1. Московская и Петербургская школы неврологии
 Скачать 232.89 Kb.
|
|
60. Эпидемический энцефалит. Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (син.: эпидемический энцефалит тип А, «сонная» болезнь). Возбудитель не уточнен. Заболевание малоконтагиозно. Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на две стадии: острую и хроническую. Острая стадия - СМ и явления воспалительного характера. Хроническая - прогрессивно-дегенеративные процессы. Протекает от нес-х месяцев до 5—10 лет. Патоморфология. Поражение базальных ядер и ствола мозга, периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. Поражаются необратимо черное вещество и бледный шар с рубцеванием. Клиника: В острой стадии ↑ t до 38—39 °С, г/боль, мышечные боли, разбитость - около 2 нед. Неврологическая СМ: 1) патологическая сонливость до 2—3 нед. Возможно извращение: спит днем и не засыпает ночью. 2) поражение крупно– и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже отводящих нервов. Глазодвигательный нерв никогда не вовлекается в процесс целиком: нарушается функция отдельных мышц. Отмечаться птоз, диплопия, анизокория, паралич взора, отсутствие РЗ на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона). Так же возможны вестибулярные расстройства (г/кружение, тошнота и рвотоа), горизонтальный и ротаторный нистагм, головокружения, являющиеся следствием поражения ядер вестибулярного нерва. Вегетативные СМ: гиперсаливация, гипергидроз, гиперпродукция секрета сальных желез, лабильность вазомоторных реакций. Экстрапирамидная СМ: гиперкинезы (хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм. судорога взора), реже – акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригидность мышц, склонность к кататонии). Описано возникновение таламического, мозжечкового и гидроцефального синдромов, а также гипоталамических нарушений. Острая стадия может сопровождаться выраженными психосенсорными расстройствами (изменение восприятия формы и окраски окружающих предметов, зрительные, обонятельные, слуховые галлюцинации). В тяжелых случаях эпидемического энцефалита возникают расстройства частоты и ритма дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, миоклонии дыхательных мышц, гипертермия, нарушения сознания (кома). Возможен летальный исход вследствие сердечной и дыхательной недостаточности. В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, симулируя острую респираторную инфекцию. В ликворе: плеоцитоз (л/ц до 40), небольшое увеличение белка и глюкозы. В крови L, л/ц, э, СОЭ повышены. На ЭЭГ - генерализованные изменения, медленная активность. В хронической стадии эпидемического энцефалита – синдром паркинсонизма. Характерны бедность и замедленность движений, амимия, монотонная, невнятная, маловыразительная речь, про-, латеро– и ретропульсия, склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружественных, индивидуализирующих моторику движений (ахейрокинез), парадоксальные кинезии. Потеря интереса к ОкрСр, замедленность психических процессов, назойливость. Нарушения тонуса диффузно по пластическому типу (экстрапирамидная ригидность) как в сгибателях, так и в разгибателях, отмечается феномен «зубчатого колеса». Олиго– и брадикинезия сочетаются с характерным ритмическим гиперкинезом в виде мелкоразмашистого тремора в руках (по типу «счета монет»), Гиперкинезы в хронической стадии эпидемического энцефалита могут проявляться также блефароспазмом, судорогой взора (окулогирные кризы). Типичны для паркинсонизма секреторные и вазомоторные нарушения (гиперсаливация, сальность кожи, гипергидроз). В хронической стадии эпидемического энцефалита наряду с синдромом паркинсонизма могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менструального цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного диабета. Обычно появляются и нарастают изменения характера, эмоционально-волевой сферы. Особенно выражены изменения психики у детей (повышенный эротизм, агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная педантичность, вечерние приступы психомоторного возбуждения). Редко в хронической стадии встречаются эпилептиформный синдром, приступы патологического сна (нарколепсия). Течение и прогноз. Острая от 2—4 дней до 4 мес, иногда заканчивается полным выздоровлением. К остаточным симптомам и синдромам после перенесенной острой стадии относятся: головные боли, упорная бессонница, извращение ритма сна, астеноневротический синдром, депрессия, недостаточность конвергенции, легкий