Педиатрия вич спид. детский спид вич и не только. Анатомофизиологические особенности эндокринной системы у детей. Методика обследования эндокринных желез. Семиотика синдромов гипер и гипофункций отдельных эндокринных желез и заболеваний эндокринной системы у детей.
 Скачать 264.67 Kb.
|
ЭпифизЭпифиз(от греч. epíphysis - нарост, шишка) - шишковидная железа, пинеальная железа, по форме напоминает еловую шишку, расположена на задней поверхности среднего мозга. Секреторные клетки эпифиза выделяют в кровь гормон мелатонин, синтезируемый из серотонина. К известным общим функциям эпифиза относятся: участие в синхронизации циркадных (суточных) ритмов (биоритмы «сон -- бодрствование»); торможение полового развитие и полового поведения; торможение выделения гормона роста; торможение развития опухолей. У детей эпифиз имеет бо́льшие размеры, чем у взрослых. Наиболее интенсивно эпифиз функционирует в детском возрасте - его гормоны тормозят половое развитие. В 11-14 лет снижение продукции мелатонина эпифизом «запускает» гормональные механизмы полового созревания. При гипофункции эпифиза отмечается преждевременное развитие половых органов и вторичных половых признаков - раннее половое созревание. При гиперфункции эпифиза отмечается недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков - задержка полового развития. ОжирениеОжирение (obesitas) - самостоятельное хроническое заболевание, при котором происходит нарушение обмена веществ с избыточным отложением жира в подкожной клетчатке, сальнике и других тканях организма. Наблюдается при переедании, неподвижном образе жизни, наследственной предрасположенности, эндокринных заболеваниях (гипотиреозе, болезни Иценко-Кушинга), поражении гипоталамуса и гипофиза, после перенесенной черепно-мозговой травмы и др. Существуют метаболические маркеры риска ожирения: низкий основной обмен; высокий дыхательный коэффициент (указывает на повышенное окисление углеводов, и компенсаторное усиление потребления пищи); инсулинорезистентность. Различают следующие наиболее частые виды ожирения. Алиментарное ожирение развивается вследствие употребления большого количества пищи на фоне недостаточного расходования энергии. При этом, как правило, имеется наследственная предрасположенность. Имеет также значение образ жизни и питания в семье. Подкожно-жировая клетчатка при данном виде ожирения распределена равномерно, половое и умственное развитие ребенка не страдает. Диэнцефальное ожирение является одним из проявлений диэнцефального (гипоталамического) синдрома, который может развиться после перенесенного диэнцефалита, перинатального гипоксического поражения клеток гипоталамической зоны. При этом характерно выраженное ожирение - III-IV степени. Подкожная жировая клетчатка расположена равномерно, но при выраженном ожирении возможно наличие так называемого «фартука» - складки кожи и подкожной клетчатки, которая свисает к ногам. На коже туловища, бедрах нередко обнаруживаются стрии - полосы красно-коричневого цвета, которые могут возвышаться над уровнем кожи. Умственное развитие детей, как правило, не страдает. А половое развитие может быть нарушено, особенно у девочек. Церебральное ожирение развивается вследствие нарушения корковой регуляции аппетита у умственно отсталых детей. Причины умственной отсталости могут быть различные (наследственные, хромосомные, обменные заболевания). Щитовидная железаЩитовидная железа состоит из двух долей, соединенных перешейком и расположенных на шее по обеим сторонам трахеи ниже щитовидного хряща. Она имеет дольчатое строение. Ткань железы состоит из фолликулов, заполненных коллоидом, в котором имеются йодсодержащие гормоны тироксин (тетрайодтиронин) и трийодтиронин в связанном состоянии с белком тиреоглобулином. В межфолликулярном пространстве расположены парафолликулярные клетки, которые вырабатывают гормон тиреокальцитонин. Йодсодержащие гормоны выполняют в организме следующие функции: Усиление всех видов обмена (белкового, липидного, углеводного), повышение основного обмена и усиление энергообразования в организме; Влияние на процессы роста, физическое и умственное развитие; Увеличение частоты сердечных сокращений; Стимуляция деятельности пищеварительного тракта: повышение аппетита, усиление перистальтики кишечника, увеличение секреции пищеварительных соков; Повышение температуры тела за счет усиления теплопродукции; Повышение возбудимости симпатической нервной системы. Тироксин и трийодтиронин обладают исключительно глубоким влиянием на детский организм. Их действие определяет нормальный рост, нормальное созревание скелета (костный возраст), нормальную дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие, нормальное развитие структур кожи и ее придатков, увеличение потребления кислорода тканями, ускорение использования углеводов и аминокислот в тканях. Таким образом, эти гормоны являются универсальными стимуляторами метаболизма, роста и развития. Секреция гормонов щитовидной железы регулируется тиреотропным