Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца

• Название: Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
• Дата: 03.06.2022
• Размер: 2.02 Mb.
• Имя файла: Книга ВПС. Бокерия.doc
• Тип: Документы; #568307
• страница: 37 из 57

Класс IIb

1. 
   Анатомическая коррекция ДОСПЖ типа ДМЖП с мно­жественными ДМЖП, атриовентрикулярной дискор- дантностью, рестриктивным ДмЖп и другими сопут­ствующими аномалиями развития сердца, требующи­ми расширения объема коррекции, не может быть рекомендована к широкому применению (уровень до­казательности В).
   
2. 
   Хирургическое лечение ДОСПЖ типа ДМЖП с сопут­ствующими аномалиями развития сердца, требующи­ми расширения объема анатомической коррекции и ухудшающими ее прогноз, должно предполагать вы­полнение гемодинамической коррекции с обходом правых отделов сердца (уровень доказательности С).
   
3. 
   Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП, являющимся кан­дидатами на гемодинамическую коррекцию, в качест­ве первого этапа показано выполнение суживания ле­гочной артерии (уровень доказательности С).
   

223


Класс III

Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП коррекция порока не показана при наличии необратимой легочной гипертен­зии (при проведении инвазивного мониторинга давления на фоне снижения артериального давления не отмечает­ся снижения давления в легочной артерии, уровень дока­зательности В, см. раздел 7.6.4).

Анатомическая коррекция ДОСПЖ типа ДМЖП предпо­лагает создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой. Возможно использование как пред­сердного, так и желудочкового доступов. Предпочтительнее применение заплат с собственной кривизной, в частности выкроенных из сосудистых протезов. При наличии рестрик­тивного ДМЖП возможно его расширение в передневерхнем направлении (класс I, уровень доказательности В).

Иссечение конусной перегородки позволяет предупре­дить обструкцию выхода из левого желудочка, обструкцию внутри правого желудочка и увеличить его полость (класс IIa, уровень доказательности С).

2. 
   Рекомендации по лечению
   

двойного отхождения сосудов правого желудочка типа тетрады Фалло

Класс I

Анатомическая коррекция показана пациентам с индек­сом Наката более 250 мм²/м² и индексом конечного ди­астолического объема левого желудочка более 40 мл/м² (уровень доказательности В).

Класс IIa

1. 
   Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло и индексом конечного диастолического объема левого желудочка менее 40 мл/м² или с индексом Наката менее 250 мм²/м², но более 150 мм²/м² в качестве первого этапа показано выполнение системно-легочного анас­томоза (уровень доказательности С).
   
2. 
   Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло и индексом Наката менее 150 мм²/м² в качестве первого этапа ре­комендуется проведение паллиативной реконструк­ции путей оттока из правого желудочка (уровень дока­зательности С).
   

224


Класс IIb

1. 
   Анатомическая коррекция ДОСПЖ типа тетрады Фал­ло с множественными ДМЖП, атриовентрикулярной дискордантностью, резко рестриктивным ДМЖП и другими сопутствующими аномалиями развития сердца, требующими расширения объема коррекции, не может быть рекомендована к широкому примене­нию (уровень доказательности В).
   
2. 
   Хирургическое лечение ДОСПЖ типа тетрады Фалло с сопутствующими аномалиями развития сердца, тре­бующими расширения объема анатомической коррек­ции и ухудшающими ее прогноз, предполагает выпол­нение гемодинамической коррекции с обходом правых отделов сердца (уровень доказательности С).
   

Анатомическая коррекция ДОСПЖ типа тетрады Фалло предполагает создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой (см. выше) и реконструкцию пути оттока из правого желудочка. Объем реконструкции выводно­го тракта правого желудочка определяется морфологически­ми особенностями и может быть выполнен в объеме чреспред- сердно-чрезлегочного устранения инфундибулярного стено­за, пластики выводного тракта правого желудочка, трансан- нулярной пластики выводного тракта правого желудочка и ле­гочного ствола. При наличии стенозов ветвей легочного ство­ла производится их пластика ауто- или ксеноперикардом.

У детей старше 3 лет целесообразно применение заплаты с мо- ностворчатым клапаном из глиссоновой капсулы (класс IIa, уровень доказательности В).

Создание дополнительного выхода из правого желудочка при анатомической коррекции ДОСПЖ типа тетрады Фалло целесообразно при наличии крупных ветвей коронарных ар­терий в ВТПЖ и при вызванной тоннелем обструкции внутри правого желудочка (класс IIb, уровень доказательности С).

3. 
   Рекомендации по лечению ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов
   

Класс I

1. 
   Анатомическая коррекция в объеме создания тоннеля между левым желудочком и легочной артерией и арте­риального переключения показана пациентам с A-маль- позицией магистральных сосудов и обратимой легочной
   

225




гипертензией (снижение среднего давления в легочной артерии во время инвазивного мониторинга давления в ЛА на фоне фармакологических проб на 10 мм рт. ст. и более, уровень доказательности В).

2. 
   Анатомическая коррекция в объеме создания тоннеля между левым желудочком и аортой с его размещением между трехстворчатым клапаном и легочной артерией (операция Kawashima) показана пациентам с D-маль- позицией магистральных сосудов и обратимой легоч­ной гипертензией (снижение среднего давления в ЛА во время инвазивного мониторинга давления в легоч­ной артерии на фоне фармакологических проб на
   

10. 
    мм рт. ст. и более, уровень доказательности В).
    

Класс IIa

1. 
   Пациентам, у которых во время проведения инвазивного мониторинга давление в легочной артерии снизилось менее чем на 10 мм рт. ст. или снижалось синхронно с ар­териальным давлением, в качестве первого этапа хирур­гического лечения показано выполнение артериального (предсердного) переключения в сочетании с суживанием легочной артерии (уровень доказательности С).
   
