патфиз экз. 1 р. Pathos страдание, болезнь logos учение, наука physis природа
 Скачать 1.5 Mb.
|
Причины гипопаратиреозаПаратгормон совместно с гормоном щитовидной железы кальцитонином и витамином D отвечает за регуляцию в организме фосфорно-кальциевого обмена. Его недостаток вызывает снижение в крови уровня кальция и повышенное содержание фосфатов. В результате нарушается минеральный баланс (равновесие между ионами К, Na, Mg), проницаемость клеточных мембран, что проявляется усилением нервно-мышечной возбудимости и судорогами. Гипокальциемия и гиперфосфатемия способствуют отложению солей кальция во внутренних органах и на стенках кровеносных сосудов. Развитие гипопаратиреоза нередко бывает связано с заболеваниями щитовидной железы, что объясняется их близким анатомическим расположением и тесной функциональной взаимосвязью. Гипопаратиреоз может развиваться в результате: хирургического вмешательства на щитовидной железе или других органах шеи с повреждением паращитовидных желез. Так называемый, послеоперационный гипопаратиреоз обычно возникает после полного удаления щитовидной железы (тиреоидэктомия) при онкологическом диагнозе; кровоизлияний в паращитовидные железы при травмах шеи; воспалительных процессов в паращитовидных железах; опухолевых метастазов в паращитовидные железы и области шеи; врожденной патологии (внутриутробного недоразвития паращитовидных желез) - встречается при синдроме Ди Джорджи, характеризующимся нарушением развития паращитовидных желез, аплазией тимуса и врожденными пороками сердца; воздействия радиации (при лечении токсического зоба радиоактивным йодом); эндокринных нарушений (первичный гипотиреоз, хроническая надпочечниковая недостаточность); аутоиммунного синдрома, системных заболеваний (гемохроматоз и амилоидоз). Классификация гипопаратиреозаСовременная эндокринология выделяет следующие формы гипопаратиреоза, обусловленные характером течения заболевания: острая - состояние трудно компенсируется, часто возникают тяжелые приступы судорог; хроническая - нечастые приступы провоцируются инфекциями, физической нагрузкой, нервным перенапряжением, менструацией, психологической травмой). Обострения гипопаратиреоза обычно возникают весной и осенью. Адекватное лечение позволяет добиться длительной ремиссии. латентная (скрытая) – внешние проявления отсутствуют, обнаруживается только при проведении специального обследования. Билет 40 1--------- Роль физиологической системы иммунного ответа Аллергическая предрасположенность обусловлена мутациями в геноме. Физиологическая система иммунного ответа находится под регуляторным влиянием генома. Основную роль играют гены главной системы гистосовместимости (HLA) (6-я пара хромосом), которая способна HLA Ir Is различить свое и чужое. Эта система регулирует ген иммун- Тх Тс ного ответа (Ir) и ген иммунной супрессии (Is). Эти гены формируют степень чувствительности Тх и Тс. При мутаци- ях в основном страдает функция Тс). Это меняет активность иммунного ответа. Повышается чувствительность организма, нарушается иммунитет. ЦНС, гормоны, генетические механизмы формируют возрастную реактивность. У детей первых трех лет преобладает аллергия на пищевые раздражители. Проявляется в виде экссудативного диатеза, дерматита. В возрасте 3-7 лет наблюдаются проявления со стороны дыхательной системы - аллергический бронхит, бронхиальная астма. До 30 лет проявления аллергии стихают. После 30 лет наблюдается обострение аллергических реакций со стороны дыхательной системы или кожных проявлений. Патофизиологические механизмы развития аллергических реакций Эти механизмы делятся на: 1. Повышенную чувствительность замедленного типа (ПЧЗТ) 2. Повышенную чувствительность немедленного типа (ПЧНТ) ПЧЗТ: эти реакции развиваются через несколько часов или чуток (до 3-х суток). Это - клеточные реакции, это Т-зависимая аллергия. Аллергические реакции немедленного типа развиваются через несколько минут. Это - гуморальные реакции, В-зависимая аллергия. Смешанные реакции характерны для аутоаллергии. 