гормоном аденогипофиза, тиреолиберином гипоталамуса, содержанием йода в крови. При недостатке йода в крови, а также йодсодержащих гормонов по механизму положительной обратной связи усиливается выработка тиреолиберина, который стимулирует синтез тиреотропного гормона, что, в свою очередь, приводит к увеличению продукции гормонов щитовидной железы. При избыточном количестве йода в крови и гормонов щитовидной железы работает механизм отрицательной обратной связи. Возбуждение симпатического отдела вегетативной нервной системы стимулирует гормонообразовательную функцию щитовидной железы, возбуждение парасимпатического отдела - тормозит ее. Тиреокальцитонин имеет огромное значение в регуляции фосфорно-кальциевого обмена, выступая антагонистом паратгормона. Тиреокальцитонин осуществляет защиту организма от избыточного поступления кальция, уменьшая реабсорбцию кальция в канальцах почки, всасывание кальция из кишечника и увеличивая фиксацию кальция в костной ткани. Выделение тиреокальцитонина регулируется как уровнем кальция крови так и изменениями секреции гастрина при приеме пищи, богатой кальцием (коровье молоко). Функция щитовидной железы по выработке кальцитонина созревает рано и в крови плода имеется высокий уровень кальцитонина. В постнатальном периоде концентрация кальцитонина в крови снижается. Недостаточная и избыточная продукция гормонов щитовидной железы вызывает разнообразные и очень значимые нарушения жизнедеятельности. В то же время недостаточность функции щитовидной железы у плода может не сказаться существенно на его развитии, так как плацента хорошо пропускает материнские тиреоидные гормоны (кроме тиреостимулирующего). Аналогичным образом и щитовидная железа плода может компенсировать недостаточную продукцию тиреоидных гормонов щитовидной железой беременной женщины. Изменения активности щитовидной железы очень тесно связаны с обеспеченностью детского организма йодом. Дефицит йода в питьевой воде и в продуктах питания является самой частой причиной болезней щитовидной железы с очень широким спектром проявлений этих болезней - от простого умеренного увеличения размеров щитовидной железы (эндемический зоб) до кретинизма с глубоким отставанием в интеллектуальном развитии. Особенно критична обеспеченность йодом в периоде внутриутробного развития и в первые годы жизни. Существенная избыточность поступления йода также может стать причиной угнетения функции щитовидной железы у детей. Нарушения функции щитовидной железы проявляются ее гипофункцией и гиперфункцией. Гипотиреоз (hypothyreosis) - одно из наиболее встречающихся заболеваний щитовидной железы у детей, возникновение которого обусловлено недостатком гормонов щитовидной железы. Гипотиреоз может быть врожденным, приобретенным и являться следствием повреждения ткани щитовидной железы (первичный) или недостаточной секреции тиреотропного гормона (вторичный) и рилизинг-фактора (третичный). Врожденный первичный гипотиреоз развивается в связи с отсутствием щитовидной железы или внутриутробным ее повреждением (гипоплазия, дистопия) в результате токсикоза беременности, перенесенных инфекций во время беременности, дисфункции щитовидной железы матери, в результате воздействия на плод радиации, алкоголя, наркотиков. Вторичный и третичный гипотиреоз развивается при внутриутробном повреждении ЦНС. Клинические проявления врожденного гипотиреоза: большая масса тела при рождении, вялость, грубый голос, позднее отпадение пуповинного остатка, затянувшаяся желтуха. Характерно отставание в физическом развитии: дети поздно начинают держать голову, сидеть и ходить, отличаются вялостью, адинамичностью. Типична форма лица: широкая и запавшая переносица, отек век, увеличение языка. Поздно прорезываются зубы и закрываются роднички. Характерны сухость, мраморность кожи, ломкость и выпадение волос, выраженная мышечная гипотония. Отек подкожного жирового слоя более выражен в над- и подключичных пространствах, на лице, в области кистей и стоп. Постоянными являются изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: расширение границ сердечной тупости, глухость тонов сердца, брадикардия, снижение артериального давления. Характерны запоры, редкое мочеиспускание, увеличение печени. Наиболее неблагоприятным симптомом следует считать грубую задержку нервно-психического развития (кретинизм). Для суждения о функциональном состоянии щитовидной железы можно использовать прямые и косвенные методы исследования. Прямые тесты включают прямое радиоиммунологическое исследование гормонов и белков крови ребенка: тироксин (Т4), трийодтиронин (Т3), тиреотропный гормон (ТТГ), тиреотропин-рилизинг-гормон (ТРГ), тиреоглобулин (ТГ), тиреостимулирующий иммуноглобулин (ТСИ), содержание связанного с белком йода (СБИ). Косвенные методы оценки функции щитовидной железы включают в себя следующие исследования. 1. Ультразвуковое исследование структуры ткани, формы и размеров (объема) щитовидной железы. 2. Изучение костного возраста (рентгенологически). 