Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Класс I Обследование по поводу аритмий часто необходимо у пациентов после процедуры Фонтена и должно проводиться электрофизиологом, имеющим опыт работы с пациентами с ВПС (уровень доказательности С). При наличии вновь возникшей предсердной аритмии необходимо полностью провести обследование для исключения ассоциированных тромбозов предсердия или протеза, анатомических аномалий путей Фонтена или вентрикулярной дисфункции (уровень доказательности С). Проведение инвазивного электрофизиологического обследования детей после операции Фонтена должно выполняться в кардиохирургических центрах, имеющих опыт лечения данных пациентов (уровень доказательности С). При наличии клинически значимых предсердных нарушений ритма - ПТ или ТП - рекомендовано проведение катетерной процедуры с использованием систем навигационного картирования (уровень доказательности С). 314 СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА Определение Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) - это аномалия, характеризующаяся гипоплазией левого желудочка сердца, атрезией или значимым стенозом аортального и/или митрального клапана, гипоплазией восходящей аорты и дуги [109]. Морфология порока Возможны следующие анатомические варианты порока: стеноз аортального клапана и атрезия митрального клапана; атрезия аортального клапана и стеноз митрального клапана; атрезия аортального и митрального клапанов; значимый стеноз аортального и митрального клапанов. В 95% случаев межжелудочковая перегородка интактна, а полость левого желудочка сердца щелевидная с плотным фиброэластозом эндокарда. Коарктация аорты встречается у 80% пациентов. Естественное течение Больные умирают в период новорожденности от циркуляторного шока, прогрессирующей гипоксемии и ацидоза [100, 165, 166]. Клинические признаки и оценка состояния неоперированного пациента Принципиально важное значение имеет пренатальное эхокардиографическое исследование, которое позволяет заподозрить СГЛОС на 16-18-й неделе беременности [39]. Клиническое обследование Сразу после рождения новорожденные находятся в критическом состоянии. Характерны одышка, тахикардия, крепитация в легких, ослабленный периферический пульс, спазм 315 периферических сосудов. II тон усилен. Шумы сердца обычно отсутствуют, иногда выслушивается негромкий неспецифический систолический шум над всей прекардиальной областью [68]. Электрокардиография Признаки гипертрофии правого желудочка. В отведениях V5 и V6 регистрируется высокий зубец R, отражающий дилата- цию правого желудочка [173]. Рентгенография грудной клетки Признаки легочного венозного застоя или отека легких. Сердце расширено умеренно или значительно. Эхокардиогра.фия Обнаруживаются выраженный стеноз или атрезия аортального и/или митрального клапана, гипоплазия восходящей аорты и дуги. Полость левого желудочка резко уменьшена. С помощью цветовой допплерографии определяются левоправый сброс через межпредсердное сообщение, праволевый сброс через открытый артериальный проток. Катетеризация сердца Диагностическая катетеризация сердца редко бывает необходима, кроме тех случаев, когда размер левого желудочка пограничный и рассматривается возможность двухжелудочковой коррекции. В случае выраженной рестрикции на межпредсердном уровне возможно выполнение баллонной атриосептостомии. Лечение Рекомендации для дооперационного лечения Класс I В случае пренатально установленного диагноза необходимо родоразрешение в специализированном стационаре, располагающем отделением реанимации новорожденных, в ближайшей транспортной доступности от кардиохирургического регионального центра (уровень доказательности С). Сразу после возникновения подозрения на СГЛОС у новорожденного необходимо начать инфузию про- стагландина Е еще в роддоме и продолжать ее во вре- 316 мя транспортировки пациента в кардиохирургичес- кий стационар (уровень доказательности В): а) при полностью открытом ОАП необходимая начальная доза составляет 0,01-0,025 мкг/кг/мин (уровень доказательности С); б) для пациентов со сниженным кровотоком через ОАП необходимая начальная доза составляет 1 мкг/кг/мин (уровень доказательности С). Искусственная вентиляция легких воздухом рекомендована при нестабильной гемодинамике, обусловленной значительно возросшим легочным кровотоком (уровень доказательности С). Пациенты, находящиеся в шоке, с глубоким метаболическим ацидозом нуждаются в коррекции дефицита оснований (уровень доказательности С). Класс IIa Больным со сниженной функцией правого желудочка показана инфузия допамина (до 5 мкг/кг/мин) или других кардиотонических средств (уровень доказательности С). При титровании дозы симпатомиметиков следует считать удовлетворительным минимально допустимые показатели достаточности системного кровотока (уровень доказательности С). Класс IIb Необходимость применения кислорода может возникнуть при наличии легочной патологии (ателектаз, аспирация мекония, пневмония) (уровень доказательности С). Антибиотики назначают уже в роддоме при наличии факторов риска инфекции и продолжают их введение в течение 48-72 ч (уровень доказательности С). Класс III На дооперационном этапе следует избегать применения кислорода, так как он повышает отношение легочного кровотока к системному (уровень доказательности С). Противопоказано внутривенное введение индомета- цина, затрудняющего проходимость открытого артериального протока (уровень доказательности С). 317 18.5.2. Рекомендации для хирургического лечения Класс I Баллонная атриосептостомия показана в случае высокой степени рестрикции на уровне межпредсердного сообщения (градиент давления больше 8 мм рт. ст.) (уровень доказательности С). Рекомендовано этапное хирургическое лечение СГЛОС (уровень доказательности В): а) первый этап выполняется в сроки 1-14 сут после рождения (уровень доказательности В); б) второй этап проводится в возрасте ребенка 4-10 мес (уровень доказательности В); в) третий этап (операция Фонтена) осуществляется в возрасте ребенка 18-24 мес (уровень доказательности С). Класс IIa В качестве первого этапа коррекции СГЛОС рекомендовано выполнение одной из модификаций операции Norwood (уровень доказательности С). Вторым этапом коррекции следует выполнить наложение двунаправленного кавопульмонального анастомоза, а после гибридной операции- провести операцию Norwood II (уровень доказательности С). Рекомендовано выполнение операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита в качестве финальной гемодинамической коррекции (уровень доказательности С). Класс IIb В качестве первого этапа коррекции СГЛОС возможно выполнение гибридной операции стентирования открытого артериального протока с раздельным суживанием главных легочных ветвей (уровень доказательности С). После гибридного вмешательства перед выпиской пациента из стационара рекомендовано выполнение баллонной атриосептостомии (уровень доказательности С). 318 ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ Определение Общий артериальный ствол - это аномалия, при которой от основания сердца отходит единственный магистральный сосуд с единым полулунным клапаном, обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение [153, 211]. Морфология порока Согласно классификации Collett и Edwards выделяют четыре типа аномалии: Главная легочная артерия отходит от ствола и затем делится на правую и левую ветви. Левая и правая легочные артерии отходят от задней стенки ствола. Их устья расположены рядом. Обе легочные артерии отходят от боковых стенок ствола. Легочные артерии отходят от нисходящей аорты. Последний вариант является скорее крайней формой тетрады Фалло с атрезией легочной артерии и аортолегочными коллатералями, кровоснабжающими легкие [212]. По классификации Van Praagh тип А1 соответствует типу I классификации Collett и Edwards, тип А2 объединяет типы II и III. Тип А3 отражает отсутствие одной легочной артерии (hemitruncus). Тип А4 представляет сочетание ОАС с перерывом дуги аорты [72, 110, 213]. Непосредственно под общим артериальным стволом располагается большой перимембранозный ДМЖП, образовавшийся вследствие отсутствия или выраженного дефицита ин- фундибулярной перегородки. |