Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Класс III Для постановки диагноза тетрады Фалло больному выполняются катетеризация сердца и АКГ, при необходимости возможно выполнение эндоваскулярных вмешательств в качестве паллиативной операции (уровень доказательности С). Клиническое обследование Больные с тетрадой Фалло, как правило, гипостеники. Грудная клетка у них обычно цилиндрической формы и не имеет сердечного горба. Кожные покровы и видимые слизистые синюшные. Больные часто садятся на корточки, так как в этой позе у них возрастает сосудистое сопротивление в большом круге кровообращения, что приводит к уменьшению объема венозного выброса крови в аорту, и значительная ее часть поступает в легкие. Большинство больных, как правило, жалуются на утомляемость, одышку при физической нагрузке, 181 иногда в покое. Аускультативно по левому краю грудины во втором-третьем межреберье выслушивается грубый систолический шум, обусловленный током крови через стеноз. II тон на легочной артерии ослаблен, I тон усилен. Если у пациента выполнен системно-легочный анастомоз, то выслушивается систолодиастолический шум. После выполнения подключично-легочного анастомоза по Блелоку-Тауссиг плечевой и радиальный пульс отсутствует на стороне анастомоза [121,122]. Электрокардиография На ЭКГ выявляются отклонение электрической оси сердца вправо (от +100 до +180°), гипертрофия миокарда ПЖ. Отношение зубцов R/S более 1 в грудных отведениях. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса отмечается у 16-20% больных. Видны признаки перегрузки правого предсердия. Выявляется высокий зубец Р во II, III стандартных отведениях и отведении V1. В 12% случаев отмечаются признаки комбинированной гипертрофии желудочков сердца [150]. Рентгенография грудной клетки У больных с тетрадой Фалло отмечают повышенную прозрачность легочных полей, которая появляется за счет уменьшения кровотока в легких. Легочные сосуды представлены узкими тяжами, корни легких уменьшены. Поперечник тени сердца остается нормальным или несколько расширен влево за счет увеличения ПЖ. Верхушка сердца приподнята и закруглена. Талия сердца подчеркнута за счет западения дуги легочной артерии. Форма сердца напоминает «деревянный башмачок». Во 2-й косой проекции отчетливо видно увеличение ПЖ, который оттесняет кзади и приподнимает небольшой ЛЖ («шапочка»). Декстропозиция аорты лучше видна в боковой проекции. Эхокардиогра.фия ЭхоКГ позволяет поставить точный топический диагноз, можно оценить размеры правых и левых отделов сердца, расположение и размер ДМЖП, степень декстропозиции аорты. ЭхоКГ дает возможность выявить выраженность гипертрофии ПЖ, протяженность и степень сужения выводного тракта ПЖ, сочетание подклапанного и клапанного стенозов, размеры клапанного кольца и ствола ЛА. Наличие стеноза ЛА и величину градиента между ПЖ и ЛА определяют с помощью допплер-эхокардиографии. 182 Катетеризация сердца и ангиокардиография Катетеризациия сердца позволяет выявить гемодинами- ческие нарушения, имеющиеся у больных с тетрадой Фалло: высокое давление в ПЖ, равное давлению в ЛЖ и аорте. Систолическое давление в ЛА низкое, имеется большой градиентсис- толического давления между ПЖ и ЛА. В правых отделах венозная кровь, в аорте насыщение крови кислородом снижено соответственно величине веноартериального сброса. При правой вентрикулографии одновременно контрастируются ЛА и восходящая аорта, отмечается комбинированный стеноз ЛА. Выявляются особенности анатомии коронарных артерий, ход и распределение ветвей коронарных артерий в выводном тракте ПЖ. После паллиативных вмешательств АКГ позволяет оценить степень подготовки пациентов к выполнению радикальной коррекции. Оцениваются степень развития системы ЛА, возможная деформация ветвей ЛА в области наложения системно-легочного анастомоза, степень увеличения ЛЖ. Эндо- васкулярные вмешательства позволяют до радикальной операции корригировать стенозы ветвей ЛА, устранять системно-легочные анастомозы, БАЛКА. Магнитно-резонансная и компьютерная томография Данные методы диагностики необходимы для получения изображений ствола, ветвей и периферических ветвей ЛА. Также возможно определение степени регургитации на ЛА и трехстворчатом клапане. Тактика лечения пациентов Медикаментозна.я терапия Консервативное лечение неоперированных больных является индивидуальным и должно проводиться опытным кардиологом. Пациенты часто принимают антикоагулянтные препараты при мерцательной аритмии, а также после тромбоэмболии в головной мозг или транзиторных ишемических атак. Проводится умеренная диуретическая терапия при сердечной недостаточности, антиаритмическая терапия. Для снижения уровня гемоглобина и улучшения реологии крови часто применяют внутривенное введение кристаллоидных 183 растворов, препаратов, улучшающих состояние сосудистой стенки, а также постановку пиявок. Радикальная коррекция Радикальная операция может быть выполнена как первичная при благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни больного или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если скрупулезная клиническая оценка состояния больного указывает на благоприятную анатомию и гемодинамику. Рекомендации по выполнению радикальной коррекции тетрады Фалло