Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Естественное течение Прогноз жизни крайне неблагоприятный. Хотя некоторые больные переживают детский возраст, большинство младенцев умирают между 6 и 12 мес жизни от сердечной недостаточности [170-172]. 319 19.4. Клинические признаки и оценка состояния неоперированного пациента Типичным клиническим проявлением порока является застойная сердечная недостаточность, возникающая в первые дни или недели после рождения. Клиническое обследование Выслушиваются систолический шум средней интенсивности по левому краю грудины, щелчок выброса и нерасщеп- ленный II тон. Электрокардиография Отмечаются признаки бивентрикулярной гипертрофии. Изолированная гипертрофия левого или правого желудочка встречается реже. Рентгенография грудной клетки Характерным признаком является кардиомегалия уже при рождении. Левое предсердие расширено. Сосудистый рисунок усилен. Необходимо идентифицировать положение дуги аорты. Правосторонняя дуга с усиленным легочным рисунком дает основание заподозрить ОАС. Эхокардиография Обнаруживается единственный магистральный сосуд с единым полулунным клапаном. Определяются морфологический тип ОАС, состояние трункального клапана, устья коронарных артерий. Катетеризация сердца Катетеризация сердца выполняется для оценки состояния гемодинамики, а ангиокардиография позволяет установить тип ОАС, уточнить функцию трункального клапана и анатомию коронарных артерий, состояние дуги аорты, измерить общее легочное сопротивление [214, 215]. Лечение Дооперационное лечение Проводят лечение сердечной недостаточности гликозида- ми и диуретиками. В проведении интенсивного дооперацион- 320 ного лечения, включающего вентиляцию легких, нуждаются около 40% больных. Рекомендации для хирургического лечения Класс I В случае компенсированной на фоне терапии сердечной недостаточности следует выполнять коррекцию в возрасте от 6 недель до 3 мес жизни ребенка (уровень доказательности С). При резистентной к терапии сердечной недостаточности рекомендовано хирургическое вмешательство в первые дни жизни ребенка (уровень доказательности В). Класс IIa Показана первичная радикальная коррекция ОАС (уровень доказательности С). У младенцев следует выполнить этап реконструкции путей оттока из правого желудочка за счет собственных тканей при радикальной коррекции ОАС (уровень доказательности С). Рекомендована коррекция недостаточности трун- кального клапана (при наличии) в дополнение к основному реконструктивному этапу (уровень доказательности С). Класс IIb Возможно этапное хирургическое лечение ОАС, в качестве первого этапа выполняется паллиативное суживание легочного ствола или раздельное суживание легочных ветвей (уровень доказательности С). Возможно выполнение этапа реконструкции путей оттока из правого желудочка посредством кондуита при радикальной коррекции ОАС у младенцев (уровень доказательности С). Класс III Хирургическая коррекция противопоказана при развитии склеротической стадии легочной гипертензии (уровень доказательности В). 321 ТОТАЛЬНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН Определение Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) - порок, при котором отсутствует прямая связь легочных вен с левым предсердием [206]. Морфология порока Согласно классификации Darling и соавт., порок представлен четырьмя анатомическими вариантами: Супракардиальная форма (50%). Общий коллектор легочных вен, расположенный позади левого предсердия, дренируется в верхнюю полую вену. Интракардиальная форма (20%). Общий коллектор легочных вен дренируется в коронарный синус или вены раздельно четырьмя устьями впадают в правое предсердие. Инфракардиальная форма (20%). Общий коллектор легочных вен дренируется в воротную вену, венозный проток, печеночную и нижнюю полую вены. Смешанная форма (10%). Представляет собой комбинацию предшествующих вариантов. Кроме того, каждая из анатомических форм тотального аномального дренажа легочных вен с различной частотой встречаемости может сопровождаться обструкцией легочного венозного возврата, что оказывает решающее влияние на состояние гемодинамики и клинические проявления порока [40]. Естественное течение При необструктивной форме ТАДЛВ отмечается 50% летальность к 3 мес жизни и 80% летальность к 12 мес. Пациенты с обструктивной формой ТАДЛВ умирают в период ново- рожденности. Клинические признаки и оценка состояния неоперированного пациента В случае отсутствия легочной венозной обструкции симптомы при рождении отсутствуют. В период новорожденности 322 возникают одышка, кашель, трудности кормления, повторяющиеся