1. Московская и Петербургская школы неврологии
 Скачать 232.89 Kb.
|
|
74. Эпилепсия, классификация, патогенез, клиника, лечение. Эпилепсия– хроническое полиэтиологическое заболевание г/м, характеризующееся в зависимости от локализации очага повторяющимися судорогами или не судорожными пароксизмальными явлениями в последствие эмоциональных и психических явлений, чрезмерно раздраженного патологического очага. Этиология: наследственная предрасположенность, перинатальная травма, ЧМТ, острые энцефалиты, сосудистые и дегенеративные заболевания, метаболические нарушения (гипоксия, нарушение Вод-Эл/л-Обмена, углеводного), неизвестные причины; провоцирующие факторы: лихорадка, алкоголь, психогенные явления, рефлекторные явления. Патогенез: Триггерную роль играют нейроны, обладающие свойством пароксизмального деполяризационного сдвига мембранного потенциала в результате повреждения мембраны, или нарушении концентрации ионов в нейроне. Аспартат и глутамат, которого много у эпилептиков - являются возбуждающими медиаторами. После формирования такого очага образуется генератор патологически усиленного возбуждения. Затем патологическая Си формируется с ведущим первичным очагом эпилепсии и вторичными. Он подавляет антиэпилептическую Си г/м (хвостатое ядро, мозжечок, латеральное ядро гипоталамуса, каудальное ядро моста, орбито-фронтальная кора. 1 Ионные нарушения к-Na насоса - сверхвозбудимость нейронов 2 Трансмиттерные нарушения - мало дофамина, ГАМК, норадреналина. 3. Энергетический уровень - дефицит АТФ. Классификация эпилепсии: 1) Связанная с определенной локализацией эпиочага (фокальная): Идеопатическая без видимой причины, связана с возрастными особенностями; Симптоматическая - на фоне дефекта 3) Криптогенная - локально обусловленная. 2) Генерализованная эпилепсия и эпиСН: идеопатическая, генерализованная криптогенная или симптоматическая, генерализованная симптоматическя . 3) Эпилепсия и эпиСН, которые не относятся к фокальным или генерализованным: Эп. с генерлизованными и фокальными припадками, Эп. без определенных проявлений, характерных для ген-х/фокальных припадков. 4) Специальные СН: припадки, связанные с определенной ситуацией, единичные припадки или эпистатус. Клиника: В межприступном периоде - изменения психики со временем развиваются (слащавость, вязкость мысли, злобные аффекты), вегетативно-гуморальные нарушения, изменения внутренних органов. Наиболее характерным признаком эпилепсии являются припадки (первично-генералированные, абсансы, тонические, судорожные и их сочетания, Джексоновские, височная эпилепсия с переходом в генерализованный припадок. Н:аиболее яркий пример - большой эпилептический припадок. Ему предшествует аура - ее проявления зависит от раздражения области мозга, с которой начинается эпилептический разряд, выделяют несколько основных видов ауры: обонятельную (височная доля), вегетативную, моторную, психическую (теменно-височная доля), речевую и сенсорную. Повторяющиеся друг за другом ауры - пик-нолепсия. Затем больной теряет сознание и падает, как подкошенный. Падение с громким криком (спазм голосовой щели и судорожное сокращение мышц грудной клетки). Судороги тонические: туловище и конечности напряжены, голова запрокидывается, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится мертвенно-бледным, с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты - 15—20 с. Затем клонические судороги - толчкообразные сокращения мышц конечностей, шеи, туловища - до 2—3 мин, дыхание хриплое, шумное (скопление слюны и западение языка), изо рта выделяется пена, цианоз медленно проходит. Частота клонических судорог уменьшается, по окончании их наступает общее мышечное расслабление. На раздражители не реагирует, зрачки расширены, реакция на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание. Сопор, далее глубокий сон, затем разбитость, вялость, сонливость, о припадке ничего не помнят. Классификация эпиприпадков: 1. Парциальные припадки - с нарушением сознания с начала приступа - с нарушением сознания по ходу приступа - с генирализованными клонико-тоническими