1. Московская и Петербургская школы неврологии
 Скачать 232.89 Kb.
|
|
69. Миастения - (астенический бульварный паралич) - заболевание, протекающее с поражением холинорецепторов постсинаптических мембран, характеризующееся выраженной слабостью и утомляемостью мышц. Страдает любая мышца тела, но чаще мышцы лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи. Этиология. Неясна. Часто сочетается с гиперплазией или опухолью вилочковой железы, при боковом амиотрофическом склерозе, раке легкого, молочной железы, яичника, предстательной железы. Женщины заболевают чаще, в 20—30 лет. Патогенез. Аутоиммунное заболевание (Ат к рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса в сыворотке). Происходит деструкция мембраны и блоком ее в нервно-мышечной передачи. Патоморфология. В поперечно-полосатых мышцах - атрофические и дистрофические изменения отдельных волокон и инфильтрацию л/цитами интерстициальной ткани. Классификация: а. по характеру течения: острая и хроническая б. по динамике клиники: прогрессирующая, регрессирующая, стационарная в. клинические формы: генерализованная, локальная (глазная и бульбарная) Клиника: утомляемость мышц с сопутствующей слабостью (глазные и мышцы, иннервируемые бульбарными нервами); как следствие диплопия, косоглазие, одно– или двусторонний птоз (к концу дня); слабость лицевой и жевательной мускулатуры; глотание, речь затрудняется при долгом диалоге, приеме пищи; слабость, утомляемость мышц языка; носовой оттенок голоса; м/б генерализованная слабость; истощаемость сухожильных рефлексов. При повторной электрической стимуляции выявляются патологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Характерны лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения бывает генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализованная форма может сопровождаться дыхательными расстройствами. Течение - прогрессирует с миастеническими эпизодами (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии) и миастеническими состояниями (стабильные проявления на протяжении значительного срока). Резкое ухудшение - криз с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом острая гипоксия головного мозга, расстройства сознания, м/б летальный исход. Диагностика и дифференциальный диагноз. Жалобы: утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физической нагрузке. Прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30—60 мин после введения 1—2 мл 0,05 % п/к. Изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощение их сокращения при повторных раздражениях током с восстановлением возбудимости после отдыха. При электромиографическом исследовании: регистрируется нормальный суммарный вызванный потенциал действия мышцы, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3—5 и 50 импульсов в 1 с. Проба Уолкера (сжимание и разжимание кулака приводит к появлению птоза) Провокационные пробы (фиксация взора в течение 30 сек усиливает диплопию и птоз; речевая нагрузка – дизартрия; при открывании и закрывании рта – слабость жевательных мышц). Дифференциальный диагноз: стволовой энцефалитом, опухоль ствола мозга, базальный менингитом, глазная форма миопатии, полимиозит, нарушение мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе. Лечение. Антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид (местинон, калимин, амиридин) - выбор оптимальной индивидуально компенсирующей дозы в зависимости от клинической формы, тяжести симптоматики, сопутствующих заболеваний, реакции на препарат. При глоточно-лицевой и глазной формах миастении более эффективны пиридостигмина бромид, прозерин и оксазил. Назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин. В тяжелых случаях вводят прозерин парентерально (1,5—2 мл 0,05 % раствора внутримышечно) за 20—30 мин до приема пищи. Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу - отмена антихолинергических средств и повторное введение атропина (0,5 мл 0,1 % раствора внутривенно или подкожно). Миастенический криз - прозерин внутривенно (0,5—1 мл 0,05 % раствора) и внутримышечно (по 2—3 мл через 2—3 ч). Оксазил в свечах. Применяют также 5 % раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно. Для поддержания витальных функций: интубация/трахеостомия, перевод на ИВЛ, питание ч/з назогастральный зонд. Поддержание эл/литного и КЩ баланса - в/в кап 1 % раствор бикарбоната натрия. Хирургический метод (тимэктомия) - до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоянии, при опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия тимуса после неполной тимэктомии, при глазной форме миастении, при пр/показаниях к операции. В тяжелых случаях – при генерализованной миастении – показано лечение иммуносупрессивными препаратами (корткстероиды - метилпреднизолон по 100 мг через день при значительном улучшении снижают дозу до поддерживающей. Плазмоферез. Прогноз: - спонтанные ремиссии - беременность: улучшение/обострение - миастенические кризы с летальным исходом вследствие ДН 70. Наследственные нервно-мышечные заболевания (миопатии, невральная амиотрофия Шарко-Мари). Миопатии - дегенеративные изменения в мышечной ткани. Патоморфология: истончение мышц, замещение жировой и соединительной тканью, очаги фокального некроза в саркоплазме. Патогенез: в основе – дефект мембраны мышечных клеток. Формы: а) миодистрофия Дюшена (псевдогипертрофическая форма ПМД). б) миодистрофия Беккера (поздняя псевдогипертрофическая форма ПМД). в) миодистрофия Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевая форма ПМД). г) миодистрофия Эрба (конечностно-поясная ПМД). г) офтальмоплегическая миопатия. д) врожденная непрогрессирующая миопатия. Миодистрофия Дюшена. Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой. Патогенез: мутации (чаще делеция) приводят к отсутствию дистрофина в мембране мышечных клеток и изменению сарколеммы; это способствует выходу кальция и ведет к гибели миофибрилл. Клиника: характерно раннее начало и злокачественное течение, болеют преимущественно мальчики; первый признак – уплотнение и увеличение икроножных мышц, постепенное увеличение их объема за псевдогипертрофии (жирового перерождения); процесс носит восходящий характер; характерна "утиная походка" (за счет слабости ягодичных мышц), феномен Транделенбурга (наклон таза в сторону неопорной ноги), феномен Дюшена (компенсаторный наклон туловища в противоположную сторону); часто выраженный лордоз, крыловидные лопатки, типичные мышечные контрактуры, рано выпадают коленные рефлексы; изменения в костной системе; снижения интеллекта; эндокринные расстройства. Миодистрофия Беккера. Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой. Патогенез: как в предыдущей форме, но количество дистрофина не отсутствует, а снижено. Клиника: похожа на миодистрофию Дюшена, отличается более поздним началом, доброкачественным течением, сохранением интеллекта, отсутствием изменений со стороны эндокринной системы. Миодистрофия Ландузи-Дежерина. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью. Клиника: чаще болеют женщины; более тяжелому течению способствуют физические перегрузки; медленное прогрессирование, благоприятное течение; наиболее характерно поражение лицевой мускулатуры, позднее – атрофия мышц плечевого пояса, проксимальных отделов рук, затем ног; псевдогипертрофия отсутствует; характерный вид больного – типичное "лицо миопата" с поперечной улыбкой ("улыбка Джоконды"), протузия верхней губы ("губы тапира"), крыловидные лопатки, ротация внутрь плечевых суставов, уплощение грудной клетки в передне-заднем направлении; патогномичные симптомы: аномалии сосудов сетчатки глаза – телеангиэктазии (падение зрения, отек и отслойка сетчатки), снижение слуха. Миодистрофия Эрба. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Клиника: атрофический процесс начинается в мышцах плечевого или тазового пояса, затем поражаются мышцы проксимальных отделов конечностей и поясницы; лицевые мышцы поражаются незначительно; возможны псевдогипертрофии отдельных мышц; резкое ограничение подвижности больного; поясничный гиперлордоз, утиная походка. Дистальная миодистрофия. Наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Несколько форм: грудного возраста, детского, взрослого. а) грудная форма: слабость мышц-разгибателей кисти, шлепающая стопа; интеллект и чувствительность сохранены. б) детская форма (после 4-х лет жизни): слабость разгибателей пальцев стоп, сгибателей шеи, слабость разгибателей пальцев кисти при относительно сохраненных сгибателях; интеллект и чувствительность сохранены. в) зрелая форма (типы Виландера, Микоши, после 20 или после 40 лет): парезы и атрофия мышц предплечья, голеней, стоп; затруднения при выполнении тонких движений; выпадение дистальных сухожильных рефлексов (коленных и биципитальных); деформация позвоночника; фибриллярные и фасцикулярные подергивания мышц. Диагностика:1. биохимическое исследование: повышение КФК в крови при некоторым ПМД. 2. электромиография, электронейромиография. 