Анемії у дітей Задача 1
 Скачать 356 Kb.
|
|
Задача №12 Дівчинка 14 років, тривало лікувалась з приводу гепатиту. Поступила в гематологічне відділення з приводу погіршення стану – слабкість, в’ялість, швидка втомлюваність, різка блідість шкіри, періодичні підйоми температури, біль в кістках, носові кровотечі, нудота, блювання, з’явились синяки на тулубі і кінцівках, зміни в гемограмі (падіння Нв, еритроцитів, тромбоцитів). Особливістю об’єктивного обстеження є поліморфний і поліхромний висип на тулубі та кінцівках, збільшення печінки +3см; селезінка та лімфатичні вузли не збільшені. Завдання:
Відповідь: 1)Підгостра, набута апластична анемія з двухростковою аплазією (анемія, тромбоцитопенія)? 2)Гематологічний аналіз крові (з тромбоцитами, ретикулоцитами) – анемія, тромбоцитопенія; якщо і лейкопенія – буде панцитопенія (трьохросткова анемія). Гіпо- (ретикулоцитів менше 2‰), арегенераторна анемія (ретикулоцитів менше 2‰). Мієлограма – виснаження ростків кровотворення (двух-, або трьохросткова аплазія). Трепанобіопсія. 3)Для апластичнх анемій не характерно збільшення печінки, селезінки, лімфатичних вузлів – в даному випадку дівчинка тривало хворіла на гепатит, чим і пояснюється збільшена печінка. 4)Критерії важкості АА („критерії Камітти”) за даними трепанобіопсії: кількість гранулоцитів, тромбоцитів, ретикулоцитів. Задача №13 Дитина 10 років хворіє на важку вірусну інфекцію, викликану парвовірусом В19. На фоні інтоксикаційного синдрому відмічається швидкопрогресуюча блідість шкіри і слизових. З анамнезу відомо, що в 1-річному віці мала інфекцію спричинену вірусом Епштейна-Барр; періодично мала загострення даної інфекції. Гемограма: гіпорегенераторна нормохромна важка анемія, лейкоцити та тромбоцити в межах норми, прискорена ШОЕ. Завдання:
Відповідь: 1)Гіпорегенераторна – ретикулоцити ↓2‰. Нормохромна – КП 0,85-1,0. Важка – Нв ↓70г/л. Норма лейкоцитів – 4-9 Г/л. Норма тромбоцитів – 180-320 Г/л. Прискорена ШОЕ – коли вона ↑10 мм/год. 2)Вторинна набута апластична анемія з парціальним ураженням еритроїдного ростка. 3)Контроль гемограми, мієлограма, виділення ДНК вірусу в сироватці крові та кістковому мозку шляхом ПЛР, антиеритроїдні антитіла, імунограма для виключення імунодефіциту. 4)Терапія вторинних еритробластопеній: виключення причини, яка викликала захворювання – відміна препарату, лікування основного захворювання, тимектомія. При наявності антиеритроїдних антитіл показані кортикостероїди, при їх неефективності – імуносупресанти (циклофосфан або азатіоприн). При імунодефіциті парвовірусна інфекція може бути хронічною, тоді використовують імуноглобулін внутрішньовенно. Задача №14 У дитини 11 років, яка страждає на набуту підгостру апластичну одноросткову анемію, досягнута стадія повної клініко-лабораторної ремісії. Покращився фізичний розвиток дитини, самопочуття, відсутні симптоми ведучих клінічних синдромів. Завдання:
Відповідь: 1)Критерії повної клініко-лабораторної ремісії апластичних анемій: відсутність клінічної симптоматики захворювання і проявів геморагічного синдрому; Нв більше 110г/л; кількість гранулоцитів 2 Г/л; кількість тромбоцитів більше 100 Г/л; відсутність ризику виникнення інфекційних ускладнень. 2)Причини вторинних еритробластопеній: вірусні інфекції (паротит, вірус Епштейна-Барр, парвовірус В19), атипові пневмонії і бактеріальний сепсис, лікарські засоби (хлорамфенікол, пеніцилін, фенобарбітал, дифенілгідантоін), антиеритроцитарні антитіла, імунодефіцит, тимома, злоякісні пухлини. 