Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Сопутствующие пороки При сочетании СБУГ с другими внутрисердечными аномалиями гемодинамика порока может несколько изменяться. 135 В одних случаях сопутствующий ВПС может компенсировать коронарную аномалию, в других - компенсирующим фактором выступает аномальное отхождение ЛКА. По данным литературы, наиболее часто имеет место сочетание СБУГ с ВПС, сопровождающимися гиперволемией малого круга кровообращения, такими как дефект межжелудоч- ковой перегородки, дефект аортолегочной перегородки, открытый артериальный проток, аномалии дуги и восходящей аорты. Характерной особенностью коронарного кровоснабжения в таких клинических ситуациях является полное отсутствие межкоронарных коллатералей. При подобном сочетании пороков ведущий гемодинамический фактор - уровень давления в ЛА. Это связано с тем, что адекватное кровоснабжение миокарда ЛЖ у таких больных обеспечивается антеградной перфузией аномально отходящей ЛКА высоко оксигенированной кровью под высоким давлением, нередко близким к системному, и, следовательно, исключает необходимость перетока из правой КА. Таким образом, наличие сопутствующего ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения может длительно маскировать основные клинические проявления СБУГ. Ликвидация сбросового потока без реконструкции отхождения ЛКА в условиях полного отсутствия меж- коронарных анастомозов ведет к качественному и количественному дефициту перфузии по ЛКА и, как следствие, к развитию острых ишемических повреждений миокарда левого желудочка, нередко с летальным исходом. Иная клиническая ситуация возникает при сочетании аномалии отхождения ЛКА с пороками, сопровождающимися обеднением легочного кровотока. Согласно данным различных авторов, наиболее часто наблюдается комбинация СБУГ и тетрады Фалло. Так как одним из компонентов тетрады Фалло является стеноз выводного тракта правого желудочка, то существующий недостаточный кровоток в малом круге кровообращения ведет к развитию артериальной гипоксемии - одному из клинических проявлений данного ВПС. При комбинации вышеуказанных пороков аномально отходящая от легочного ствола ЛКА является источником дополнительного кровотока к легким. Так, кровь, поступающая в ЛКА из системы правой КА через коллатерали, сбрасывается в легочный ствол вследствие существующего диастолического градиента давления между аортой и легочной артерией. Наличие подобного «дополнительного» потока крови в малом круге кровообращения 136 ведет к нивелированию симптомов тетрады Фалло, в частности гипоксемии. Хирургическая коррекция тетрады Фалло при отсутствии прекращения кровотока по аномально отходящей ЛКА приводит к усилению ишемии левого желудочка, кроме того, существует реальный риск возникновения гиперволе- мии малого круга кровообращения и объемной перегрузки ЛЖ, который чаще всего является функционально недоразвитым. В отличие от ВПС с увеличенным легочным кровотоком, в вышеуказанных случаях достаточно перевязать аномально отходящую ЛКА либо ушить ее устье из просвета ЛА. Классификация и клиническое течение Выделяют два варианта аномалии отхождения ЛКА от ЛА, различные по клинико-инструментальным показателям и прогнозу: инфантильный; взрослый. Инфантильный тип встречается в 85-90% всех случаев аномалии и характеризуется отхождением ЛКА от ЛА и отсутствием хорошо развитых коллатералей между системой правой и левой венечных артерий, вследствие чего сразу после рождения ребенка развивается серьезное ишемическое поражение миокарда ЛЖ со снижением его сократительной способности и дилатацией полости. Также возникает недостаточность митрального клапана за счет ишемии папиллярных мышц и дилатации фиброзного кольца. Клиническая картина проявляется развитием терминального состояния вследствие обширного инфаркта миокарда либо множественных инфарктов (у некоторых младенцев с кардиогенным шоком). При отсутствии хирургической коррекции смерть наступает в течение нескольких недель и/или месяцев после рождения. При более благоприятном течении заболевания первые симптомы могут манифестировать в первые 3 мес жизни, реже - во втором полугодии. Первыми признаками являются нарушение общего состояния - вялость, бледность кожных покровов, повышенная