Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Класс III Сохранение инфундибулярной перегородки при выполнении операции Rastelli не рекомендуется, так как она является субстратом обструкции выводного тракта левого желудочка после операции (уровень доказательности C). Перевязка легочного ствола при операции Rastelli - ненадежный способ устранения естественного сообщения между левым желудочком и легочными артериями и не может быть рекомендован. Разъединять левый желудочек и легочные артерии следует путем пересечения и ушивания легочного ствола, так как эта методика позволяет полностью исключить его ре- 240 канализацию в послеоперационном периоде (уровень доказательности C). Выполнение операции предсердного переключения сопровождается высоким риском (уровень доказательности C). Рекомендации по наблюдению пациентов после коррекции транспозиции магистральных артерий Класс I Пациенты после анатомической коррекции должны находиться под диспансерным наблюдением с обследованием в специализированном стационаре не реже 1 раза в год. При проведении эхокардиографического обследования пациентов после анатомической коррекции необходимо обращать внимание на функцию атриовентрикулярных клапанов, морфофункциональные параметры желудочков, наличие сброса на межжелудочковой перегородке, обструкцию выхода из желудочков (уровень доказательности С). Пациенты после гемодинамической коррекции должны находиться под диспансерным наблюдением с обследованием в специализированном стационаре не реже 1 раза в год (уровень доказательности С). Класс IIa Пациенты после гемодинамической коррекции и операции предсердного переключения нуждаются в постоянной антитромботической терапии антагонистами витамина К под мониторным контролем МНО (уровень доказательности С). Рекомендации по выполнению повторных операций Класс I Повторная операция при наличии резидуального сброса на межжелудочковой перегородке показана при Qp:QS более 2:1 и отсутствии высокой легочной гипертензии. Принимая во внимание, что нередко резидуальный сброс после анатомической коррекции ТМА вызван обструкцией 241 левожелудочково-аортального тоннеля, применение эн- доваскулярных процедур для его устранения нецелесообразно, а объем реоперации требует выполнения расширенной септопластики (уровень доказательности C). Класс IIa Повторная операция при наличии обструкции выхода из левого желудочка показана при градиенте давления между левым желудочком и аортой более 30 мм рт. ст. Коррекция состоит в расширенной септопластике, предполагающей продольное рассечение тоннеля с повторной его пластикой заплатой поперек оси тоннеля (уровень доказательности C). Повторная операция при наличии проксимальной обструкции выхода из правого желудочка показана при градиенте давления между ПЖ и аортой более 55 мм рт. ст. (уровень доказательности C). Повторная операция показана при недостаточности клапана легочной артерии более II степени, сочетающейся с трехстворчатой недостаточностью более степени или дилатацией правого желудочка более 60 мл/м2 или продолжительностью комплекса QRS Наличие резидуальных стенозов легочной артерии является показанием к транслюминальной баллонной ангиопластике и стентированию легочных артерий (уровень доказательности C). 13.11. Рекомендации по физической активности Класс I Оптимальный режим реабилитации и физической активности целесообразно устанавливать на основании объективной оценки физической работоспособности при помощи нагрузочных проб (уровень доказательности В). Прогноз хирургического лечения Выживаемость в раннем послеоперационном периоде после артериального переключения - более 90%. Отдаленная 25-летняя выживаемость и свобода от аритмии составляют 97%. 