Заболевания. Апластическая анемия Апластические анемии
 Скачать 412.16 Kb.
|
|
Стеноз устья аорты Аортальный стеноз - характеризуется сужением выносящего тракта в области полулунного клапана аорты, в связи с чем затрудняется систолическое опорожнение левого желудочка и резко возрастает градиент давления между его камерой и аортой. На долю аортального стеноза в структуре других пороков сердца приходится 20–25%. Стеноз устья аорты в 3–4 раза чаще выявляется у мужчин, чем у женщин. Изолированный аортальный стеноз в кардиологии встречается редко – в 1,5-2% наблюдений; в большинстве случаев данный порок сочетается с другими клапанными дефектами - митральным стенозом, аортальной недостаточностью и др. Классификация аортального стеноза По происхождению различают врожденный (3-5,5%) и приобретенный стеноз устья аорты. С учетом локализации патологического сужения аортальный стеноз может быть подклапанным (25-30%), надклапанным (6-10%) и клапанным (около 60%). Степень выраженности аортального стеноза определяется по градиенту систолического давления между аортой и левым желудочком, а также площади клапанного отверстия. При незначительном аортальном стенозе I степени площадь отверстия составляет от 1,6 до 1,2 см² (при норме 2,5—3,5 см²); градиент систолического давления находится в пределах 10–35 мм рт. ст. Об умеренном аортальном стенозе II степени говорят при площади клапанного отверстия от 1,2 до 0,75 см² и градиенте давления 36–65 мм рт. ст. Тяжелый аортальный стеноз III степени отмечается при сужении площади клапанного отверстия менее 0,74 см² и увеличении градиента давления свыше 65 мм рт. ст. В зависимости от степени гемодинамических нарушений аортальный стеноз может протекать по компенсированному или декомпенсированному (критическому) клиническому варианту, в связи с чем выделяется 5 стадий. I стадия (полная компенсация). Аортальный стеноз может быть выявлен только аускультативно, степень сужения устья аорты незначительна. Больным необходимо динамическое наблюдение кардиолога; хирургическое лечение не показано. II стадия (скрытая сердечная недостаточность). Предъявляются жалобы на быструю утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке, головокружение. Признаки аортального стеноза определяются по данным ЭКГ и рентгенографии, градиент давления в диапазоне 36–65 мм рт. ст., что служит показанием к хирургической коррекции порока. III стадия (относительная коронарная недостаточность). Типично усиление одышки, возникновение стенокардии, обмороков. Градиент систолического давления превышает 65 мм рт. ст. Хирургическое лечение аортального стеноза на данной стадии возможно и необходимо. IV стадия (выраженная сердечная недостаточность). Беспокоит одышка в покое, ночные приступы сердечной астмы. Хирургическая коррекция порока в большинстве случаев уже исключена; у некоторых больных кардиохирургическое лечение потенциально возможно, но с меньшим эффектом. V стадия (терминальная). Неуклонно прогрессирует сердечная недостаточность, выражены одышка и отечный синдром. Медикаментозное лечение позволяет добиться лишь кратковременного улучшения; хирургическая коррекция аортального стеноза противопоказана. Причины аортального стеноза Приобретенный аортальный стеноз чаще всего обусловлен ревматическим поражением створок клапанов. При этом заслонки клапана деформируются, сращиваются между собой, становятся плотными и ригидными, приводя к сужению клапанного кольца. Причинами приобретенного стеноза устья аорты также могут служить атеросклероз аорты, кальциноз (обызвествление) аортального клапана, инфекционный эндокардит, болезньПеджета, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, терминальная почечная недостаточность. Врожденный аортальный стеноз наблюдается при врожденном сужении устья аорты или аномалии развития - двустворчатом аортальном клапане. Врожденный порок аортального клапана обычно проявляется в возрасте до 30 лет; приобретенный – в более старшем возрасте (обычно после 60 лет). Ускоряют процесс формирования аортального стеноза курение, гиперхолестеринемия, артериальная гипертензия. Нарушения гемодинамики при аортальном стенозе При аортальном стенозе развиваются грубые нарушения внутрисердечной, а затем и общей гемодинамики. Это связано с затрудненным опорожнением полости левого