Анемії у дітей Задача 1

• Название: Анемії у дітей Задача 1
• Анкор: zadachi.doc
• Дата: 17.01.2018
• Размер: 356 Kb.
• Имя файла: zadachi.doc
• Тип: Задача; #14369
• страница: 1 из 7

Анемії у дітей
Задача №1

Дитина 8 місяців з МТ 12кг, поступила у відділення для дітей раннього віку з приводу гострого обструктивного бронхіту. При обстеженні виявлений рахіт, алергічний дерматит. З анамнезу відомо, що народилась доношеною з МТ 4300г. Вигодовування штучне з 1-місячного віку – переважно манна каша, коров’яче молоко. Гемограма: Нв 76г/л, Ер. 3,3 Т/л, КП 0,7; помірний лейкоцитоз, тромбоцити в нормі.

Завдання:

1. 
   Дати характеристику гемограми.
   
2. 
   Вказати можливі причини розвитку анемії у даної дитини.
   
3. 
   Які об’єктивні симптоми анемії можна очікувати у даної хворої?
   
4. 
   План обстеження даної хворої.
   

Відповідь:

1)Залізодефіцитна анемія 2ст.

2)Хронічні фонові захворювання – рахіт, паратрофія, алергічний дерматит. Нераціональне вигодовування.

3)Блідість та сухість шкіри і слизових з можливим акроціанозом, мармуровим відтінком шкіри, підвищена її пітливість; сухе, ламке, тускле волосся; ангулярний стоматит; зміни ЦНС – роздратованість, плаксивість, в’ялість, малорухомість; м’язова слабкість; зниження апетиту; тахікардія, приглушені серцеві тони, систолічний шум на верхівці.

4)Ретикулоцити. Середній діаметр еритроцитів. Сироваткове залізо. Залізозв’язуюча здатність сироватки. Білірубін. Білок крові. Копрограма. Аналіз калу на я/гельмінтів. УЗД ОЧП.
Задача №2

Дівчинка 5 років, має знижений апетит протягом тривалого часу та скарги на швидко наступаючу втому. Часто хворіє вірусними захворюваннями, перенесла протягом останнього року ентероколіт та розлад травлення. Дитину насильно годують. Має схильність до поїдання крейди, їй приємний запах ацетону. При обстеженні: підвищено збудлива; шкіра та слизові бліді, пітливі; карієс, ангулярний стоматит; незначно розширені межі серця з приглушеними тонами та систолічним шумом на верхівці. Сімейний лікар схильний до діагнозу – гіпокальціємія.

Завдання:

1. 
   Про яку патологію необхідно подумати, обґрунтувати відповідь.
   
2. 
   Вказати можливі причини розвитку анемії у даної дитини.
   
3. 
   Вказати патогенез розвитку змін в ССС у дітей з залізодефіцитними анеміями.
   
4. 
   План обстеження даної хворої з урахуванням проведення диференційної діагностики.
   

Відповідь:

1)Залізодефіцитну анемію. Т.я. присутні симптоми анемії (швидка втома, блідість шкіри та слизових, розширення меж серця, приглушені тони, систолічний шум) та сидеропенії (зміна смаку та запаху, ангулярний стоматит, карієс).

2)Часті вірусні захворювання, розлади з боку ШКТ.

3)Гіпоксія веде до підсилення кровообігу, збільшення навантаження на серце, утруднення при диханні → задишка, тахікардія, розширення меж серця вліво, поява „шуму вовчка” на судинах шиї, приглушення тонів серця, систолічний шум. Внаслідок сидеропенії в серцевому м’язі падає рівень міоглобіну та залізовмісних ферментів; внаслідок цього розвивається міокардіодистрофія. Гіпоксія, на фоні зменшеного гемоглобіну в крові, усугубляє дистрофічний процес в серцевому м’язі, може призводити навіть до лівошлуночкової недостатності, міогенної дилатації. На ЕКГ реєструються зміни, характерні для дистрофії міокарду.

4)Гематологічний аналіз крові (з ретикулоцитами та тромбоцитами). Електроліти. Середній діаметр еритроцитів. Сироваткове залізо. Залізозв’язуюча здатність сироватки. Білірубін. Білок крові. Копрограма та дисбактеріоз калу. Аналіз калу на я/гельмінтів. Реакція Грегерсена. УЗД ОЧП. ЕКГ. ЕхоКГ.


