Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Клиническое течение Помимо симптомов того или иного ВПС, педиатрическая гипертензивная сосудистая болезнь легких характеризуется одышкой и прогрессирующим снижением толерантности к физической нагрузке ввиду невозможности адекватного увеличения сердечного выброса. Могут наблюдаться сердцебиение, ангинозные боли вследствие ишемии гипертрофированного правого желудочка и отеки. У детей с дефектами перегородок из-за уменьшения артериовенозного сброса крови при нарастании ЛГ клинические признаки застойной сердечной недостаточности (увеличение печени, влажные хрипы в легких) становятся менее выраженными, снижается частота застойных бронхолегочных заболеваний. При высоких стадиях присоединяются выраженная правожелудочковая недостаточность с системной венозной гипертензией, кровохарканье (из-за разрыва мелких патологических коллатеральных легочных сосудов) и синкопальные состояния. Синдром Эйзенменгера, веноартериальный сброс крови на дефектах внутрисердечных перегородок, характеризуется 155 прогрессирующим цианозом, вторичным эритроцитозом на фоне гипоксемии, повышением вязкости крови с подверженностью сладж-синдрому и коагулопатиям. Возможны парадоксальные системные эмболии с нарушением мозгового, почечного и печеночного кровообращения. Угрозу для жизни могут представлять легочные кровотечения, компрессия коронарных артерий дилатированной легочной артерией, нарушения мозгового кровообращения. Прогрессирующее ухудшение функционального класса наряду с положительными биохимическими тестами на сниженное кровообращение внутренних органов с нарастающей гипоксемией и левожелудочковой недостаточностью - значимый фактор риска летального исхода. Легочно-гипертензионные кризы при врожденных пороках сердца с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких Легочно-гипертензионный криз - быстрое и значительное повышение легочного сосудистого сопротивления при гипер- тензивной сосудистой болезни легких, обусловленное различными (физическая нагрузка, периоперационный стресс и др.) провоцирующими факторами. Критические колебания оЛс более характерны для «функциональных» (выраженная гипертрофия средней мышечной оболочки), нежели для тяжелых склеротических изменений легочных сосудов. Рост сосудистого сопротивления малого круга кровообращения приводит к острой правожелудочковой недостаточности, уменьшению преднагрузки левого желудочка, снижению сердечного выброса, коронарного кровотока и системной гипотензии и может закончиться смертью больного. В случае если легочно-гипертензионный криз развивается у больного с внутрисердечными дефектами, артериовенозный сброс крови на дефектах может измениться на веноартериальный и в известной мере предотвратить недостаточную предна- грузку левого желудочка, системную гипотензию и критическое ухудшение состояния за счет нарастания гипоксемии. Диагностика Клиническое обследование При ВПС с ЛГ имеют место расширение границ сердца вправо, усиленный, разлитой сердечный толчок, в тяжелых 156 случаях расширение шейных вен с положительным венозным пульсом, гепатомегалия, асцит, похолодание и отеки конечностей. У детей с синдромом Эйзенменгера наблюдаются ак- роцианоз и изменения фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол». Для синдрома Эйзенменгера при ОАП характерен дифференцированный цианоз: нормальное насыщение крови на руках и сниженное - на ногах. Цианоз может появляться или усиливаться при физической нагрузке и исчезать в покое. Аускультативная симптоматика ВПС по мере прогрессирования ЛГ меняется: нарастает акцент II тона над ЛА, появляются и усиливаются систолический шум трикуспидальной регургитации и диастолический шум недостаточности легочного клапана (шум Грехема-Стилла), у детей с дефектами перегородок ослабевает и может полностью исчезать систолический шум артериовенозного сброса крови. Электрокардиография Характерны отклонение электрической оси сердца вправо и нарастание гипертрофии правых отделов сердца, пропорциональное тяжести легочной гипертензии. Рентгенография грудной клетки Для педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких при ВПС с артериовенозным сбросом крови характерно усиление сосудистого легочного рисунка (артериального, венозного или обоих), выбухание дуги ЛА, увеличение тени сердца за счет левых и правых отделов. По мере прогрессирования легочно-сосудистой болезни легочный рисунок приобретает «обрубленный» характер с ди- латацией (иногда аневризматической) ствола и ветвей ЛА и обеднением легочного рисунка на периферии легочных полей; тень сердца уменьшается в размерах. Трансторакальна.я эхокардиография ТТЭхоКГ является важным неинвазивным методом диагностики педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких при ВПС. После диагностики морфологии ВПС определяются степень ЛГ (расчетное систолическое давление в правом желудочке, расчетное диастолическое и среднее давление в ЛА, градиент давления на дефектах перегородок и др.) и функциональные показатели правых и левых отделов сердца. 157 Методом ЭхоКГ можно определить объем артериовенозного сброса крови, соотношение легочного и системного кровотока, соотношение ОЛС и общего периферического сопротивления. Пульсоксиметрия и определение газового соста.