Анемії у дітей Задача 1

• Название: Анемії у дітей Задача 1
• Анкор: zadachi.doc
• Дата: 17.01.2018
• Размер: 356 Kb.
• Имя файла: zadachi.doc
• Тип: Задача; #14369
• страница: 5 из 7

Задача №15

У хлопчика 6,5 місяців при прорізуванні зубів, розпочалася кровотеча з ясен. Народився від ІІІ нормальної вагітності та пологів. Старші (брат та сестра здорові). З анамнезу відомо, що мамин брат страждає на гемофілію А. Гемограма: Нв 94г/л, Ер. 3,4Т/л, КП 0,83, Л. 4,5Г/л, тромбоцити 210Г/л, ШОЕ 5мм/год. Час кровотечі за Дюке – 3,5хв. Час згортання крові через 20 хвилин не наступає.

Завдання:

5. 
   Поставити попередній діагноз.
   
6. 
   Вказати тип успадкування гемофілії. Чи підтверджується даний тип успадкування в даному випадку?
   
7. 
   Охарактеризувати гемограму та лабораторні тести гемостазу.
   
8. 
   Вказати лабораторні тести, які відповідають за первинний гемостаз. Які з них будуть порушені при гемофілії?
   

Відповідь:

1)Гемофілія А, важка форма?

2)Зчеплений з Х-хромосомою рецесивний. Даний тип успадкування простежується і в даному випадку – хворіють переважно чоловіки, жінки є кондукторами рецесивного гену.

3)В гемограмі – гіпохромна анемія І ступеня. Інші показники гемограми в межах норми. Тест первинного гемостазу (час кровотечі за Дюке нормальний – т.я. кількість та якість тромбоцитів в нормі при гемофілії і первинний гемостаз не страждає). Тест вторинного гемостазу (час згортання крові подовжений) є порушеним, що характерно для гемофілії, внаслідок нестачі плазмових факторів згортання крові – вона не наступає.

4)Кількість тромбоцитів, адгезія та агрегація тромбоцитів, час кровотечі за Дюке, проби на резистентність судинної стінки. Жоден тест первинного гемостазу при гемофілії не страждає.
Задача №16

У 7-річного хлопчика, після травми лівого коліна, розпочалась внутрішньосуглобова кровотеча. Суглоб почав збільшуватися в об’ємі, з’явився різкий біль. При огляді пацієнта відмічена наявність контрактур – вираженої в лівому ліктьовому суглобі та помірної в правому колінному суглобі. Відомо, що пацієнт страждає середньоважкою гемофілією А. Гемограма: Нв 86г/л, Ер. 3,15Т/л, КП 0,82, лейкоцити 5,5Г/л, тромбоцити 220Г/л, ШОЕ 7мм/год.

Завдання:

5. 
   Охарактеризувати гемограму.
   
6. 
   Вказати класифікацію гемофілії за ступенем важкості (згідно рівня плазмових факторів згортання крові).
   
7. 
   Вказати препарат для лікування важкого гемартрозу при гемофілії, його дозу, шлях введення, тривалість лікування.
   
8. 
   Яка ланка гемостазу порушена при гемофілії?
   

Відповідь:

1)В гемограмі – гіпохромна анемія ІІ ступеня. Інші показники гемограми в межах норми.

2)Вкрай важка гемофілія – рівень фактора згортання крові в межах 0-1%; важка – 1-2%; середньоважка – 2-5%; легка – 5-25%; латентна 25-50%.

3)Кріопреципітат – 35-40 ОД/кг за 2 ін’єкції, в/в струминно, 3-4 дні і більше.

4)Вторинна – плазмово-коагуляційна ланка гемостазу (час згортання крові).
Задача №17

Мама хлопчика 1рік2міс., звернулась до лікаря-педіатра зі скаргами на появу міжм’язових гематом, які виникають після незначної травми. Мама відмітила появу цих гематом з тих пір, коли хлопчик почав ходити. Лікар вияснив, що спадковий анамнез не обтяжений захворюваннями крові. При огляді: відмічається блідість шкіри та слизових, права сідниця збільшена в об’ємі, при пальпації болюча. Гемограма: гіпохромна анемія ІІ ступеня.

