Заболевания. Апластическая анемия Апластические анемии
 Скачать 412.16 Kb.
|
|
Диагностика хронического миелолейкоза Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатов лабораторных исследований. Первое подозрение на хронический миелолейкоз часто возникает при повышении уровня гранулоцитов в общем анализе крови, назначенном в порядке профилактического осмотра или обследования в связи с другим заболеванием. Для уточнения диагноза могут использоваться данные гистологического исследования материала, полученного при стернальной пункции костного мозга, однако окончательный диагноз «хронический миелолейкоз» выставляется при выявлении филадельфийской хромосомы при помощи ПЦР, флюоресцентной гибридизации или цитогенетического исследования. Вопрос о возможности постановки диагноза хронический миелолейкоз при отсутствии филадельфийской хромосомы остается дискутабельным. Многие исследователи считают, что подобные случаи могут объясняться комплексными хромосомными нарушениями, из-за которых выявление данной транслокации становится затруднительным. В ряде случаев филадельфийскую хромосому можно обнаружить при использовании ПЦР с обратной транскрипцией. При отрицательных результатах исследования и нетипичном течении заболевания обычно говорят не о хроническом миелолейкозе, а о недифференцированном миелопролиферативном/миелодиспластическом расстройстве. Лечение хронического миелолейкоза Тактику лечения определяют в зависимости от фазы заболевания и выраженности клинических проявлений. В хронической фазе при бессимптомном течении и слабо выраженных лабораторных изменениях ограничиваются общеукрепляющими мероприятиями. Больным хроническим миелолейкозом рекомендуют соблюдать режим труда и отдыха, принимать пищу, богатую витаминами и т. д. При повышении уровня лейкоцитов используют бусульфан. После нормализации лабораторных показателей и уменьшения селезенки пациентам с хроническим миелолейкозом назначают поддерживающую терапию или курсовое лечение бусульфаном. Радиотерапию обычно используют при лейкоцитозе в сочетании со спленомегалией. При снижении уровня лейкоцитов делают паузу продолжительностью не менее месяца, а затем переходят на поддерживающую терапию бусульфаном. В прогрессирующей фазе хронического миелолейкоза возможно использование одного химиопрепарата или полихимиотерапии. Применяют митобронитол, гексафосфамид или хлорэтиламиноурацил. Как и в хронической фазе, проводят интенсивную терапию до стабилизации лабораторных показателей, в последующем переходят на поддерживающие дозы. Курсы полиохимиотерапии при хроническом миелолейкозе повторяют 3-4 раза в год. При бластных кризах осуществляют лечение гидроксикарбамидом. При неэффективности терапии используют лейкоцитаферез. При выраженной тромбоцитопении, анемии выполняют переливания тромбоконцентрата и эритроцитарной массы. При хлоромах назначают радиотерапию. Пересадку костного мозга проводят в первой фазе хронического миелолейкоза. Продолжительной ремиссии удается достичь у 70% пациентов. При наличии показаний осуществляют спленэктомию. Экстренная спленэктомия показана при разрыве или угрозе разрыва селезенки, плановая – при гемолитических кризах, «блуждающей» селезенке, рецидивирующих периспленитах и резко выраженной спленомегалии, сопровождающейся нарушением функций органов брюшной полости. Экссудативный плеврит Экссудативный плеврит (гидроторакс, выпотной плеврит) в клинической практике встречается как самостоятельное заболевание (первичный плеврит), однако чаще является следствием других легочных или внелегочных процессов (вторичный плеврит). Об истинной частоте плевральных выпотов судить сложно; предположительно экссудативный плеврит диагностируется не менее чем у 1 млн. человек в год. Экссудативным плевритом может осложняться течение значительного числа патологических процессов в пульмонологии, фтизиатрии, онкологии, кардиологии, ревматологии, гастроэнтерологии, травматологии. Скопление экссудата в плевральной полости часто отягощает течение основного заболевания и поэтому требует проведения специальных диагностических и лечебных мероприятий с привлечением пульмонологов и торакальных хирургов. Плевральная полость является замкнутым пространством, образуемым наружным (париетальным) и внутренним (висцеральным) листками плевры, выстилающими внутреннюю стенку грудной клетки и легкие. В норме в полости плевры содержится незначительное