желудочка, ввиду чего происходит значительное увеличение градиента систолического давления между левым желудочком и аортой, который может достигать от 20 до 100 и более мм рт. ст. Функционирование левого желудочка в условиях повышенной нагрузки сопровождается его гипертрофией, степень которой, в свою очередь, зависит от выраженности сужения аортального отверстия и времени существования порока. Компенсаторная гипертрофия обеспечивает длительное сохранение нормального сердечного выброса, сдерживающего развитие сердечной декомпенсации. Однако при аортальном стенозе достаточно рано наступает нарушение коронарной перфузии, связанное с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и сдавлением гипертрофированным миокардом субэндокардиальных сосудов. Именно поэтому у пациентов с аортальным стенозом признаки коронарной недостаточности появляются задолго до наступления сердечной декомпенсации. По мере снижения сократительной способности гипертрофированного левого желудочка, уменьшается величина ударного объема и фракции выброса, что сопровождается миогенной левожелудочковой дилатацией, повышением конечного диастолического давления и развитием систолической дисфункции левого желудочка. На этом фоне повышается давление в левом предсердии и малом круге кровообращения, т. е. развивается артериальная легочная гипертензия. При этом клиническая картина аортального стеноза может усугубляться относительной недостаточностью митрального клапана («митрализацией» аортального порока). Высокое давление в системе легочной артерии закономерно приводит к компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем и к тотальной сердечной недостаточности. Симптомы аортального стеноза На стадии полной компенсации аортального стеноза больные длительное время не ощущают заметного дискомфорта. Первые проявления связаны с сужением устья аорты приблизительно до 50% ее просвета и характеризуются одышкой при физической нагрузке, быстрой утомляемостью, мышечной слабостью, ощущением сердцебиений. На этапе коронарной недостаточности присоединяются головокружение, обмороки при быстрой смене положения тела, приступы стенокардии, пароксизмальная (ночная) одышка, в тяжелых случаях - приступы сердечной астмы и отек легких. Прогностически неблагоприятно сочетание стенокардии с синкопальными состояниями и особенно – присоединение сердечной астмы. При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются отеки, ощущение тяжести в правом подреберье. Внезапная сердечная смерть при аортальном стенозе наступает в 5–10% случаев, главным образом, у лиц пожилого возраста с выраженным сужением клапанного отверстия. Осложнениями аортального стеноза могут являться инфекционный эндокардит, ишемические нарушения мозгового кровообращения, аритмии, АВ-блокады, инфаркт миокарда, желудочно-кишечные кровотечения из нижних отделов пищеварительного тракта. Диагностика аортального стеноза Внешний вид больного с аортальным стенозом характеризуется бледностью кожных покровов («аортальной бледностью»), обусловленной склонностью к периферическим вазоконстрикторным реакциям; в поздних стадиях может отмечаться акроцианоз. Периферические отеки выявляются при аортальном стенозе тяжелой степени. При перкуссии определяется расширение границ сердца влево и вниз; пальпаторно ощущается смещение верхушечного толчка, систолическое дрожание в яремной ямке. Аускультативными признаками аортального стеноза служит грубый систолический шум над аортой и над митральным клапаном, приглушение I и II тонов на аорте. Указанные изменения также регистрируются при фонокардиографии. По данным ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка, аритмии, иногда – блокады. В период декомпенсации на рентгенограммах выявляется расширение тени левого желудочка в виде удлинения дуги левого контура сердца, характерная аортальная конфигурация сердца, постстенотическая дилатация аорты, признаки легочной гипертензии. На эхокардиографии определяется утолщение заслонок аортального клапана, ограничение амплитуды движения створок клапана в систолу, гипертрофия стенок левого желудочка. С целью измерения градиента давления между левым желудочком и аортой выполняется зондирование полостей сердца, которое позволяет косвенно судить о степени аортального стеноза. Вентрикулографиянеобходима для выявления сопутствующей митральной недостаточности. Аортография и коронарографияприменяются для дифференциальной диагностики аортального стеноза с аневризмой восходящего отдела аорты и ИБС. Лечение аортального стеноза Все пациенты, в т.