развития. Пример: повышение глубоких рефлексов или появление патологических рефлексов при снятии регулирующего влияния коры большого мозга. 2 Самыми ранними структурами нервной системы являются филогенетически более молодые отделы, в частности — кора полушарий большого мозга. Филогенетически более молодые структуры мозга в меньшей степени обладают способностью к восстановлению (регенерации). Анатомия нервной системы Нервная система человека условно разделяется на центральную и периферическую. К ЦНС относятся: головной мозг спинной мозг ПНС составляют: черепные нервы спинномозговые нервы нервные узлы нервные сплетения Выделяется также так называемая автономная, вегетативная нервная система. В ЦНС различают серое и белое вещество. Серое вещество — скопление тел нейронов, белое вещество — отростки нейронов, покрытых миелиновой оболочкой. В головном мозге серое вещество представлено в коре головного мозга, коре мозжечка, ядрах подкорковых узлов и ствола головного мозга. В спинном мозге серое вещество концентрируется в середине его, белое — на периферии. На основании эмбрионального развития, как было уже указано, головной мозг делится на отделы, располагающиеся, начиная с каудального конца, в таком порядке: 1) rhombencephalohl - ромбовидный, или задний, мозг, который в свою очередь состоит из: а) myelencephalon - продолговатого мозга и б) metencephalon - coбcтвeннo зaднeгo мoзгa ; 2) mesenceрhalon - cрeдний мoзг; 3) рrosenceрhalon - пeрeдний мoзг, в кoтoрoм paзличaют : a) diencephalon - промежуточный мoзг и б) telencephalon - кoнeчный мозг. Bce нaзвaнныe отдeлы, кромe мозжeчкa и кoнeчнoгo мозгa, cocтaвляют мoзгoвoй cтвoл. Kрoмe этиx oтдeлoв, выдeляют eщe пepешeeк, istmus rhombensephali, мeжду rhombenceрhalon и cpeдним мoзгoм. Prosenceрhalon cocтaвляeт бoльшoй мoзг - cerebrum в oтличиe oт мaлoгo мoзгa - мoзжeчкa, cerebellum. Особенности развития головного и спинного мозга во внутриутробном периоде Согласно мнению многих исследователей «процесс развития организма с момента образования зиготы путем слияния сперматозоида с яйцеклеткой и до превращения оплодотворенного яйца в завершившую рост интегрированную взрослую особь, является увлекательной и нередко таинственной историей жизни, слагающейся из множества важных биологических явлений. Ярким примером может служить путь возникновения и развития нервной системы с ее большим количеством клеток и множеством связей между ними, обеспечивающих единство этой системы. Наряду с этой структурной сложностью существует столь же выраженная, но еще менее понятная функциональная и химическая сложность. В настоящее время в процессе внутриутробного развития выделяют основные этапы появления и становления нервной системы. Главные этапы развития головного мозга человека и сроки формирования основных структур 1.Дорзальная индукция или первичная нейруляция: временной пик — 3-4 недели гестации; 2.Вентральная индукция: временной пик — 5—6 недели гестации; 3.Нейрональная пролиферация: временной пик — 2—4 месяцы гестации; 4.Миграция: временной пик — 3—5 месяцы внутриутробной жизни; 5.Организация: временной пик — 6—9 месяц гестации и последующие годы постнатальной жизни; 6.Миелинизация: с момента рождения и в последующем постнатальном развитии. 3 2 Тема: «ПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА» План лекции: 1. Роль пирамидной системы в формировании движений. 2. Функции пирамидной системы. 3. Строение пирамидной системы. 4. Симптомы поражения. Движение – основное проявление жизнедеятельности. Все важные функции организма – дыхание, кровообращение, глотание, перемещение тела в пространстве – реализуются в счет движения – сокращение мышц. Двигательный акт является сложным рефлексом, формирующимся при участии афферентных и эфферентных средств доставки импульсов к исполнительному аппарату, связанного с мышцей – к периферическому двигательному нейрону переднего рога спинного мозга или ствола головного мозга. Двигательные клетки располагаются группами. В верхнешейном, грудном отделах: передняя, задняя медиальная группы, обеспечивающие сокращение мышц туловища, центральная группа, иннервирующая мышцу диафрагмы, плечевого и тазового пояса. В области шейного и поясничного утолщения присоединяются передняя и задняя латеральные группы, иннервирующие сгибатели и