2------------- Гипокоагуляционный синдром Снижение свертывания крови проявляется повышенной кровоточивостью, возникающей как самопроизвольно, так и при незначительных травмах (геморрагический диатез). Механизмы развития гипокоагуляции 1. Приобретенное или наследственное нарушение синтеза плазменных и тромбоцитарных факторов свертывания крови и компонентов калликреин-кининовой системы; 2. Ингибирование или повышенное потребление этих факторов; 3. Увеличение эндогенных антикоагулянтов; 4. Активация фибринолитической системы. Все эти факторы лежат в основе одной из трех фаз нарушения свертывания крови и ретракции кровяного сгустка. Первая фаза связана с генетическим дефектом фактора VIII (антигемофильным глобулином А - гемофилия А), фактора IX (фактора Кристмасса - гемофилия В), наследуемых по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой, фактора XI (плазменного предшественника тромбопластина - гемофилия С), фактора XII (фактора Хагемана), фактора тромбоцитов 3. Дефицит факторов VIII и IX приводит к нарушению механизмов образования активной протромбиназы, что проявляется увеличением времени свертывания крови. Вторая фаза нарушения свертывания крови - фаза образования тромбина. Нарушение этой фазы встречается при заболеваниях печени вследствие снижения синтеза протромбина, проакцелерина, проконвертина, связаны с гиповитаминозом К. Нарушения третьей фазы свертывания крови обусловлены уменьшением синтеза фибриногена и является следствием усиления фибринолиза. Это вызвано поступлением в кровь плазминогена, компонентов калликреин-кининовой системы, комплексов гепарина с фибриногеном, профибринолизина и адреналина. Нарушение сосудисто-тромбоцитарного гемостаза наблюдается при тромбоцитопении (снижение содержания тромбоцитов ниже 150х109 / литр) и тромбопатии (качественная неполноценность тромбоцитов при нормальном или сниженном их содержании Тромбоцитопения Различают три основных механизма тромбоцитопении: усиленное разрушение тромбоцитов, недостаточная их выработка и повышенное потребление тромбоцитов. Этиология тромбоцитопении а) Врожденные тромбоцитопении, передающиеся по наследству, связанные с нарушением ферментов в мегакариобластах; б) Симптоматические тромбоцитопении, аллергические тромбоцитопении вследствие приема лекарственных препаратов или повышенного разрушения тромбоцитов в селезенке; в) Тромбоцитопении при воздействии ионизирующей радиации; г) Тромбоцитопении при лейкозах д) При избыточной периферической утилизации тромбоцитов 3-------- Гипогонадизм (от греч. hypo — под, внизу, пониженный против нормы и gone — порождающее) — недоразвитие наружных и внутренних половых органов и вторичных половых признаков у мужчины, возникающих вследствие уменьшения секреции йоловых гормонов. Различают первичный и вторичный гипогонадизм. Причины первичного гипогонадизма могут быть врожденными и приобретенными. К врожденным причинам нарушения функции яичек относятся порок развития семенных канальцев, нарушение развития яичек. Приобретенные нарушения функции яичек возникают вследствие их травмы, туберкулеза, осложнения после воспаления яичек (орхит), а также на почве острых инфекций (эпидемический паротит и др.), сифилиса, гонореи, действия ионизирующей радиации. Первичный гипогонадизм проявляется недоразвитием половых органов, слабым развитием вторичных половых признаков, задержкой созревания скелета и мышц, отсутствием сперматогенеза. Либидо ослабленное или отсутствует. При врожденном недоразвитии яичек или повреждении их до полового созревания возникает евнухоидизм. Вторичный гипогонадизм может возникнуть при травме головы или опухоли гипофиза, генетических нарушениях и заболеваниях, ведущих к гормональному дисбалансу (гипотиреоз, сахарный диабет и др.). Клиника гипогонадизма зависит от степени недостаточности в организме половых гормонов, возраста больного, в котором возникло нарушение секреции половых