респираторные инфекции и сердечная недостаточность. Симптомами обструктивного ТАДЛВ являются прогрессирующая одышка, трудности кормления и сердечная недостаточность [167, 168]. Клиническое обследование ТАДЛВ без легочной венозной обструкции Первый (I) тон громкий и отчетливый, за ним следует тон изгнания, II тон широко расщеплен и не изменяется с актами дыхания. Легочный компонент II тона акцентирован. Почти всегда слышен III тон, максимально на верхушке. На легочной артерии обычно выслушивается мягкий «дующий» систолический шум. Часто шум хорошо слышен на мечевидном отростке и по нижнему краю грудины слева. Шумы образуются в результате турбулентного потока в легочном выводном тракте и недостаточности трехстворчатого клапана. В половине случаев по левому краю грудины внизу слышен диастолический шум увеличенного кровотока через трехстворчатый клапан [207]. При дренировании коллектора в левую безымянную вену справа или слева у основания сердца можно услышать продолжительный систолический шум. В отличие от функционального венозного шума патологический шум не усиливается в диастолу и не изменяется при перемене положения или при нажатии на шейные вены. ТАДЛВ с обструкцией легочных вен Несмотря на тяжелые симптомы, сердечно-сосудистые признаки могут быть минимальными. Сердце не расширено, правый желудочек не приподнят; II тон обычно расщеплен, и легочный компонент акцентирован. Сердечный шум отсутствует либо он мягкий, «дующий» над легочной артерией. Обычно выслушиваются влажные хрипы в нижних отделах легких. Почти всегда наблюдается гепатомегалия, сопровождающаяся периферическими отеками. Электрокардиография Типичным признаком является высокая заостренная волна Р во II или в правых отведениях, что отражает увеличение правого предсердия. Электрическая ось сердца отклонена 323 вправо. Всегда наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка, проявляющиеся высоким вольтажом зубцов в правых отведениях и неполной блокадой правой ножки пучка Ги- са. При обструкции легочных вен признаков расширения правого предсердия обычно нет. Рентгенография грудной клетки Общими для всех типов ТАДЛВ являются признаки увеличенного легочного кровотока. Правое предсердие и правый желудочек дилатированы и гипертрофированы, дуга легочной артерии выбухает. Камеры левых отделов сердца не расширены. При аномальном дренаже в безымянную вену тень сердца напоминает «восьмерку» или «снежную бабу». Верхняя часть «восьмерки» образована вертикальной веной слева, левой безымянной веной сверху и верхней полой веной справа [208]. Характерные рентгенологические признаки обычно отсутствуют в первые несколько месяцев жизни и часто отмечаются у детей и больных старшего возраста. При ТАДЛВ с легочной венозной обструкцией рентгенологические специфические признаки отсутствуют. Эхокардиография Целью ультразвукового исследования ТАДЛВ являются подтверждение клинического диагноза и локализация места аномального дренажа. Допплер-исследование может обнаружить наличие обструкции отдельных легочных вен и по ходу вертикальной вены. Признаком, общим для всех форм ТАДЛВ, является объемная перегрузка правого желудочка. Правый желудочек расширен. Правое предсердие и легочные артерии также расширены, межпредсердная перегородка выбухает влево [208, 209]. Отмечается парадоксальное движение меж- желудочковой перегородки. Кроме признаков объемной перегрузки правого желудочка подозрение на ТАДЛВ вызывает невозможность проследить впадение легочных вен в левое предсердие по высокой парастернальной или супрастернальной короткой оси [216]. Катетеризация сердца Показания к катетеризации сердца в настоящее время ограничены в связи с высокой чувствительностью и 99% специфичностью эхокардиографического диагноза ТАДЛВ. 324 20.5. Лечение 20.5.1. Рекомендации для дооперационного лечения Класс I В случае пренатально установленного диагноза необходимо родоразрешение в специализированном стационаре, располагающем отделением реанимации новорожденных, в ближайшей транспортной доступности от кардиохирургического регионального центра (уровень доказательности В). Класс II При необходимости искусственной вентиляции легких рекомендована вентиляция 100% кислородом с положительным давлением на выдохе (уровень доказательности В). В случае декомпенсации недостаточности кровообращения рекомендованы кардиотоническая и диуретическая терапия, ограничение объема внутривенной инфузии (уровень доказательности С). Пациенты, находящиеся в шоке, и с глубоким метаболическим ацидозом нуждаются в коррекции дефицита оснований (уровень доказательности С). |