Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
Рекомендации по применению постоянной кардиостимуляции
286 Продолжение таблицы 6
287 Окончание таблицы 6
Применение имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора у детей: особенности и показания Применение ИКД у детей началось в середине 1980-х годов. Это были единичные имплантации, связанные с жизнеугрожающими и резистентными к лекарственной терапии желудочковыми тахиаритмиями. Количество имплантаций в тот период составляло несколько десятков в год во всей мировой практике. В западных странах заметный рост числа имплантаций у детей и подростков наблюдался в 1990-х годах, что было обусловлено активным развитием программы спасения от ВСС в общественных местах и появлением значительного числа спасенных, в том числе подростков и лиц молодого возраста. Так, в США в 1993 г. данная категория пациентов составляла 76% среди всех лиц моложе 20 лет, которым были имплантированы кардиовертеры-дефибрилляторы [3]. В последние годы существенного увеличения количества имплантаций у педиатрических пациентов не наблюдается. На современном этапе число пациентов данной категории относительно всех пациентов с ИКД составляет менее 1%. Крупные зарубеж 288 ные клиники располагают опытом: в среднем около 50 имплантаций в год. В России подобный опыт составляет более 100 пациентов, наблюдающихся в ведущих клиниках. Можно назвать несколько причин столь выраженного количественного различия в распространенности метода на взрослую и педиатрическую популяции. Прежде всего, следует отметить, что ВСС у детей встречается значительно реже (исключая период синдрома внезапной смерти в период от рождения до 3 лет), чем у взрослых. Известно, что частота случаев ВСС среди лиц моложе 30 лет составляет 1:100 000 населения в год, тогда как после 35 лет этот показатель равен 1:1000. В целом, применение ИКД у детей ныне основывается на рекомендациях, разработанных для взрослых больных и подростков. Практически во всех крупных исследованиях, которые лежат в основе данных рекомендаций, изучалось влияние ИКД на различные показатели у взрослых больных, и было бы некорректно экстраполировать их результаты на детскую популяцию. И хотя в детской популяции риск внезапной сердечной смерти значительно меньше, он связан со значительно более широким спектром патологий сердца, среди которых различные врожденные пороки, наследственные аритмогенные заболевания и кардиомиопатии. Клинические рекомендации и нормативы для лечения желудочковых аритмий и предупреждения ВСС (The ACC/AHA/ ESC 2006 Guidelines) [4], принятые в США и Европе в 2006 г., содержат пункты с показаниями для применения ИКД в педиатрической практике (пп. 1-3) и при заболеваниях сердца, соответствующих детскому возрасту. Степень доказательности большинства таких показаний соответствует уровню С, что означает согласованное мнение экспертов по данному вопросу при отсутствии доказательной базы. Прежде всего это касается детей, перенесших внезапную остановку кровообращения (ВОК), для которых ИКД-терапия имеет класс показаний fc, если причина ВОК не имела обратимый характер. В случаях, когда ВОК была связана с диагностированным врожденным пороком сердца, показания для имплантации кардиовертера- дефибриллятора соответствуют классу Ib. Следует отметить, что в качестве средства первичной профилактики ВСС у пациентов детского возраста ИКД-терапия предложена только в одном пункте (п. 2). Принятие решения об имплантации устройства должно основываться на тщательной оценке ряда факторов у каждого конкретного пациента. В частности, 289 необходимо учитывать возможные осложнения, связанные с имплантацией устройства, поскольку некоторые из них свойственны пациентам детского и подросткового возраста и могут встречаться чаще, чем среди взрослых больных. В таблице 7 наряду с педиатрическими показаниями также перечислены показания для взрослой популяции, которые при аналогичных состояниях могут применяться для детей с учетом упомянутых ограничений, приведенных в п. 2. В основном это касается вторичной профилактики при каналопатиях, кар- диомиопатиях и идиопатических желудочковых аритмиях. На настоящее время накоплено достаточное количество данных об эффективности ИКД-терапии в педиатрической популяции для