Анемії у дітей Задача 1
 Скачать 356 Kb.
|
|
Задача №4 Дівчинка 8 років госпіталізована в онкогематологічне відділення з приводу важкого загального стану, гіпертермії, безпричинних кровотеч зі слизових оболонок, синяків на тулубі та кінцівках. З анамнезу відомо, що декілька тижнів тому назад була виписана з районної лікарні, де лікувалася з приводу важкої двобічної пневмонії (не виключено, що етіологічним фактором її були внутрішньоклітинні мікроорганізми), із супутньої патології було діагностовано кандидоз слизових оболонок. Гемограма: Нв 72г/л, Ер.2,2Т/л, КП 0,9, ШОЕ 58мм/год, лейкоцити 28Г/л, тромбоцити одиничні в препараті, ретикулоцити 3‰. В лейкоформулі: с8%, м3%, л89%, бласти 92%. Завдання:
Відповідь: 1)В гемограмі має місце: нормохромна гіпорегенераторна анемія ІІ ступеня, різко підвищене ШОЕ, лейкоцитоз, тромбоцитопенія, абсолютний лімфоцитом та бластемія. 2)Гострий лімфобластний лейкоз? Клінічні синдроми для підтвердження лейкозу – інтоксикаційний, геморагічний, анемічний; лабораторно – бластемія. 3)Нейролейкоз – це наявність проліфератів лейкозних клітин в оболонках головного, спинного мозку, речовині мозку, в нервових стовбурах і в гангліях вегетативної нервової системи. Він є наслідком метастазування бластних клітин в ЦНС. Є 2 шляхи проникнення лейкозних клітин в ЦНС: контактний (з кісток черепа і хребта на тверду мозкову оболонку, черепні і спино-мозкові нерви) та діапедезний (із переповнених судин м’якої оболонки в ліквор і в речовину мозку по навколосудинних просторах). 4)Мієлограма. При підтвердженні лейкозу – цитоморфологічне дослідження бластів та імунофенотипування лейкозу. Задача №5 Дитина 6 років поступила в онкогематологічне відділення з різкими болями в ніжках, субфебрилітетом, слабкістю, швидкою втомлюваністю, головним болем. Об’єктивно: бліда, збільшені усі групи лімфатичних вузлів (деякі до 2см), печінка +5см, селезінка +4см. Гемограма: Нв 80г/л, Ер.2,5Т/л, КП 0,96, ретикулоцити 2‰, ШОЕ 40мм/год, лейкоцити 1Г/л, тромбоцити 40Г/л. Лейкоформула (на 50 клітин) – с13, м5, л32. Проби на активність запального процесу: серомукоїд 0,360од, СІА 0,290од, СРБ негативний, ревматоїдний фактор негативний. При проведенні мієлограми – бласти 51%, виснаження еритроїдного та мегакаріоцитарного ростків. Завдання:
Відповідь: 1)Гострий лімфобластний лейкоз? 2)Лейкемічний (лейкоцитів більше 50Г/л + наявність бластів). Сублейкемічний (лейкоцитів від 10 до 50Г/л + наявність бластів). Лейкопенічний (лейкоцити від 1 до 10Г/л + наявність бластів). Алейкемічний (лейкоцитів менше 1Г/л + наявність бластів; або лейкоцити від 1 до 10Г/л без бластів). 3)Бластна інфільтрація кісткової тканини та підокістя. Окістя має велику кількість нервових закінчень, тому при накопиченні під окістям любої речовини виникає біль. 4)Більше 20%. Задача №6 У хлопчика 10 років, який страждає на гострий лейкоз на фоні проведеного протокольного поліхіміотерапевтичного лікування, досягнута ремісія. З деяких пір почали відмічатися ознаки астено-вегетативного характеру, які наростали в динаміці, приєдналася гіпертермія, головний біль, нудота, блювання. При огляді: стан важкий, ністагм, відмічається ригідність потиличних м’язів. Гемограма: присутні усі клітини, бластів не виявлено. Вирішено провести люмбальну пункцію – при обстеженні ліквору наявні бласти. Завдання:
Відповідь: 1)Рецидив лейкозу. Нейролейкоз. 2)В лікворі бласти відсутні в нормі. 3)0-клітинний варіант, ранній пре-В-клітинний, пре-В-клітинний, В-клітинний, пре-Т-клітинний, Т-клітинний. 4)Симетричне припухання слізних та слинних залоз внаслідок проліферації в них лімфатичної тканини. Характерний для гострого лімфобластного лейкозу. Задача №7 Дівчинці 4 років було діагностовано гострий лімфобластний лейкоз, з приводу чого дитину госпіталізували в онкогематологічне відділення і розпочали поліхіміотерапевтичне лікування з Протоколу №1. До 7 дня лікування стан дитини значно покращився, зникли бласти в периферійній крові, покращився апетит, стала веселою. Мама дівчинки звинуватила лікарів у неправильному діагнозі і самовільно забрала дитину додому. Через 2 тижні стан дівчинки почав прогресивно погіршуватися, в гемограмі – 98% бластів, що і стало причиною повторної госпіталізації. При призначенні лікування позитивної клініко-гематологічної відповіді не відміачється. Завдання:
Відповідь: 1)За статтю та віком хвора відносилась до стандартної групи ризику, тому на призначення Протоколу №1 (з преднізолону) мало велику вірогідність введення дитини в ремісію. 2)ШИК-реакція на глікоген, реакція на пероксид азу, реакція з суданом чорним. 3)Апластична анемія, гемолітична анемія, тромбоцитопенічна пурпура, геморагічний васкуліт, скарлатина, краснуха, гостра дизентерія, черевний тиф, глистяна інвазія, грип, ангіна, сепсис, пневмонія. 4)Головна причина геморагічного синдрому при ГЛЛ – тромбоцитопенія. „ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗ” Задача №8 Батьки хлопчика 6 років, звернулися на консультацію до гематолога з приводу пухлиноподібного утворення в ділянці шиї справа. З анамнезу відомо, що дане утворення з’явилося близько 2 місяців тому назад, незадовго після перенесеної ангіни. Лікували амбулаторно як шийний лімфаденіт. Утворення спочатку зменшилося, а потім почало прогресивно збільшуватися. При огляді: пальпується щільне, практично не болюче, обмежено рухоме утворення справа в ділянці m.sternocleidomastoideus, шкіра над ним не змінена, не гаряча. Печінка, селезінка не пальпуються. Інші органи без патологічних змін. Гемограма: Нв 124г/л, Ер. 3,5Т/л, КП 1,0, лейкоцити 14Г/л, в лейкоформуле – п3%, с36%, м6%, л53%. ШОЕ 15мм/год. Завдання:
Відповідь: 1)Має місце помірний лейкоцитоз, з незначним відносним лімфоцитозом та помірно прискореним ШОЕ. 2)Шийний лімфаденіт? Лімфогранулематоз? 3)Рентгенографію ОГК, УЗД вузла та ОЧП, біопсія ураженого вузла з гістологічним дослідженням. 4)Ні не показана, т.я. голкова пункція не дає відповіді про гістологічний варіант ЛГМ, якщо він є у пацієнта. Задача №9 Хлопчик 10 років, який страждає хворобою Дауна, поступив в онкогематологічне відділення з приводу пухлиноподібного утворення в ділянці шиї. Лікувався амбулаторно – проведено два курси антибіотиків. При огляді виявлено утворення в діаметрі близько 6см в діаметрі, щільної консистенції, чутливе при пальпації. Був запідозрений лімфогранулематоз – проведена рентгенографія ОГК та УЗД ОЧП (збільшення внутрішньогрудних та мезентеріальних лімфатичних вузлів не виявлено). Гемограма: Нв 128г/л, Ер. 3,6Т/л, КП 1,0, лейкоцити 16Г/л, в лейкоформулі – п4%, с46%, м6%, л44%. ШОЕ 14мм/год. Завдання:
Відповідь: 1)Має місце помірний лейкоцитоз та помірно прискорена ШОЕ. 2)Шийний лімфаденіт? Лімфогранулематоз? 3)УЗД утворення, біопсія ураженого вузла з гістологічним дослідженням. 4)Для лімфогранулематозу характерно виявлення в біоптаті лімфатичного вузла клітин Березовського-Штернберга. Задача №10 Мама хлопчика 3 років скаржиться на наявність слабкості, в’ялості, зниженого апетиту, значного нічного потовиділення протягом останніх 3 тижнів. Об’єктивно: справа збільшені шийні лімфатичні вузли до 2см в діаметрі, печінка +3см, селезінка +3см. Рентгенографія ОГК – збільшені паратрахеальні лімфатичні вузли справа. Гемограма: помірний лейкоцитоз, зсув лейкоформули вліво, абсолютна лімфопенія, ШОЕ 56мм/год. Проведена біопсія збільшеного лімфатичного вузла з гістологічним дослідженням – виявлені клітини Березовського-Штернберга. Завдання:
Відповідь: 1)Лімфогранулематоз, ІІВ. Основою діагностики лімфогранулематозу є виявлення клітин Березовського-Штернберга в біоптаті уражених лімфовузлів. 2)Нодулярний склероз. Варіант з лімфоїдним переважанням. Змішаноклітинний варіант. Лімфоїдне виснаження. 3)На початку захворювання зміни можуть бути зі сторони у сіх ростків як в сторону стимуляції так і депресії кісткового мозку. В термінальній стадії – тотальна аплазія кісткового мозку. Бластемія відсутня. Бласти в мієлограмі в межах норми. 4)Про одужання можна говорити лише через 10 років після закінчення успішного курсу первинного лікування. Задача №11 У хлопчика 4 років протягом 2 місяців має місце наявність слабкості, в’ялості, зниженого апетиту, значного нічного потовиділення. Далі приєдналась гіпертермія, біль в животі. Протягом даного часу також спостерігалось збільшення лімфовузлів шиї. Об’єктивно: справа збільшені шийні лімфатичні вузли до 4см в діаметрі, печінка +3см, селезінка +3см. УЗД ОЧП – збільшені мезентеріальні лімфатичні вузли до 3-4см в діаметрі. Гемограма: помірний лейкоцитоз, зсув лейкоформули вліво, абсолютна лімфопенія, ШОЕ 56мм/год. Проведена біопсія збільшеного лімфатичного вузла шиї з гістологічним дослідженням – виявлені клітини Березовського-Штернберга. Завдання:
Відповідь: 1)Так, характерна. Бласти на периферії для лімфогранулематозу не характерні. 2)Лімфогранулематоз, ІІІВ. Основою діагностики лімфогранулематозу є виявлення клітин Березовського-Штернберга в біоптаті уражених лімфовузлів. 3)Нодулярний склероз. Варіант з лімфоїдним переважанням. Змішаноклітинний варіант. Лімфоїдне виснаження. Найбільш сприятливим є варіант з лімфоїдним переважанням. 4)Для лімфогранулематозу характерно виявлення в біоптаті лімфатичного вузла клітин Березовського-Штернберга. Задача №12 У хлопчика 10 років, з неблагополучної сім’ї, протягом останніх 4-5 місяців має місце наявність слабкості, в’ялості, зниженого апетиту, значного нічного потовиділення, схуднення, шкірний свербіж. Протягом часу приєдналась гіпертермія, біль в животі, задишка, важкість при диханні. Весь цей час спостерігались збільшені лімфатичні вузли шиї. Об’єктивно: справа збільшені шийні лімфатичні вузли до 4см в діаметрі, печінка +3см, селезінка +4см. УЗД ОЧП – збільшені мезентеріальні лімфатичні вузли до 3-4см в діаметрі. Гемограма: помірний лейкоцитоз, зсув лейкоформули вліво, абсолютна лімфопенія, ШОЕ 56мм/год. Проведена біопсія збільшеного лімфатичного вузла шиї з гістологічним дослідженням – виявлені клітини Березовського-Штернберга. Завдання:
Відповідь: 1)Лімфогранулематоз, ІІІВ. Основою діагностики лімфогранулематозу є виявлення клітин Березовського-Штернберга в біоптаті уражених лімфовузлів. 2)На початку захворювання зміни можуть бути зі сторони у сіх ростків як в сторону стимуляції так і депресії кісткового мозку. В термінальній стадії – тотальна аплазія кісткового мозку. Бластемія відсутня. Бласти в мієлограмі в межах норми. 3)Нодулярний склероз. Варіант з лімфоїдним переважанням. Змішаноклітинний варіант. Лімфоїдне виснаження. Найбільш несприятливим є варіант з лімфоїдним виснаженням. 4)Променева терапія. Хіміотерапія. Задача №13 Хлопчик 7 років хворіє на лімфогранулематоз. Через 2,5 роки після закінчення терапії основного захворювання має місце поява важкості при диханні, періодично задишки. При проведенні рентгенографії ОГК виявлені збільшені внутрішньогрудні лімфатичні вузли. Об’єктивно: печінка +5см, селезінка +3см. УЗД ОЧП – збільшені мезентеріальні лімфатичні вузли до 2 в діаметрі. Гемограма: Нв 128г/л, Ер. 3,6Т/л, КП 1,0, лейкоцити 16Г/л, в лейкоформулі – п4%, с46%, м6%, л44%. ШОЕ 14мм/год. Завдання:
Відповідь: 1)Рецидив захворювання. 2)Має місце помірний лейкоцитоз, з незначним відносним лімфоцитозом та помірно прискореним ШОЕ. 3)Нодулярний склероз. Варіант з лімфоїдним переважанням. Змішаноклітинний варіант. Лімфоїдне виснаження. Найбільш несприятливим є варіант з лімфоїдним виснаженням. 4)Променева терапія. Хіміотерапія. Задача №14 Мама хлопчика 5 років скаржиться на наявність слабкості, в’ялості, зниженого апетиту, значного нічного потовиділення протягом останніх 3 тижнів. Об’єктивно: справа збільшені шийні лімфатичні вузли до 5см в діаметрі, печінка +3см, селезінка +3см. Рентгенографія ОГК – збільшені паратрахеальні лімфатичні вузли справа. Нв 128г/л, Ер. 3,6Т/л, КП 1,0, лейкоцити 16Г/л, в лейкоформулі – п4%, с78%, м3%, л15%. ШОЕ 56мм/год. Проведена біопсія збільшеного лімфатичного вузла з гістологічним дослідженням – виявлені клітини Березовського-Штернберга. Завдання:
Відповідь: 1)Помірний лейкоцитоз, зсув лейкоформули вліво, лімфопенія, різко прискорена ШОЕ. 2)Лімфогранулематоз, ІІВ. 3)УЗД лімфовузла та ОЧП. Визначення гістологічного варіанту ЛГМ. 4)Для лімфогранулематозу характерно виявлення в біоптаті лімфатичного вузла клітин Березовського-Штернберга. „ГЕМОРАГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ” Задача №1 Дитина 7 років поступила в стаціонар з приводу болю в ділянці обох гомілково-ступневих суглобів, мілкопапульозного висипу навколо них та на гомілках. З анамнезу відомо, що тиждень тому назад перехворіла важкою ангіною на фоні алергічних проявів. Об’єктивно: суглоби з ознаками запалення, висип навколо них та на гомілках геморагічно-мілкопапульозний, симетричний, виступає над поверхнею шкіри, усі елементи однакового кольору. Печінка, селезінка, лімфатичні вузли не збільшені. Гемограма: Нв 118г/л, Ер. 3,6Т/л, ШОЕ 18мм/год, лейкоцити – 16Г/л, тромбоцити – 78Г/л. Лейкоформула: п 8%, с 65%, е 7%, л 20%. Завдання:
Відповідь: 1)Геморагічний васкуліт, невісцеральна форма, шкірно-суглобовий синдром, середнього ступеня важкості, активна фаза, гострий перебіг. 2)Визначення вторинного гемостазу (час згортання крові), коагулограма, ревмопроби, ЗАС. 3)Васкулітно-пурпурний. 4)2 роки. |