1. Московская и Петербургская школы неврологии
 Скачать 232.89 Kb.
|
|
65. Рассеянный склероз. Рассеянный склероз - иммуноопосредованное заболевание, в основе которого лежит выработка олигоклональных патологических, характерно прогрессирующее течение и признаки многоочагового поражения НС. В 19 веке Шарко описал болезнь плотных бляшек и выделил в отдельное заболевание. Оппенгейм в нач.20 века - клиника, классификация, в 60-х 20 века Маргулис - аутоиммунная этиология. Эпидемиология - три зоны: зона высокого риска - Сев., Центр. Европа, Канада, север США, юг Австралии и Нов.Зеландия. Зона среднего риска - центр и юг США, Гавайские острова, сев. Скандинавия, Юж.Европа, Израиль, север и запад Украины, европ. Россия, Дальний Восток. Зона низкого риска: Азия, Южная Америка, Аляска, Мексика, Африки, Ближний и Средний Восток. Этиология. Генетическая предрасположенность (Си генов HLA на 6 хромосоме обуславливает неполноценность иммунитета). Инфекционные факторы и поствакцинальные осложнения, интоксикация (запускают Ат-образование, аутоиммунные процессы и разрушение миелина). Георгафический фактор (магнитное поле земли - высокий риск - по линии экватора). Патогенез. Аутоиммунная теория. Повреждающий агент проникает в ЦНС, внедряется в клетки олигодендроглии миелиновой оболочки, вызывает повреждение миелина и нарушение синтеза НК глиальных клеток. Поврежденный основной белок миелина и измененная структура вновь образовавшихся белков становятся Аг, на которые вырабатываются специфические Ат, которые воздействуют как на поврежденный, так и на неповрежденный миелин. Формируется порочный круг и процесс димиелинезаци продолжается постоянно самостоятельно. 5 стадий течения: 1) перед обострением, за 2 недели до СМ повышается выработка цитокинов и монокинов (интерлейкины различных типов). 2) В острейшей стадии снижается количество клеток CD4 и CD8. 3) В подострой стадии снижается содержание в сыворотке активированных цитокинов. 4) и 5) стадии стабилизации и улучшения. Идет снижение продукции противовоспалительных цитокинов, возникает дефицит клеток CD8. Аллергическая реакция Аг-Ат провоцирует сосудистые и пролиферативные процессы в мезенхиме и глии, что способствует образованию бляшек в различных отделах ЦНС. У больных склерозом нарушается проницаемость гематоэнцефалического барьера, изменяется состав крови. В ликворе и плазме ЦИК с Ат к некоторым вирусам, основному белку миелина и липидам. Стрессы различного характера обостряют течение демиелинизирующего процесса. Со временем преобладает парасимпатика. Патоморфология. Образуются очаги демиелинизации в белом веществе - "склеротические бляшки" сероватого (старые) или розового (свежие) цвета - в стволе мозга, С/М, зрительных нервах, боковых желудочках, мозжечке, зрительных буграх и коре мозга, чаще распалагаются по ходу вен, размерами мм-см.1 фаза бляшки - ст. демиелинизации - распад миелина, вокруг бляшек инфильтрация лимфоидных и плазматических клеток. 2 фаза - очищение бляшки от продуктов распада с образованием дефекта мозгового вещества. Из глии выходят фагоциты и выносят продукты распада миелина и липидов за пределы НСи. 3 фаза - репаративная - происходит гибель осевых цилиндров, волокнистая глия и Соед.Тк формируют мощные рубцы. Сохранность длительная осевых цилиндров создает условия для восстановления их миелинового слоя, что придает течению РС ремиттирующий характер. Каждый новый очаг сопровождается СМ. Клиника. Начало заболевания 16-35 лет, протекает до 50 лет. Особенности клиники: объясняется медленным обменом веществ, фазами формирования бляшки, многообразием клинических проявлений, осевой цилиндр долго не страдает - функции долгое время сохранены. Характерно "мерцание" СМ в течении дня, диссоциация м/д изменениями на глазном дне и снижением зрения, м/д поражениями пирамидной Си и маловыраженном парезе, одни чувствительности сохраняются а другие исчезают, диссоциация пирамидных СМ по оси тела - в ногах выраженней. 