разгибатели конечности. В каждой из групп три типа нейронов: - большие нейроны обеспечивают быстрые движения, связанны с пирамидной системой. - малые нейроны получают импульсы от экстрапирамидной системы и оказывают позотонические влияния, обеспечивая тоническое сокращение мышц. - нейроны получают импульсы от ретикулярной формации. Импульс произвольного сокращения приходит к - большому нейрону из коры больших полушарий по пирамидному пути. Пирамидный путь сочетает в себе кортикоспинальный и кортикобульбарныйпути. Кортикобульбарный путьначинается от клеток Беца, расположенных в передней центральной извилине, заднем отделе верхней и средней лобных извилин и парацентральной дольки. Выходя из передней центральной извилины волокна клеток образуют пучок, проходящий внутреннюю капсулу, ножки мозга, варолиев мост и заканчивается начиная с ножек ствола в ядрах двигательных черепномозговых нервов, своей и противоположной стороны, кроме 7 и 12 пар, ядра которых имеют одностороннюю иннервацию с противоположной стороны. Кортикоспинальный путь (пирамидный) двух нейронный: 1 нейрон (центральный) – берет начало в передней центральной извилине лобной доли коры головного мозга. Он проходит внутреннюю капсулу, ножки мозга, варолиев мост, продолговатый мозг. На уровне перехода продолговатого мозга в спинной мозг перекрещивается переходя на противоположную сторону и спускается по боковым столбам спинного мозга, оканчивается посегментарно на уровне передних рогов спинного мозга каждого сегмента. 2 нейрон (периферический) – берет начало в моторных клетках передних рогов спинного мозга (для верхних конечностей в шейном утолщении, для нижних – в поясничном утолщении). Через передние корешки попадает в нервное сплетение, затем в периферический нерв, который иннервирует группу мышц. Поражение любого участка двигательного пути ведет к полному или частичному нарушению произвольных движений. Полное отсутствие произвольных движений называется – параличомили плегией. 4 Ограничение объема произвольных движений и снижение силы – парезом. При поражении центрального двигательного нейрона в любом его участке возникаетцентральный (спастический) паралич. При поражении периферического нейрона (клетки передних рогов, корешков и нервов) возникает периферический (вялый или атрофический) паралич. При сочетании симптомов центрального и периферического пареза (паралича) говорят о смешанных парезах (параличах). Паралич (парез) одной конечности – моноплегия (монопарез). Паралич (парез) двух конечностей (рука + нога) – диплегия (дипарез). Уровень поражения спинной мозг. Паралич (парез) руки и ноги на одной стороне - гемиплегия (гемипарез). Уровень поражения головной мозг. Паралич (парез) всех конечностей – тетраплегия (тетрапарез). Паралич (парез) двух конечностей (2-е руки или 2-е ноги) – параплегия (парапарез). Дифференциальная диагностика парезов Центральный паралич Периферический паралич Локализация патологического процесса Передняя центральная извилина Передние рога, корешки, периферические нервы Локализация паралича Моно- или гемиплегия Паралич в зоне иннервации сегмента или нерва Трофика мышц Простая атрофия от бездействия Дегенеративная атрофия Тонус мышц Повышение мышечного тонуса по спастическому типу Атония, гипотония мышц Сухожильные и периостальные рефлексы Повышение Понижение или отсутствие Суставные рефлексы Снижение на стороне паралича Отсутствуют Кожные рефлексы Снижение брюшных, подошвенных, кремастерных рефлексов Снижены или отсутствуют Патологические рефлексы Наличие на руках и ногах Отсутствуют Клонусы Наличие клонусов стоп, коленных чашечек, кистей Отсутствуют Патологические синкинезии Глобальная, имитационная, координаторная Отсутствуют Симптомокомплексы двигательных расстройств, возникающих при поражении центрального нейрона. Кора головного мозга. При одностороннем поражении возникает – контрлатеральный, центральный гемипарез. Для которого характерно: - интеллектуальные нарушения. - симптоматика более выражена в руке чем в ноге. - имеются симптомы раздражения: эпилептические судорожные припадки. - поражение 7 и 12 пар черепномозговых нервов с противоположной стороны по центральному типу. При двустороннем поражении – центральный тетрапарез. Для него характерны особенности одностороннего поражения к которым присоединяется псевдобульбарный паралич (9, 10, 12 пары ЧМН). 