3. мышечная биопсия. 4. ДНК-диагностика (ПЦР). Лечение: этиопатогенетическое лечение отсутствует; ЛФК, консервативные (специальные шины) и оперативные (ахиллотомия, пересечение икроножной мышцы) ортопедические мероприятия; медикаментозная терапия: метаболические ЛС (АТФ, фосфаден, вит. Е), антагонисты кальция (нифедипин), ГКС, ноотропы (пирацетам) Лечение мышечных дистрофий. Направлено на улучшение 1. трофики мышцы 2. проводимости импульсов по нервным волокнам, должно быть индивидуальным, комплексным, длительным. а) диета: полноценное питание с большим количеством белков, калия, витаминами. б) улучшение трофики мышц: АТФ, кокарбоксилаза, церебролизин, рибоксин, фосфаден, карнитина хлорид, амминокислоты (метионин, лейцин, глутаминовая кислота), анаболические гормоны в виде коротких курсов (ретаболил); витамины А,Е,С, гр. В; средства, улучшающие микроциркуляцию (никотиновая кислота, ксантинола никотинат, никошпан, трентал, пармидин) в) улучшение нервной проводимости: антихолинэстеразные препараты (галантамин, оксазил, пиридостигмина бромид) г) физиотерапия (электрофорез с прозерином, хлоридом кальция, диадинамические токи, миостимуляция синусоидальными модулированными токами, электростимуляция нервов, ультразвук, озокерит, грязевые аппликации, радоновые, хвойные, сульфидные, сероводородные ванны, ГБО). д) ортопедическое лечение при контрактурах конечностей, умеренной деформации позвоночника, ассиметричном укорочении конечностей. Мозжечковая атаксия Пьера Мари – наследственное дегенеративное заболевание с преимущественным поражением мозжечка и его проводящих путей. Тип наследования аутосомно-доминантный. Возникает в 20 лет и старше. Дегенеративное поражение клеток коры и ядер мозжечка, спиноцеребеллярных путей в боковых канатиках спинного мозга, в ядрах моста и продолговатого мозга. Клинические проявления. Нарушения функций мозжечка и его связей: атаксия при выполнении координаторных проб, нарушение походки, скандированная речь, интенционное дрожание, нистагм. Мозжечковые симптомы сочетаются с умеренными или выраженными признаками пирамидной недостаточности (повышение сухожильных и периостальных рефлексов, клонусы стоп), а иногда с глазодвигательными нарушениями (косоглазие, птоз, недостаточность конвергенции). Снижение интеллекта различной степени. Диагностика и дифференциальный диагноз с атаксией Фридрейха - учитывается тип наследования заболевания, возраст, в котором развиваются первые симптомы, характер изменения сухожильных рефлексов (при атаксии Фридрейха они снижены), наличие зрительных и глазодвигательных расстройств при атаксии Пьера Мари, деформации стоп и скелета. Рассеянный склероз в отличие от семейной атаксии Пьера Мари характеризуется ремитирующим течением, большей выраженностью нижнего спастического парапареза, расстройством функций тазовых органов. Лечение. Симптоматическое. 81. Полиневрит и полинейропатия. Острый полирадикулоневрит Гийена-Барре. Полиневриты (полинейропатии) - множественные поражения периферических нервов, проявляются периферическими параличами, нарушениями чувствительности, вегето-сосудистыми расстройствами в дистальных отделах конечностей. Диабетическая полиневропатия.