судорогами - простые с двигательным маршем; сенсорные; вегетативные; с психопатологическим проявлением (сумеречное состояние, галлюцинаторные припадки) - сложные с развернутыми признаками простых 2. Генерализованные припадки - абсансы простые и сложные: атопические, акинетические, гипетонические - Судорожные припадки: миоклонические, клонические, тонические, тонико-клонические 3. Неклассифицируемые припадки: ритмичные движения глаз, жевание, плач, смех. 4. Повторные припадки: цикличсески-повторяемые 5. Эпистатус (генерализованные, парциальные припадки). Симптоматическая Эп. сопровождается парциальными припадками - Джексоновская эпилепсия - судороги с ноги, рука и вся половина тела (задета передняя центральная извилина, если задняя центральная извилина - ощущение ползанья мурашек). Адверсивные припадки - тонический поворот глаз и головы в сторону, противоположную очагу. Сенсорные парциальные припадки - височная доля - привкус во рту, запах неприятный, затылочная - яркие искры, блестящие шары. Теменно-височная локализация - чувство страха, ужаса, блаженства. Припадки с психопатологическими проявлениями (лобная доля, вис-лобная, теменная): Сумеречное состояние с полной отрешенностью минуты-часы. , феномены уже виденного, никогда не виденного. Амбулаторные автоматизмы (состояние суженного сознания) часы-дни - передвигаются, уезжают в другие города. Диагностика: ЭЭГ (острые волны, пики (спайки), комплексы «пик—медленная волна», «острая волна—медленная волна»). Высокоамплитудные комплексы «пик-волна» частотой 3 Гц часто регистрируются при абсансах. Эпилептическая активность отмечается на энцефалограммах, зарегистрированных во время припадка. При проведении функциональных проб (гипервентиляция, фотостимуляция) - также регестрируются СМ на ЭЭГ. КТ, МРТ, исследование глазного дна, биохимическое исследование крови, электрокардиография. Лечение: Принципы лечения: длительность, регулярность, приемственность, постоянно повышать дозу, контроль ЭЭГ, дневник приступов, монотерапия. При парциальных - карбамазепин (тегретол, финлепсин, карбасан, тимонил), вальпроаты (депакин, конвулекс), фенитоин (дифенин), фенобарбитал (люминал). Пролонгированные (депакин-хроно, финлепсин-петард, тегретол-ЦР). При генерализованных - вальпроаты и карбамазепин. При абсансах - этосуксимид и вальпроат. Наиболее современные - ламотриджин, тиагабин. При необходимости транквилизаторы (седуксен, Эуноктин, ноотропы детям для улучшения обменных процессов. Беременным нельзя пр/судорожные (депакин). Возможно хирургическое лечение, физиолечение, эл/стимуляция структур г/м, пс/терапия. Диета - соляная пища, воду ограничить, увеличить потребление жиров. 76. Эпилептический статус, лечение, профилактика. Статусом называется состояние, при котором припадки следуют один за одним более 30 минут. Больной в сознание не приходит между ними, каждый последующий припадок наступает раньше, чем заканчивается предидущий. Это неотложное состояние, без оказания помощи приводит к смерти. Лечение: Предотвратить аспирацию (на бок положить), интубация трахеи, тиаминг 100 мг в/в, глюкоза 50 г струйно, натрия хлорид при гипонатрий-эмии в/в, сибазон (диазепам, седуксен) 2 мл, повторить можно не ранее 15 минут. Если нет эффекта от сибазона, вводят фенитоин, гексенал или тиопентал-натрий 1 г препарата растворяют изотоническим раствором хлорида натрия и в виде 1—5 % раствора вводят очень медленно внутривенно. При продолжении припадков с высокой частотой - ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1), но его нельзя при коме, расстройствах дыхания, коллапсе. Профилактика. Избегать приема алкоголя, курения, крепкого кофе и чая, переедания, переохлаждения и перегревания, пребывания на большой высоте, а также других неблагоприятных воздействий внешней среды. Запрещается посещение бассейнов, обращение с оружием. , не рекомендуется работа с высоким нервным напряжением, запрещается работа у огня, в горячих цехах, у движущихся механизмов, на всех видах транспорта. Показаны молочно-растительная диета, длительное пребывание на воздухе, легкие физические упражнения, соблюдение режима труда и отдыха. 