Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Клинические особенности и оценка состояния больных после радикальной коррекции Обследование после операции После операции, как правило, выслушиваются небольшой систолический шум на выводном тракте ПЖ и диастолический шум в области ЛА, обусловленный легочной регургита- цией. У таких пациентов обычно отсутствует легочный компонент II тона. При наличии сброса на заплате ДМЖП выслушивается пансистолический шум. Терапия Большинство пациентов не нуждаются в регулярном лечении при отсутствии остаточных гемодинамических проблем. Может быть необходимо медикаментозное лечение сердечной недостаточности при дисфункции ПЖ и ЛЖ. Электрокардиография У пациентов, перенесших радикальную коррекцию чрезжелудочковым доступом, почти всегда имеется блокада правой ножки пучка Гиса, а ширина комплекса QRS отражает степень расширения ПЖ. Ширина комплекса QRS 180 мс или более является фактором риска внезапной сердечной смерти. Выявление трепетания или фибрилляции предсердий, приступов желудочковой тахикардии косвенно свидетельствует о выраженных нарушениях гемодинамики [99]. Рентгенография грудной клетки У пациентов с хорошим результатом радикальной коррекции легочный рисунок обычно нормальный. Расширение сердца отражает выраженную легочную регургитацию, недостаточность трикуспидального клапана. 187 Эхокардиография ЭхоКГ необходима для оценки состояния пациента после операции. Определяются наличие и выраженность остаточного стеноза выводного тракта ПЖ, ЛА, значимость легочной регургитации, наличие и выраженность недостаточности трикуспидального клапана. Оценивают герметичность закрытия ДМПП, ДМЖП, размер правого предсердия, степень расширения корня аорты. Измерение миокардиального индекса работы ПЖ может быть полезным дополнением к оценке систолической функции ПЖ. 10.5.6. Катетеризация сердца и ангиокардиография Зондирование сердца обычно не используется у пациентов, которым выполнена радикальная операция, кроме тех случаев, когда пациент нуждается в дальнейшем лечении. 10.5.7. Магнитно-резонансная томогра.фия МРТ считается стандартом для оценки объема ПЖ, его систолической функции и может быть полезной в оценке выраженности легочной регургитации, остаточных ВПС, особенно при стенозах легочных артерий и расширении аорты [217]. Исследование толерантности к физической нагрузке Исследование толерантности к физической нагрузке может использоваться, чтобы объективно оценить функциональную способность и потенциальные аритмии. Возможные осложнения у пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло Расширение сердца на рентгенограммах грудной клетки должно способствовать поиску причин расстройств гемодинамики. Развитие аритмий (предсердных или желудочковых) должно вызвать поиск гемодинамических причин. При артериальной гипоксемии целесообразно проводить поиск открытого овального окна или ДМПП с праволевым шунтом. Расширение или дисфункция требует поиска остаточных расстройств гемодинамики ПЖ, обычно выявляются зна 188 чимая легочная регургитация и недостаточность трикуспи- дального клапана. Некоторые пациенты могут иметь дисфункцию ЛЖ. Она может быть следствием длительного ИК и недостаточной защиты миокарда, травмы коронарной артерии во время операции; вторичной при выраженной дисфункции ПЖ. Рекомендации по клиническому обследованию и послеоперационному ведению Класс I Всем пациентам после радикальной коррекции показано регулярное клиническое обследование. Особое внимание следует уделять степени легочной регургитации, давлению в ПЖ, его размеру и функции, степени трикуспи- дальной регургитации. Частота обследований определяется исходя из тяжести гемодинамических нарушений, должна быть не реже одного раза в год (уровень доказательности С). Рекомендации по реабилитации пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло Класс I Пациенты после радикальной коррекции тетрады Фалло должны ежегодно обследоваться у кардиолога, который является экспертом по ВПС (уровень доказательности C). Пациентам с тетрадой Фалло необходимо выполнять ЭхоКГ ежегодно, МРТ 1 раз в 2-3 года у специалистов, имеющих опыт работы с ВПС (уровень доказательности C). Исследование наследственной патологии (eg, 22qll) нужно предложить всем пациентам с тетрадой Фалло (уровень доказательности C). Все пациенты должны регулярно ежегодно наблюдаться у кардиолога - эксперта по ВПС. В некоторых случаях, в зависимости от осложнений и остаточных ВПС, обследование может проводиться чаще. ЭКГ необходимо проводить ежегодно, чтобы оценить сердечный ритм и продолжительность комплекса QRS. ЭхоКГ и МРТ должны быть выполнены специалистом, 189 компетентным в диагностике сложных ВПС. Холтеровское мо- ниторирование проводится, если есть предположение о наличии нарушений ритма сердца [131, 203]. Рекомендации для проведения зондирования и ангиокардиографии у больных после радикальной коррекции тетрады Фалло Класс I Зондирование и АКГ у больных с тетрадой Фалло должны быть выполнены в региональных центрах лечения больных с ВПС (уровень доказательности C). Плановое исследование