1. поражение пирамидных путей: центральные парезы (наиболее часто нижних конечностей), повышение глубоких и снижение поверхностных рефлексов, НО снижение мышечного тонуса (из-за поражения задних столбов СМ и/или проводящих путей мозжечка) 2. поражение связей мозжечка: нарушение походки и равновесия, статическая и динамическая атаксия, дисметрия (нарушение оценки расстояния), асинергия (утрата содружественных движений), интенционный тремор, мимопопадание, скандированная речь 3. поражение черепных нервов (чаще I, III, IV, VIII) 4. нарушение глубокой и поверхностной чувствительности: парестезии, расстройства болевой чувствительности, проводниковые расстройства, нарушение мышечно-суставного чувства и сенсорная атаксия СМ Лермитта: кратковременное чувство прохождения электрического тока через позвоночник с иррадиацией в верхнюю и нижнюю конечности при наклоне головы вперед СМ Уотхофа: после горячей ванны, п/утомлении временно усиливается неврологический дефект Триада Шарко: нистагм, скандированная речь, интенционный тремор - п/мозжечковой форме. Пентада Мальбурга: эти 3 и первичная атрофия зрительных нервов, брюшных рефлексов - при оптической форме Секстада Маркова: нарушения зрения (снижение остроты, концентрическое сужение полей зрения, скотомы), вегетативные расстройства (атаксия) ,поражение гл/двигательного нерва, пирамидный СН (Бабаинского, Россолимо, нарушение вибрационной чувствительности по задним столбам С/М). Изменения ликвора (серозно-воспалительного характера, лимфоцитоз до 10). Тазовые нарушения (императивные позывы, учащение/задержка мочеотделения, запоры, сексуальные расстройства), психические изменения (снижение интеллекта, растройства поведения: апатия/депрессия) Виды РС: а) по локализации: церебро-спинальная, спинальная, церебральная, стволовая формы б) по течению: ремитирующая (с обострениями и ремиссиями), вторичнопрогрессирующая, первичнопрогрессирующая в) по прогнозу: доброкачественная и злокачественная форма (стволовая форма РС, или болезнь Марбурга). Диагностика. Учитывается наличие СМ органического заболевания, поражение 2-х и более отделов НСи, СМ поражения белого вещества преобладает (СМ выпадения - нарушения двигательной сферы), наличие ремиттирующего течения/проградиентности. МРТ - очаги миелина пораженного - розовые (свежие) и серые (старые). IgG повышен. СМЖ - основной белок миелин. ДифDS: с острым рас-м энцефаломиелитом, который быстро проходит, с арахноидитом (г/боли), с нейроревматизмом и нейросифилисом. Лечение: 1) Лечение обострений и проградиентных форми в ст.ремиссии: Метилпреднизалон 1000 мг и плазмофорез №5, пульс-терапия. Интерфероны: Авонекс 1р/неделю, бетта-интерферрон, Ребиф - 1-2 года, чтобы снизить бетта-иммунитет и повысить Т-гуморальный-иммунитет. Пептид Копаксан с 4 АК в составе (L-аланин, L-глутамин, L-лизин, L-тирозин) п/к 1 год 1р/д, или в таблетках. Милорал - таблетки (Т-иммунитет). ПИТЕРС (ЛП, изменяющие течение РСклероза) - действуют на различные стадии патогенеза: трентал, реополиглюкин, берлитион (антиоксидант), мемантин, мидантан (подавляет токсины). ЛП, восстанавливающие миелин: гаммиммун. Симптоматическая терапия. миорелаксанты (сирдалуд, баклофен, мидокалм), бензодиазепины (диазепам, вигабатрин, дантролен), иглорефлексотерапия, точечный массаж, инъекции ботулин-токсина, блокирующего синаптическую передачу в периферических нервах, сеансы гипербарической оксигенации, десмопрессин 20 мкг при императивных позывах (аналог вазопрессина), при интенционном треморе - курсы витамина В6, бета-адреноблокаторов в сочетании с антидепрессантами. Метаболическая терапия 1 раз в 4—6 мес (церебролизин, эссенциале, глицин, ноотропил, церебрил, энцефабол, витамины группы В, витамины Е и С, метионин, глутаминовая кислота). Показаны ЛФК, массаж (при низком мышечном тонусе). При гипотрофиях ретаболил (анаболик). Энтеросорбция, переливание крови, УФ облучение крови. Цитостатики - метаксантрон, циклофосфан. Неовир - пр/вирусный ЛП. Прогноз: Благоприятный, если у женщин началось рано, у мужчин поздно, с ремиттирующим течением. Неблагоприятный - за 10 смерть от прямых осложнений при проградиентном течении. 