вторичной профилактики ВСС. Результаты пяти ретроспективных исследований по применению ИКД у детей продолжительностью наблюдения от 27 до 44 мес, показали обоснованные и эффективные срабатывания приборов у 26-75% пациентов [5-9]. Однако и для этой категории показаний у детей необходим осторожный и взвешенный подход при приеме решения об имплантации КД. Так, пациентам с врожденными пороками сердца и спонтанными устойчивыми ЖТ обязательно проведение инвазивного исследования внутрисердечной гемодинамики и электрофизиологического исследования, а имплантация КД возможна только в случае отсутствия эффекта от радикальных методов устранения ЖТ, которыми являются катетерная аблация или хирургическая резекция аритмогенного субстрата. Имплантация КД у молодых пациентов является обоснованной при наследственных аритмогенных заболеваниях, сопровождающихся устойчивыми эпизодами ЖТ или обмороками, при отсутствии эффекта от альтернативных методов лечения (показания класса IIa). К этой группе можно отнести пациентов с синдромом удлиненного интервала QT, с катехо- ламинергически зависимыми полиморфными ЖТ, которые получают бета-блокаторы, а также пациентов с синдромом Бругада и синдромом короткого интервала QT. Возможность использования ИКД в качестве средства первичной профилактики ВСС у данной категории педиатрических пациентов вызывает сомнения, а решение об имплантации КД асимп- томному ребенку с риском ВСС представляется трудным и редким выбором. Возможно, в отдельных случаях подобное решение может быть оправдано тяжелым семейным анамнезом, когда ВСС наблюдались у близких родственников. У паци 290 ентов с удлиненным интервалом QT при приеме бета-адреноб- локаторов риск ВСС составляет в среднем около 1% в год [10]. Тот факт, что молодой возраст у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией является значимым фактором риска ВСС, облегчает выбор в пользу ИКД как средства первичной профилактики. Однако для окончательного решения необходимо наличие еще одного или нескольких факторов риска ВСС: случаи ВСС в семье, толщина межжелудочковой перегородки более 30 мм, желудочковая эктопия, потери сознания во время нагрузки. Исследование M. Maron и соавт. продемонстрировало обоснованные срабатывания ИКД у 23% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией в течение 3 лет наблюдения [141]. В отличие от взрослой популяции, решение об имплантации КД ребенку со значимой дисфункцией левого желудочка (ФВ ЛЖ 35% и менее) должно быть подкреплено наличием устойчивых эпизодов желудочковых аритмий. В настоящее время не существует достаточной доказательной базы о пользе применения ИКД у детей в качестве средства первичной профилактики ВСС при сниженной функции левого желудочка и при врожденных пороках сердца. Известно, что риск ВСС при врожденных пороках сердца существенно возрастает в более старшем возрасте (после 18-20 лет), особенно у пациентов с тетрадой Фалло, стенозом аорты, транспозицией магистральных сосудов (после операций Mustard или Senning). Возникновение неустойчивых эпизодов желудочковых аритмий у данных пациентов является распространенным осложнением заболевания в ближайший и отдаленный послеоперационный периоды. Однако сам по себе данный маркер не значим для определения пациентов высокого риска по ВСС. Риск ВСС существенно повышается, когда наряду с наличием неустойчивых эпизодов ЖТ нарастают легочная гипертензия, дисфункция правого желудочка и продолжительность комплекса QRS (более 180 мс). Предварительные данные одного из ретроспективных исследований демонстрируют высокую частоту обоснованных срабатываний ИКД у пациентов с тетрадой Фалло, которым имплантация устройства была выполнена по показаниям первичной профилактики ВСС. В отличие от данной группы, у пациентов с транспозицией магистральных артерий после операций Mustard и Senning применение ИКД для первичной профилактики ВСС не показало столь выраженной востребованности ИКД-терапии, и электрические 291 разряды отсутствовали у 95% пациентов в течение 5 лет. Очевидно, что необходимы дальнейшие исследования и накопление опыта имплантаций КД при различной патологии, что позволит более точно сформулировать показания для применения данного класса устройств у педиатрических пациентов (см. табл. 7). Таблица 7 |