потливость, рвота, срыгивания, одышка и тахикардия. У половины больных отмечаются приступы внезапного резкого беспокойства с усилением одышки, бледности, потливости - именно они иногда становятся первыми признаками болезни. Как правило, приступы беспокойства возникают после или во время кормления и могут длиться несколько минут. В промежутках между приступами ребенок выглядит вполне 137 здоровым, и настораживающим фактором может стать только наличие одышки. В литературе эти приступы носят название «стенокардия кормления» из-за сходства с клиникой стенокардии у взрослых больных. Общность явлений подтверждается и данными аутопсии (признаки «старых» и «свежих» инфарктов миокарда). Многие дети на этой стадии заболевания отстают в физическом развитии. У них рано развивается левосторонний сердечный горб. Пальпаторно верхушечный толчок разлитой, ослабленный, смещен в шестое межреберье. При перкуссии выявляется расширение границ сердца, преимущественно влево, что свидетельствует о кардиомегалии. При аускультации тоны сердца, как правило, приглушены, какие-либо шумы могут не выслушиваться на первом году жизни. Ко 2-3-му году жизни над областью сердца может появиться продолжительный негрубый систолический шум с p. maximum во втором межреберье слева, напоминающий шум при ОАП и отражающий сброс крови из ЛКА в легочную артерию. С ростом ребенка к клиническим проявлениям порока присоединяется митральная недостаточность, возникающая вследствие хронической ишемии или инфаркта папиллярных мышц (чаще передней), дилатации полости ЛЖ и деформации створок клапана. В результате аускультативно начинает выслушиваться систолический шум недостаточности МК с p. maximum на верхушке сердца. В ряде клинических случаев (при серьезном ишемическом поражении клапанных и подклапанных структур) регургитация на МК может развиваться и в более раннем (грудном) возрасте, маскируя проявления основного порока, что может привести к диагностической ошибке и неадекватной хирургической тактике. Таким образом, на этой стадии заболевания у ребенка превалируют признаки сердечной недостаточности преимущественно по левожелудочковому типу, а клиническая картина «инфантильного» типа порока у детей младшей возрастной группы может напоминать таковую при миокардите, дилатационной кардиомиопатии, врожденной недостаточности МК или обструктивном поражении выводного тракта ЛЖ (стеноз аорты, коарктация аорты). При взрослом типе клинического течения СБУГ, частота встречаемости которого составляет 10-15%, ЛКА также отходит от ЛА, но имеется сеть многочисленных и хорошо развитых межсосудистых анастомозов в системе коронарных артерий. При подобном типе порока отмечается доминантность 138 правой КА, а сообщение между ЛКА и ЛА является рестриктивным. Родители детей, как правило, не предъявляют жалоб, свидетельствующих о заболевании сердца, а развитие ребенка может соответствовать возрасту. Аускультативно можно выслушать шум недостаточности митрального клапана и/или систолодиастолический шум за счет сброса крови из аномально отходящей ЛКА в ЛА. При подобном компенсированном течении порока клинические проявления могут длительно отсутствовать и возникнуть уже в подростковом и/или даже взрослом возрасте. Первыми симптомами СБУГ у подростков могут быть плохое самочувствие или же появление дискомфорта в области сердца при спортивных занятиях, в редких случаях возможно возникновение типичных загрудинных стенокардитических болей. В отдельных случаях порок протекает настолько малосимптомно, что впервые выявляется у больных в возрасте 50-60 лет при проведении стандартной электрокардиографии в связи с инфарктом миокарда и/или коронарографии. Таким образом, заподозрить у подростка аномальное отхождение ЛКА от ЛС можно при наличии необъяснимой кардиомегалии, митральной недостаточности или стойкого систолического шума над областью сердца. Важно отметить: при подобном клиническом варианте течения порока даже при отсутствии клинических симптомов имеет место прогрессирование ишемии миокарда, что связано с наличием коллатерального кровотока между ПКА и ЛКА на уровне высоких делений коронарных артерий - 2-3-го порядка, а миокард, кровоснабжаемый более мелкими венечными артериями, продолжает испытывать гипоксию. Поэтому