Задача №3

Дівчинка 15 років, має скарги на тривалі, болючі менструації. Поряд з цим, періодично відчуває швидку втому, сонливість, головний біль, зниження пам’яті. Апетит знижений, харчується переважно фаст-фудами. При обстеженні: астенічної тілобудови; шкіра та слизові бліді, пітливі, з мармуровим відтінком; має місце випадіння, тусклість, ламкість волосся; нігті – ламкі, тріщини на кінчиках пальців; функціональні зміни ССС та ШКТ. Гемограма: ознаки залізодефіцитної регенераторної анемії ІІст. Біохімічні показники крові в межах норми.

Завдання:

1. 
   Назвати показники гемограми, які відповідають за червону кров. Які вони повинні бути, щоб підтвердити, що анемія залізодефіцитна, регенераторна, ІІ ступеня.
   
2. 
   Вказати можливі причини розвитку анемії у даної дитини.
   
3. 
   Перерахувати характерні зміни з боку ШКТ притаманні залізодефіцитній анемії.
   
4. 
   Вказати спеціальні дослідження, які достовірно вкажуть на існуючий дефіцит заліза в організмі.
   

Відповідь:

1)Нв, КП, Ер, Ретикулоцити. Гіпохромна, від 10 до 50‰, від 90 до 70 г/л.

2)Тривалі менструації, які призвели до хронічної постгеморагічної анемії. Порушення харчування.

3)З боку ШКТ при ЗДА характерно: ангулярний стоматит, глоссіт, болючість і почервоніння язика, атрофія сосочків язика, дисфагія, субатрофія слизової шлунку – симптоми гастриту з розповсюдженим ураженням залоз шлунку, зниженням кислотоутворюючої функції.

4)Середній вміст Нв в 1 еритроциті, середня концентрація Нв, сироваткове залізо, залізозв’язуюча здатність сироватки, латентна залізозв’язуюча здатність сироватки, коефіцієнт насичення залізом трансферину, рівень феритину.

Задача №4

Мама хлопчика 6 місяців скаржиться на знижений апетит, періодичні зригування дитини. При огляді виявлено гіпотрофію ІІст, блідість, сухість шкіри; знижений тургор шкіри та тонус м’язів; тріщини в кутиках роту; волосся по типу „паклі”; функціональні зміни з боку внутрішніх органів. З анамнезу відомо, що народився доношеним з МТ 2800г. З 1-місячного віку вигодовується козячим та коров’ячим молоком, прикорм ще не введений. Стул з неперетравленими грудочками. Гемограма: гіпохромна регенераторна анемія ІІ ступеня.

Завдання:

1. 
   Вказати можливі причини розвитку дефіциту заліза в організмі даного хворого.
   
2. 
   Крім дефіциту заліза, дефіцит якої речовини найвірогідніше має місце у даного хворого і як його підтвердити?
   
3. 
   Які із представлених речовин знижують, а які підвищують всмоктування заліза в ШКТ (розподілити): оксалати, фітати, аскорбінова кислота, сорбіт, танін, фосфати, алкоголь, піровиноградна кислота, янтарна кислота, фруктоза, кальцій коров’ячого молока.
   
4. 
   План обстеження даного хворого.
   

Відповідь:

1)Народився з малою МТ. Нераціональне вигодовування продуктами, які мінімально містять залізо; періодичні зригування; порушення всмоктування (стул з неперетравленими грудочками) – все це призвело до значного відставання в МТ (гіпотрофія ІІст.), а також до можливого дефіциту заліза і розвитку ЗДА.

2)Фолієвої кислоти. Визначити загальний рівень фолатів та рівень фолатів в еритроцитах.

Фолат еритроцитів = загальний фолат крові * (100/гематокрит)

Загальний фолат крові для дітей до 1 року в нормі – 20-160 нг/мл

Фолат еритроцитів для дітей до 1 року в нормі – 74-995 нг/мл

3)Знижують всмоктування заліза: оксалати, фітати (фітинова кислота, яка вміщується в хлібних злаках, зернобобових рослинах), кальцій коров’ячого молока, танін, фосфати. Підвищують всмоктування заліза: аскорбінова кислота, сорбіт, алкоголь, піровиноградна кислота, янтарна кислота, фруктоза.

4) Ретикулоцити. Середній діаметр еритроцитів. Сироваткове залізо. Залізозв’язуюча здатність сироватки. Білірубін. Білок крові. Копрограма. Аналіз калу на дисбактеріоз. Аналіз калу на я/гельмінтів. УЗД ОЧП.