птоз. У детей часто остаются гипоталамические нарушения (эндокринно-обменные расстройства), изменения психики и характера, снижение интеллекта. Течение в хронической стадии длительное, прогрессирующее. СМ паркинсонизма ↑. Прогноз для выздоровления плохой. Смерть от интеркуррентных заболеваний или истощения. Диагностика. Различные формы нарушения сна в сочетании с психосенсорными расстройствами и симптомами ядерного поражения глазодвигательных нервов. ДифDS от серозного менингита, при котором обычно выражены ригидность шейных мышц, симптом Кернига и имеется значительный плеоцитоз в цереброспинальной жидкости. Диагностика хронической стадии - наличие паркинсонизма, эндокринных расстройств центрального генеза, изменений психики, прогрессирующего характера этих нарушений, особенно в сочетании с некоторыми остаточными явлениями острой стадии (птоз, недостаточность конвергенции и аккомодации), данные анамнеза: СМ острого периода, ↑t и др. СМ неясного инфекционного заболевания. 61. Неврологические проявления болезни Лайма, клиника, лечение. Этиология. Интермиттирующая лихорадка, вызываемая спирохетами Borellia (наиболее часто Borellia burgdorferi), известна довольно давно. Основными хозяевами и переносчиками возбудителя являются клещи Ixodes dammini. Заболевание встречается в лесных зонах США (особенно на западе страны). Канаде, реже в России и в странах Западной Европы. В США сейчас нейроборрелиоз является самой распространенной инфекцией, переносимой клещами. После укуса клеша и проникновения возбудителя развивается характерная кольцевидная эритема, иногда выступающая над поверхностью кожи. Спирохета первично поражает кожу, суставы, сердце и нервную систему. Клинические проявления. При нейроборрелиозе (син.: болезнь Лайма) поражения нервной системы могут быть минимальны и ограничиваться астеническим синдромом, замедлением нейропсихологических реакций, снижением памяти, а могут привести к развитию тяжелого энцефаломиелита или менингорадикулопатии. В первой стадии мигрирующей кольцевидной эритемы (сам клещ размером с булавочную головку часто не виден) отмечается транзиторное повышение температуры тела, которое может затем повторяться через 2—4 дня (интермиттирующая лихорадка). Гипертермия сопровождается умеренной головной болью, тошнотой, миалгиями, астенией. Во второй стадии менингорадикулита и энцефалита могут нарастать общемозговые симптомы вплоть до неглубоких нарушений сознания и делирия. Возможно поражение подкорковых ганглиев с развитием стриарного и паллидарного синдромов, атаксии. Характерны невропатии черепных нервов, особенно двустороннее поражение лицевого нерва, полирадикулиты. Ретиниты, воспаление зрительного нерва, артриты, перикардиты В третьей стадии развиваются артриты различных суставов, преимущественно крупных. На этой стадии признаки энцефалопатии могут прогрессировать и сочетаться с эпилептическим синдромом и прогрессирующими нарушениями координации движений. Клиника второй стадии здесь может сохраняться до 6 мес. Неврологические СМ чаще проявляются на 4-12 месяц болезни. Острая - до 3-х мес, подострая 3-6 мес, хроническая более 6 мес. Диагностика. Во 2, 3 стадии - СМЖ - лимфоцитоз, повышение белка. В сыворотке крови IgG Ат к возбудителю в 1 и 2 стадии. РИГА, РСК, ИФА. НА МРТ - очаги повышенной плотности, в том числе и в базальных ганглиях. Лечение. Тетрациклина 500 мг внутрь 4 р/сут, доксициклин или моноциклин по 100 мг 2 р/сут., бензилпенициллин 24 млн. ЕД/сут. Дезинтоксикация, противовоспалительная терапия, физиотерапия при невропатиях и артритах. Панангин и рибоксин при поражении сердца. Вит. С,Е Ноотропы. 62. Острый полиомиелит. Полиомиелит (детский паралич, болезнь Гейне (выделил клин.форму) – Медина (изучил эпд.картину)) – ОИЗ, вирус обладает тропностью к передним рогам С/М и двигательным ядрам ствола мозга (п/их деструкции - паралич мышц, атрофия). Эпидемиология. Спорадически протекает. Вспышка в 1905-1916гг. в странах Скандинавии, в 1946г. - Прибалтика, в Таджикистане в 2010г. среди детей. ПП – контактный и фекальное загрязнение пищи, где возбудитель долго жизнеспособен (молоко, вода). ИИ - больной и носитель. Чаще дети до 5 лет летом и осенью заболевают. Инкубация 14 дней. Иммунитет стойкий на всю жизнь. Этиология и патогенез. Выделено три штамма вируса. Выделение в острой стадии из слизистой носоглотки больных, носителей, выздоравливающих, а также из испражнений. Путь заражения основной – ЖКТ. По вегетативным волокнам