у таких пациентов в 80-90% случаев существует риск внезапной сердечной смерти, а диагноз СБУГ является находкой на аутопсии. Диагностика Рентгенография Рентгенографическое исследование органов грудной клетки является самым простым и общедоступным методом, позволяющим заподозрить аномальное отхождение ЛКА еще до первых клинических симптомов. Анализ рентгенограмм включает оценку состояния легочного рисунка и размеров сердца. У больных со СБУГ легочный рисунок может быть не изменен и/или усилен по венозному типу, что свидетельствует о наличии митральной недостаточности и снижении насосной функции ЛЖ. Если у пациента имеет место длительно сущест 139 вующая прогрессирующая митральная недостаточность на фоне СБУГ, возможно формирование рентгенологических признаков хронического альвеолярного отека легких. Кардиомегалия может стать одним из первых маркеров, настораживающих врача в отношении возможной коронарной аномалии и заставляющих расширить диагностический алгоритм, что может способствовать своевременной диагностике порока. Увеличение размеров сердца является патогномонич- ным симптомом для больных с аномальным отхождением ЛКА от ЛА, особенно у новорожденных и в грудном возрасте. Для оценки степени увеличения сердца предложены следующие критерии: 1) незначительная кардиомегалия: КТИ - 50-55%, индекс Гудвина - 30-40%, объем сердца составляет 100-140% от возрастной нормы; 2) умеренная кардиомегалия: КТИ в пределах 56-60%, индекс Гудвина - 40-50%, объем сердца составляет 140-180% от возрастной нормы; 3) значительная кардиомегалия: КТИ более 60%, индекс Гудвина 50% и более, объем сердца превышает 180% от возрастной нормы. Электрокардиография Большое диагностическое значение в алгоритме обследования больного со СБУГ имеет ЭКГ. Характерными ЭКГ-признаками, свидетельствующими о наличии аномального отхождения ЛКА от ЛС, являются: глубокий (3 мм и больше) и расширенный (более 30 мс) зубец Q в отведениях I, aVL, V5-6; 2) сочетание глубокого зубца Q с инвертированным зубцом Т в отведении aVL (при «свежем» инфаркте); 3) элевация сегмента STвыше изолинии и уменьшение амплитуды зубца R (при «свежем» инфаркте); 4) «провал» амплитуды зубца R в отведениях V3 и V4 - появление комплексов типа rS, QS, Qr (свидетельствует о ранее перенесенном инфаркте миокарда и формировании рубца). При анализе данных ЭКГ-исследования необходимо дифференцировать аномальное отхождение ЛКА от ЛС и другую кардиальную патологию, сопровождающуюся кардиомегалией и снижением насосной функции ЛЖ (миокардиты, дилатаци- онная кардиомиопатия, врожденная недостаточность МК и т. д.). Такими электрокардиографическими критериями, позволяющими отличить СБУГ от вышеуказанной патологии, являются: 1) наличие зубца Q глубиной более 3 мм и шириной более 30 мс по крайней мере в одном из следующих отведений - aVL, V5-7; 2) комплекс Qr той же локализации; 3) отсутствие 140 зубца Q во II, III и aVF-отведениях; 4) элевация сегмента ST в отведении aVL. Согласно данным различных авторов, обнаружение на ЭКГ патологических изменений в стенке ЛЖ (чаще переднебоковой) в виде инфарктов, рубцов, обширных зон ишемии характерно для пациентов младшей возрастной группы, особенно новорожденных и детей грудного возраста. Этот факт объясняется особенностями коронарного кровотока и гемодинамики порока у этой возрастной категории больных, то есть существованием, как правило, инфантильного типа порока. В 15-20% случаев типичные ЭКГ-признаки СБУГ могут отсутствовать, чаще всего у пациентов старшего возраста и больных, имеющих хорошо развитые перетоки между ЛКА и ПКА и относительно сохранный миокард ЛЖ. В этой возрастной группе вышеуказанные ЭКГ-кри- терии могут отсутствовать, быть стертыми и/или же проявляться только при проведении нагрузочных проб. Нередко первым признаком СБУГ у больных могут явиться нарушения ритма, представляющие риск развития внезапной сердечной смерти. Тем не менее, ЭКГ-признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов сердца отмечают у всех пациентов со СБУГ. Перспективными в диагностике ишемии миокарда ЛЖ у данной категории больных могут быть поверхностное ЭКГ- картирование и метод 12-канального холтеровского монито- рирования, помогающий выявить транзиторные периоды ишемии миокарда, даже