81. Неврологические нарушения при алкоголизме. I. Хронический алкоголизм: А. Неврологические СН вне абстиненции и психоза: 1) СН вегетативной дистонии - гипоталамическиц СН; 2) судорожный СН; 3) псевдотабетический СН; 4) СН алкогольного энцефалита; 5) алкогольная миелопатия; 6) алкогольная миопатия; 7) алкогольная полинейропатия; 8) СН повышенного ВЧД; 9) гидроцефальный СН. Б. Неврологические проявления алкогольного абстинентного СН: 1) СН вегетативной дистонии 2) СН повышенного ВЧД. В. Неврологические проявления алкогольного делирия: Выраженный СН ВЧД, обусловленный гиперпродукцией ликвора и нарушением его оттока. Резко выраженный СН ВЧД, обусловленный увеличением массы мозга вследствие его набухания и отека. Г. Алкогольные энцефалопатии. Острая алкогольная энцефалопатия Гайе-Вернике (рвота, страх, тремор, атаксия, мыш.слабость, бред по ночам, диплопия, эпистатус, косоглазие, анизокария, атетоз, хорея, фибр.подергивания, гиперэстезия, пат.рефлексы, температура 38-41, может заканиваться летально), сверхострая форма энцефалопатии. Хронические алкогольные энцефалопатии: корсаковский психоз (нарушается память на текущие события), алкогольный псевдопаралич, алкогольная мозжечковая атрофия, алкогольная дегенерация мозолистого тела, центральный некроз моста. II Алкогольное опьянение (острая алкогольная интоксикация). СН вегетативной дистонии. СН ВЧД, обусловленный гиперпродукцией ликвора. СН ВЧД, обусловленный отеком мозга. III Патологическое опьянение (сумеречное состояние сознания, спровоцированное алкоголизмом, острый психоз, бред, галлюцинации). Повышение ВЧД вследствие приема алкоголя на фоне существующей ВЧГ у лиц с органическим поражением головного мозга травматической или инфекционной этиологии. Этилизм/алкогольная болезнь - хроническое проградиентное заболевание, опредляющееся патологически влечением с С2Н5ОН, дисфункциональным состоянием, абстинентным СН при прекращении приема, стойкими соматоневрологическими расстройствами и психической деградацией. Этиловый алкоголь вызывает СИ поощрения (опиоидные пептиды и дофамин накапливаются в г/м), вызывая эйфорию. Негативное действие: - гипогликемия; - белковая недостаточность, гиповитаминозы, микроэлементозы за счет холостых калорий алкоголя - метаболические нарушения: повышается синтез ХЛ, ожирение печени, накопление уратов →подагра, нарушаются свойства мембран нервных клеток, повышается метаболизм ЛП; - нарушается синтез тестостерона, АДГ → импотенция и полиурия; - повышается действие активирующих Си и снижается действие тормозящих. Лечение: Витамины В, С, при бреде - нейролептики. В периоде восстановления - прозерин, дибазол, физиолечение, ильгамма. 4 степени алкогольной интоксикации: 1) 1,5 г/л легкая - Тахикардия, повышение АД, бледность, слабость конвергенции, недоводит глазные яблоки кнаружи, в позе Ромберга неустойчив, нистагм. 2) 2,5 г/л средняя - Нарастает раздражение, атаксия, дизартрия, сон, гипертензионный СН, г/б. 3) 5 г/л тяжелая - Кома, атаксия, атония, эпиприпадки, угнетаются рефлексы, расстройство дыхания. Состояние острой токсической комы. 4) свыше 6 г/л смертельная Помощь:- Удалить слизь из ВДП - интубация трахеи+аппаратное дыхание - промывание желудка - атропин, кофеин, кардиомин, - глюкоза и инсулин в/в - форсированный диурез, 10% маннит в/в - витамины В1, В12 - седуксен при судорогах - гемодиализ, перитонеальный диализ Абстинентный СН - легкий - сопровождается тревожностью, слабостью, тремром конечностей, повышенным потоотделением и тахикардией. При отсутствие соматических заболеваний - лечение амбулаторно: тиамин 50 мг в/м и поливитамины. Достаточный прием жидкости и пищи. Бензодиазепиновые транквилизаторы: диазепам. Умеренный абстинентный СН м/протекать с лихорадкой, галлюцинациями и неадекватным поведением. Эпиприпадки ч/з 12-30 часов после прекращения приема алкоголя. Учитывая поражение печени при купировании температуры назначают парацетамол. Вводят глюкозу для коррекции гипогликемии, кетоацидоза. Тимин 50 мг в/в или в/м. Диазепам 5 мг каждые 6 часов. Д/профилактики судорожных припадков дифенин (1 г в течении 2 часов, затем 300 мг/с 3 дня и постепенная отмена в течение недели) или карбамазепин. Алкогольная полинейропатия - у лиц, злоупотребляющих алкоголем и его суррогатами. Возникает при нарушении метаболизма в спинальных и черепных нервах на фоне гиповитаминоза. Парестези в конечностях, боли в икрах, усиливающиеся при надавливании. Расстройства чувствительности по типу "носок", "перчаток ". При расстройстве глубокой чувствительности возникает атаксия. Чаще поражаются из ЧМН 2,3, 10. Опасно поражение блуждающего и диафрагмального нерва, а так при отмене алкоголя прогноз благоприятный. В течении заболевания выделяют: ст.