количество (от 1-2 до 10 мл) жидкости, которая обеспечивает скольжение листков при дыхательных движениях и осуществляет сцепление двух поверхностей. В час париетальная плевра продуцирует около 100 мл жидкости, которая целиком всасывается капиллярами и лимфатическими сосудами плевральных листков, поэтому в плевральной полости жидкость практически отсутствует. При экссудативном плеврите количество образующегося выпота превышает адсорбционные возможности плевры, поэтому значительное количество экссудата скапливается в плевральной полости. Классификация экссудативного плеврита Экссудативные плевриты по своей этиологии делятся на инфекционные и асептические. С учетом характера экссудации плевриты могут быть серозными, серозно-фибринозными, геморрагическими, эозинофильными, холестериновыми, хилезными (хилоторакс), гнойными (эмпиема плевры), гнилостными, смешанными. По течению различают острые, подострые и хронические экссудативные плевриты. В зависимости от локализации экссудата плеврит может быть диффузным или осумкованным (отграниченным). Осумкованные экссудативные плевриты, в свою очередь, подразделяются на верхушечные (апикальные), пристеночные (паракостальные), костнодиафрагмальные, диафрагмальные (базальные), междолевые (интерлобарные), парамедиастинальные. Причины экссудативного плеврита Большая часть инфекционных экссудативных плевритов является осложнением патологических легочных процессов. При этом около 80% случаев гидроторакса выявляется у пациентов с туберкулезом легких. Экссудативные плевриты реактивного характера могут наблюдаться при пневмониях, бронхоэктазах, абсцессах легких, поддиафрагмальном абсцессе. В ряде случаев экссудативный плеврит может являться следующей стадией сухого плеврита. Таким образом, инфекционные экссудативные плевриты могут вызываться специфическими (микобактериями туберкулеза) и неспецифическими бактериальными возбудителями (пневмококком, стрептококком, стафилококком, гемофильной палочкой, клебсиеллой, синегнойной палочкой, брюшнотифозной палочкой, бруцеллой и др.), риккетсиями, вирусами, грибками, паразитами (эхинококком), простейшими (амебами), микоплазмой и т. д. Асептические экссудативные плевриты развиваются на фоне самых различных легочных и внелегочных патологических состояний. Аллергические выпоты могут отягощать течение лекарственной аллергии, экзогенного аллергического альвеолита, постинфарктного аутоаллергического перикардита или полисерозита (синдрома Дресслера) и др. Экссудативные плевриты являются частыми спутниками диффузных заболеваний соединительной ткани - ревматоидного артрита, ревматизма, склеродермии, системной красной волчанки и др. Посттравматические экссудативные плевриты сопровождают закрытую травму грудной клетки, перелом ребер, ранение грудного лимфатического протока, спонтанный пневмоторакс, электроожоги, лучевую терапию. Значительную группу экссудативных плевритов составляют выпоты опухолевой этиологии, развивающиеся при раке плевры (мезотелиоме), раке легкого, лейкозах, метастатических опухолях из отдаленных органов (молочной железы, яичников, желудка, толстой кишки, поджелудочной железы). Застойный экссудативный плеврит чаще этиологически связан с сердечной недостаточностью, тромбоэмболией легочной артерии. Диспротеинемические экссудативные плевриты встречаются при нефротическом синдроме (гломерулонефрите, амилоидозе почек, липоидном нефрозе), циррозе печени, микседеме и др. Ферментогенный экссудативный плеврит может развиваться при панкреатите. Причинами геморрагического плеврита могут служить авитаминозы, геморрагический диатез, заболевания крови. Симптомы экссудативного плеврита Выраженность проявлений экссудативного плеврита зависит от объема и скорости накопления выпота, тяжести основного заболевания. В периоде накопления экссудата беспокоят интенсивные боли в грудной клетке. По мере накопления выпота плевральные листки разобщаются, что сопровождается уменьшением раздражения чувствительных окончаний межреберных нервов и стиханием болей. На смену болям приходят тяжесть в соответствующей половине грудной клетки, кашель рефлекторного генеза, одышка, заставляющая больного принимать вынужденное положение на больном боку. Симптомы экссудативного плеврита усиливаются при глубоком дыхании, кашле, движениях. Нарастающая дыхательная недостаточность проявляется бледностью кожных покровов, цианозом слизистых