Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Рекомендации для лекарственной терапии Класс I Антикоагулянтная терапия варфарином рекомендуется пациентам с АЭ с парадоксальной эмболией и фибрилляцией предсердий в анамнезе (уровень доказательности С). Пациенты с простыми формами АЭ могут лечиться медика- ментозно на протяжении многих лет. Рекомендуется регулярное наблюдение у кардиолога, эксперта в области ВПС. Особое внимание должно быть уделено выявлению аритмий, так как у пациентов с АЭ высокая частота возникновения наджелудоч- ковых аритмий. При их обнаружении может потребоваться назначение антиаритмической терапии или электрофизиологи- ческое вмешательство. Тест с физической нагрузкой является надежным методом оценки функционального резерва, потому как многие пациенты считают, что хорошо переносят физическую нагрузку. Прогрессирующее увеличение размеров ПЖ, дисфункция, недостаточность ТрК- показания для срочного хирургического вмешательства, особенно при наличии цианоза. Появление периферических отеков обычно бывает 265 следствием прогрессирующей дисфункции ПЖ. Диуретическая терапия помогает уменьшить периферические отеки у пациентов с АЭ с правожелудочковой недостаточностью, однако не воздействует на сердечный выброс ЛЖ и не уменьшает симптомов общей слабости, одышку. Физическая активность Больные с простыми формами АЭ, с почти нормальными размерами сердца и без аритмий могут заниматься оздоровительной физической культурой. Больные со сложной формой АЭ должны воздерживаться от занятий спортом, за исключением пациентов, которым была выполнена оптимальная хирургическая коррекция, с размерами сердца, близкими к норме, и не имеющих аритмий в анамнезе. Рекомендации по выполнению эндоваскулярных вмешательств у пациентов с аномалией Эбштейна Класс I Пациентам с АЭ катетеризация сердца должна проводиться в центрах, имеющих опыт эндоваскулярных вмешательств и ведения таких больных (уровень доказательности С). У больного с некорригированной АЭ может присутствовать цианоз разной степени выраженности в зависимости от величины веноартериального сброса в комбинации с недостаточностью ТрК, дисфункцией ПЖ, дефекта МПП. У пациентов с недостаточностью ТрК, которая не может служить основанием для показаний к хирургической коррекции, редко возможны уменьшение цианоза вследствие закрытия шунта на уровне МПП и улучшение функционального статуса. Также в некоторых случаях у таких пациентов доступно транскатетерное закрытие ДМПП. Рекомендации для электрофизиологического исследования/электрокардиостимуляции Класс IIa Катетерная аблация может быть эффективной для лечения рецидивирующей суправентрикулярной тахикардии у некоторых пациентов с АЭ и синдрома WPW (уровень доказательности В). 266 Наджелудочковая тахикардия, связанная с наличием дополнительных путей проведения, часто сочетается с АЭ. Ка- тетерная аблация стала наиболее целесообразным методом лечения для таких пациентов. Любой пациент с подозрением на наличие дополнительных путей проведения должен проходить электрофизиологическое исследование до хирургической коррекции. Таким образом, может быть определена локализация дополнительных путей и предпринята попытка катетерной аблации. Если последняя была безуспешной по какой-либо причине, хирургическое пересечение может быть выполнено интраоперационно. Для пациентов с трепетанием предсердий в анамнезе в объем операции включается процедура Maze для правого предсердия и при наличии фибрилляции предсердий - процедура Maze для обоих предсердий. Рекомендации для хирургических вмешательств Класс I Хирурги, прошедшие специализацию и имеющие опыт лечения вПс, должны выполнять пластику или протезирование ТрК с закрытием дефекта МПП при его наличии пациентам с АЭ по следующим показаниям: а) появление симптомов или снижение толерантности к физической нагрузке (уровень доказательности В); б) цианоз (насыщение крови кислородом менее чем 90%, уровень доказательности В); в) парадоксальные эмболии (уровень доказательности В); г) прогрессирующая кардиомегалия по данным рентгенографии грудной клетки (уровень доказательности В); д) прогрессирующая дилатация ПЖ или ухудшение систолической функции ПЖ (уровень доказательности В). Хирурги, прошедшие специализацию и имеющие опыт лечения ВПС, должны выполнять сопутствующую хирургическую коррекцию аритмий по следующим показаниям: а) появление/прогрессирование предсердной и/или желудочковой аритмии, не подлежащей чрескожной эндоваскулярной коррекции; 267 б) синдром предвозбуждения желудочков, толерантный к электрофизиологическим методам лечения (уровень доказательности В). Повторная хирургическая пластика или протезирование ТрК рекомендуется у пациентов с АЭ по следующим показаниям: а) появление симптомов, снижение толерантности к физической нагрузке либо III-IV функциональный класс по NYHA (уровень доказательности В); б) выраженная трикуспидальная недостаточность с прогрессирующей дилатацией ПЖ, снижением систолической функции ПЖ или появление/прогрессирование предсердной и/или желудочковой аритмии (уровень доказательности В); в) дисфункция биопротеза с выраженным сочетанием недостаточности и стеноза (уровень доказательности В); г) превалирующий стеноз биопротеза (средний градиент более 12-15 мм рт. ст., уровень доказательности В); д) операция может быть выполнена в более ранние сроки при меньшей степени стеноза при наличии симптомов, снижения толерантности к физической нагрузке (уровень доказательности В). 