Класс I Показания к радикальной коррекции определяют на основании оценки общего состояния больного, изучения анатомии и гемодинамики [6]. Радикальная коррекция тетрады Фалло показана в следующих случаях: Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов: а) уровень гемоглобина менее 180-190 г/л (уровень доказательности С); б) насыщение крови кислородом в аорте более 70-75% (уровень доказательности С). Анатомические критерии операбельности порока: а) удовлетворительное развитие системы легочной артерии: (А1+В1)/нАо более 1,5, легочно-артериальный индекс более 250 (уровень доказательности С); б) отсутствие гипоплазии ПЖ и ЛЖ (КДО ЛЖ более 40 мл/м2) (уровень доказательности С); в) фракция выброса желудочков более 50% (уровень доказательности С); г) отсутствие множественных, крупных коллатеральных артерий (уровень доказательности С). Гемодинамические критерии: а) отношение СИМКК/СИБКК более 0,65 (уровень доказательности С); б) отношение ИЭЛК/СИМКК более 0,55 (уровень доказательности С). В настоящее время при радикальной коррекции в большинстве случаев выполняется продольная вентрикулотомия 184 в выводном тракте ПЖ, при необходимости дополняемая рассечением ствола и ветвей ЛА. Все нетипичные методы вентрикулотомии применяются редко, только при аномальном распределении ветвей коронарных артерий в выводном тракте Пж. Иссечение инфундибулярного стеноза выполняется в обьеме, необходимом для обеспечения хорошего доступа к ДМЖП и приточному тракту ПЖ. ДМЖП закрывают заплатой из синтетической ткани, укрепляя ее с помощью непрерывного или отдельных швов. Важнейшим условием являются герметичность шва и профилактика повреждения проводящей системы. Выполняется пластика выводного тракта Пж при помощи заплаты. В некоторых случаях пластика заплатой выполняется с захватом фиброзного кольца клапана, ствола ЛА, при необходимости с переходом на ветви ЛА. Иногда требуется применение экстракардиального кондуита от правого желудочка к легочной артерии, когда аномальная коронарная артерия пересекает выводной тракт ПЖ. Открытое овальное окно или ДМПП обычно закрывают. После радикальной коррекции порока отношение давлений в желудочках не должно превышать 0,7-0,75. При большем отношении давлений в желудочках необходимо возобновить искусственное кровообращение и провести ревизию выводного трактаПЖ и ствола ЛА [6, 124, 126]. Осложнения после радикальной коррекции: остаточная легочная регургитация, остаточный стеноз выводного тракта ПЖ, реканализация ДМЖП, недостаточность трикуспидаль- ного клапана, стеноз или гипоплазия ветвей ЛА, АВ-блокада, трепетание предсердий, расширение ПЖ и его дисфункция из-за легочной регургитации, прогрессирующая аортальная недостаточность, пароксизмальная желудочковая тахикардия, внезапная сердечная смерть. Самая частая проблема, которая встречается после операции, - легочная регургитация. Это часто не учитывается при обследовании, потому что шум короткий и тихий. Пациентам, которые имеют аритмии или увеличение размеров сердца, нужно выполнить более тщательное обследование, чтобы исключить остаточные ВПС. Аортальная недостаточность может развиваться вследствие расширения аортального корня или хирургической погрешности во время радикальной коррекции. Паллиативные вмешательства В некоторых случаях радикальная операция проводится после предварительного создания системно-легочных анастомозов 185 (двухэтапный подход), когда первым этапом выполняется системно-легочный анастомоз, вторым этапом - радикальная коррекция порока. Тетрада Фалло с гипоплазией системы легочных артерий - один из самых сложных вариантов для коррекции порока. Обычно проводится операция реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП. Операция выполняется на «сухом» сердце, дозированно иссекаются все компоненты многоуровнего стеноза, возможно проведение пластики не только выводного тракта ПЖ, но и ствола ЛА. Наибольший рост легочных артерий происходит в первые 6 мес после операции. Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения повторных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается обьем ЛЖ (более 40 мл/м2), происходит развитие системы ЛА, повышение давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока. Рекомендации по выполнению паллиативных операций при тетра.де Фалло Класс IIb Насыщение артериальной крови кислородом менее 70% (уровень доказательности С). Уровень гемоглобина более 190 г/л (уровень доказательности С). Частые одышечно-цианотические приступы (2-3 р/д) (уровень доказательности С). Длительная терапия бета-блокаторами (уровень доказательности С). Сопутствующая патология (уровень доказательности С): а) врожденные внесердечные аномалии (ЦНС, легкие, печень, почки); б) инфекционные осложнения; в) острое нарушение мозгового кровообращения. Класс III При тетраде Фалло могут быть выполнены следующие типы паллиативных операций: Создание системно-легочных анастомозов (уровень доказательности С). 186 Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП (уровень доказательности С). Создание центрального анастомоза (уровень доказательности С). Стентирование ОАП, ветвей ЛА (уровень доказательности С). Транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза ЛА (уровень доказательности С). |