5 Внутренняя капсула. Симптоматика выражена одинаково в руке и ноге. Имеются симптомы поражения 7 и 12 пар ЧМН по центральному типу. Нарушение мозгового кровообращения в бассейне средней мозговой артерии приводит к возникновению симптомокомплекса: - Спастический контрлатеральный гемипарез. - Гемигипостезия. - Гемианопсия. - Ствол головного мозга. Характерной особенностью является наличие альтернирующих синдромов: помимо контрлатерального спастического гемипареза имеются поражения ядер двигательных ЧМН (3, 7, 12). Ножки мозга – контрлатеральный центральный гемипарез сочетается с периферическим параличом мышц глаза (ядро 3 нерва), на стороне очага (синдром Вебера). Варолиев мост – контрлатеральный центральный гемипарез сочетается с периферическим параличом мышц лица (ядро 7 нерва), на стороне очага (синдром Мийяр – Гюблера). Продолговатый мозг – контрлатеральный спастический гемипарез сочетается с периферическим параличом мышц языка (ядро 12 нерва), на стороне очага (синдром Джексона). Кроме этого на уровне продолговатого мозга близко расположены ядра 9, 10, 12 пар ЧМН, возможно их сочетанное поражение – бульбарный паралич. 3 Спинной мозг. Выше шейного утолщения. При одностороннем поражении развивается спастический дипарез на стороне поражения. Особенности: - симптоматика более выражена в ноге - отсутствие психических нарушений и судорог - возможны дыхательные нарушения - отсутствие поражения ЧМН При двустороннем поражении развивается спастический тетрапарез. Шейное утолщение. При одностороннем поражении – верхний вялый монопарез, нижний спастический монопарез. При двустороннем поражении – верхний вялый парапарез, нижний спастический парапарез. Грудные сегменты. При одностороннем поражении – нижний спастический монопарез, так как здесь находится центральный нейрон для нижней конечности. При двустороннем поражении – нижний спастический парапарез. Поясничное утолщение. 6 При одностороннем поражении – нижний периферический монопарез. При двустороннем поражении – нижний периферический парапарез. Конус спинного мозга. При одностороннем поражении - симптомов нет. При двустороннем поражении наблюдается истинное недержание мочи и кала, утрата чувствительности в области промежности. Симптомокомплексы двигательных расстройств, возникающих при поражении периферического нейрона. Моторные клетки. При поражении развивается периферический парез, к которому присоединяются фибриляции кистей и стопы, нет чувствительных нарушений. Корешки спинного мозга. При поражении развивается периферический парез, к которому присоединяется болевой синдром. Нервные сплетения. Их поражение сопровождается вялым парезом и снижением чувствительности. Периферический нерв. Под действием этиологических факторов возникают периферический паралич, атрофия, атония мышц, выпадение рефлексов. В связи с тем, что эти нервы смешанные, наряду с двигательными расстройствами наблюдаются боли, чувствительные и вегетативные расстройства в зоне иннервации. Методы исследования пирамидной системы Центральный и периферический параличи сопровождаются характерными симптомокомплексами, клинически, существенно отличаясь друг от друга. При грубом поражении двигательного пути разграничение центрального и периферического паралича не представляет больших затруднений, однако в случаях легкого или начинающегося поражения необходимо исследование, включающее осмотр, определение мышечного тонуса, мышечной силы, рефлексов и др. При осмотре обращают внимание на положение больного, форму позвоночника, грудной клетки, кистей, стоп, на мышечные подергивания. Производят измерение объема конечностей на симметричных участках. Различают атрофии, гипертрофии, псевдогипертрофии, гемиатрофии. О мышечной силе судят по сопротивлению, которое может оказать больной при пассивном движении, по объему активных движений, с помощью измерений динамометром. Оценка мышечной силы производится по следующей системе: 0 баллов – активные движения отсутствуют. 1 балл – есть минимальные движения, но нет возможности преодолеть силу тяжести конечности. 2 балла – преодолевает не только тяжесть конечностей, но и легкое сопротивление исследующего. 3 балла – выполняет определенные движения, преодолевает достаточное сопротивление. 