3)Диспансерне спостереження проводиться гематологом: гематологічний аналіз крові 1 раз на 10 днів, постійний медвідвід від щеплень, звільнення від уроків фізкультури, шкільні заняття по індивідуальному плану і на дому, протипоказаний прийом наступних медикаментів – левоміцетин, саліцилати, дезагреганти, протипоказане фізіотерапевтичне лікування. 4)Прогноз при АА дуже серйозний і залежить від етіологічного фактору, гостроти перебігу, ступеня порушення кістковомозкового кровотворення. Хворі зі спадковими формами, неважкою АА мають кращий прогноз. Хворі з бурним перебігом, важким геморагічним синдромом мають поганий прогноз. Хворі з важким перебігом АА з вмістом гранулоцитів менше 0,2 Г/л навіть після трансплантації кісткового мозку мають вкрай несприятливий прогноз. ЗАДАЧІ ПО ТЕМІ „СПАДКОВИЙ МІКРОСФЕРОЦИТОЗ” Задача №15 Хлопчик 7 місяців поступив в стаціонар з приводу появи жовтухи, підвищення температури тіла, зниження апетиту. Захворів тиждень тому назад з появи жовтуха. Мама спочатку пов’язала появу даного симптому з тим, що дала дитині морквяний сік. Переставши давати морквяний сік, жовтушне забарвлення шкіри не зникло, а навпаки підсилилось. З анамнезу відомо, що у батька дитини періодично відмічалась жовтуха, яка самостійно зникала. При огляді стан важкий, в’ялий, апетит поганий, зригує. Шкіра і слизові бліді з жовтушним відтінком. Органи дихання та ССС без патологічних змін. Печінка +2см, селезінка +3см. Гемограма: Нв 80г/л, Ер. 2,8Т/л, ретикулоцити 95‰, лейкоцити 9Г/л, тромбоцити 220Г/л, ШОЕ 5мм/год. Завдання:
Відповідь: 1)Спадкова гемолітична мікросфероцитарна анемія Мінковського-Шоффара, середньоважкий перебіг, період гемолітичної кризи. Мембранопатії. 2)Характерний вік для дебюту спадкового мікросфероцитозу, жовтуха, у батька періодичне жовтушне забарвлення шкіри (тип успадкування спадкового мікросфероцитозу – аутосомно-домінантний), гепатолієнальний синдром, гіперрегенераторна анемія, лейкоцити і тромбоцити в межах норми. 3)КП – відносно гіперхромний. Сироваткове залізо ↑. Загальна та латентна залізозв’язуюча здатність сироватки крові ↓. Коефіцієнт насичення трансферину залізом ↓. 4)В мієлограмі – гіперплазія еритроїдного ростка, лейкоеритробластичне співвідношення зменшено до 1:2, 1:3 (в нормі 4:1) за рахунок клітин еритроїдного ростка. Задача №16 Хворий 5 років, поступив в клініку з приводу спадкового мікросфероцитозу, важкого перебігу. Через деякий час стан дитини погіршився, температура підвищилась до 39°С, з’явилось блювання, адинамія, головний біль. Шкіра різко зблідла, жовтуха зменшилась. Селезінка +3см, печінка +3,5см. В загальному аналізі крові – Нв 60г/л, еритроцити 1,5Т/л, ретикулоцити 2‰. Завдання:
Відповідь: 1)Спадкова гемолітична мікросфероцитарна анемія Мінковського-Шоффара, важкий перебіг, період гемолітичної кризи. Ускладнення: Арегенераторна криза. 2)Тип успадкування – аутосомно-домінантний. 3)Інтенсивна терапія з введенням дезінтоксикаційних препаратів, переливання відмитих еритроцитів, преднізолон, фенобарбітал, спазмолітики та жовчогінні препарати (ношпа, ріабал та інші), комплекс вітамінів В6, В12, фолієвої кислоти, АТФ. При відсутності реакції на терапію (поява ретикулоцитів) – плазмаферез, спленектомія. 4)Так, проводяться – щоквартально, курс триває 1-2 місяці. Задача №17 Мама дівчинка 3 років скаржиться на наявність у дитини млявості, блідості, поганого апетиту, субфебрильної температури. З анамнезу вияснилось, що мама періодично лікується з приводу малокрів’я, яке періодично супроводжується жовтушним забарвленням шкіри. При огляді дитини звертають увагу стигми дисембріогенезу: високе піднебіння, деформація зубів, широке перенісся, синдактилія пальців на ногах. Дитина дещо відстає в нервово-психічному розвитку. Змін з боку дихальної, серцево-судинної систем не виявлено. Печінка +2см, селезінка +4см, щільні. Гемограма: Ер. 1,9Т/л, Нв 60г/л, ретикулоцити 40‰, лейкоцити 5,2Г/л, тромбоцити 190Г/л. Завдання:
Відповідь: 1)Спадковий мікросфероцитоз, середньоважкий перебіг, період гемолітичної кризи. 2) (3 х 60) : 190 = 0,95 3)Визначити середній діаметр еритроцитів (еритроцитометрична крива Прайс-Джонса), осмотичну резистентність еритроцитів, білірубін та його фракції, визначення антитіл до еритроцитів (проба Кумбса, імуноферментний метод), УЗД ОЧП, „залізо-комплекс-дослідження”. 4)При спадковому мікросфероцитозі має місце дефіцит спектрину та анкірину. Задача №18 Дитина 6 років виписана з клініки, де перебувала з приводу спадкового мікросфероцитозу, середньоважкого перебігу, періоду гемолітичної кризи. Завдання:
Відповідь: 1)Жовтуха, інтенсивно забарвлений кал та сеча, ↑ загального білірубіну за рахунок непрямої фракції 2)Синдром Жильбера – гіпербілірубінемія з аутосомно-домінантним типом успадкування зі збільшеним вмістом непрямого білірубіну внаслідок порушення його транспорту в гепатоцитах до місця з’єднання з глюкуроновою кислотою. Початок проявів – від новонародженості до 10 річного віку. Має місце жовтуха, без анемії (норма Нв та еритроцитів), з нормальною кількістю ретикулоцитів, печінка та селезінка не збільшені. 3)Після виписки зі стаціонару (після кризи) щотижнево протягом 1 місяця, далі 1 раз на місяць протягом 3 місяців, далі 1 раз в 2-3 місяці. Обстежуються у педіатра та гематолога. Обстеження – гематологічний аналіз крові 1 раз на місяць, за показами білірубін та інші біохімічні проби печінки. 4)Спленектомія. Хворих зі спадковим мікросфероцитозом можна зняти з диспансерного обліку через 2 роки після спленектомії, решта хворих з обліку не знімаються. Задача №19 Жінка звернулась до лікаря з приводу стану здоров’я свого 4-місячного малюка, який є блідим, швидко набирає масу тіла, знаходиться на штучному вигодовуванні. З анамнезу відомо, що він від ІІІ нормально перебігаючої вагітності та пологів (старший син хворіє на спадковий мікросфероцитоз, донька здорова; також, сестра жінки має періодичну іктеричність склер на фоні постійної блідості шкіри). Завдання:
Відповідь: 1)Для виключення спадкового мікросфероцитозу 4-місячній дитині потрібно провести: гематологічний аналіз крові, „залізо-комплекс дослідження” (сироваткове залізо, загальна та латентна залізозв’язуюча здатність сироватки, коефіцієнт насичення залізом трансферину), еритроцитометрична крива Прайс-Джонса для визначення середнього діаметру еритроцитів, осмотичну резистентність еритроцитів, загальний білірубін та його фракції, пробу Кумбса, УЗД ОЧП. 2)Жовтуха та блідість шкіри та слизових, ознаки гіпоксії. Гемограма: анемія гіперрегенераторна та відносно гіперхромна, інші показники в межах норми. Індекс сферичності менше 2. Еритроцитометрична крива Прайс-Джонса: розтягнута в своїй основі та зрушена вліво. Осмотична резистентність еритроцитів знижена, особливо мінімальна. 