ч. с бессимптомным, полностью компенсированным аортальным стенозом, должны находиться под тщательным наблюдением кардиолога. Им рекомендуются проведение ЭхоКГ каждые 6-12 месяцев. Данному контингенту больных с целью профилактики инфекционного эндокардита необходим превентивный прием антибиотиков перед стоматологическими (лечение кариеса, удаление зубов и т. д.) и другими инвазивными процедурами. Ведение беременности у женщин с аортальным стенозом требует тщательного контроля показателей гемодинамики. Показанием к прерыванию беременности служит тяжелая степень аортального стеноза или нарастание признаков сердечной недостаточности. Медикаментозная терапия при аортальном стенозе направлена на устранение аритмий, профилактику ИБС, нормализацию АД, замедление прогрессирования сердечной недостаточности. Радикальная хирургическая коррекция аортального стеноза показана при первых клинических проявлениях порока – появлении одышки, ангинозных болей, синкопальных состояний. С этой целью может применяться баллонная вальвулопластика - эндоваскулярная балонная дилатация аортального стеноза. Однако зачастую данная процедура бывает малоэффективна и сопровождается последующим рецидивом стеноза. При негрубых изменениях створок аортального клапана (чаще у детей с врожденным пороком) используется открытая хирургическая пластика аортального клапана (вальвулопластика). В детской кардиохирургии нередко выполняется операция Росса, предполагающая пересадку клапана легочной артерии в аортальную позицию. Стеноз привратника Врожденный пилоростеноз – аномалия развития желудка, а именно его пилорического (выходного) отдела, приводящая к нарушению его проходимости и затруднению эвакуации пищи. В педиатрии врожденный пилоростеноз встречается с популяционной частотой 1 случай на 300 новорожденных; в 4 раза чаще с данным пороком рождаются мальчики. Врожденный пилоростеноз является наиболее частой хирургической патологией периода новорожденности, требующей немедленного оперативного лечения. Пилорический отдел желудка (пилорус, привратник) – дистальная часть желудка, непосредственно примыкающая к двенадцатиперстной кишке и включающая привратниковую пещеру (антрум) и канал привратника. Антральная часть служит резервуаром для накопления частично переваренной пищи, а привратниковый канал (самая узкая часть желудка) выполняет эвакуаторную функцию - транспортировку содержимого желудка в двенадцатиперстную кишку. При врожденном пилоростенозе затрудняется прохождение пищи через привратниковый отдел, что приводит к ее накоплению в желудке и развитию синдрома рвоты, быстро приводящей к обезвоживанию, алкалозу и истощению ребенка. Причины врожденного пилоростеноза Врожденный пилоростеноз является пороком развития дистального отдела желудка, обусловленным гипертрофией мышечного слоя привратника в эмбриогенезе, недоразвитием ганглиев и недостаточной пептидергической иннервацией пилоруса, внутриутробной задержкой открытия привратникового канала. В настоящее время врожденный пилоростеноз рассматривается как многофакторная патология, в происхождении которой могут участвовать семейно-наследственные факторы и неблагоприятные воздействия на развивающийся плод. При изучении генетического аспекта врожденного пилоростеноза были описаны случаи рецессивного, сцепленного с полом и аутосомно-доминантного наследования. Известно, что при наличии в прошлом врожденного пилоростеноза у отца, риск рождения ребенка с таким же пороком составляет 5% для мальчиков и 2% девочек; если же пилоростенозом в детстве страдала мать, вероятность наследования заболевания для мальчиков равна 15%, а для девочек - 6%. Промоторами развития врожденного пилоростеноза могут выступать неблагоприятные экзогенные факторы: внутриутробные инфекции (краснуха, цитомегалия, герпес), повышенный уровень гастрина у матери, лечение новорожденного антибиотиками (в частности, эритромицином) в первые 2 недели жизни. Приобретенный пилоростеноз у взрослых может развиваться как осложнение пептических язв желудка, расположенных близко к