3. Исследование холестерина в крови. Гиперхолестеринемия свидетельствует о гипофункции щитовидной железы. 4. Исследование основного обмена. Он снижен при гипофункции, повышен при гиперфункции. Гипертиреоз (hyperthyreosis) может наблюдаться в любом возрасте, чаще начинается в пре- и пубертатном периоде. Встречается преимущественно у девочек. Заболевание обусловлено токсическим действием на организм гормонов щитовидной железы. Факторами, которые предрасполагают к развитию гипертиреоза (тироетоксикоза), являются частые инфекционные заболевания, обострения хронических очагов (чаще в носоглотке), наследственная предрасположенность, пубертатный возраст, психическая травма, чрезмерная инсоляция. Отмечается значение аутоиммунных процессов в патогенезе данного заболевания. Клиническая картина. Постоянным является вегетоастеноневротический синдром, который выражается многообразными симптомами: раздражительность, плаксивость, беспокойство, суетливость, ухудшение сна, потливость, повышение температуры тела, тремор рук, изменение почерка, чувство жара, тремор век, языка, пальцев вытянутых рук, неустойчивость в позе Ромберга, тремор туловища и конечностей в положении стоя - симптом «телеграфного столба». Часто отмечаются сердцебиение, неприятные ощущения в области сердца, одышка, тахикардия, повышение систолического и пульсового давления, усиление тонов сердца, систолический шум, иногда смещение левой границы сердца кнаружи. Характерно также повышение аппетита, иногда жажда и полиурия. При тяжелых формах заболевания отмечаются значительное похудание, увеличение печени, диспепсические расстройства. Специфичными являются глазные симптомы: экзофтальм, симптом Мебиуса (недостаточность конвергенции), симптом Дальримпля (широкое раскрытие глазной щели), симптом Грефе (отставание верхнего века при взгляде вниз), симптом Штельвага (редкое мигание), пигментация и отечность век. Также специфичным является диффузное увеличение щитовидной железы (диффузный токсический зоб).  Для оценки гормональной активности щитовидной железы используется определение вышеуказанные прямые и косвенные методы. Увеличение щитовидной железы может быть при отсутствии клинических и лабораторных признаков нарушения ее функций - эутиреоидный зоб. Диагностика данного состояния требует прежде всего исключения аномалий строения щитовидной железы при помощи ультразвукового исследования. Щитовидная железа может увеличиваться у детей при воспалении (хронический аутоиммунный тиреоидит), при гиперфункции (диффузный токсический зоб), при гипофункции (гипотиреоиднй зоб), при неизмененной функции (диффузный эутиреоидный зоб), при дефиците йода (эндемический зоб). В пубертатном возрасте в связи с повышенной потребностью организма в гормонах щитовидной железы возможно ее компенсаторное увеличение у здоровых детей. Околощитовидные (паращитовидные) железы Паращитовидные железы (паратиреоидные железы, околощитовидные железы) - четыре небольших железы, расположенные около щитовидной железы или погруженных внутрь ее, попарно у верхушки и основания.  Главные (оксифильные) клетки этих желез вырабатывают паратгормон, или паратиреоидный гормон (ПТГ). Паратгормон регулирует обмен кальция в организме и поддерживает его уровень в крови. В костной ткани паратгормон усиливает функцию остеокластов, что приводит к деминерализации кости и повышению содержания кальция в плазме крови (гиперкальциемия). В почках паратгормон усиливает реабсорбцию кальция. В кишечнике способствует повышению реабсорбции кальция. Под влиянием паратгормона происходит активация витамина D3 в печени и почках. Влияя на обмен кальция, паратгормон одновременно воздействует и на обмен фосфора в организме: он угнетает обратное всасывание фосфатов и усиливает их выведение с мочой (фосфатурия). Активность околощитовидных желез определяется содержанием кальция в плазме крови. Если в крови концентрация кальция возрастает, то это приводит к снижению секреции паратгормона. Уменьшение уровня кальция в крови вызывает усиление выработки паратгормона. Гипопаратиреоз (hypoparathyreosis) - снижение функции паращитовидных желез. Клиническая картина гипопаратиреоза отличается полиморфизмом и характеризуется сочетанием синдромов, связанных с гипокальциемией. Неврологические симптомы характеризуются судорожными припадками, имеющими сходство с большими или малыми приступами эпилепсии, у детей раннего возраста может быть ларингоспазм. Старшие дети жалуются на оцепенение, усталость, мышечные спазмы, ощущение покалывания в руках, ногах, вокруг рта. Дети отличаются возбудимостью, могут отставать в психическом развитии. В связи с повышением нервно-мышечной возбудимости кишечника развивается диарея. Часто встречаются изменения органов зрения: светобоязнь, кератит, конъюнктивит, катаракта; зубов (дистрофия эмали), волос (жесткие, тонкие, пестрые, могут выпадать), изменение ресниц и бровей (тонкие, короткие, могут выпадать). Выявляются симптомы скрытой спазмофилии: Хвостека, Труссо, Люста. |