70. Церебральный гипертензионный синдром. Состояния при котором наблюдается повышение внутричерепного давления: опухоли мозга; абсцесс мозга; ЧМТ (повышается выработка ликвора ч/б промыть головной мозг); острые сосудистые нарушения (ишемия, кр/излияния, гипертонические кризы, сосудистый спазм); инфекционные заболевания и инфекционно-аллергические заболевания НСи (менингиты, энцефалиты); отек мозга ишемического, токсического, радиационного характера, при гидратации; паразитарные заболевания мозга; доброкачественная вн/черепная гипертензия; аномалии развития головного и спинного мозга Патогенез: увеличение массы внутричерепного содержимого (опухоль, абсцесс, гематома, цистицеркоз и т. д.); затруднение ликворооттока при блокаде ликворопроводящих путей; затруднение венозного оттока; отек и набухания головного мозга Клиника: - г/боль, усиливающаяся в ночное время - тошнота, рвота - нарушения сознания - изменение вегетатики (брадикардия) - в ликворе белково-клеточная диссоциация, увеличение содержания белка, лейкоцитов - застойный сосок зрительного нерва → амавроз - изменения - диструкция турецкого седла, СН пальцевых вдавлений на R - субъективно: проходящее затуманивание зрения, нередко по утрам, в дальнейшем стойкое снижение остроты зрения; явления застоя на глазном дне, сменяющиеся вторичной атрофией сосков зрительных нервов; психические расстройства в виде оглушенности, заторможенности, безучастности к окружающему, вялости, нарушения памяти, мышления, снижения критики к своему состоянию - большие эпилептические припадки Лечение: 1) мочегонные (фонурит), диакарб (снижает секрецию ликвора), осмотические диуретики (маннитол 20%); 2) для нормализации венозного оттока из полости черепа - положение лежа с приподнятым головным концом; 3) поддержание адекватной легочной вентиляции и гемодинамики (вдыхаемый чистый кислород приводит к спазму артериальных сосудов мозга и уменьшению отека мозга; 4) хирургическое лечение при резко выраженной гипертензии о отеке мозга - бифронтальная краниотомия (в последствие грубый неврологический деффект). 77. Пароксизмальные состояния в неврологии. Этиология: наследственность (пароксизмальная миоплегия), психогении, органические поражения головного мозга (опухоль), эндокринная и пр. соматопатология (выброс КА при опухолях надпочечника), комбинация нескольких этих факторов. Патогенез: 1) преимущественные механизмы реализации (симпатические, нейрональные, системные, межполушарные, органные, организменые). 2) особенности механизма реализации (аноксические, эпилептические, ишемические, дисметаболические, компрессионно-ирритативные, диссомнические, мышечно-фасциальные, эмоционально-личностные). Уровень реализации: - центральный; - периферический. Классификация по Карлову: 1) Эпилептические; 2) неэпилептические (синкопальные состояния, обморок, коллапс, дроб-атаки при сдавлении позвоночной артерии, лицевые пароксизмы, миоплегии гипо- и гиперкалийэмические, миастенический криз - криз с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом острая гипоксия головного мозга, расстройства сознания, м/б летальный исход). Клинические проявления: - двигательные - моторные Джексоновские припадки - болевые - невралгия 3-го нерва - диссомнические (нейролепсия - быстрый сон, расположенный по времени не в типичном месте, в состоянии бодрствования наступает сон, REM глубокий сон со снижением мышечного тонуса, есть движение глазных яблок - вегето-сосудистые - панические атаки (у детей - падают, закатываются, плачут, синеют, бледнеют) - аффективные с нарушением сознания и без - генерализованные; - парциальные. 