242 У большинства пациентов нормальные систолическая функция желудочков и переносимость физической нагрузки. Основные причины летальных исходов - внезапная смерть, инфаркт миокарда [120]. Наиболее частое осложнение в отдаленном периоде - недостаточность клапана неоаорты, связанная с дилатацией ее корня [43], развивается у 7% пациентов через 10 лет после операции артериального переключения и у 35% пациентов через 5 лет после артериального переключения с устранением обструкции выводного тракта левого желудочка [116, 181]. Госпитальная летальность после предсердного переключения варьирует от 0 до 6%, отдаленный послеоперационный период характеризуется тяжелыми осложнениями в виде дисфункции правого желудочка, недостаточностью трехстворчатого клапана и наджелудочковыми аритмиями. Выживаемость через 10 и 25 лет 90 и 74% соответственно [103]. Непосредственные результаты операции Rastelli характеризуются низким уровнем госпитальной летальности (от 0 до 7%). Отдаленная выживаемость ниже, чем после операции Mustard и гемодинамической коррекции порока [52, 103] и через 10 и 20 лет составляет 93 и 57% соответственно. Основная причина летальных исходов - сердечная недостаточность, аритмии. Свобода от обструкции выводного тракта правого желудочка через 20 лет составляет 32%. Получены обнадеживающие промежуточные результаты операций REV, Bex-Nikaidoh, трункального переключения. Требуется дальнейшее накопление опыта [48, 55, 129]. 243 КОРРИГИРОВАННАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ Определение Корригированная транспозиция магистральных сосудов представляет собой ВПС, который характеризуется предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордант- ностью, однако кровоток имеет физиологическое направление, то есть в легкие поступает венозная кровь, а в большой круг кровообращения - артериальная. Нормальное распределение потока крови определяется двойной дискордантностью [123, 132]. При данном пороке правое предсердие соединяется с морфологически ЛЖ, от которого отходит ЛА, а левое предсердие - с морфологически ПЖ, от которого отходит аорта. Морфологически ПЖ функционирует как системный желудочек, ЛЖ нагнетает кровь в легочное русло [136-138]. Морфологически ПЖ расположен слева по отношению к морфологически ЛЖ, аорта находится спереди и слева от ЛА. Атриовентрикулярный клапан, который открывается в системный желудочек, является морфологически трехстворчатым и обычно называется системным (артериальным) АВ-клапаном (SAVV). АВ-клапан, открывающийся в венозный желудочек, является морфологически двухстворчатым (митральным) и может называться венозным АВ-кла- паном [124, 126]. В 88% случаев у больных с КТМС отмечают нормальное расположение внутренних органов (situs solitus). Верхушка сердца располагается в левой половине грудной клетки (лево- кардия) в 60% случаев, но может быть и на средней линии (мезокардия) либо в правой половине грудной клетки (декстрокардия) - в 20% случаев. Коронарные артерии и желудочки морфологически конкордантны. Морфологически ПЖ крово- снабжается правой коронарной артерией, ЛЖ - левой коронарной артерией [46]. Сопутствующие пороки У большинства больных с КТМС (около 80%) существуют сопутствующие внутрисердечные дефекты, которые в значительной мере изменяют гемодинамику и вызывают те или 244 иные клинические проявления. Наиболее часто встречаются аномалии трехстворчатого клапана, сопровождающиеся значительной его недостаточностью - до 90% случаев порока. Обычно эти изменения АВ-клапана напоминают аномалию Эбштейна, когда клапан смещается по направлению к верхушке. Второе место занимает ДМЖП (80%), в 76% случаев он сочетается с обструкцией путей оттока ЛЖ в ЛА. Клапанный стеноз ЛА наиболее часто сочетается с гипоплазией фиброзного кольца. Возможны и другие аномалии: ДМПП, ОАП, атре- зия трехстворчатого или легочного клапанов, отхождение аорты и ЛА от артериального ПЖ [133, 134]. АВ-узел и пучок Гйса при КТМС расположены аномально, дополнительный АВ-узел присутствует у многих пациентов. Полная атриовентрикулярная блокада может выявляться сразу после рождения в 5-10% случаев и развиваться с частотой приблизительно 2% в год. У пациентов 15-18 лет полная АВ-блокада обнаруживается в 30% случаев. По данным Е.