Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Эндоваскулярные вмешательства В настоящее время трудно представить себе хирургическое лечение тетрады Фалло без использования методов эндо- васкулярной хирургии. Одно из направлений - коррекция стенозов ветвей ЛА, которые могут иметь как врожденный, так и приобретенный характер (после выполнения различных типов системно-легочных анастомозов). Неустраненный стеноз ветвей после операции приводит к сохранению остаточного высокого давления в правом желудочке и развитию острой сердечной недостаточности, уменьшению перфузии соответствующего легкого, ухудшению качества жизни. Баллонная ангиопластика может быть эффективным способом уменьшить препятствие для легочного кровотока, увеличивая легочную сосудистую емкость, и уменьшить ОЛС. Критерии отбора больных на ангиопластику: 1) наличие выраженной гипоплазии или стеноза хотя бы одной из легочных артерий; 2) диаметр суженного сегмента менее 7 мм; 3) давление в ПЖ по отношению к системному более 0,60. При наличии 2 критериев и более рекомендуется баллонная ангиопластика. Механизм ангиопластического действия следующий. При раздувании баллона происходит разрыв интимы и мышечной оболочки сосуда, а волокнистая часть медии растягивается. Место разрыва и растяжения медии и интимы в течение 1-2 мес заполняется соединительной тканью. Эти процессы должны быть выраженными для длительного и успешного расширения суженного участка. Если разрыв касается только интимы, то ангиопластика обычно оказывается неудачной [135]. Однако баллонная дилатация сужений ЛА не всегда успешна, высок процент рестенозов в послеоперационном периоде, что привело к созданию внутрисосудистых эндопротезов (стентов). Задачей эндопротезирования является имплантация 193 каркаса для исключения обратного эластического возврата, сужения сосуда и поддержки сосудистой стенки с устранением стеноза. Подход к транскатетерному закрытию остаточных мышечных ДМЖП или реканализации ДМЖП остается эффективной альтернативой хирургическому закрытию [127]. Рекомендации для проведения ангиокардиографии после операции Класс На Катетеризация сердца показана пациентам с корригированной тетрадой Фалло для решения вопроса об устранении остаточного ДМПП или ДМЖП со сбросом крови слева направо больше чем 1,5:1, если анатомия дефектов подходит для транскатетерного закрытия (уровень доказательности C). Катетеризация сердца после радикальной коррекции тетрады Фалло должна быть спланирована с участием квалифицированных кардиологов и хирургов, компетентных в диагностике и лечении ВПС. Опыт закрытия остаточных дефектов с помощью ок- клюдеров достаточно большой, но опыт чрескожной имплантации стент-клапана в позицию легочной артерии является небольшим, и эффективность/безопасность остается неопределенной, хоть эта техника и кажется многообещающей (уровень доказательности С). Рекомендации при нарушениях ритма сердца Класс I Ежегодное обследование с изучением жалоб, ЭКГ, оценка функции ПЖ, тесты на толерантность к физической нагрузке рекомендуются для пациентов с ЭКС и кардиовер- терами-дефибрилляторами (уровень доказательности C). Класс На Периодический контроль ЭКГ и проведение холтеровско- го мониторирования могут быть полезными как часть обычного послеоперационного ведения. Частота обследования должна быть индивидуализирована в зависимости от гемодинамики и клинического прогноза аритмии (уровень доказательности C). 194 Класс IIb Электрофизиологическое исследование позволит выяснить истинную причину аритмии (уровень доказательности C). Особое место среди осложнений отдаленного послеоперационного периода занимают нарушения ритма. Внезапная смерть вследствие различных аритмий отмечается у 3-5% больных, которым выполнена радикальная коррекция. К внезапной смерти могут приводить широкий спектр аритмий: полная атриовентрикулярная блокада, желудочковые и над- желудочковые аритмии. Многие исследователи пытались определить механизм и факторы риска для развития внезапной смерти от аритмий в этой группе. Ранее полагали, что нарушения ритма связаны с нарушенной АВ-проводимостью, считая, что травма проводящих тканей во время операции может привести к внезапной смерти в отдаленные сроки из-за резкого ухудшения проводимости. В настоящее время акцент перемещен от АВ-блокады к желудочковой тахикардии как более частому механизму внезапной смерти у пациентов после коррекции тетрады Фалло [51, 66]. Факторами риска развития аритмий в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло являются следующие: 1) ранее выполненный системно-легочный анастомоз; 2) старший возраст во время операции; 3) высокое давление в ПЖ или его перерастяжение из-за остаточного стеноза ЛА или выраженной легочной регургитации; 4) высокая степень эктопических очагов при холтеровском мониторирова- нии; 5) индуцируемая желудочковая тахикардия при электро- физиологическом исследовании. Существует корреляция между желудочковой тахикардией и продолжительностью комплекса QRS более 180 мс. Самая значительная степень удлинения комплекса QRS отмечена именно среди пациентов с дисфункцией и расширением ПЖ (так называемое механоэлек- трическое взаимодействие) [61, 177]. Определение риска развития аритмий у бессимптомных больных после радикальной коррекции тетрады Фалло до настоящего времени является предметом дискуссии. Большинство клиницистов полагаются на ежегодное обследование, выполнение ЭКГ, холтеровское мониторирование и пробу переносимости физических нагрузок с целью регистрации 195 желудочковых экстрасистол, а также на периодически выполняемые ЭхоКГ и МРТ, чтобы контролировать функциональное состояние ПЖ. Наличие жалоб, то есть трепетание предсердий, головокружение или эпизод обморока, должны усилить подозрение на наличие аритмий у пациентов и потребовать проведения электрофизиологического исследования и катетеризации сердца. Выполненное электрофизиологическое исследование может дать прогноз относительно риска возможного развития желудочковой тахикардии. Этот метод также может выявить аномальные проводящие пути как дополнительный фактор развития аритмий. Эпизоды желудочковой тахикардии или остановки сердца в настоящее время контролируются имплантируемыми кардиовертерами-дефибрилляторами. 