2. 
   Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС и обструктивными пора­жениями аорты с тяжелой левожелудочковой сердечной недостаточностью или при наличии тяжелых сопутству­ющих заболеваний в качестве первого этапа лечения по­казано восстановление непрерывности аорты с сужива­нием легочной артерии (уровень доказательности С).
   

Класс IIb

1. 
   Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС и обструктивными пора­жениями аорты одномоментная коррекция порока мо­жет выполняться только высококвалифицированными специалистами в специализированных лечебно-профи­лактических учреждениях (уровень доказательности С).
   
2. 
   Хирургическое лечение ДОСПЖ типа ТМС с сопутству­ющими аномалиями развития сердца, требующими расширения объема анатомической коррекции и значи­мо ухудшающими ее прогноз (клапан-«наездник», гипо­плазия одного из желудочков), должно предполагать вы­полнение гемодинамической коррекции с обходом пра­вых отделов сердца (уровень доказательности С).
   

226

3. 
   Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС, являющимся канди­датами на гемодинамическую коррекцию, в качестве первого этапа показано выполнение суживания легоч­ной артерии (уровень доказательности С).
   

Класс III

1. 
   Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС коррекция порока не показана при наличии необратимой легочной гипер­тензии (при проведении инвазивного мониторинга давления на фоне снижения артериального давления не отмечается снижения давления в легочной артерии) (уровень доказательности В, см. раздел 7.6.4).
   
2. 
   При ДОСПЖ типа ТМС суживание легочной артерии явля­ется фактором риска при последующей операции артери­ального переключения. Процедура не гарантирует значи­тельного улучшения состояния пациента и может привес­ти к развитию инфундибулярного и легочного стенозов, субаортального стеноза и миграции тесьмы к бифуркации легочной артерии (уровень доказательности В).
   

В настоящее время наиболее широкое применение нахо­дят две методики анатомической коррекции ДОСПЖ типа ТМС: артериальное переключение с созданием тоннеля между левым желудочком и легочной артерией и операция Kawashima. Для первой операции этап создания тоннеля идентичен вышеописанному, этап артериального переключе­ния соответствует принятому при коррекции ТМА.

Операция Kawashima может выполняться доступом из пра­вого предсердия или правого желудочка. Обязательным явля­ется иссечение конусной перегородки. Тоннель формируется позади клапана легочной артерии и располагается между ним и трехстворчатым клапаном. При недостаточном для создания необструктивного тоннеля трехстворчато-легочном расстоя­нии предпочтение должно быть отдано созданию тоннеля к ле­гочной артерии в сочетании с артериальным переключением.

4. 
   Рекомендации по лечению
   

двойного отхождения сосудов правого желудочка с некоммитированным ДМЖП

Класс IIb

1. 
   Пациентам с ДОСПЖ и некоммитированным ДМЖП анатомическая коррекция порока может выполняться
   

227




только высококвалифицированными специалистами в специализированных лечебно-профилактических учреждениях (уровень доказательности С).

2. 
   Анатомическая коррекция ДОСПЖ с некоммитиро- ванным ДМЖП без стеноза легочной артерии может быть проведена пациентам с обратимой легочной ги­пертензией (снижение среднего давления в легочной артерии во время инвазивного мониторинга давления в ЛА на фоне фармакологических проб на 10 мм рт. ст. и более) (уровень доказательности С).
   
3. 
   Анатомическая коррекция ДОСПЖ с некоммитиро- ванным ДМЖП со стенозом легочной артерии может быть выполнена пациентам с индексом Наката более 250 мм²/м² и индексом конечного диастолического объема левого желудочка более 40 мл/м² (уровень до­казательности В).
   
4. 
   Рутинное хирургическое лечение ДОСПЖ с некомми- тированным ДМЖП должно предполагать выполне­ние гемодинамической коррекции с обходом правых отделов сердца (уровень доказательности С).
   
5. 
   Пациентам с ДОСПЖ и некоммитированным ДМЖП, являющимся кандидатами на гемодинамическую кор­рекцию, в качестве первого этапа показано выполне­ние суживания легочной артерии (при отсутствии стеноза ЛА) или системно-легочного анастомоза (при наличии стеноза легочной артерии) (уровень доказа­тельности С).
   

Анатомическая коррекция ДОСПЖ с некоммитирован- ным ДМЖП предполагает создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой. Для этого воз­можно использование одной (бобовидной формы) или не­скольких заплат. При необходимости в тоннель может быть вовлечен легочный ствол. В таком случае выход из правого желудочка реконструируется за счет имплантации искусст­венного легочного ствола. Операции транслокации ДМЖП [54] или артериального конуса [105] для лечения ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП находятся в стадии разработ­ки и не могут быть рекомендованы к широкому приме­нению.

Госпитальная летальность варьирует от 3 до 14,3% и зави­сит от исходного состояния больного, морфологии порока

228




и техники его коррекции. Выживаемость после завершенной коррекции без повторных вмешательств составляет 96, 86 и 63% через 5, 10 и 15 лет соответственно. Отмечается резкое увеличение риска смерти через 3 года после коррекции.

Свобода от реопераций снижается с 81 до 59% в период с 5-го по 15-й год после коррекции. Причинами для реопера­ций являются:

• 
  обструкция выхода из правого желудочка;
  
• 
  обструкция выхода из левого желудочка;
  
• 
  стенозы ветвей легочных артерий;
  
• 
  реканализация ДМЖП;
  
• 
  недостаточность клапана легочной артерии;
  
• 
  недостаточность трехстворчатого клапана;
  
• 
  аневризма выводного тракта правого желудочка.
  

10.