4 балла – незначительное снижение мышечной силы. При сохранности двигательной функции мышечная сила оценивается в 5 баллов. Проба Мингаццини – Барре используется для выявления слабости мышц. Верхняя проба: руки вытянуты вперед. При наличии мышечной слабости рука на стороне пареза опускается быстрее. Нижняя проба: лежа на спине ноги согнуты в коленях. Нога опускается быстрее на стороне пареза. Исследование мышечного тонуса: больной расслабляется, при этом проведение пассивных движений в суставах обнаруживает непроизвольное сопротивление, которое не зависит от активных мышечных сокращений и не исчезает в полном покое. 7 Мышечная гипертония имеет особенности: избирательность (сгибателях рук и разгибателях ног), динамика в процессе исследования, наличие феномена «складного ножа». Мышечная гипотония носит локальный характер, мышечная сила, объем активных движений снижены. Наличие гипотонии подтверждают положительные миотонические тесты. 1. тест большого пальца 2. тест переразгибания коленного и локтевого суставов 3. тест пяточных стоп 4. тест, складывания предплечий 5. тест, складывания туловища 6. поза «лягушки» Исследование рефлексов имеет целью: определение их повышения, снижения или отсутствия. Гиперрефлексия наблюдается при поражении центрального нейрона. Гипорефлексия и арефлексия свидетельствуют о поражении периферического нейрона. Исследуют рефлексы со слизистых оболочек – корнеальный, коньюктивальный, глоточный, небный, анальный; кожные рефлексы – брюшные, кремастерные, подошвенный; сухожильные – нижнечелюстной, сгибательно(разгибательно)-локтевой, коленный, ахиллов; надкостничные – надбровный, пястно-лучевой, лопаточно-плечевой, реберно-абдоминальный, лобковый; суставные рефлексы – Лери, Майера. Патологические рефлексы. Кистевые патологические рефлексы характеризуются медленным сгибанием пальцев кисти. Симптом Россолимо – наносится короткий удар по кончикам 2-5 пальцев кисти больного, находящейся в положении пронации. Симптом Вендеровича – аналогично, но кисть в положении супинации. Симптом Жуковского – производятся удары молоточком по середине ладони. Стопные разгибательные патологические рефлексы характеризуются экстензией первого пальца и веерообразным расхождением 2-5 пальцев. Симптом Бабинского – вызывается рукояткой молоточка по наружнему краю подошвы. Симптом Оппенгейма – производят тыльной поверхностью средней фаланги 2 и 3 пальцев по передней поверхности голени. Симптом Гордона – вызывается сжатием икроножной мышцы. Симптом Шеффера – вызывается сжатием ахиллова сухожилия. Стопные сгибательные патологические рефлексы характеризуются сгибанием пальцев. Симптом Россолимо – наносят короткий удар по кончикам 2-5 пальцев стопы. Симптом Жуковского – вызывается ударом по середине подошвы у основания пальцев. Синкинезия – непроизвольно, возникающее содружественные движения, делящиеся на физиологические и патологические, возникающие в парализованной конечности при поражении пирамидных путей и обусловлены выпадением тормозящих влияний со стороны коры больших полушарий. Виды пат. синкинезий: - глобальные – сокращение мышц больной конечности возникающее при напряжении мышц на здоровой стороне. - Координаторные – при попытке совершить больной конечностью одно движение в ней непроизвольно появляется другое. 8 - Имитационные – непроизвольное повторение в больной конечности движений, которые совершаются в здоровой. Клонусы – ритмические сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий. При грубых поражениях пирамидного пути возникают спонтанно, при перемене положения конечности, при прикосновении к ладони, при попытке встать на ноги. Поражение пирамидной системы отражается на походке; так при поражении периферического нейрона будет наблюдаться «петушиная» походка, при поражении центрального нейрона будет возникать гемипаретическая (циркулирующая) походка и спастикопаретическая походка. При гемипаретической походке в руке тонус повышается в приводящих мышцах плеча, сгибателях кисти, пальцев; в ноге – в разгибателях бедра и голени, приводящих мышцах бедра. Рука приведена и согнута, нога вытянута – поза Верннике – Манна. У детей, начиная с 2 месяцев, наличие спастических явлений устанавливают так: если поднять ребенка, то вместо сгибания в коленном и тазобедренном суставах происходит их разгибание. 4 |