нарастния СМ, ст. стационарную, ст.обратного развития. Лечение: В1 50-100 мг/с, С, стрихнин, нейролептики при бреде. В восстановительном периоде - прозерин, дибазол, физиолечение. 72. Неврастения, диагностика, лечение. Неврастения – невроз, характеризующийся сочетанием повышенной возбудимости с раздражительной слабостью, повышенной истощаемостью, расстройствами функций вегетативной нервной системы Клиника: Частый СМ - диффузная головная боль, появляющаяся к концу дня - «каска неврастеника». Возможно головокружение без вращения окружающих предметов. Сердцебиение, сжимания или покалывания в области сердца, больные легко краснеют и бледнеют. Плохой аппетит, давление в подложечной области, изжога, отрыжка, вздутие живота, запор, беспричинные поносы и другие диспепсические явления. Поллакиурия (учащенные позывы на мочеиспускание), которая усиливается при волнениях. Снижение полового влечения. Преждевременная эякуляция. Нарушение сна – с трудом засыпает, часто просыпается, сон непродолжительный, после сна ощущение разбитости. Ослабление памяти. Снижение работоспособности. Повышенная раздражительность проявляется вздрагиванием или даже вскрикиванием при любом неожиданном громком звуке. Вспыльчивость, вспышки гнева, возмущения. Настроение неустойчиво. Нерологический статус: оживление сухожильных и периостальных рефлексов, дрожание пальцев вытянутых рук и век, резко выраженный дермографизм, гипергидроз (особенно ладоней), повышенный пиломоторный рефлекс, тахикардия. Две формы неврастении: гиперстеническая (возбудительная) и гипостеническая (тормозная). При тормозной - общая слабость, вялость, сонливость; сухожильные и периостальные рефлексы могут быть снижены. Диагностика. Исключая органическое заболевание ЦНС, ставится на данных анамнеза, жалоб, неврологического статуса. Течение и прогноз. Склонность к хронизации. Однако, среди других неврозов - это наиболее благоприятное. Лечение. - уменьшение психической нагрузки - режим дня с определенным часом отхода ко сну и подъема (например, 23 ч и 7 ч) - перемена обстановки, пребывание на свежем воздухе, психотерапия - диета: пища, богатая витаминами - глицерофосфат кальция с препаратами железа (усиление анаболических процессов) - индивидуально подобранные дозы брома и кофеина - при возбудетельной форме транквилизаторы – хлозепид (элениум), оксазепам - при гипостенической – триоксазин, медазепам (руд отель), сибазон (диазепам) в малых дозах, экстракт элеутерококка, крепкий чай или кофе - получасовые прогулки перед сном - теплые ножные ванны - тонизирующие средства: плоды китайского лимонника, корень женьшеня, пантокрин, сапарал, глюконат кальция - тиоридазин (сонапакс, меллерил) - в малых дозах стимулирующее и антидепрессантное действие, в больших - седативный эффект (при гипо- и при гиперстенической форме) - препараты пустырника, брома, валерианы, настойку боярышника - лечение сердечно-сосудистых проявлений - аутогеннаыя тренировка 73. Истерия, диагностика, лечение. Истерия – вид невроза, проявляющийся демонстративными эмоциональными реакциями (слезы, смех, крик), судорожными гиперкинезами, преходящими параличами, потерей чувствительности, глухотой, слепотой, потерей сознания, галлюцинациями. Этиопатогенез: «бегство в болезнь», «условная приятность или желательность» болезненного симптома. Заболевание известно давно. В Др.