гормонов. Лечение гопогонадизма предусматривает введение половых гормонов, а также пересадку половых желез. Гипергонадизм (от греч. hyper — над, сверху, и gone — порождающее) — увеличение наружных и внутренних половых органов и вторичных половых признаков у мужчин, возникающее вследствие повышенной секреции половых гормонов. Полагают, что большие половые члены получены мужчинами по наследству от «братьев» наших меньших: у слона половой член имеет длину 1,5 м, а у синего кита — 2,4 м. Уменьшить размеры полового члена нельзя. Евнухоидизм (от греч. eunuchos — блюститель ложа, кастрат, наблюдающий за гаремом) — эндокринное заболевание у мужчин, характеризующееся снижением секреции половых гормонов яичками, недоразвитием полового члена и мошонки, диспропорцией скелета (высокий рост, длинные конечности), слабым развитием мускулатуры, отложением подкожного жира по женскому типу, отсутствием волос на лице и в подмышечных впадинах, слабым ростом волос на лобке, отсутствием полового влечения. Евнухоидизм может быть первичным (при патологии половых желез) и вторичным (при поражении желез внутренней секреции). Если до полового созревания у юноши удалить яички, то его голос останется высоким. Некоторые знаменитые итальянские певцы были кастратами. Если человек страдает евнухоидизмом или у мужчины удалили яички (кастрировали), то после введения мужских половых гормонов он приобретает мужские черты, а при введении женских половых гормонов — женские. Такие люди живут половой жизнью, но не могут иметь потомства. Поэтому наблюдателям гарема удаляют и половой член, и яички. Лечение предусматривает пересадку яичек донора или введение половых гормонов. Билет 41 1----- ПЧЗТ - это клеточно-опосредованные реакции, IY типа В развитии этих реакций выделяют следующие стадии: 1. Патоиммунную 2. Патохимическую 3. Патофизиологическую стадию Патоиммунная стадия Антиген Макрофаг Тл Тсенс. Тп Тц ИЛ-1 ИЛ-2 Тх Тх Тс Тт Антиген реагирует с макрофагом (А-клеткой). Неполный фагоцитоз макрофагом антигена приводит к тому, что частицы аллергена выходят на поверхность клетки А. Они взаимодействуют с Тх при участии интерлейкина-1. Активация Тх усиливает его влияние на Тл через интерлейкин-2. Тл становятся сенсибилизированными (Т-эффекторами). Т-эффекторы - это антигенчувствительные лимфоциты, имеющие на своей поверхности специфические рецепторы. Т-эффекторы дают клон клеток: 1)Т-памяти - это долгоживущие клетки. Они определяют аллергическую конституцию и способны отреагировать на антиген. 2) Т-цитотоксические лимфоциты. Они повреждают любую клетку, где есть антиген (даже при первичном попадании антигена). При повторном поступлении антигена Т-памяти превращаются в Тц-лимфоциты. 3) При первичном воздействии антигена в организме образуются также Т-хелперы, Т-супрессоры и Т-толерантные лимфоциты. Т-супрессоры тормозят развитие аллергии, а Т-толерантные лимфоциты участвуют в механизмах гипосенсибилизации (снижении повышенной чувствительности). В развитии аллергии основную роль играют Тц. Они взаимодействуют с соматическими клетками, на которых фиксирован антиген. Происходит возбуждение клетки и под влиянием лизосомальных ферментов происходит разрушение клетки. Это взаимодействие приводит к развитию патохимической стадии. При первичном действии антигена продолжительность периода сенсибилизации 3-5 дней. Патохимическая стадия В результате взаимодействия Тц с соматической клеткой освобождаются медиаторы аллергии. Они освобождаются из лимфоцитов и в реакциях замедленного типа называются лимфокинами. 1. Фактор переноса (трансферфактор). Он обладает сенсибилизирующим влиянием на интактные лимфоциты. Этот фактор играет роль при переливании крови. 2. Митогенетический фактор. Он стимулирует пролиферацию лимфоцитов, их деление, способствует популяции Т-сенсибилизированных лимфоцитов. 3. Фактор ингибирующий миграцию макрофагов (MIF)). Он способствует накоплению макрофагов в области аллергической альтерации и вызывает развитие воспаления. 