196 АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Определение и сопутствующие заболевания Атрезия легочной артерии представляет собой врожденное отсутствие прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА. Это довольно редкий ВПС, который отмечается в 2-3% случаев от всех ВПС. Порок встречается как в виде сочетания с ДМЖП, так и с различными сложными ВПС, такими как транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, единственный желудочек сердца и др. [145]. Анатомические критерии порока следующие: 1) отсутствие ЛА на различных уровнях; 2) большой ДМЖП; наличие дополнительных источников коллатерального кровотока легких; 4) гипертрофия ПЖ; 5) декстропозиция корня аорты; 6) нормальное взаимоотношение аорты и ствола ЛА [189]. По классификации J. Somerville (1970 г.), выделяют четыре типа порока: I. Атрезия клапана ЛА. Ствол, правая и левая легочные артерии полностью сформированы и проходимы; II. Атрезия клапана и ствола ЛА. Обе легочные артерии сохранены и могут иметь общее или раздельное начало; III. Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Другая легочная артерия сформирована и проходима; IV. Атрезия клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких осуществляется за счет сети коллатеральных сосудов. Существует более современная классификация порока, принятая на 3-й Международной конференции по разработке номенклатуры для детской кардиохирургии в New Orleans в 1999 г., которая охватывает все его варианты, выделены группы в зависимости от анатомии малого круга кровообращения и наличия определенного типа атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной связи. Классификация малого круга кровообращения: тип А - имеются истинные легочные артерии, коллатеральные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП; тип Б - наличие истинных легочных и коллатеральных артерий; тип В - истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатеральным артериям. Классификация порока в зависимости от типа атриовентрикулярной 197 и вентрикулоартериальной связи: 1) конкордантная атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная связь; 2) кон- кордантная атриовентрикулярная и дискордантная вентрикулоартериальная связь; 3) дискордантная атриовентрикулярная и конкордантная вентрикулоартериальная связь; дискордантная атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная связь. Можно выделить следующие типы коллатерального кровообращения легких при АЛА: 1) большие аортолегочные коллатеральные артерии; 2) ОАП; 3) медиастинальные артерии; 4) бронхиальные артерии; 5) фистула между левой коронарной артерией и стволом ЛА; 6) смешанные формы. Наиболее значительную роль в обеспечении кровотока в легких играют открытый артериальный проток, БАЛКА и бронхиальные артерии [125]. Нарушения гемодинамики при данном пороке определяются главным образом отсутствием прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА, при этом прямое поступление венозной крови из ПЖ невозможно. Кровоток в легких осуществляется обходным путем из ПЖ через ДМЖП в ЛЖ, далее смешанная артериализированная кровь поступает в аорту и лишь затем через ОАП или по коллатеральным сосудам в легкие. При этом насыщение крови кислородом в аорте, коллатеральных артериях и легочной артерии идентично [6]. Клинические особенности и обследование неоперированных пациентов Пациенты с некорригированным пороком Клиническая картина порока довольно характерна. Преобладают признаки хронического кислородного голодания. Однако одышечно-цианотических приступов нет, что отличает этот порок от большинства форм тетрады Фалло. Наряду с общим цианозом определяются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Отчетливо выявляется отставание больных в физическом развитии. Слева от грудины иногда видна деформация грудной клетки в виде сердечного горба. Обычно тяжелые неоперированные пациенты умирают от тромбоэмболии в сосуды головного мозга, от абсцессов, сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита. 198 Рекомендации по оценке состояния неоперированного пациента Класс I Для начальной оценки состояния пациента с АЛА и ДМЖП необходимо выполнить ЭхоКГ-исследование, рентгенографию грудной клетки и ЭКГ (уровень доказательности С). Больных в удовлетворительном состоянии с умеренным количеством жалоб после предварительной оценки состояния необходимо направить в кардиохирурги- ческий стационар на консультацию (уровень доказательности С). Больных в тяжелом состоянии, с признаками дыхательной и сердечной недостаточности после предварительной оценки состояния необходимо экстренно направить в кардиохирургический стационар для оказания неотложной хирургической помощи (уровень доказательности С). Класс III Для постановки диагноза АЛА с ДМЖП больному выполняются катетеризация сердца и АКГ, при необходимости возможно выполнение эндоваскулярного вмешательства в качестве паллиативной операции (уровень доказательности С). Для изучения особенностей коллатерального кровотока в легких показаны КТ и МРТ с контрастированием (уровень доказательности С). Клиническое обследование Кожные покровы и видимые слизистые у больных с АЛА и ДМЖП обычно синюшные. Большинство больных, как правило, жалуются на утомляемость, одышку при физической нагрузке, иногда в покое. При аускультации определяется акцент тона над основанием сердца и при хорошо развитых коллатеральных артериях - систолодиастолический шум слева от грудины, проводящийся на спину. Если у пациента выполнен системно-легочный анастомоз, то выслушивается систолодиастолический шум. После выполнения подключично-легочного анастомоза по Блелоку-Тауссиг плечевой и радиальный пульс отсутствует на стороне анастомоза. 199 Электрокардиография Изменения на ЭКГ нехарактерны. Электрическая ось сердца отклонена вправо, имеются признаки гипертрофии ПЖ и правого предсердия, отношение зубцов R/S более 1 в грудных отведениях. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса выявляется у 20% больных. Признаки перегрузки правого предсердия - высокий зубец Р во II, III стандартных отведениях и в отведении V1. В 14% случаев отмечаются признаки комбинированной гипертрофии желудочков сердца. |