3)У новонароджених: гемолітична хвороба новонароджених, фетальний гепатит, атрезія жовчовивідних протоків, симптоматичні жовтухи (сепсис, внутрішньоутробні інфекції – цитомегаловірус, токсоплазмоз, герпес). В грудному і старшому віці – вірусний гепатит, несфероцитарну гемолітичну анемію, аутоімунну гемолітичну анемію. В старшому віці – спадкові кон’югаційні жовтухи (синдром Жильбера та інші), хронічний гепатит, цироз печінки. „ГОСТРИЙ ЛІМФОБЛАСТНИЙ ЛЕЙКОЗ” Задача №1 Мама дівчинки 3 років скаржиться на появу субфебрилітету, значної блідості у дитини, яка виникла дуже швидко, синяків в ділянці нижніх кінцівок, слабкості, в’ялості, головного болю, відмову від їжі. З анамнезу відомо, що 1,5 місяці тому назад перехворіла важкою вірусною інфекцією. При огляді: шкірні покриви і видимі слизові оболонки бліді, на нижніх кінцівках поліморфний та поліхромний висип, збільшені лімфатичні вузли, печінка +3см, селезінка +3см. Змін з боку дихальної, серцево-судинної систем не виявлено. Завдання:
Відповідь: 1)Інтоксикаційний, анемічний, геморагічний, проліферативний. 2)Гострий лімфобластний лейкоз? 3)Гематологічний аналіз крові: для лейкозу характерно наявність анемії, тромбоцитопенії, різної кількості лейкоцитів (знижена, нормальна, підвищена), різко прискорене ШОЕ. Лейкоформула – лімфоцитоз, „лейкемічний провал”. Така картина є показом до проведення стернальної пункції (мієлограма). 4)До 5%. Задача №2 Дівчинка 8 років поступила в клініку за невідкладними показами з приводу гострого болю в животі. Мама відмічає, що за останній час дівчинка різко зблідла, відмічалась слабкість, в’ялість, поганий апетит. Дані симптоми пояснювались перенесеною 2 місяці тому назад інфекцією Епштейна-Барр. Гостра хірургічна патологія виключена. При огляді: печінка +5см, селезінка +3см, щільні. Гемограма: анемія ІІ ступеня, помірна тромбоцитопенія, гіперлейкоцитоз, різко прискорене ШОЕ, в лейкоформулі – бласти 80%, лімфоцитоз. Завдання:
Відповідь: 1)Гострий лімфобластний лейкоз? Ознаки: проліферативний синдром, абсолютний лімфоцитоз, бластемія, пенічні стани – анемія, тромбоцитопенія. 2)Дані зміни є показом для проведення стернальної пункції (мієлограма) – якщо в мієлограмі бластів буде більше 20%, редукція еритроїдного та мегакаріоцитарного ростків, це є підтвердженням лейкозу і підґрунтям для початку поліхіміотерапії. 3)Тромбоцитопенія (нижче 100Г/л – шкірний синдром, нижче 20-30Г/л – спонтанні кровотечі). 4)Перша фаза лікування ГЛЛ – індукція ремісії. Друга – консолідація ремісії, реіндукція, підтримуюча терапія. Задача №3 Хлопчик 11 років, звернувся до лікаря-токсоплазмолога з приводу збільшених лімфатичних вузлів (практично усі групи). Крім того, протягом декількох місяців хлопчик відмічає слабкість, втомлюваність. 3 тижні тому назад перехворів на виразково-некротичну ангіну. При огляді: виражена блідість, поодинокі синяки на тулубі та кінцівках, збільшені усі лімфатичні вузли (деякі до 3-4см в діаметрі), не болючі, шкіра над ними не змінена, не спаяні; гепатоспленомегалія. Інфекція Епштейна-Барр виключена. Гемограма: Нв 82г/л, Ер. 2,2Т/л, лейкоцити 50,6Г/л, тромбоцити 68Г/л, ШОЕ 52мм/год; лейкоформула – лімфоцитоз, 80% бластів. Завдання:
Відповідь: 1)Клінічні синдроми: проліферативний, інтоксикаційний, виразково-некротичний, анемічний, геморагічний. 2)Гострий лімфобластний лейкоз? Клінічні синдроми + бластемія, абсолютний лімфоцитоз, анемія, тромбоцитопенія, різко прискорене ШОЕ. 3)Люмбальну пункцію проводять обов’язково в перший день лікування, для виключення нейролейкозу. 4)Цитоморфологічні типи гострого лімфобластного лейкозу: L1, L2, L3. Прогностично сприятливим цитоморфологічним типом є L1. |