ва капиллярной крови Это обязательные методы исследования при педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких. Пульсокси метрию необходимо проводить отдельно на руках и ногах в состоянии покоя и с физической нагрузкой. Катетеризация сердца с расчетом гемодинамики по м.етоду Фика и инвазивным мониторингом давления в легочной артерии с медикаментозными тестами Эти исследования необходимы для подтверждения диагноза педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких, ассоциированной с ВПС, оценки тяжести гемодинамиче- ских изменений и определения показаний к хирургическому и (или) медикаментозному лечению. При катетеризации должны быть определены следующие прямые параметры: давление в легочной и системной артериях (систолическое, диастолическое и среднее), давление в правом предсердии и правом желудочке, давление заклинивания ЛА. Для расчета показателей гемодинамики по методу Фика необходимо анализировать пробы смешанной венозной крови, а также крови из легочной и системных артерий. Катетеризация левых желудочка и предсердия и ангиокардиографи- ческое исследование левых и правых отделов сердца выполняются по показаниям. После расчета показателей гемодинамики по методу Фика (сердечный индекс малого и большого кругов кровообращения, эффективный кровоток, объем артериовенозного и веноартериального сброса крови, соотношение легочного и системного кровотока, соотношение ОЛС и ОПС) определяют гемодинамическую группу ЛГ (табл. 4). В рамках классификации закрытие дефектов перегородок сердца показано у больных 1Б-3А гемодинамических групп. Основной целью инвазивного мониторинга давления в ЛА (ИМДЛА) с медикаментозными тестами являются определение возможности и выбор метода хирургического лечения (радикальное или паллиативное) у больных с прекапиллярной Лг 3Б и 4 гемодинамических групп и у больных с посткапиллярной 158 Таблица 4 Гемодинамическая классификация легочной гипертензии при врожденных пороках сердца с дефектами перегородок (В.И. Бураковский, В.А. Бухарин, Л.А. Плотникова, 1975)
ЛГ. У детей с ЛГ, сохраняющейся после коррекции ВПС, ИМДЛА позволяет выявить пациентов-«ответчиков» на терапию антагонистами кальция и другими вазодилататорами. Следует обратить внимание на возможность выполнения острых медикаментозных тестов с вазодилататорами только при ВПС с прекапиллярной формой ЛГ. При ВПС с посткапил- лярной ЛГ искусственная легочная вазодилатация может спровоцировать развитие отека легких и дестабилизировать клиническое состояние. По этой причине ИМДЛА у детей с посткапиллярной ЛГ проводится без медикаментозных проб, только в состоянии спокойного бодрствования, при физической нагрузке и в медикаментозном сне. Для проведения ИМДЛА необходима катетеризация легочной и одной из системных (обычно лучевой или бедренной) артерий с одновременной регистрацией давления в режиме on-line. Показатели регистрируются отдельно в состоянии спокойного бодрствования, при физической нагрузке (у маленьких детей это может быть плач) и в медикаментозном сне. Производится анализ газов крови из легочной и системной артерий. Затем регистрируют динамику давления в ответ на ингаляционные и внутривенные медикаментозные тесты. Идеальный вазодилататор для ИМДЛА должен быть селективным для легочного сосудистого русла (то есть не обладать или обладать минимальным системным эффектом), безопасным, удобным для использования и короткодействующим. В настоящее время этим условиям в наибольшей мере соответствует ингаляционный оксид азота (10-20 ррт в течение 5-10 мин). 159 Возможно также использование других ингаляционных (кислород в течение 5-10 мин, илопрост (2,5-5 мкг) через ингалятор в течение 5-10 мин) и внутривенных (эпопростенол (2-12 нг/кг/мин) постоянно в течение 10 мин, аминофиллин и эналаприл в возрастных дозировках внутривенно медленно и др.) вазодилататоров. При хорошей клинической переносимости возможно применение комбинации вазодилататоров. Внутривенные формы антагонистов кальция (дилтиазем и др.) для медикаментозных проб использовать нецелесообразно ввиду высокого риска жизненно опасных осложнений - снижения сердечного выброса и системной гипотонии. Острая проба с легочными вазодилататорами считается положительной в случае достижения разницы (давление в ЛА ниже системного) по систолическому, диастолическому и среднему давлению в легочной и системной артериях 10 мм рт. ст. и больше или же при снижении среднего давления в ЛА на 10 мм рт. ст. и больше при неизменном системном давлении. Проба считается сомнительной в случае достижения разницы по систолическому, диастолическому и среднему давлению в легочной и системной артериях от 5 до 10 мм рт. ст. или же при снижении среднего давления в ЛА на 10 мм рт. ст. и более при синхронном снижении системного давления. Результат пробы оценивается как отрицательный или парадоксальный в случае снижения систолического, диастолического и среднего давления в системной артерии при неизменном давлении в ЛА, а также при более выраженном снижении давления в системной артерии по сравнению с давлением в ЛА. После медикаментозных тестов повторно анализируют газы крови из легочной и системной артерий для оценки возможных изменений сброса крови на дефектах перегородок. Повышение SatO2 на 5% и более в пробе крови, полученной из ЛА на фоне введения селективных легочных вазодилата- торов, по сравнению с исходным значением, свидетельствует об увеличении артериовенозного сброса крови и обратимом характере ЛГ. |