Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Рентгенография грудной клетки При рентгенологическом исследовании отмечается обеднение легочного рисунка, корни легких очерчены слабо. При наличии достаточно больших ветвей ЛА их можно выявить на рентгенограммах. Усиление легочного рисунка обычно связано с наличием атипичных теней коллатеральных сосудов. У некоторых больных может наблюдаться асимметрия легочного рисунка, когда он с одной стороны усилен, с другой - обеднен. Тень сердца умеренно увеличена в поперечнике, но чаще нормальных размеров. Дуга ЛА западает, верхушка сердца приподнята увеличенным Пж, талия сердца подчеркнута. В косых проекциях определяются увеличение правых отделов сердца и уменьшение размеров ЛЖ. Тень восходящей аорты расширена. Эхокардиография На ЭхоКГ видны расширенная восходящая часть аорты и большой ДМЖП. При I типе порока определяются ствол и ветви ЛА в зависимости от степени их гипоплазии. При II типе порока выявляются бифуркация, место слияния и обе ветви ЛА. При III и IV типах порока определение состояния системы ЛА по данным ЭхоКГ неэффективно. Размеры левых отделов сердца варьируют от умеренно увеличенных до уменьшенных, однако в большинстве случаев размер ЛЖ нормальный. Характерным ЭхоКГ-признаком атрезирован- ного проксимального отдела ЛА является вид уплотненной мембраны и слепо заканчивающегося выводного тракта ПЖ. Использование допплер-эхокардиографии позволяет у всех больных дифференцировать АЛА от выраженного стеноза ЛА. 200 Катетеризация сердца и ангиокардиография Катетеризация сердца и АКГ выполняются по той же программе, что и при тетраде Фалло. Систолическое давление в обоих желудочках одинаковое. Насыщение крови кислородом, как правило, снижено. Провести катетер в ЛА можно лишь при наличии ОАП. При правой вентрикулографии контрастируется окклюзированный выводной тракт ПЖ, через ДМЖП контрастное вещество поступает в восходящую аорту. Для изучения источников кровоснабжения легких проводится аортография, что позволяет определить их наличие, размеры, уровень отхождения, ход и распределение в легких, установить их взаимосвязь с истинными легочными артериями. После паллиативных вмешательств АКГ позволяет оценить степень подготовки пациентов к выполнению радикальной коррекции. Оцениваются степень развития системы ЛА, возможная деформация ветвей ЛА в области наложения системно-легочного анастомоза, степень увеличения ЛЖ. Эндо- васкулярные вмешательства позволяют до радикальной коррекции удалять стенозы ветвей ЛА, устранять системно-легочные анастомозы, БАЛКА. Магнитно-резонансная терапия и компьютерная томография Данные методы диагностики необходимы для получения изображений ствола, ветвей и периферических отделов ЛА. Также возможно определение степени регургитации на ЛА и трехстворчатом клапане. Тактика лечения пациентов Медикам.ентозна.я терапия Консервативное лечение неоперированных больных является индивидуальным и должно проводиться опытным кардиологом. Пациенты часто принимают антикоагу- лянтные препараты при фибрилляции предсердий, а также после тромбоэмболии в головной мозг или транзиторных ишемических атак. Имеет место умеренная диуретическая терапия при сердечной недостаточности и антиарит- мическая терапия. Для снижения уровня гемоглобина и улучшения реологии крови часто применяют внутривенное 201 введение кристаллоидных растворов, препаратов, улучшающих состояние сосудистой стенки, а также постановку пиявок. Радикальная коррекция Радикальная коррекция может быть выполнена как первичная операция при благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни больного или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если клиническая оценка состояния больного указывает на благоприятную анатомию и гемодинамику. Рекомендации по выполнению радикальной коррекции атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки Класс I Показания к радикальной коррекции определяются на основании оценки общего состояния больного, изучения анатомии и гемодинамики (Подзолков В.П., 2008). Радикальная коррекция АЛА с ДМЖП показана в следующих случаях: Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов: а) уровень гемоглобина менее 180-190 г/л (уровень доказательности С); б) насыщение крови кислородом в аорте более 70-75% (уровень доказательности С). Анатомические критерии операбельности порока: а) удовлетворительное развитие системы легочной артерии: (А1+В1)/нАо более 1,5, легочно-артериальный индекс более 250 (уровень доказательности С); б) отсутствие гипоплазии ПЖ и ЛЖ (КДО ЛЖ более 40 мл/м2) (уровень доказательности С); в) фракция выброса желудочков более 50% (уровень доказательности С); г) отсутствие множественных, крупных коллатеральных артерий (уровень доказательности С); д) наличие истинных легочных артерий во всех бронхолегочных сегментах (уровень доказательности С). Гемодинамические критерии: а) отношение СИМКК/СИБКК более 0,65 (уровень доказательности С); 202 I б) отношение ИЭЛК/СИМКК более 0,55 (уровень доказа- тельности С). При благоприятной форме порока (наличие хорошо развитой системы ЛА (I и II типы порока), ОАП, небольших коллатеральных артерий) возможно выполнение радикальной коррекции с высоким эффектом. Первым этапом выполняется продольная вентрикулотомия в выводном тракте ПЖ, разрез продлевается на ствол ЛА. Иссечение инфундибулярного стеноза проводится в обьеме, необходимом для обеспечения хорошего доступа к ДМЖП и приточному отделу ПЖ. ДМЖП закрывают заплатой из синтетической ткани, укрепляя ее с помощью непрерывного или отдельных швов. При I типе порока выполняется пластика выводного тракта ПЖ и ствола ЛА при помощи заплаты, при II типе порока - имплантация искусственного ствола ЛА между ПЖ и системой ЛА. Открытое овальное окно или ДМПП обычно закрывают. До начала искусственного кровообращения перевязывают ОАП. В некоторых случаях радикальная операция проводится после предварительного создания системно-легочных анастомозов (двухэтапный подход), когда первым этапом выполнялся системно-легочный анастомоз, вторым этапом - радикальная коррекция порока. Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения повторных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается обьем ЛЖ (более 40 мл/м2), происходит развитие системы ЛА, повышение давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока. После радикальной коррекции порока отношение давления в желудочках не должно превышать 0,7-0,75. При большем отношении давлений в желудочках необходимо возобновить искусственное кровообращение и провести ревизию выводного трактаПЖ и ствола ЛА [6, 124, 126]. Осложнения после радикальной коррекции: выраженная остаточная легочная регургитация, остаточный стеноз выводного тракта ПЖ, реканализация ДМЖП, недостаточность трикуспидального клапана, стеноз или гипоплазия ветвей ЛА, АВ-блокада, трепетание предсердий, расширение ПЖ и его дисфункция из-за легочной регургитации, прогрессирующая аортальная недостаточность, пароксизмальная желудочковая тахикардия, внезапная сердечная смерть. 203 Рекомендации по выполнению паллиативных операций при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки Класс IIb Насыщение артериальной крови кислородом менее 70% (уровень доказательности С). Уровень гемоглобина более 190 г/л (уровень доказательности С). Сопутствующая патология (уровень доказательности С). а) врожденные внесердечные аномалии (ЦНС, легкие, печень, почки); б) инфекционные осложнения; в) острое нарушение мозгового кровообращения. Класс III При АЛА с ДМЖП могут быть выполнены следующие типы паллиативных операций: Создание системно-легочных анастомозов (уровень доказательности С). Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП (уровень доказательности С). Создание центрального анастомоза (уровень доказательности С). Стентирование ОАП, ветвей ЛА (уровень доказательности С). Многоэтапное хирургическое лечение больных АЛА и ДМЖП с гипоплазией системы легочных артерий - один из самых сложных разделов коррекции данного порока. У 25% больных АЛА I-II типов сочетается с БАЛКА, требующих ликвидации либо соединения с системой истинных легочных артерий, в 46,1% случаев одновременно отмечается резкая гипоплазия системы ЛА. Мультифокальная природа легочного кровотока и гипоплазия системы ЛА затрудняют возможность проведения хирургической коррекции порока и определяют необходимость использования метода многоэтапного лечения. Конечной целью этапного хирургического лечения порока является пластика ДМЖП, создание адекватного сообщения между ПЖ и системой ЛА, ликвидация внесердечных источников кровотока в легких при помощи методов эмболизации либо прямой перевязки БАЛКА, восстановление истинного легочно 204 го кровотока по максимальному количеству бронхолегочных сегментов с использованием методов унифокализации [7]. Первым этапом обычно выполняется операция реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП. Дозированно иссекаются все компоненты многоуровневого стеноза, выполняется пластика выводного тракта ПЖ и ствола ЛА заплатой. При II типе порока имплантируется искусственный ствол ЛА. Наибольший рост легочных артерий происходит в первые 6 мес после операции. Все последующие хирургические процедуры должны быть направлены на полное устранение многочисленных внесердечных источников кровотока в легких, восстановление наиболее полного истинного легочного кровотока по долям и сегментам легких, адекватное увеличение недостаточно развитых сегментов или восполнение недостающих сегментов центральных легочных артерий и создание единственного источника легочного кровотока из правого желудочка. Некоторыми авторами используется метод одноэтапной многокомпонентной радикальной коррекции порока, когда наряду с его внутрисердечной коррекцией производятся процедуры унифокализации легочного кровотока. При этом легочные артерии должны быть размером более 50% от нормы и соединяться с количеством бронхолегочных сегментов, соответствующих одному легкому [163]. Такой подход имеет ряд преимуществ: 1) обеспечивается равномерное развитие легочного сосудистого русла вследствие пульсирующего кровотока из ПЖ во вновь созданное русло; 2) возможно выполнение прямых анастомозов между коллатеральными артериями, что способствует росту анастомозов в отличие от создания анастомозов при помощи протезов; 3) исключаются повторные вмешательства, требующие выделения сосудов из спаек, которые также ограничивают рост и развитие анастомозов; 4) при одномоментной многокомпонентной радикальной коррекции порока у новорожденных рано восстанавливается легочно-артериальное дерево и легочная гипертензия не развивается. Рекомендации по выполнению многоэтапного хирургического лечения Класс IIb Насыщение артериальной крови кислородом менее 70% (уровень доказательности С). Уровень гемоглобина более 190 г/л (уровень доказательности С). 205 Множественные БАЛКА (уровень доказательности С). Гипоплазия системы ЛА (индекс Наката менее 150-200, индекс McGoon менее 1,0) (уровень доказательности С). |