Возникает вследствие ишемии и метаболических нарушений в нерве вследствие гипергликемии. Клиника: Раннее проявление полиневропатии - ослабление вибрационной чувствительности и ахилловых рефлексов. Второй вариант - острый/подострый - поражение отдельных нервов: бедренного, седалищного, локтевого или срединного, а также глазодвигательного, тройничного и отводящего - боли, нарушения чувствительности и парезы мышц, иннервируемых соответствующими нервами. Третий вариант - значительное поражение многих нервов конечностей с чувствительными нарушениями и парезами, преимущественно в ногах. Боли обостряются под влиянием тепла и в покое. Если процесс прогрессирует, боли нарастают, становятся невыносимыми, появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовый и черный цвет, мумификация гангренизированной ткани. Часто в таких случаях возникают зуд, трофические язвы и явления остеоартропатии. сопровождающиеся деформацией стоп. Нарушается вегетатика, страдают внутренние органы: ортостатическая гипотония, «нейрогенный» мочевой пузырь, импотенция. Тяжелое осложнение - поражение глазодвигательных нервов (III, IV и VI пары) - косоглазие, анизокория, нарушение РЗС, аккомодации и конвергенции. Лечение. Поддержание нормальных сахаров в крови. Физиотерапевтические процедуры, массаж и лечебная физкультура. Витамины С, группы В, антиагреганты (трентал, компламин и др.), ангиопротекторы (ангинин, зоксиум), антихолинэстеразные препаратов (амиридин и галантамин), препараты тиоктовой кислоты (тиоктацид, эспа-липон). Полиневропатия беременных. Возникает вследствие недостатка витаминов, токсического действия продуктов метаболизма на периферическую НСи беременных. Клиника: парастезии и боли в ногах, парезы параличи. Явления общей интоксикации. Лечение: Са хлорид, витамины группы В, десенсибилизирующие. Алкогольная полинейропатия - у лиц, злоупотребляющих алкоголем и его суррогатами. Возникает при нарушении метаболизма в спинальных и черепных нервах на фоне гиповитаминоза. Парестези в конечностях, боли в икрах, усиливающиеся при надавливании. Расстройства чувствительности по типу "носок", "перчаток ". При расстройстве глубокой чувствительности возникает атаксия. Чаще поражаются из ЧМН 2,3, 10. Опасно поражение блуждающего и диафрагмального нерва, а так при отмене алкоголя прогноз благоприятный. В течении заболевания выделяют: ст.нарастния СМ, ст. стационарную, ст.обратного развития. Лечение: В1 50-100 мг/с, С, стрихнин, нейролептики при бреде. В восстановительном периоде - прозерин, дибазол, физиолечение. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена—Барре). Описана французскими невропатологами Г. Гийеном и Дж. Барре в 1916 г. Этиология: недостаточно выяснена. Фильтрующийся вирус или аллергическая природа - ведутся споры. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, в корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией. Клиника. Общая слабость. ↑T тела до субфебрильных цифр, боли в конечностях или опоясывающего характера, мышечная слабость в конечностях. Парестезии в дистальных отделах рук и ног, а иногда вокруг рта и в языке. М/б слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения. Поражения нервов бульбарной группы - дыхательные расстройства и смерть. Двигательные нарушения в ногах, потом в руках. Может преимущественно в проксимальных отделах конечностей - как при миопатии. Могут быть СМ натяжения (Ласега, Нери). Выражены вегетативные нарушения – похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей. Белково-клеточная диссоциация в СМЖ при люмбальной, так и окципитальной пункции. Лимфоциты и моноциты - до 10 в 1 мкл. Заболевание обычно развивается за 2—4 нед, затем - стадия стабилизации, потом - улучшение. Кроме острых форм, еще есть подострые и хронические. Есть формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру. Лечение. Плазмаферез с в/в введением иммуноглобулина. Удаляют плазму, возвращая ФЭК. ГКС: преднизолон по 1—2 мк/кг в сутки, антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапия (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). КОНТРОЛЬ СССи и ДыхСи - при необходимости - интубация или трахеотомия для ИВЛ. АГ купируют антагонистами Са (коринфар) и β-АБлок (пропранолол). Каждые 1—2 ч осторожно меняют положение больного в постели. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны. 85. Опухоль мосто-мозжечкового угла вызывает нарушение преддверно-улиткового органа, парез лицевого нерва по периферическому типу и поражение тройничного нерва. Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли. |