Завдання:

5. 
   Якими лабораторними тестами можна підтвердити діагноз гемофілії в даному випадку?
   
6. 
   Вказати тип успадкування плазмових факторів згортання VIII, IX, XI. У скількох відсотках випадків хворих на гемофілію відсутній спадковий характер захворювання (мутація de nova)?
   
7. 
   Які ускладнення можуть виникати вданому випадку?
   
8. 
   Назвати препарати для лікування гемофілії А та В.
   

Відповідь:

1)Час згортання крові за Бюркером та Лі-Уайтом, парціальний тромбопластиновий час з кефаліном, аутокоагуляційний тест, споживання протромбіну, корекційні проби, тести змішування, визначення рівня факторів.

2)VIII та IX – зчеплений з Х-хромосомою рецесивний, XI – аутосомно-рецесивний. Близько 30% випадків гемофілії це є мутації de nova, в сім’ях таких пацієнтів жодного випадку гемофілії не було.

3)Анемізація, інфікування та нагноєння гематоми, атрофія м’язів, стиснення нервів та ішемія тканин, кальцифікація або осифікація гематоми, гіпербілірубінемія з жовтушністю шкіри.

4)Для гемофілії А – антигемофільна плазма, кріопреципітат (концентрат VIII фактору). Для гемофілії В – антигемофільна плазма, ліофілізований концентрат PPSB (концентрація II, VII, IX, X факторів).
Задача №18

Хлопчик 3 років, який страждає гемофілією А, доставлений каретою швидкої допомоги в клініку. Дві години тому назад впав з гойдалки та отримав травму носа і верхньої щелепи. В домашніх умовах не змогли зупинити кровотечу, що і стало причиною звернення в клініку. При огляді: з боку внутрішніх органів змін не виявлено. Гемограма: гіпохромна анемія ІІ ступеня.

Завдання:

5. 
   Вказати препарат для лікування даного пацієнта, його дозу, шлях введення, тривалість лікування.
   
6. 
   Розшифрувати – гіпохромна анемія ІІ ступеня
   
7. 
   Який тип кровоточивості характерний для гемофілії + назвати основні елементи геморагічного синдрому даного типу кровоточивості?
   
8. 
   Яка ланка гемостазу порушена при гемофілії?
   

Відповідь:

1)Кріопреципітат 30-60 ОД/кг, в/в струйно, 1-2 доби. Місцево – гемостатична губка.

2)Нв 90-70г/л, КП нижче 0,85.

3)Гематомний, обов’язковими елементами геморагічного синдрому цього типу кровоточивості є гемартрози, внутрішньом’язові та міжм’язові гематоми.

4)Вторинний гемостаз – плазмово-коагуляційний.
Задача №19

Хлопчику 8 років поступив в онкогематологічне відділення з приводу крововиливу в ділянку правого стегна та гемартрозу в правий колінний суглоб. З анамнезу відомо, що хворий страждає гемофілією А. Хлопчик єдиний в сім’ї, де батько хворіє гемофілією; а у мами є хворий на гемофілію брат.

Завдання:

5. 
   Які препарати необхідно ввести хворому для зупинки кровотечі?
   
6. 
   Які типи кровоточивості Ви знаєте?
   
7. 
   Чи може в даній сім’ї народитись хвора гемофілією дівчинка, обґрунтувати відповідь? Консультацію якого спеціаліста необхідно рекомендувати даній сім’ї?
   
8. 
   Скільки років даний пацієнт повинен знаходитись на диспансерному обліку?
   

Відповідь:

1)Антигемофільна плазма, кріопреципітат, ліофілізовані концентровані препарати VIII фактору.

2)Мікроциркуляторний (петехіально-плямистий), гематомний, мікроциркуляторно-гематомний, васкулітно-пурпурний, мікроангіоматозний.

3)Може, якщо мама є кондуктором гену гемофілії (Х^hХ^H). Консультацію генетика.