А. Bonfils-Robert (1974 г.), у 40-50% пациентов при рождении имеется атриовентрикулярная блокада I-II степени [162, 164]. Нормальная АВ-проводимость выявляется только у 38% больных. Другими нарушениями ритма и проводимости являются синдром слабости синусного узла, фибрилляция предсердий, атриовентрикулярная риентри тахикардия вследствие наличия дополнительных путей проведения вокруг кольца трехстворчатого клапана. Полная АВ-блокада часто возникает после хирургической коррекции - пластики ДМЖП или протезирования системного АВ-клапана, так как пучок Гиса обычно проходит по верхнему краю ДМЖП [142]. Естественное течение Естественное течение КТМС достаточно разнообразно и зависит от наличия и тяжести сопутствующих ВПС. Естественное течение порока у неоперированных больных При редко встречающейся изолированной форме порок протекает, как правило, бессимптомно. Обычно КТМС выявляется в подростковом возрасте или позже, когда развивается полная АВ-блокада либо сердечная недостаточность вследствие дисфункции морфологически ПЖ или выраженной недостаточности трехстворчатого клапана. 245 У пациентов с сопутствующими ВПС порок выявляется в детстве и диагноз обычно ставится впервые по наличию шума, результатам ЭКГ, рентгенографии органов грудной клетки или ЭхоКГ, проводимых по другим причинам. Диагноз КТМС редко ставится кардиологами из-за большой трудности распознать неправильное расположение желудочков и АВ-кла- панов [26]. При наличии стеноза ЛА в сочетании с дефектами перегородок сердца выявляется цианоз. По данным D.Z. Friedberg (1970 г.), цианоз на первом году жизни встречается только у 30% пациентов. У пациентов с большим ДмЖп наблюдается тенденция к развитию морфологических признаков легочной гипертензии. У большинства пациентов, которым диагноз устанавливается в более старшем возрасте, уже имеется недостаточность системного АВ-клапана и может развиваться выраженная сердечная недостаточность. Больные предьявляют жалобы на быструю утомляемость, одышку, сердцебиение, синкопе вследствие развития фибрилляции или трепетания предсердий либо полной АВ-блокады. В дальнейшем развивается дисфункция системного желудочка. При этом, как правило, имеются выраженная недостаточность системного АВ-клапана на протяжении более 6 мес, проявления сердечной недостаточности или низкая фракция выброса системного желудочка менее 45% длительностью более 6 мес [26]. Выполняя системную функцию в условиях атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной дискордантности, морфологически ПЖ нагнетает кровь в аорту под высоким давлением, преодолевая высокое системное сопротивление. В результате перегрузки давлением и из-за присущего анатомического строения ПЖ, не приспособленного к работе в условиях системного кровообращения, происходят расширение полости ПЖ, последующее расширение фиброзного кольца трикуспидального клапана, увеличение степени его регургитации, постепенное угнетение системной желудочковой функции. Все это является закономерным исходом у данной категории больных, несмотря на отсутствие сопутствующих внутрисердечных аномалий. При этом развивается дисфункция гипертрофированного миокарда морфологически ПЖ, которая заключается в развитии выраженного кардиосклероза и замещении кардиомиоцитов соединительной тканью. 246 Важным фактором является степень компетентности системного морфологически трехстворчатого клапана. В этой связи следует подчеркнуть функциональную неприспособленность трехстворчатого клапана к работе в условиях системного давления в морфологически ПЖ [4, 106, 144]. Высокая частота недостаточной миокардиальной перфузии сочетается с регионарной дискинезией системного ПЖ и снижением сократительной способности желудочка. Позит- ронно-эмиссионная томография с измерением коронарного кровотока свидетельствует о снижении коронарного резерва при отсутствии симптомов ишемии миокарда у пациентов с КТМС. Следовательно, у этих больных существует несоответствие кровоснабжения по правой коронарной артерии потребностям миокарда вследствие гипертрофии и увеличенной массы миокарда [94, 159]. Предсердные тахиаритмии встречаются у 36% пациентов. Наиболее часто они развиваются при сочетании дисфункции системного желудочка и недостаточности системного АВ-кла- пана и должны быть устранены своевременно. |