анатомии коронарных артерий должно выполняться перед любым вмешательством на выводном тракте ПЖ (уровень доказательности C). Класс IIb После радикальной коррекции тетрады Фалло зондирование и АКГ можно выполнять для определения причин дисфункции ЛЖ или ПЖ, задержки жидкости, болей в грудной клетке, цианоза (уровень доказательности C). После радикальной коррекции тетрады Фалло зондирование и АКГ можно выполнять перед возможным устранением остаточных стенозов ЛА или системно-легочных анастомозов либо БАЛКА (уровень доказательности B). В этих случаях транскатетерные вмешательства могут включать: а) устранение остаточных ДМЖП или аортолегочных коллатеральных артерий (уровень доказательности C); б) транслюминальную баллонную ангиопластику или стентирование стенозов ЛА (уровень доказательности B); в) устранение остаточного ДМПП (уровень доказательности B). Класс III Инвазивное исследование у больных после коррекции тетрады Фалло показано, если следующие данные не могут быть получены другими методами: оценка гемодинамики, легочного кровотока и сопротивления, анатомия оттока ПЖ или стеноза ЛА, анатомия коронарных артерий 190 перед любой повторной хирургической процедурой, оценка желудочковой функции и наличия остаточных ДМЖП, степень митральной или аортальной недостаточности, величина сброса крови через ООО или ДМПП, оценка легочной регургитации и правожелудочковой недостаточности (уровень доказательности C). Повторные операции Открытые операции Нарушения внутрисердечной гемодинамики и нарушения ритма являются показаниями для выполнения повторных операций у больных. Основными причинами повторных операций служат остаточные стенозы выводного тракта ПЖ, ствола и ветвей ЛА, реканализация ДМЖП. Недостаточность клапана ЛА также была одной из основных причин повторных операций у этих пациентов. Состояние пациентов существенно улучшалось после имплантации в позицию клапана ЛА искусственного протеза. Рекомендации для выполнения повторных операций после радикальной коррекции тетрады Фалло Класс I Операции у больных после радикальной коррекции тетрады Фалло должны выполнять квалифицированные хирурги с опытом лечения ВПС (уровень доказательности C). Протезирование легочного клапана показано при выраженной легочной регургитации и при уменьшении переносимости физических нагрузок (уровень доказательности B). Аномалии коронарных артерий, наличие коронарной артерии в выводном тракте ПЖ должны быть установлены до операции (уровень доказательности C). Класс На Протезирование клапана ЛА показано после радикальной коррекции тетрады Фалло и выраженной легочной регургитации, а также: а) при прогрессирующей дисфункции ПЖ (уровень доказательности B); 191 б) прогрессирующем расширении ПЖ (уровень доказательности B); в) развитии нарушений ритма (уровень доказательности C); г) прогрессировании трикуспидальной недостаточности (уровень доказательности C). Необходимо сотрудничество хирургов и интервенционных кардиологов для выполнения транслюминаль- ной баллонной ангиопластики и стентирования стенозов ЛА после операции (уровень доказательности C). Хирургическое лечение показано пациентам после радикальной коррекции тетрады Фалло с остаточной обструкцией выводного тракта ПЖ в следующих случаях: а) пиковый градиент систолического давления более чем 50 мм рт. ст. (уровень доказательности C); б) отношение систолического давления в ПЖ и ЛЖ более чем 0,7 (уровень доказательности C); в) выраженное расширение ПЖ с его дисфункцией (уровень доказательности C); г) остаточные ДМЖП с объемом сброса слева направо больше чем 1,5:1 (уровень доказательности B); д) выраженная недостаточность аортального клапана (уровень доказательности C); е) комбинация остаточных пороков, приводящая к расширению или дисфункции ПЖ (уровень доказательности C). Отдаленная летальность после радикальной коррекции тетрады Фалло колеблется от 0 до 14%. Выживаемость через 10-20 лет после радикальной коррекции составляет 86% [50, 124, 126, 190]. Повторное хирургическое вмешательство показано для симптомных пациентов с выраженной легочной регургита- цией или бессимптомным пациентам с выраженной легочной регургитацией и признаками значительного расширения ПЖ или его дисфункции. Больным с кондуитами часто необходимо повторное вмешательство по поводу стеноза кондуита или недостаточности его клапана. У некоторых пациентов прогрессирует недостаточность аортального клапана, которая требует хирургического вмешательства. Хирургические процедуры после радикальной коррекции тетрады Фалло включают протезирование клапана ЛА, устра 192 нение стеноза ЛА, удаление аневризмы выводного тракта ПЖ, устранение реканализации ДМЖП, протезирование или пластику трикуспидального клапана, протезирование аортального клапана, операцию протезирования восходящего отдела аорты, РЧА аритмогенных зон, имплантацию кардиовертера-де- фибриллятора при высоком риске внезапной смерти. Рекомендуется закрытие открытого овального окна, особенно если есть цианоз, эпизоды парадоксальной эмболии, потребность в постоянном водителе ритма или кардиовертере- дефибрилляторе. |