вирус распространяется вдоль осевых цилиндров в периферических нервах и в ЦНС. Может внедриться в глотку после тонзиллэктомии, ч\з кровь и лимфу. Культивируют вирус в культуре клеток почки обезьян. Патоморфология: Отечность, полнокровие ствола РФ, гиперемия оболочек, лейкоцитарная инфильтрация, дегенерация мотонейронов вплоть до исчезновения двигатльных пластинчатых окончаний в мышцах. Классификация: I. Полиомиелит без поражения ЦНС - субклиническая инопарантная форма (без СМ) - абортивная форма (жидкий стул) II. С поражением ЦНС - апаралитический СН серозного менингита, менингорадикулита - паралитический полиомиелит: а. энцефалитическая форма (кора, подкорка); б. понтобульбарная форма (мост и ствол г/м) и паралич мимической мускулатуры; в. спинальная; г. полиэнцефалитическая; д. полидендритческая 4 периода: Предпаралитическая стадия. 1 фаза: катаральные СМ со стороны ЖКТ, ВДП, СМЖ - нарастает лейкоцитоз полинуклерный до 4-х дней, г/боль, менингиальные СМ, так 1-2 дня. 2 фаза: На высоте лихорадки возникают атрофические параличи рук и ног, страдают проксимальные отделы. СМЖ - к концу 2 недели нарастает белок. Паралитическая стадия. При спинальной форме предшествуют фасцикуляции. Отмечаются боли в конечностях, повышенная чувствительность мышц к давлению. Отсутствуют рефлексы, деформация позвоночника, картина периферического поражения. Необходимо следить за функцией межреберных мышц и диафрагмы. Тест для выявления дыхательных парезов – громкий счет на одном дыхании до 12. Расстройства сфинктеров редки, чувствительность не нарушается. При стволовой форме (полиоэнцефалит) - лицевые параличи, параличи языка, глотки, гортани и реже параличи наружных глазных мышц. Возможны головокружение, нистагм. Восстановительная стадия. Длится до 1 года - может восстановиться большой объем движений. Резидуальная стадия. Параличи, контрактуры, положение стопы варусное/вальгусное, обезображивание суставов, отставание конечности в роста, остеопороз. ДифDS: от острого поперечного миелита и синдрома Гийена– Барре. В первом случае вялые параличи ног сочетаются с разгибательными подошвенными рефлексами, расстройствами чувствительности, утратой контроля над сфинктерами, во втором – парезы локализуются проксимально, распределяются асимметрично, в цереброспинальной жидкости повышено содержание белка, но плеоцитоз обнаружива ется редко. Бульбарную форму следует дифференцировать от других форм энцефалитов. DS: РНА, серология, ликвор. Лечение. 1) Изоляция в боксах. 2) строгий постельный режим снижает риск развития тяжелых параличей. 3) без ДыхНарушений в/м рибонуклеазу, сыворотки реконвалесцентов, обильное питье; Люмбальная пункция для DS и ↓ г/болей и болей в спине. Анальгетики и седативные препараты (диазепам). 4) Больные с Дых нарушениями - в ПИТ на ИВЛ, все тоже+АБ для профилактики пневмонии. 5) Больные с понтобульбарными нарушениями в ПИТ д/поддержания витальных функций. В острой стадии - больной должен лежать в мягкой постели, парализованные мышцы расслаблены при помощи подушек и мешков с песком. При реконвалесценции - физические упражнения в ванне или в аппаратах с поддержкой лямками и ремнями. В поздних стадиях при наличии контрактур производят тенотомию или другие хирургические вмешательства. Назначают прозерин, дибазол, витамины, метаболические средства, физиотерапию. Сан-Кур. лечение, грязи, УВЧ. Профилактика: Детей в доме, где есть больной, следует изолировать от других детей на 3 нед после изоляции больного. Современная иммунизация – более успешная мера ограничения распространения эпидемий. Вакцина Сейбина (1—2 капли на кусочке сахара) создает иммунитет на 3 года и более. Вакцина Солка - убитые формалином штаммы сейчас не применяется. 64. Основные неврологические синдромы при ВИЧ-инфекции. Этиология и патогенез. ВИЧ - инфекция - это заболевание, кот выз-ся вирусом иммунодефицита человека. Этот вирус относится к неонкогенным ретровирусам человека, так называемым лентивирусам (медленным вирусам), основной точкой прилож-я кот-х явл-ся иммунная система. Вирусы имеют длит-ый инкубац-й период, способны к персистенции в организме. При попадании их в организм в первую очередь страдает хелперная популяция Т-лимфоцитов. Кроме того они обладают четким тропизмом к определенным группам клеток - макрофагам, моноцитам, клеткам иейроглии, что вызывает хроническое демиелинизирующее пораж-е нерв сис-мы. Активизация эндогенной - условно-патогенной флоры (вирус герпеса, дрожжеподобные