Задача №5

Дитині 4 місяці, мама скаржиться на блідість, сухість шкіри та слизових оболонок у нього, не дивлячись на добрий догляд. З анамнезу відомо, що хлопчика народився недоношеним з МТ 2100г. Знаходиться на грудному вигодовуванні. Об’єктивно: зниженого харчування, присутні ознаки анемічного синдрому, функціональні зміни з боку ССС та ШКТ. Стул з неперетравленими грудочками. Гемограма: гіпохромна норморегенераторна анемія І ступеня.

Завдання:

1. 
   Визначити причини розвитку анемічного синдрому (обґрунтувати відповідь).
   
2. 
   Які об’єктивні ознаки анемічного синдрому можна відмітити у дитини даного віку?
   
3. 
   Вказати рівень Нв, характерний для анемії І ступеня у віковому аспекті (до та після 5-річного віку).
   
4. 
   Вказати дозу та тривалість преднізолонотерапії при ЗДА на фоні захворювань інфекційного генезу з метою стимулювання еритропоезу.
   

Відповідь:

1)Недоношеність (депо заліза та вітамінів у внутрішньоутробному періоді здійснюється в останні 2 тижні, тому недоношені діти народжуються без даного депо і тому анемія у них розвивається з перших днів після народження). Знаходиться на грудному вигодовувані – в 100мл молока знаходиться 0,7мг заліза; при цьому добова потреба для дітей 1 року складає – 0,5-0,7 мг/кг/добу. Має місце порушення травлення і це може знижувати всмоктування заліза – стул з неперетравленими грудочками.

2)Блідість, сухість шкіри та слизових з восковидним відтінком, шкіра вушних раковин начебто просвічується, акроціаноз. Діти схильні до легкого переохолодження відкритих ділянок тіла, інколи відмічається жовтувате забарвлення стоп та кистей. Випадіння волосся, тускле, ламке. Ангулярний стоматит.

3) І ступінь анемії це показники: 110-90 г/л для дітей до 5-річного віку, 120-90 г/л для дітей після 5-річного віку.

4) 0,5-1 мг/кг/добу, 7-10 днів, з поступовим щоденним зниженням на ¼ дози до відміни.
Задача №6

У дівчинки 14 років спостерігаються помірно виражені симптоми анемічного та сидеропенічного синдромів. Хронічних захворювань немає, хворіє 1-2 рази на рік простудними захворюваннями. Відомо, що вона свідомо тривалий час обмежує себе в їжі, для зниження маси тіла. Гемограма: нормохромна норморегенераторна анемія І ступеня. Хворій були проведені спеціальні дослідження для вивчення вмісту заліза в організмі та підтверджена залізодефіцитна анемія.

Завдання:

1. 
   Вказати загальні причини дефіциту заліза в організмі.
   
2. 
   Охарактеризувати зміни з боку ЦНС у дітей з залізодефіцитною анемією.
   
3. 
   Вказати як порушуються при залізодефіцитній анемії наступні показники: середній вміст Нв в 1 еритроциті, середня концентрація гемоглобіну, сироваткове залізо, залізозв’язуюча здатність сироватки, латентна залізозв’язуюча здатність сироватки, коефіцієнт насичення залізом трансферину, феритин сироватки.
   
4. 
   Як змінюються показники гемограми (лейкоцити, тромбоцити) при ЗДА?
   

Відповідь:

1)вихідний низький рівень заліза в організмі; недостатнє поступлення заліза з їжею; підвищена потреба в залізі; невідповідність між поступленням і втратами заліза; порушення транспорту заліза.

2)ЦНС найбільш чутлива до гіпоксії: роздратовані, неврівноваженість поведінки, плаксивість, в’ялість, малорухомість, знижений емоційний тонус. Відставання психомоторного розвитку, сповільнена виробка умовних рефлексів. У старших дітей – відставання в розумовому порядку (зниження пам’яті, інтелекту, знижуються пізнавальні, асоціативні здібності, увага).

3)При ЗДА: середній вміст Нв в 1 еритроциті ↓, середня концентрація гемоглобіну ↓, сироваткове залізо ↓, залізозв’язуюча здатність сироватки ↑, латентна залізозв’язуюча здатність сироватки ↑, коефіцієнт насичення залізом трансферину ↓, феритин сироватки ↓.

4)Лейкоцити, тромбоцити при ЗДА в нормі (відсутні пенічні стани).