оболочек, акроцианозом. Типично развитие компенсаторной тахикардии, снижение артериального давления. Гидроторакс может сопровождаться фебрильной температурой, потливостью, слабостью. При экссудативных плевритах инфекционной этиологии отмечается ремитирующая лихорадка, озноб, выраженная интоксикация, головная боль, отсутствие аппетита. Незначительное количество серозного экссудата может подвергаться самостоятельной резорбции в течение 2-3 недель или нескольких месяцев. Нередко после самопроизвольного разрешения экссудативного плеврита остаются массивные плевральные шварты (спайки), ограничивающие подвижность легочных полей и приводящие к нарушению вентиляции легких. Нагноение экссудата сопровождается развитием эмпиемы плевры. Диагностика экссудативного плеврита Алгоритм диагностики экссудативного плеврита включает проведение физикального, рентгенологического обследования, диагностической плевральной пункции с цитологическим и бактериологическим исследованием выпота. Физикальные данные при экссудативном плеврите характеризуются отставанием пораженной стороны грудной клетки при дыхании, притуплением перкуторного звука, ослаблением дыхания в проекции скопления экссудата, шумом плеска при покашливании, расширением и выбуханием межреберных промежутков, ослаблением или отсутствием голосового дрожания над областью экссудата. В биохимическом анализе крови отмечается диспротеинемия, повышение уровня сиаловых кислот, гаптоглобина, фибрина, серомукоида, появление СРБ. Диагноз экссудативного плеврита подтверждается данными рентгенографии или рентгеноскопии легких, позволяющих выявить интенсивное гомогенное затемнение, смещение сердца в здоровую сторону. Для предварительного определения количества выпота целесообразно проведение УЗИ плевральной полости. Обязательной диагностической процедурой при экссудативном плеврите является торакоцентез. Полученный при этом плевральный экссудат подвергается лабораторному (цитологическому, биохимическому, бактериологическому) исследованию, имеющему важное дифференциально-диагностическое значение. В ряде случаев для точной диагностики причин экссудативного плеврита прибегают к проведению компьютерной томографии легких (МСКТ, МРТ) после эвакуации жидкости. При упорном течении экссудативного плеврита и массивном накоплении выпота показано выполнение диагностической торакоскопии (плевроскопии), проведение биопсии плевры под визуальным контролем с последующим морфологическим исследованием биоптата. Трансторакальная пункционная биопсия плеврыобладает меньшей диагностической точностью. Лечение экссудативного плеврита Основными принципами лечения экссудативных плевритов является эвакуация из плевральной полости скопившейся жидкости и воздействие на основной патологический процесс, вызвавший реакцию плевры. В лечении экссудативного плеврита могут быть задействованы пульмонологи, фтизиатры, торакальные хирурги, травматологи, ревматологи, кардиологи, гастроэнтерологи, онкологи и др. специалисты. При клинически значимом количестве экссудата проводится пункция или дренирование плевральной полости, позволяющие добиться удаления жидкости, расправления поджатого легкого, уменьшения одышки, снижения температуры тела и т. д. С учетом основного диагноза назначается медикаментозная терапия: туберкулостатическая (при туберкулезных плевритах), антибактериальная (при парапневмонических плевритах), цитостатическая (при опухолевых плевритах), глюкокортикоиды (при волчаночном и ревматическом плевритах) и т. д. Независимо от этиологии экссудативного плеврита целесообразно назначение анальгетиков, противовоспалительных, противокашлевых, десенсибилизирующих, мочегонных средств, кислородотерапии, переливание плазмозамещающих растворов. В стадии рассасывания экссудата к лечению подключаются комплексы дыхательной гимнастики, массаж грудной клетки, вибрационный массаж, физиотерапевтическое лечение (при отсутствии противопоказаний) - электрофорез, парафинотерапия. При эмпиеме плевры показана санация плевральной полости антисептиками, внутриплевральное введение антибиотиков. Хроническая эмпиема плевры лечится оперативным путем (торакостомия, торакопластика, плеврэктомия с декортикацией легкого и др.). При опухолевых плевритах проводится химиотерапия, паллиативная плеврэктомия, облитерация плевральной полости (химический плевродез). Язвенная болезнь желудка Язвенная болезнь желудка (ЯБЖ) – циклично