4)Пожитттєво.
Задача №20

У хлопчика 3 місяців після проведення щеплення (внутрішньом’язово), з’явилась відстрочена тривала кровотеча з місця ін’єкції, значна припухлість та болючість місця ін’єкції. З анамнезу відомо, що в пологову відділенні дитині проводилось щеплення, але кровотеч не було. Лише до 1,5 місячного віку перебував на грудному вигодовуванні, далі на адаптованій суміші. Об’єктивно: з боку внутрішніх органів зміни відсутні. Гемограма: Нв 86г/л, Ер. 3,2 Т/л, ШОЕ 4 мм/год, лейкоцити – 5,6Г/л, тромбоцити – 73‰.

Завдання:

1. 
   Поставити попередній діагноз.
   
2. 
   Які обстеження потрібно провести для підтвердження діагнозу?
   
3. 
   Вказати класифікацію гемофілії за ступенем важкості (згідно рівня плазмових факторів згортання крові).
   
4. 
   Охарактеризувати гемограму. Визначити кольоровий показник та перевести кількість тромбоцитів з проміле в абсолютну кількість.
   

Відповідь:

1)Гемофілія А?

2)Час згортання крові за Бюркером та Лі-Уайтом.

3)Вкрай важка гемофілія – рівень фактора згортання крові в межах 0-1%; важка – 1-2%; середньоважка – 2-5%; легка – 5-25%; латентна 25-50%.

4)Анемія ІІ ступеня, гіпохромна т.я. КП = (3 х 86)/320 = 0,8 Абсолютна кількість тромбоцитів = (73 х 3,2 х 10¹²)/ 1000 = 233,6 х 10⁹
Задача №21

В клініку, каретою швидкої допомоги доставлено хлопчика 15 років, після того як його побили незнайомі. Стан важкий, в непритомності, виявлено симптоми подразнення очеревини, правий колінний суглоб прогресивно збільшується в об’ємі, садна кровоточать не дивлячись на проведену перев’язку. Гемограма: гіпохромна анемія ІІ ступеня. Час кровотечі за Дюке 3’30”. Час згортання крові за Бюркером: початок 8 хвилин, кінець через 15 хвилин не наступило; за Лі-Уайтом через 20 хвилин не наступило. Після того як хворий прийшов до свідомості він підтвердив діагноз, який запідозрили лікарі.

Завдання:

5. 
   Згідно даних обстеження поставити попередній діагноз, які обстеження підтверджують даний діагноз?
   
6. 
   Який препарат необхідно ввести хворому для зупинки кровотечі?
   
7. 
   Які заходи протипоказані для лікування гемартрозів при гемофілії?
   
8. 
   Який препарат використовується для лікування інгібіторної форми гемофілії?
   

Відповідь:

1)Гемофілія. Гемартроз правого колінного суглобу. Позаочеревинна гематома? Підтверджується подовженим часом згортання крові.

2)Кріопреципітат 60-100 Од/кг, в/в струйно, від 3-4 днів до заживлення ран.

3)В/м ін’єкції, використання саліцилатів, тривала іммобілізація кінцівки, використання холоду на суглоб, небажано введення наркотичних аналгетиків для зняття больового синдрому.

4)”Новосевен” – активація зовнішнього механізму згортання крові через введення фактору VII згортання крові (виключається утворення комплексу 2 згортання крові, де приймає участь фактор VIII).
Цукровий діабет
Задача №1.

Дівчинка 5 років. Після перенесеного епідемічного паротиту з’явилася спрага, поліурія, втрата маси тіла на фоні задовільного апетиту, загальна кволість.

Об’єктивно: шкірні покриви сухі, тріщини в кутах рота, задовільних властивостей. В легенях везикулярне дихання. Язик сухий. Живіт м’який, не болючий. Печінка виступає з-під реберної дуги на 3 см. Край печінки м’який, болючий.

Завдання:

1. 
   Попередній діагноз.
   
2. 
   Які обстеження необхідно провести для підтвердження діагнозу.
   

Відповідь:

1. 
   Цукровий діабет
   
2. 
   Цукор крові, цукор сечі, ацетон сечі
   

ЗАДАЧА №2.

Хворий 12 років. Хворіє на цукровий діабет на протязі 5 років. Одержує інсулін. Два дні тому зменшив дозу інсуліну. З’явилася спрага, поліурія, біль в животі, кволість, нудота.