Задача №7

У хлопчика 6 років, який часто хворіє простудними захворюваннями, рецидивуючими стоматитами, глистяною інвазією, спостерігається в’ялість, слабкість, швидка втомлюваність, капризність, різка блідість шкіри та слизових оболонок. Гемограма: Нв 86 г/л, Ер. 3,1Т/л, лейкоцити 5Г/л, тромбоцити 210Г/л. ШОЕ 6мм/год.

Завдання:

1. 
   Які додаткові методи дослідження необхідно провести дитині для підтвердження ЗДА, з урахуванням диференційної діагностики?
   
2. 
   Які стани спровокували виникнення ЗДА у даного пацієнта?
   
3. 
   Класифікація ЗДА за важкістю + вказати цифрові значення кожного степеня ЗДА у дітей до 5 річного віку.
   
4. 
   Який прогноз мають діти з залізодефіцитною анемією?
   

Відповідь:

1)Гематологічний аналіз крові (з ретикулоцитами); „залізо-комплекс” крові (рівень сироваткового заліза, загальної залізозв’язуючої здатності сироватки, латентної залізозв’язуючої здатності сироватки, коефіцієнта насичення трансферина залізом); біохімічний аналіз крові (АлАТ, АсАТ, білірубін, сечовина, креатинін, холестерин, білок крові); загальний аналіз сечі; копрограма; бак. посів калу; УЗД ОЧП; конс. ЛОР, ендокринолога та інших спеціалістів. Інші за показами (напр..інструментальне обстеження ШКТ).

2)Часті простудні захворювання, рецидивуючі стоматити, глистяна інвазія.

3)Легка (110-90г/л), середньоважка (90-70г/л), важка (нижче 70г/л).

4)При ЗДА у дітей прогноз сприятливий. Захворювання може прогресувати лише при відсутності лікування. Недостатнє лікування переводить маніфестну форму дефіциту заліза в латентну. Захворювання може рецидивувати.

ЗАДАЧІ ПО ТЕМІ „АПЛАСТИЧНІ АНЕМІЇ”

Задача №8

Мама хлопчика 6 років відмічає прогресивну блідість дитини, появу синяків на тулубі, кінцівках. Блідість відмічається з народження. Об’єктивно: відмічається полідактилія, вроджена вада серця, затримка фізичного розвитку, бронзово-коричнева пігментація шкіри, трофічні зміни з боку шкіри, нігтів. Гемограма: Нв 52г/л, Ер. 1,1 Т/л, КП 0,9, лейкоцити 1,5 Г/л, тромбоцити 35 Г/л, ШОЕ 45мм/год. Ретикулоцити 0,2‰. Час згортання крові в нормі.

Завдання:

1. 
   Дати характеристику гемограмі.
   
2. 
   Поставити попередній діагноз, обґрунтувати його. Визначити клінічні синдроми, які присутні в хворої.
   
3. 
   Чи є показом до проведення стернальної пункції стан, який має місце у хворого? Якщо так, дати характеристику діагностичним змінам в мієлограмі для підтвердження попереднього діагнозу?
   
4. 
   В яку патологію може трансформуватись анемія Фанконі?
   

Відповідь:

1)Має місце нормохромна арегенераторна анемія ІІІ ступеня, тромбоцитопенія, лейкопенія (панцитопенія), різко прискорена ШОЕ.

2)Вроджена апластична анемія Фанконі: панцитопенія, важкі вроджені вади розвитку, дебют захворювання в більш старшому віці (6років). Анемічний, геморагічний,

3)Так: виснаження усіх ростків кровотворення, кількість бластів в межах норми.

4)При анемії Фанконі є високий ризик трансформації в мієлодиспластичний синдром, гострий лейкоз (особливо мієлобластний або монобластний), злоякісні пухлини ШКТ.
Задача №9

У дитини 5 років, яка страждає спадковою анемією Блекфена-Даймонда, при огляді виявлена блідість шкіри і слизових, сіруватий відтінок шкіри в ділянці шийних, аксілярних, пахових складок, статевих органів. Блідість шкіри і слизових виявлена з народження, в динаміці наростала. Відомо, що брат дідуся по материнській ліній помер від захворювання крові в 10-річному віці.

Завдання:

1. 
   Вказати клініко-гематологічний синдром, характерний для спадкової анемії Блекфена-Даймонда.
   
2. 
   Розвиток якого ускладнення має місце в даному випадку, перерахувати симптоми?
   
3. 
   В яку патологію може трансформуватись анемія Блекфена-Даймонда?
   
4. 
   Вказати основні напрямки лікування анемії Блекфена-Даймонда.
   

Відповідь:

1)Вибіркове ураження червоного ростка (анемія), без вроджених вад розвитку.