грибы) и ↑ чувств-ти к экзогенным микробам (микобактерии, криптококки, цитомегаловирусы, токсоплазмы и др.) вызыв вторичные пораж-я различны систем орган-а. Клиника: ВИЧ-ассоциированная деменция - нарушения познавательной способности, замедление психомоторных процессов, невнимательность, снижением памяти, нарушением процессов анализа информации, медлительность, снижение концентрации внимания, затруднения при счете и чтении, апатия, ограничение мотиваций. Редко психозы или припадки. Объективно: тремор, замедление быстрых, повторяющихся движений, пошатывание, атаксия, гипертонус мышц, генерализованная гиперрефлексия, симптомы орального автоматизма. В начальных стадиях слабоумие выявляется только при нейропсихологическом тестировании. ВИЧ-ассоциированная миелопатия - двигательные расстройства, особенно в ногах. Снижение силы в ногах, повышение мышечного тонуса по спастическому типу, атаксия. Расстройства познавательной деятельности, нарушения походки, м/б нарушения чувствительности по проводниковому типу. Миелопатия носит диффузный характер. Отсутствие болей. В СМЖ - плоцитоз, ↑ белка, возможно выявление ВИЧ. ВИЧ-ассоциированные минимальные познавательно-двигательные расстройства. Это наименее выраженные нарушения: забывчивость, замедление мыслительных процессов, снижение способности концентрировать внимание, нарушение походки, иногда неловкость в руках, изменения личности с ограничением мотивации. Диагностика. Нейропсихологические тесты, КТ– и МРТ- атрофия мозга с увеличением борозд и желудочков, демиелинизация. СМЖ: плеоцитоз, ↑ Ig C, ↑белка Другие поражения ЦНС, связанные с ВИЧ-инфекцией. Прогрессирующая ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия детей: задержка развития, мышечная гипертония, микроцефалия и кальцификация базальных ганглиев. ВИЧ-ассоциированные симптомы поражения периферической нервной системы: воспалительные полинейропатии в виде подострой мультифокальной множественной полиневропатии или множественных невритов с преимущественным поражением нижних конечностей, дистальные полиневропатии с преобладанием чувствительных нарушений в виде парестезии и дизестезий преимущественно в области свода стопы и пальцев ног, иногда с легкой слабостью и снижением коленных рефлексов. Миопатический СН: подострое развитие проксимальной мышечной слабости с миалгиями, повышением утомляемости мышц и увеличением уровня креатинкиназы в сыворотке. Оппуртонистические инфекции: Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия - многоочаговое поражение белого вещества головного мозга в виде гемипарезов и гемигипестезий, гемианопсий, статической и динамической атаксии, которые могут сопровождаться снижением интеллекта, припадками. СМ прогрессируют до полной обездвиженности больных. Причина - паповавирус JC, действующий одновременно с ВИЧ. Продолжительность жизни после появления первых симптомов не превышает 2 мес. Церебральный токсоплазмоз - причина Toxoplasma gondii. Специфичных клинических симптомов этого энцефалита нет. На КТ - кольцевидные очаги - не специфично. Выявление возбудителя в образцах биопсии. Криптококковые менингиты вызываются Cryptococcus neofomans. Выраженные менингеальные и общемозговые СН. В СМЖ - криптококк. Заболевание свидетельствует о переходе из стадии латентного вирусоносительства в стадию СПИДа. Специфическое лечение (амфотерицин В) приводит к регрессу симптоматики. Мультифокальная полирадикулоневропатия, вызываемая цитомегаловирусом. Этот синдром, как правило, сопровождается другими проявлениями инфекции: пневмониями, колитами, ритинитами и др. Туберкулезный менингит, абсцессы мозга. Тяжелые диффузные энцефалиты, первичная лимфома ЦНС (преимущественно В-типа, в генезе которой большое значение имеет инфекция вирусом Эпштейна– Барра) и саркома Капоши, иногда приводящая к развитию внутримозговых кровоизлияний. Первичная лимфома ЦНС – специфичное для СПИДа проявление. Пролиферируют обычно атипичные лимфоциты. Опухоль распространяется периваскулярно, а клиническая картина зависит от локализации и объема опухоли. DS: отнести индивидуума к группе риска; вариабельность и неспецифичность СМ; рано возникающие психические поражения; картина ликвора; серологические исследования на Ат ИФА; иммунный блотинг. Лечение: Вирусостатики - азидотимедин, зидовудин, ганцикловир, тиомиметики - тимолин, тимозин, интерлейкины, ацикловерин, интерфероны. Лечение оппуртонистических инфекций: зовиракс, вольтрекс п/опоясывающим герпесе, бисептол в/в. |