268 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ Введение В этом разделе описываются состояния, которые не подлежат двухжелудочковой коррекции и характеризуются термином «ВПС с одножелудочковой гемодинамикой», такие как атрезия трехстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, двухприточный левый желудочек, единый желудочек, гипоплазия левых и правых отделов сердца и синдром гетеро- таксии. Рамки руководства не позволяют привести полную анатомическую характеристику данных пороков, но их описания можно найти в литературе [78, 79, 86]. Возможно сочетание данных пороков со следующими аномалиями развития: обструкция выводного тракта ЛЖ, клапанный и подкла- панный стеноз легочной артерии, атрезия легочной артерии; коарктация аорты, перерыв дуги аорты; ДМЖП, ДМПП, ОАП, АВК; вторичная обструкция оттока из желудочка с небольшим ДМЖП, атрезией ТрК и ТМС, бульбовентрикулярное отверстие при едином желудочке; стеноз и недостаточность атриовентрикулярных клапанов; частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен; отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены с соединением ВПВ с непарной или полунепарной веной; левая верхняя полая вена, отсутствие безымянной вены, отсутствие правой ВПВ, впадение нижней или верхней полой вены в левое предсердие или коронарной синус; стеноз или атрезия отверстия коронарного синуса; полиспления или аспления. Клиническое течение Различают две группы больных. К первой группе относятся пациенты без анатомического препятствия легочному кровотоку, у которых сразу после рождения возникает большой левоправый шунт и развиваются симптомы тяжелой сердечной недостаточности [83]. Течение заболевания может быть 269 осложнено двумя состояниями: когда возникает препятствие системному кровотоку (гипоплазия дуги аорты, коарктация аорты) или без обструкции по большому кругу кровообращения (наличие ДМЖП, аортожелудочковое окно у пациентов с двухприточным левым желудочком или атрезия трехстворчатого клапана с ТМС) [148]. С возрастом у данных пациентов развивается высокая легочная гипертензия. Хирургическое лечение необходимо провести в раннем возрасте. Оно заключается в устранении препятствий системному кровотоку и уменьшении легочного кровотока и давления в малом круге кровообращения. В периоде новорожденности таким пациентам часто выполняют операции: устранение коарктации аорты и суживание легочной артерии. Вторая клиническая группа представлена пациентами с тяжелым цианозом, обусловленным препятствием легочному кровотоку, часто вызываемым клапанным или подклапан- ным стенозом легочной артерии или атрезией ЛА. Этим пациентам в раннем возрасте для увеличения легочного кровотока обычно накладывается системно-легочный анастомоз по типу модифицированного шунта по Blalock. Иногда встречаются пациенты, у которых наряду с правоизометрическим типом гетеротаксии может быть тотальный аномальный дренаж со стенозом легочных вен. Эти пациенты обычно требуют устранения обструкции легочных вен во время наложения системно-легочного анастомоза. Большинству больных с данными пороками сердца проводят паллиативные операции, такие как создание системно-легочного шунта, либо операции гемодинамической коррекции - наложение двунаправленного кавопульмонального анастомоза или операцию Фонтена. Клинические проявления Обследованию подлежат неоперированные больные или пациенты после паллиативных операций, у которых имеются цианоз, сердечная недостаточность, аритмии, полная атриовентрикулярная блокада, признаки бактериального эндокардита или тромбоэмболии, снижена толерантность к физической нагрузке. Клиническое обследование У пациентов старшего возраста, которым не была проведена операция Фонтена, обычно наблюдаются цианоз, симп 270 томы «барабанных палочек» и «часовых стекол», усиленный верхушечный толчок и единый IIтон. При аускультации сердца может выслушиваться шум анастомоза, систолический шум на атриовентрикулярных клапанах, систолический шум стеноза выводного тракта «левого» или «правого» желудочка, диастолический шум недостаточности полулунных клапанов. Пульсация на артериях верхних конечностей может отсутствовать на стороне системно-легочного анастомоза по Blalock и на левой руке после пластики коарктации аорты подключичной артерией. Часто отмечается сколиоз. Электрокардиография ЭКГ позволяет обнаружить нарушения ритма. У любого пациента с тахикардией может быть внутрипредсердная ри- ентри тахикардия. При этом варианте аритмии частота желудочковых сокращений обычно от 90 до 120 уд/мин с АВ-про- водимостью 2:1, только 1 видимый зубец P, а второй зубец P может наслаиваться на комплекс QRS или зубец T. К группе риска относятся пациенты с гипертрофией предсердий или после манипуляций на предсердиях. При единственном желудочке на ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правого или левого предсердия, гипертрофия «правого» или «левого» желудочка (в зависимости от морфологии функционально единственного желудочка) и иногда комбинированная гипертрофия желудочков. Характерен высокий вольтаж зубцов QRS, комплексы типа RS в грудных отведениях, отсутствие зубца Q в отведении V6 и нарушение внутриже- лудочковой проводимости. |