Об’єктивно: Шкірні покриви і слизові оболонки сухі. Пульс 110 на 1 хв, ритмічний. Тони серця звучні. В легенях везикулярне дихання. Запах ацетону у видихаємому повітрі. Живіт м’який, болючий. Печінка виступає з-під реберної дуги на 2 см. Край щільний, болючий.

Завдання:

1. 
   Поставити діагноз.
   
2. 
   Тактика сімейного лікаря.
   

Відповідь:

1. 
   Цукровий діабет, І тип, важка форма, в стадії декомпенсації. Діабетичний кетоацидоз.
   
2. 
   Термінова госпіталізація в спеціалізоване відділення.
   

ЗАДАЧА №3.

Хвора 10 років, хворіє на цукровий діабет 3 роки. Одержує інсулін. Не встигла своєчасно пообідати. З’явилися скарги на головний біль, пітливість, відчуття голоду, тремор.

Об’єктивно: Шкірні покриви вологі. Пульс 120 за хвилину. АТ 130/60 мм.тр.ст. Тони серця звучні. Зіниці розширені.

Завдання:

1. 
   Поставити діагноз.
   
2. 
   Тактика сімейного лікаря.
   

Відповідь:

1. Цукровий діабет, тип І в стадії декомпенсації. Гіпоглікемічний стан.

2. Негайно дати хворій солодкий чай, цукерку, білий хліб.

ЗАДАЧА №4.

Дитина 5-ти років хворіє на цукровий діабет, отримує інсулін. Після ін’єкції інсуліну вранці майже не снідала. Через 2.5 години з’явилось відчуття голоду, головний біль, підвищена пітливість, дратівливість; стан дитини швидко змінювався – виникли тремор, запаморочення, «холодний піт», сонливість, дитина знепритомніла. Об’єктивно: в непритомному стані, шкіра бліда, підвищеної вологості, слизові вологі, звичайного кольору. Дихання поверхневе. Запаху ацетону з роту немає. Тони серця ритмічні, ослаблені, тахікардія. Гіпертонус м’язів, судоми. Артеріальний тиск в нормі.

Завдання:

1. Про який стан можна думати?

2. Яку невідкладну терапію слід провести?

Відповідь:

1. Гіпоглікемічна кома.

2. Струминне внутрішньовенне введення 40% розчину глюкози до виходу з коми (20-60мл залежно від необхідності). Якщо хворий не опритомнює, застосовують 0,1% розчин адреналіну або 10% розчин глюкагону. Недостатня ефективність цих заходів потребує застосування глюкокортикоїдів, 10% розчину натрію хлориду. Надалі продовжується внутрішньовенне крапельне введення 5% розчину глюкози. Посиндромне та симптоматичне лікування.

ЗАДАЧА №5.

Дитина 4-х років через 2 тижні після перенесеного ГРВІ (гострої вірусної інфекції) з’явилась спрага, нічне нетримання сечі, сухість в роті. Дитина втратила 3 кг. Бабуся дитини хворіє на цукровий діабет. Об’єктивно: в’ялість, сонливість, шкіра суха. Язик сухий, обкладений білим нальотом. Губи сухі, червоного кольору. Над легенями дихання везикулярне. Тони серця ритмічні, ослаблені. Живіт при пальпації напружений, болючий. Печінка +1см. При обстеженні рівень глюкози крові 17 ммоль/л, в сечі 5%. Ацетон в сечі (+++). Запах ацетону у видихуваному повітрі.

Завдання:

1. Поставте діагноз.

Відповідь:

1. Цукровий діабет І типу, стадія декомпенсації.

ЗАДАЧА №6.

У хлопчика 13-ти років, який протягом 8-ми років хворіє на цукровий діабет, відзначаються затримка росту, диспластичне ожиріння, збільшення печінки, ретинопатія 1-го ступеня.

Завдання:

1. Поставте діагноз.

Відповідь:

1. Синдром Моріака.

ЗАДАЧА №7.

У дівчинки 12 років, яка протягом 10 років хворіє на цукровий діабет І типу, відмічається затримка статевого розвитку, відставання в рості та жирова дистрофія печінки.