при отрицательных результатах других нагрузочных проб. Эхокардиография Эхокардиографическое исследование - важнейший метод диагностики СБУГ, позволяющий неинвазивно оценить анатомию отхождения КА, размеры камер сердца, морфологическое состояние атриовентрикулярных клапанов и функцию миокарда, а также дать качественную и количественную оценку гемодинамических параметров внутрисердечного кровотока. Визуализация КА у новорожденных и детей 1-го года жизни представляет собой сложную задачу для диагноста ввиду маленького диаметра сосудов. Кроме того, возможно наличие ложноположительных эхосигналов, симулирующих нормальное отхождение ЛКА от Ао. Тем не менее, существует девять косвенных информативных допплер-эхокардиографических признаков, наличие которых может свидетельствовать об аномальном отхождении лКа от ЛА: 1) выраженная дилатация 141 ЛЖ (95% случаев); 2) снижение насосной функции ЛЖ (68% случаев); 3) формирование аневризмы ЛЖ (47% случаев); 4) уплотнение эндокарда ЛЖ (42% случаев); 5) расширение фиброзного кольца МК (95% случаев); 6) недостаточность МК (97% случаев); 7) расширение устья и проксимального отдела ПКА (68% случаев); 8) отсутствие визуализации устья ЛКА в месте ее обычного отхождения (100% случаев); 9) систолодиастолический поток в ЛА (79% случаев). Ангиокардиография Ангиокардиография с селективной коронарографией и левой вентрикулографией представляет собой метод инвазивного исследования, наиболее информативный для топической диагностики аномального отхождения ЛКА от ЛС. Данный метод позволяет оценить анатомические факторы, определяющие выживаемость больных после операции: 1) степень развития межкоронарных анастомозов; 2) доминантность типа кровоснабжения сердца, 3) гипоплазию ПЖ; 4) ди- латацию и аневризму ЛЖ; 5) митральную недостаточность. Радионуклидные методы диагностики Определение перфузии миокарда ЛЖ и степени его поражения при аномальном отхождении ЛКА от ЛА с использованием радиоизотопов имеет высокую диагностическую ценность в отношении дефектов перфузии миокарда, а также позволяет оценить результаты хирургических вмешательств. Для больных с аномальным отхождением ЛКА от ЛА по данным сцинтиграфии характерно снижение перфузии преимущественно в области передней (92%) и переднебоковой (85%) стенок ЛЖ. В ряде случаев перфузионные дефекты могут распространяться на область верхушки, переднюю часть межжелудочковой перегородки, заднебоковую и даже заднюю стенку ЛЖ. Подобная локализация дефектов перфузии объясняется особенностями кровоснабжения ЛЖ при аномальном отхождении ЛКА от ЛА. При наличии хорошо развитых колла- тералей между ПКА и лКа дефект перфузии может ограничиться областью передней и переднебоковой стенок. Слабое развитие межкоронарных анастомозов ведет к большему распространению дефектов перфузии с захватом задней стенки. Поэтому распространенные перфузионные нарушения с захватом задних и заднебоковых отделов ЛЖ у детей могут оцениваться как неблагоприятный прогностический признак. 142 Однако сцинтиграфия миокарда не является идеальным методом для выработки прогноза у больных с аномальным от- хождением ЛКА от ЛА. Этот факт обусловлен тем, что дефекты накопления радиофармпрепарата, выявленные в покое, трактуются как рубцовые изменения, что при отсутствии данных о состоянии метаболизма в этой области приводит к гипердиагностике и некорректной хирургической тактике. Поэтому при выборе метода хирургического лечения и определении прогноза после выполненного вмешательства важным является сопоставление данных перфузионной сцинтиграфии с показателями метаболизма миокарда, полученными с помощью позитронно-эмиссионной томографии. Исследование метаболизма миокарда с ^F-ФДГ (^-фтор- дезоксиглюкоза - аналог обычной глюкозы) у больных со СБУГ позволяет выявлять жизнеспособный миокард в состоянии гиперметаболизма, мелкоочаговые рубцовые изменения в сочетании с жизнеспособным миокардом, крупноочаговые рубцовые изменения, а также рассчитывать площадь гиберниро- ванного миокарда и рубцовых изменений и/или аневризмы, что, в свою очередь, определяет тактику хирургического лечения пациента. Большое значение имеет использование метода ПЭТ для оценки функциональных результатов выполненной реконструкции коронарного русла. |