рецидивирующая хроническая болезнь, характерным признаком которой служит изъязвление стенки желудка. Классификация язвенной болезни желудка До сегодняшнего дня ученые и клиницисты всего мира не смогли достигнуть согласия в классификации язвенных дефектов желудка. Отечественные специалисты систематизируют данную патологию по следующим признакам: причинный фактор – ассоциированная или не связанная с H. pylori ЯБЖ, симптоматические язвы; локализация – язва кардии, антрального отдела или тела желудка, пилоруса; большой либо малой кривизны, передней, задней стенки желудка; количество дефектов – одиночная язва либо множественные изъязвления; размеры дефекта – малая язва (до 5 мм), средняя (до 20 мм), большая (до 30 мм), гигантская (более 30 мм); стадия заболевания – обострение, ремиссия, рубцевание (красный либо белый рубец), рубцовая деформация желудка; течение заболевания – острое (диагноз язвенная болезнь желудка установлен впервые), хроническое (отмечаются периодические обострения и ремиссии); осложнения – желудочное кровотечение, прободная язва желудка, пенетрация, рубцово-язвенный стеноз желудка. Причины и патогенез язвенной болезни желудка Основным этиологическим фактором формирования язвенной болезни желудка служит инфицирование H.pylori – более чем у 80% пациентов выявляются положительные тесты на хеликобактерную инфекцию. У 40% больных язвенной болезнью желудка, инфицированных бактерией хеликобактер, анамнестические данные указывают на семейную предрасположенность к этому заболеванию. Второй по значимости причиной формирования язвенной болезни желудка считают прием нестероидных противовоспалительных медикаментов. К более редким этиологическим факторам данной патологии причисляют синдром Золлингера-Эллисона, ВИЧ-инфицирование, заболевания соединительной ткани, цирроз печени, болезни сердца и легких, поражение почек, воздействие стрессорных факторов, которые приводят к формированию симптоматических язв. Основное значение для формирования язвенной болезни желудка имеет нарушение баланса между защитными механизмами слизистой оболочки и воздействием агрессивных эндогенных факторов (концентрированная соляная кислота, пепсин, желчные кислоты) на фоне расстройства эвакуаторной функции ЖКТ (гиподинамия желудка, дуодено-гастральный рефлюкс и т. д.). Угнетение защиты и замедление восстановления слизистой оболочки возможно на фоне атрофического гастрита, при хроническом течении хеликобактерной инфекции, ишемии тканей желудка на фоне коллагенозов, длительном приеме НПВС (происходит замедление синтеза простагландинов, что приводит к снижению продукции слизи). Морфологическая картина при язвенной болезни желудка претерпевает ряд изменений. Первичным субстратом возникновения язвы является эрозия – поверхностное повреждение эпителия желудка, формирующееся на фоне некроза слизистой оболочки. Эрозии обычно выявляют на малой кривизне и в пилорическом отделе желудка, дефекты эти редко бывают единичными. Размеры эрозий могут колебаться от 2 миллиметров до нескольких сантиметров. Визуально эрозия представляет собой дефект слизистой, не отличающийся по виду от окружающих тканей, дно которого покрыто фибрином. Полная эпителизация эрозии при благоприятном течении эрозивного гастрита происходит в течение 3 суток без формирования рубцовой ткани. При неблагоприятном исходе эрозии трансформируются в острую язву желудка. Острая язва образуется при распространении патологического процесса вглубь слизистой оболочки (дальше ее мышечной пластинки). Язвы обычно единичны, приобретают округлую форму, на срезе имеют вид пирамиды. По внешнему виду края язвы также не отличаются от окружающих тканей, дно покрыто фибриновыми наложениями. Черная окраска дна язвы возможна при повреждении сосуда и образовании гематина (химическое вещество, образующееся при окислении гемоглобина из разрушенных эритроцитов). Благоприятный исход острой язвы заключается в рубцевании в течение двух недель, неблагоприятный знаменуется переходом процесса в хроническую форму. Прогрессирование и усиление воспалительных процессов в области язвенного дефекта приводит к повышенному образованию рубцовой ткани. Из-за этого дно и края хронической язвы становятся плотными, по цвету отличаются от окружающих здоровых тканей. Хроническая язва имеет склонность к увеличению и углублению в период обострения, во время ремиссии она уменьшается в размерах. |