Греции связывали с блужданием матки в организме - «истерия» (от hystera – матка). В 19 веке - Шарко положил в причину конституциональные, наследственные факторы. Истерия как невроз стало рассматриваться в 20 веке. Характерно разнообразие и изменчивость СМ, которые возникают по типу самовнушения и соответствуют представлениям больного о наиболее ярких болезненных проявлениях. Истерия возникает под влиянием психического переживания. У больного возникает именно тот симптом, который в данных условиях ему «выгоден», «нужен». Истерические припадки. Возникают вслед за неприятными переживаниями, ссорой: возникают неприятные ощущения в области сердца, сердцебиения, чувство недостатка воздуха, подкатывание клубка к горлу («истерический клубок») и возникают как реакция на душевные волнения. Больной падает, появляются судороги (тонические чаще). Движения сложные при судорогах, лицо краснеет/ бледнеет, глаза закрыты, при попытке открыть - зажмуривает веки. РЗС сохранена. Может рвать на себе одежду, биться головой о пол. Припадку предшествует плач или плач и смех одновременно. Во время припадка стонут, выкрикивают какие-то слова. Припадки никогда не возникают у спящего. При падении не бывает ушибов или прикуса языка. В присутствии людей (зрителей). Сознание сохранено, хотя бы частично. О припадке помнит. Не бывает непроизвольного мочеиспускания, отсутствует сон после припадка. Расстройства чувствительности – анестезия, гипестезия, гиперестезия, истерические боли необычной локализации "вбитый гвоздь", гемигипестезия, реже пара– и моногипестезия. Нередки гиперестезии. Однако чаще бывают истерические боли, которые носят различный характер и могут иметь необычную локализацию. Нередко боли отмечаются в ограниченном участке головы (ощущение «вбитого гвоздя»). Расстройства функции органов чувств. Нарушения зрения и слуха, концентрическое сужение полей зрения, обычно двустороннее, истерическая слепота как на один, так и на оба глаза. При этом сохранность зрительных восприятий. Истерическая глухота на одно ухо. Она может сочетаться с анестезией ушной раковины и мутизмом. Речевые нарушения. Истерическая афония (утрата звучности голоса), мутизм, заикание, истерическое скандирование (произношение по слогам). При мутизме больные не могут произносить как слова, так и звуки. При обследовании обнаруживается истерическая гипестезия языка, зева. Заикание при истерии - больные не стесняются его. Двигательные нарушения. Параличи (парезы) мышц (конечностей), контрактуры, различные гиперкинезы. Истерическая моноплегия (парез) руки, гемиплегия, нижняя параплегия, однако возможны параличи других мышц: шеи, языка, лица. При истерии не может быть изолированных параличей отдельных мышц-агонистов. Двигательные расстройства могут проявляться психогенной невозможностью стоять и ходить. Мышечная сила и объем движений сохранены. Истерические гиперкинезы многообразны: дрожание всего тела или отдельных его частей, гиперкинез головы в форме ротаторных движений, тиков мимических мышц, мышц туловища. Все исчезает во время сна. Расстройство функции внутренних органов. Неи аппетита, расстройство глотания, спазм пищевода, ощущение клубка в горле, психогенная рвота, отрыжка, зевота, кашель, истерическая судорога диафрагмы, истерический метеоризм, псевдоилеус и псевдоаппендицит, половая холодность, неустойчивость деятельности сердечно-сосудистой системы (сердцебиения, болевые ощущения в области сердца и др.). Возможна одышка в форме шумного дыхания или дыхания, сопровождающегося свистящими, шипящими и другими звуками. Иногда имитируются приступы бронхиальной астмы. Психические нарушения. В основе болезни лежит истерический характер: эгоцентризм, постоянное стремление быть в центре внимания, играть ведущую роль, повышенная эмоциональность, изменчивость настроения, плаксивость, капризность, склонность к увлечениям, к преувеличениям и т.п. Характерно поведение больных: оно отличается демонстративностью, театральностью, инфантильностью, в нем отсутствуют простота и естественность. Создается впечатление, что больной «доволен своей болезнью». Диагностика. Клиника, повышение сухожильных и периостальных рефлексов, тремор пальцев вытянутых рук. При обследовании - стоны, слезы, наблюдаются демонстративное усиление двигательных рефлексов, нарочитое вздрагивание всего тела. Течение и прогноз. Истерия проявляется впервые в юношеском возрасте и протекает хронически с периодическими обострениями. С возрастом симптомы сглаживаются, а в климактерическом периоде временно обостряются. Прогноз благоприятен при устранении провоцирующей ситуации, но может быть истерическая психопатия - такой склад личности. Лечение. Психотерапия, общеукрепляющее лечение. Если возбудим - препараты валерианы, брома, транквилизаторы, при упорной бессоннице – снотворное. Трудотерапия. |