4. Лимфотоксин. Он оказывает цитотоксический эффект, вызывает разрушение и гибель клетки-мишени. 5. Фактор хемотаксиса. Он способствует скоплению нейтрофилов и моноцитов в очаге воспаления. 6. Кожнореактивный фактор. Он обусловливает развитие кожных проявлений 7. Интерферон. Он угнетает способность вирусов инфицировать клетку. 8. Простагландины. Они способствуют развитию лихорадки, активируют Тц лимфоциты. Все эти факторы вызывают формирование типовых патологических процессов: воспаления, лихорадки и шока. Лимфокины вызывают развитие клинических проявлений Патофизиологическая стадия Эта стадия проявляется в виде: 1. Бактериальной аллергии (болезней туберкулинового типа) 2. Контактной аллергии Бактериальная аллергия Если организм сенсибилизирован, то на месте введения фильтрата из убитых бактерий через 2-3 дня образуется воспалительный инфильтрат. Бактериальная аллергия является показателем не только аллергии, но и вакцинации. Контактная аллергия Она возникает при контакте с чужеродным веществом (препараты брома, соли тяжелых металлов, красители, косметические средства, новокаин, пенициллин, моющие средства). Эти вещества - гаптены, но, соединяясь с белками кожи, становятся полными аллергенами. Проявляется контактная аллергия кожными реакциями - гиперемия, дерматит, зуд, сыпь. Повышенная чувствительность немедленного типа Это - гуморальные реакции, в них участвуют В-лимфоциты. 2------- Гиперкоагуляционный синдром Первой стадией этого синдрома является местная вазоконстрикция. Она ограничивает кровопотерю и способствует местному накоплению гемостатических факторов. Кратковременная вазоконстрикция происходит с участием медиаторов симпатической нервной системы, серотонина, тромбоксана А2. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. Это - стадия образования первичного тромба. На этой стадии основную роль играют тромбоциты. Участие тромбоцитов в гемостазе определяется следующими их функциями: 1) ангиотрофической функцией - способностью тромбоцитов поддерживать нормальную структуру и функцию стенок микрососудов; 2) адгезивно-агрегационной функцией - способностью тромбоцитов образовывать в поврежденных сосудах первичный тромб; 3) ангиоспастической функцией - способностью тромбоцитов поддерживать спазм поврежденных сосудов; 4) концентрационно-транспортной функцией - способностью тромбоцитов транспортировать факторы свертывания крови. Ангиотрофическая функция Тромбоцитам принадлежит важная роль в поддержании нормальной резистентности и функции микрососудов. Тромбоциты периодически контактируют с эндотелиальными клетками и выделяют в эндотелий ряд веществ. Нарушение этой функции вызывает дистрофические процессы в сосудах. Развивается диапедез эритроцитов, появляются петехиальные кровоизлияния, повышается ломкость сосудов. Увеличивается время кровотечения Адгезивно-агрегационная функция Пусковым механизмом адгезии тромбоцитов является нарушение функции коллагена. В области поврежденного коллагена тромбоциты меняют свою форму, становятся плоскими, сферическими, образуют псевдоподии, которые способны прикрепляться к эндотелию сосудов. Продолжительность адгезии - 3-10 секунд. Важнейшим плазменным фактором адгезии тромбоцитов к коллагену является синтезируемый в эндотелии фактор Виллебранда. Тромбоциты способны накапливать его и выделять в окружающую среду при дегрануляции, "реакции освобождения". Одновременно с адгезией происходит склеивание тромбоцитов друг с другом - агрегация тромбоцитов - и через 1-3 минуты гемостатическая пробка полностью заполняет просвет кровоточящего сосуда. В агрегации тромбоцитов участвуют коллаген, аденозиндифосфат, адреналин, тромбин, серотонин, тромбоксан А2, аденозин-5-дифосфат, которые также способны поддерживать спазм сосудов (ангиоспастическая функция). В эндотелии сосудистых стенок активируется образование простагландинов. Процессы агрегации активируются ионами кальция и кальций-зависимой аденозинтрофосфатазой. Большую