72. Заболевания периферической нервной системы. I. Вертеброгенные поражения: 1) Шейный уровень: а) рефлекторные СН (цервикалгия, цервикокраниалгия, цервикобрахиалгия с мышечно-тоническими и вегетативно-сосудистыми или нейродистрофическими проявлениями); б) корешковые СН (дискогенные поражения корешков); 2) Грудной уровень: а) рефлекторные СН (торакалгия); б) корешковые СН (дискогенные -//-) 3) Пояснично-крестцовый уровень: а) рефлекторные СН (люмбаго, люмбалгия, люмбоишалгия); б) корешковые СН (дискогенные -//-); в) корешково-сосудистые СН (радикулоишемия). II. Поражения нервных корешков, узлов, сплетений: 1) менингорадикулиты (шейные, грудные, пояснично-крестцовые, инекционно-аллегрические, невертеброгенные); 2) Радикулоганглиониты, ганглиониты (спинальные, симпатические), трунциты (вырусные); 3) Плекситы; 4) Травмы сплетений (шейного, верхнего плечевого - Дюшена-Эрба; нижнего плечевого Дежерин-Клюмпке; плечевого, пояснично-крестцового). III. Множественные поражения корешков, нервов: 1) Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты (Гиене-Барре); 2) инфекционные полиневриты; 3) полиневропатии: токсические (при бытовых и производственных интоксикациях, медикаментозные, бластоматозные - при раке); аллергические (вакцинальные, сывороточные), дисметаболические (при дефиците витаминов, болезнях печени, почек, эндокринных заболеваниях); дисциркуляторные (при узелковом периартериите, выскулитах); идеопатические наследственные формы. IV. Поражение отдельных спинномозговых нервов: 1) Травматические (лучевого, локтевого, срединного, мышечно-кожного нерва; бедренного, седалищного, малоберцового, большеберцового нервов). 2) Компрессионно-ишемические (мононевропатии, чаще - туннельные синдромы): СН запястного канала (поражен срединный нерв в области кисти); СН канала Гийена (локтевого нерва в области кисти); СН кубитального канала (поражение локтевого нерва в локтевой области); СН поражения лучевого или срединного нервов в локтевой области, поражение надлопаточного, подмышечного нервов; на нижних конечностях - СН тарзального канала, малоберцового канала, малоберцового нерва, бокового кожного нерва бедра (ущемление под пупартовой связкой - мералгия Рота-Беригардта. 3) Воспалительные мононевриты. V. Поражения черепных нервов: 1) Невралгия тройничного и других ЧМН. 2) Невриты (первичные - инфекционно-аллергические; вторичные - отогенные), невропатии компрессионно-ишемического генеза лицевого нерва. 3) Невриты других ЧМН. 4) Прозопалгии: ганглиониты крыло-небного, ресничного, ушного, подчелюстного и других узлов, сочетанные и другие формы прозопалгии. 5) Стоматолгии, глоссалгии. Радикулит - это поражение корешков спинного мозга, которое характеризуется болями, нарушениями чувствительности по корешковому типу и реже парезами. Этиология: грыжа диска, остеохондроз, травма, воспаление, опухоли. Страдает студенистое ядро хрящевой ткани, теряет влагу и становится крошкообразным. Фиброзное кольцо разволокняется, сужается межпозвонковая щель, волокна разрыхляются и в образовавшуюся щель выпячивается часть ядра. Так возникает грыжа. Она вызывает механическое сдавление корешка, сдавливает сосуды в корешке. Продольные связки богаты рецепторами, как и возвратные окончания С/М нервов - возникают рефлекторные СН. Клиника: Пояснично-крестцовый отдел страдает L5-S1: боли стреляющего характера, по наружной поверхности бедра, слабость мышц, разгибающих большой палец. S1 боли по задне-наружной поверхности бедра и голени с иррадиацией в мизинец. Слабость мышц, разгибающих стопу. Болезненность в точке Валле. СМ натяжения Ласега, Дежери. ДS: Белково-клеточная диссоциация в СМЖ. На R - уплощение поясничного лордоза, снижение высоты диска. Лечение: В острой стадии покой и анальгетики, постель на щите. НВПС (наиз), миолераксанты (мовалис), витамины, мочегонные, местно финалгон, фастум-гель.. УФО, ДДТ, блокады - внутрикожные, подкожные, эпидуральные, с новокаином, гидрокортизоном. 63. Нейросифилис. Этиология: бледная трепонема. Ранний нейросифилис (до 35 лет) возникает до 5 лет от момента заражения и называется мезенхимальным (поражаются сосуды и оболочки мозга), поражение НС вторично. Формы и клиника раннего нейросифилиса: а) бессимптомный нейросифилис – состояние, при котором имеются изменения СМЖ и положительные серореакции, но отсутствуют неврологические симптомы. Этому способствует использование АБ, меняющих протекание заболевания, ухудшение экологии и социальных условий, изменение солнечной активности, снижение иммунитета, рост алкоголизма и наркомании, стрессы. б) клинически явный нейросифилис: 1. церебро-менингеальный диффузный Н.