2)Гемосидерозу – сіруватий відтінок шкіри (ділянка шийних, аксілярних, пахових складок, статевих органів).

3)При анемії Блекфена-Даймонда є високий ризик трансформації в мієлодиспластичний синдром, гострий лейкоз (лімфобластний, мієлобластний, промієлоцитарний, мегакаріоцитарний), солідні пухлини (гепатобластому, остеосаркому, злоякісну фіброзну гістіоцитому), лімфогранулематоз.

4)Лікування анемії Блекфена-Даймонда включає: кортикостероїдну терапію, гемотрансфузійну терапію, трансплантація кісткового мозку, при стероїдорезистентності – андрогени, 6-меркаптопурин, циклофосфан, циклоспорин А, антитимоцитарний/антилімфоцитарний глобулін.
Задача №10

У хлопчика 6 місяців при огляді виявлено виражену блідість шкіри та слизових, геморагічний синдром відсутній. Мама відмічає, що даний симптом з’явився і почав прогресував вже незадовго після народження. Вроджені вади розвитку відсутні. Відмічається збільшення печінки та дещо селезінки. Гемограма: Нв 40г/л, Ер. 1Т/л, ретикулоцити 0,1‰, тромбоцити 150Г/л, лейкоцити 5Г/л, в лейкоформулі присутні усі клітини, бласти відсутні. Мієлограма: пригнічений (звужений) червоний росток, мегакаріоцитарний та мієлоїдний не змінені.

Завдання:

1. 
   Дати характеристику гемограмі хворого.
   
2. 
   Яку патологію можна запідозрити в даному випадку? Обґрунтувати відповідь.
   
3. 
   Вказати причину у дитини з апластичною анемією наявності збільшеної печінки та селезінки.
   
4. 
   Які інші спадкові анемії, окрім Блекфена-Даймонда, Ви знаєте? Назвати їх основні клініко-гематологічні синдроми.
   

Відповідь:

1)Гіперхромна арегенераторна анемія, важка.

2)Спадкова анемія Блекфена-Даймонда: парціальне ураження одного ростка кровотворення (червоного), відсутні вроджені вади розвитку, початок незадовго після народження, мієлограма – підтверджує даний діагноз.

3)Для апластичних анемій проліферативний синдром не характерний, але в усіх хворих з червоноклітинною аплазією має місце відкладання заліза в паренхіматозних органах (спостерігається розвиток гемосидерозу) і, як наслідок, прогресивне збільшення печінки.

4)Анемія Фанконі = панцитопенія + вроджені вади розвитку. Анемія Естрена-Дамешека = панцитопенія без вроджених вад розвитку.
Задача №11

У дитини 8 років має місце фебрильна гіпертермія, слабкість, в’ялість, втрата апетиту, блювання, біль в животі, геморагії на шкірі та слизових різної величини та локалізації, наростаюча блідість шкіри та слизових. Консультація ЛОР-лікаря: некротична ангіна. З анамнезу відомо, що дитина нечасто хворіє, за 2 місяці до появи даних симптомів перехворіла важкою вірусною інфекцією. Фізичний та розумовий розвиток відповідає вікові. Гемограма: Нв 62г/л, Ер.1,5Т/л, КП 0,9; ШОЕ 54мм/год, тромбоцити 20Г/л, лейкоцити 2Г/л, ретикулоцити 1‰.

Завдання:

1. 
   Дати характеристику гемограми.
   
2. 
   Поставити попередній діагноз за класифікацією.
   
3. 
   Яке обов’язкове дослідження показано при даній гемограмі та клініці? Охарактеризувати зміни притаманні для захворювання про яке Ви подумали.
   
4. 
   Принципи лікування набутих апластичних анемій
   

Відповідь:

1)Нормохромна, гіпорегенераторна, важка анемія ІІІст. Лейкопенія. Тромбоцитопенія.

2)Гостра, набута гіпопластична анемія з загальним ураженням гемопоезу (трьохросткова аплазія).

3)Мієлограма: гіпоплазія або аплазія кісткового мозку (різке зниження клітинності кісткового мозку, виснаження ростків), заміщення кісткового мозку жировою тканиною. Бласти в нормі.

4)Трансплантація кісткового мозку, альтернативні методи лікування (імуносупресивна терапія, гемопоетичні ростові фактори), андрогени, симптоматична терапія (гемокомпонентна терапія, антибактеріальна терапія, симптоматична терапія, хелаторна терапія), спленектомія.