роль в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе играют тромбогенные факторы. Тромбогенные факторы Тромбоциты способны концентрировать факторы свертывания крови. Это - концентрационно-транспортная функция. Среди тромбоцитарных факторов для свертывания крови наибольшее значение имеет 3-й пластинчатый фактор (плазменный фактор - 3). Он ускоряет взаимодействие плазменных факторов свертывания, активирует факторы IX (плазменный компонент тромбопластина, или фактор Кристмасса - антигемофильный глобулин В) и фактор X (фактор Стюарта-Проуэра, протромбиназа). Плазменный фактор - 3 защищает эти факторы от действия на них антитромбина III и комплекса "антитромбин III-гепарин". Из других тромбоцитарных факторов играют роль пластинчатый фактор 4 с высокой антигепариновой активностью, фибринолитический 3----- Гипергонадизм (hypergonadismus; греческий hyper- + gone рождение, семя + ad[en] железа; синонимы гипергенитализм) — клинический синдром, вызванный избыточным (относительно возрастной нормы) выделением гормонов половых желёз и характеризующийся преждевременным половым созреванием. От Гипергонадизм следует отличать ускоренное половое созревание, которое у девочек может выявляться в возрасте 8—10 лет, а у мальчиков — 10—12 лет. Ускоренное половое созревание (смотри) обычно сочетается с ускоренным физических и психическим развитием (pubertus ргаесох). Такая форма гармоничного ускоренного развития конституционально обусловлена, часто носит семейный (наследственный) характер и не требует лечения.
При Гипергонадизм признаки полового созревания появляются у девочек раньше 8 лет, а у мальчиков раньше 10 лет. Это сочетается с нарушениями физ. и часто психического развития и всегда является признаком эндокринной патологии, развивающейся либо вследствие гиперфункции половых желёз, либо гиперпродукции половых гормонов надпочечников. Различают изосексуальную (вторичные половые признаки соответствуют полу ребёнка) и гетеросексуальную (вторичные половые признаки соответствуют признакам противоположного пола) формы преждевременного развития. Изосексуальное преждевременное созревание обусловлено гиперпродукцией половых гормонов, соответствующих полу. При этом происходит раннее развитие вторичных половых признаков (смотри Пол), изменяется архитектоника скелета, мышечная система, тембр голоса, у мальчиков увеличиваются размеры гениталий, а у девочек — молочных желёз, появляется ранняя менструация. У детей с преждевременным половым созреванием наблюдается также ускорение соматического развития (у мальчиков это состояние называют macrogenitosomia ргаесох). Гиперпродукция половых гормонов вызывает первоначальный быстрый рост детей (анаболический эффект половых гормонов) и закрытие эпифизарных зон роста. Преждевременное закрытие эпифизарных зон роста приводит к прекращению роста, и дети остаются низкорослыми. Психическое развитие у подавляющего большинства детей с преждевременным половым созреванием не ускоряется и обычно соответствует хронологическому возрасту, а иногда даже наблюдается задержка психического развития. Изосексуальное преждевременное созревание может быть истинным и ложным. Обычно причиной истинного изосексуального преждевременного созревания у девочек является патология головного мозга, у мальчиков — патология головного мозга или врождённая дисфункция коры надпочечников. Поражение гипоталамо-гипофизарной системы вследствие врождённых аномалий, воспалительных изменений, опухолей мозга, гидроцефалии и в не которых других случаях может привести к преждевременному повышенному выделению гонадотропных гормонов (гипергонадотропные синдромы). Половые железы при этом, получая стимуляцию из гипофиза, преждевременно созревают и начинают функционировать в более ранние сроки (истинное половое созревание). Яички у мальчиков с истинным преждевременным созреванием по размерам и консистенции соответствуют степени развития их у мальчиков в пубертатном возрасте или половозрелых мужчин. |