С. – встречается в период рецидива общего заболевания; острое начало; интоксикационный синдром; резко выраженный менингеальный синдром; при исследовании глазного дна – гиперемия соска зрительного нерва. Пахименингит гнойный - парастезии, боли в руках, спастический паралич, вялый - ног при поражении шейного утолщения. Острый сифилитический менингит, менингоэнцефалит - умеренные г/б, температура, астенический СН, плеоцитоз и белково-клеточная диссоциация в ликворе, RW "+". При базальном сифилитическом менингите (третичный сифилис) - поражение ЧМН, корешков - нарушение глазодвигательных нервов, СН Оргаля-Робертсона, лицевые боли, страдает слух, плеоцитоз в ликворе, RW "+". 2. церебро-менингеальный локальный Н.С. – представлен гуммой; клинически проявляется как быстрорастущий объемный процесс: головная боль, застойные диски зрительных нервов, очаговая симптоматика в зависимости от локализации гумм 3. церебро-васкулярный Н.С. – поражение мелких и более крупных сосудов (церебральный васкулит); клиника разнообразная, по типу диффузного поражения коры, подкорковых узлов, рассеянная микросимптоматика, инсульты при поражении крупных артерий в) спинальный менингеальный и васкулярный Н.С. – поражение оболочек и сосудов СМ; клинически проявляется менингорадикулопатией (сильные корешковые боли в ночное время, нарушение остроты и полей зрения) и миелопатией (нижние парезы, тазовые расстройства, нарушения трофики, повышение мышечного тонуса) Поздний нейросифилис (47 лет и ↑) возникает после 5-9 лет от начала заражения, паренхиматозный, т.к. поражаются нервные клетки, волокна и глия. Формы и клиника позднего Н.С.: а) спинная сухотка – поражение задних столбов, рогов и корешков СМ, черепных нервов II и VIII, коры ГМ. Процесс начинается с пояснично-кресцового отдела. Симптомы: корешковые пронизывающие боли; атаксическая походка; выпадение коленных и ахилловых рефлексов. Стадии: 1. невралгическая: нарушение чувствительности в подошве, спине, поясничном отделе; кинжальные резкие боли; симптом Оргайла-Робертсона – отсутствие реакции зрачков на свет; анальгезия в пораженных сегментах; отсутствие коленных и ахилловых рефлексов 2. атактическая: вовлечение в процесс задний столбов СМ (глубокая чувствительность); сенсорная атаксия, усиливающаяся в темноте, "штампующая" походка, походка "пьяного", неустойчивость в позе Ромберга; мышечная гипотония, тазовые расстройства; атрофия зрительных нервов 3. грубых двигательных расстройств: трофические нарушения в виде язв, выпадений зубов, волос, снижения потоотделения, остео- и артропатии; больные не чувствуют своих ног в коленных и тазобедренных суставах Возможны табетические кризы (сухотка-tabes) - приступы болей в области сердца, почек, желудка, СМ Оргаля-Роберона, RW, атаксия, штампующая походка, бледный диск зрительного нерва. б) амиотрофический спинальный Н.С. – процесс в передних корешках и оболочках СМ; атрофия мышц кистей и туловища, фасцикуляции в) прогрессирующий паралич – неврологические и психические расстройства (снижение критики к себе и окружающим, раздражительность, обидчивость, озлобленность) Диагностика: - RW при ранней ДS 76%, при поздней 42% - РИФ 100% и 71% соответственно - РИБТ 65% и 90% - МРТ - атрофия г/м, расслаивание желудочков, гуммы, лейкоареоз - исследование ликвора Лечение: - трепанацидный уровень пенициллина до концентрации 0,75 мкг/мл в ликворе - в/в струйно до 24 млн ЕД бензиллпенициллина Na соли/сутки №14 - цефтриаксон 1,0/сутки; - рифампицин при кожных и ранних формах, не проникают ч/з ГЭБ Возможны повторные курсы ч/з 3 года при "+" серологических реакциях ликвора 1. МиСк исследование сифилидов на бледную трепонему 2. Серологические реакции (Вассермана) 3. Исследование ликвора Лечение: АБ группы пенициллина (бензилпенициллин, бициллин-5), тетрациклины, ГКС, неспецифическое лечение (общеукрепляющие, ноотропы, сосудистые препараты, антиагреганты). |