Завдання:

1. Яке ускладнення цукрового діабету має місце у дівчинки?

Відповідь:

1. Синдром Нобекура.

ЗАДАЧА №8.

Дівчинка 10 років хворіє на цукровий діабет протягом 6 років. Дівчинка поступила в хірургічне відділення із клінікою «гострого живота» з болями в животі, нудотою, невпинним блюванням, лейкоцитозом. З анамнезу стало відомо, що напередодні пацієнтка побувала на дні народженні. За столом дівчинка харчувалась зі всіма дітьми, не дотримуючись дієти.

Завдання:

1. Про який стан можна думати у хворої?

Відповідь:

1. У дівчинки на фоні цукрового діабету І типу розвинувся діабетичний кето ацидоз ІІ.

ЗАДАЧА №9.

У дитини 7 років через 2 тижні після перенесеного епідемічного паротиту з’явились спрага, нічне нетримання сечі, сухість в роті, схудла на 3кг. Симптоми наростали, непокоїла слабкість, погіршення апетиту, втомлюваність, біль в животі, нудота. Батьки звернулись до лікаря, який направив на загальний аналіз сечі з підозрою на інфекцію сечовивідних шляхів і на консультацію до хірурга у зв’язку з болем в животі.

Об’єктивно: в’ялість, сонливість. Шкіра суха. Язик сухий, обкладений білим нальотом. Губи сухі, червоні. В легенях везикулярне дихання. Запах ацетону у видихуваному повітрі. Тони серця ритмічні, ослаблені, тахікардія. Живіт при пальпації напружений, болючий. Печінка +2см.

Завдання:

1. Якої діагностичної помилки припустився лікар?

2. Про яке захворювання слід було подумати?

Відповідь:

1. Неправильне трактування анамнезу, скарг хворого та об’єктивних даних.

2. Цукровий діабет, вперше виявлений.
ЗАДАЧА №10.

Дитина 5-ти років хворіє на цукровий діабет, отримує інсулін. Після ін’єкції інсуліну вранці майже не снідала. Через 2.5 години з’явилось відчуття голоду, головний біль, підвищена пітливість, дратівливість; стан дитини швидко змінювався – виникли тремор, запаморочення, «холодний піт», сонливість, дитина знепритомніла. Об’єктивно: в непритомному стані, шкіра бліда, підвищеної вологості, слизові вологі, звичайного кольору. Дихання поверхневе. Запаху ацетону з роту немає. Тони серця ритмічні, ослаблені, тахікардія. Гіпертонус м’язів, судоми. Артеріальний тиск в нормі.

Завдання:

1. Які характерні лабораторні критерії даного стану?

2. Визначте причину стану, що виник у дитини.

Відповідь:

1. Гіпоглікемія, відсутність цукру та ацетону в сечі. Кислотно-лужний стан та електролітний баланс не змінені.

2. Виникнення даного стану спричинене порушенням режиму харчування при проведенні інсулінотерапії.

ЗАДАЧА №11.

У дитини 7 років через 2 тижні після перенесеного епідемічного паротиту з’явились спрага, нічне нетримання сечі, сухість в роті, схудла на 3кг. Симптоми наростали, непокоїла слабкість, погіршення апетиту, втомлюваність, біль в животі, нудота. Батьки звернулись до лікаря, який направив на загальний аналіз сечі з підозрою на інфекцію сечовивідних шляхів і на консультацію до хірурга у зв’язку з болем в животі.

Об’єктивно: в’ялість, сонливість. Шкіра суха. Язик сухий, обкладений білим нальотом. Губи сухі, червоні. В легенях везикулярне дихання. Запах ацетону у видихуваному повітрі. Тони серця ритмічні, ослаблені, тахікардія. Живіт при пальпації напружений, болючий. Печінка +2см.

Завдання:

1. Які лабораторні дослідження необхідні для уточнення діагнозу?

2. Яка тактика лікаря?

Відповідь:

1. Визначення рівнів глюкози, кетонових тіл в крові та добовій сечі.

2. Госпіталізація в ендокринологічне відділення для встановлення діагнозу та призначення лікування.