привратнику, при раке желудка или раке поджелудочной железы. При этом происходит сужение пилорического канала за счет рубцовой ткани или опухолевого инфильтрата, что приводит к развитию симптоматики, напоминающей врожденный пилоростеноз. Макроскопически отмечается утолщение стенки привратникового канала до 3-7 мм (при норме 1-2 мм), удлинение и оливообразная форма пилоруса, его белый цвет и хрящевая плотность. При морфологическом исследовании препаратов выявляется гипертрофия циркулярных мышечных волокон, отек и склероз слизистого и подслизистого слоев, нарушение дифференцировки соединительнотканных структур. Симптомы врожденного пилоростеноза В зависимости от клинического течения различают острый и затяжной врожденный пилоростеноз, который проходит компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии. На время развития и остроту симптоматики врожденного пилоростеноза влияет степень сужения пилорического канала и компенсаторные возможности желудка ребенка. В первые дни жизни ребенка отмечаются срыгивания и нечастая рвота. Отчетливая клиника врожденного пилоростеноза проявляется к концу второй-началу третьей недели жизни ребенка. Типичным признаком стеноза привратникового отдела желудка служит рвота «фонтаном» практически после каждого кормления. При этом объем рвотных масс значительно превышает количество высосанного за последнее кормление молока. Характер рвотных масс – застойный, в виде створоженного молока с кислым запахом. Важным дифференциально-диагностическим признаком врожденного пилоростеноза служит отсутствие в рвотных массах примеси желчи. На фоне постоянной рвоты у ребенка с врожденным пилоростенозом быстро прогрессирует обезвоживание и гипотрофия, урежается частота мочеиспусканий, появляются запоры. Стул ребенка имеет темно-зеленый цвет из-за преобладания желчи; моча становится концентрированной, оставляет на пеленках окрашенные разводы. Вследствие нарушений водно-солевого баланса развиваются тяжелые метаболические и электролитные нарушения (гиповолемия, алкалоз), дефицитная анемия, сгущение крови. Осложнением врожденного пилоростеноза может служить язвенное поражение привратника с перфорацией язвы и желудочно-кишечным кровотечением. Синдром рвоты может приводить к асфиксии, евстахеиту, отиту, аспирационной пневмонии. Диагностика врожденного пилоростеноза Ребенок с подозрением на врожденный пилоростеноз должен быть направлен педиатром к детскому хирургу. Диагноз подтверждается с помощью ультразвукового, эндоскопического, рентгенологического обследования желудка. При осмотре ребенка с врожденным пилоростенозом определяется вздутие в эпигастральной области, видимая перистальтика желудка (симптом «песочных часов»). В большинстве случаев удается пальпировать гипертрофированный привратник, имеющий плотную консистенцию и сливообразную форму. Лабораторные анализы (ОАК, КОС крови, биохимическое исследование крови) характеризуются повышением гематокрита, метаболическим алкалозом, гипокалиемией, гипохлоремией. Детям с подозрением на врожденный пилоростеноз показано проведение УЗИ желудка с водно-сифонной пробой. При осмотре пилорического канала заметно его плотное смыкание, утолщение мышечного жома, отсутствие эвакуации содержимого в 12-перстную кишку. При проведении эзофагогастродуоденоскопии ребенку с врожденным пилоростенозом определяется расширение антрума и сужение просвета канала привратника до размеров булавочной головки. В отличие от пилороспазма, при врожденном пилоростенозе пилорический канал не раскрывается при инсуффляции воздуха. По эндоскопическим данным при врожденном пилоростенозе часто выявляется рефлюкс-эзофагит. Обзорная рентгенография брюшной полости демонстрирует увеличение размеров желудка, наличие в нем уровня жидкости натощак, снижение газонаполнения петель кишечника. При проведении рентгенографии желудка с бариевой взвесью обращает на себя внимание сегментирующая перистальтика, задержка контраста в желудке и отсутствие его эвакуации в 12-перстную кишку, в боковой проекции - симптом антропилорического «клюва» (сужение пилорического канала). Дифференциальная диагностика врожденного пилоростеноза проводится с пилороспазмом, кишечной непроходимостью, грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, атрезией и стенозом двенадцатиперстной кишки, ГЭРБ. |