Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Рекомендации по оценке состояния пациента и ведению в послеоперационном периоде Класс I Пациенты с периферическими стенозами ЛА должны проходить клиническое обследование, ЭхоКГ 1 раз в 1-2 года в зависимости от степени тяжести порока для оценки систолического давления в ПЖ и его функции (уровень доказательности С). Перед выполнением чрескожного вмешательства следует обсудить все за и против с кардиохирургом, имеющим опыт в лечении ВПС (уровень доказательности С). Поражения периферических легочных артерий могут прогрессировать, поэтому пациенты должны проходить обследование каждые 1-2 года с выполнением допплеровского ЭхоКГ- исследования для оценки пикового систолического давления в ПЖ и его функции. Если симптомы после операции возвращаются, необходимо еще раз выполнить контрастирование легочных артерий с целью установления причины и возможного выполнения повторного вмешательства. Рестеноз этих участков выявляется достаточно часто, при его появлении может потребоваться повторная транслюминальная баллонная ангиопластика, стентирование или открытое хирургическое вмешательство. В таком случае необходима совместная консультация интервенциониста и хирурга, специализирующегося по ВПС. Обструкция выводного тракта правого желудочка, вызванная стенозами кондуитов или биологических протезов клапана легочной артерии Определение и сочетанные пороки Для реконструкции выводного тракта ПЖ используют большое количество разнообразных кондуитов. Широкое применение нашли легочные аллографты, ксеноперикардиальные биологические протезы. Хорошие результаты отмечаются при использовании яремной вены крупного рогатого скота (Contegra) [91]. Градиент систолического давления, возникающий на кондуите или протезе клапана, зависит от размера биопротеза и интенсивности потока крови через него. Легочная регургита- ция увеличивает данный градиент. Американское общество эхокардиографии определяет нормальные транспротезные 123 градиенты давления для всех протезов, учитывая их тип и размер. Стеноз кондуита или биологического протеза в позиции ЛА считается существенным, если определяется градиент систолического давления между ПЖ и ЛА более 50 мм рт. ст., систолическое давление в ПЖ - более 75 мм рт. ст., а соотношение систолического давления в ПЖ и систолического давления в ЛЖ - более 0,67 [175]. Рекомендации по оценке и ведению отдаленного послеоперационного периода у пациентов с кондуитом или биологическим протезом в позиции легочной артерии Класс I После хирургического устранения обструкции выводного тракта ПЖ с помощью имплантации кондуита или биологического протеза в позицию ЛА пациент должен проходить обследование, включающее ЭхоКГ-оценку систолического давления в ПЖ и его функции, измерение градиента систолического давления на кондуите или биологическом протезе 1 раз в 1-2 года (уровень доказательности С). Клиническое обследование Прекордиальный систолический шум, распространяющийся на спину, является важным признаком стенозирова- ния, дисфункции кондуита. Звук закрытия клапана ЛА обычно не слышен. У пациентов со значительной обструкцией выводного тракта ПЖ могут быть выявлены растяжение и пульсация яремных вен и значимая волна А. Электрокардиография Возможно выявление ЭКГ-признаков гипертрофии или перегрузки ПЖ, нарушения ритма. Рентгенография грудной клетки На рентгенограммах грудной клетки определяют увеличение правых отделов сердца, кальциноз клапана или кондуита. Эхокардиогра.фия Чреспищеводная ЭхоКГ информативна в оценке гемодинамики и помогает в измерении давления в ЛА, определении размеров и функции ПЖ, градиента систолического давления на кондуите и биопротезе клапана. 124 Катетеризация и ангиокардиография Катетеризация сердца и АКГ - «золотой стандарт» для диагностики стеноза и недостаточности кондуитов или клапана в позиции ЛА. При проведении процедуры необходимо определять градиент систолического давления на проксимальном, дистальном, среднем отделах кондуита, чтобы иметь полное представление о состоянии протеза. Правая вентрикулография помогает определить сократительную способность ПЖ, наличие инфундибулярной обструкции и подвижность створок кондуита. Ангиография из ЛА позволяет выявить степень легочной регургитации и наличие стенозов на уровне ствола и ветвей ЛА. При градиенте систолического давления на кондуите менее 30 мм рт. ст. прогрессирование стеноза маловероятно, таким пациентам можно выполнять обследование и ЭхоКГ раз в 1-2 года. Пациентам с более выраженным стенозом необходимо проходить обследование 1 раз в год. Магнитно-резонансная и компьютерная томография Данные исследования проводят для оценки тяжести выявленной патологии, для определения прилежания кондуита к грудине, что очень важно при проведении повторных операций. Рекомендации по повторным вмешательствам у пациентов со стенозом кондуита или биологического протеза в позиции легочной артерии Класс I Кардиохирург с опытом лечения ВПС должен выполнить вмешательство у пациента с выраженным стенозом биологического протеза в позиции ЛА, если имеются: а) пиковый градиент систолического давления между ПЖ и ЛА более 50 мм рт. ст. (уровень доказательности В); б) выраженная регургитация на кондуите (уровень доказательности С); в) сниженная толерантность к физической нагрузке (уровень доказательности С); г) сниженная функция ПЖ (уровень доказательности С); д) умеренно увеличенный КДР ПЖ (уровень доказательности С); 125 е) умеренная трикуспидальная регургитация (уровень доказательности С). Класс IIa У симптомных пациентов с дискретным стенозом кондуита более 50% от диаметра или в случае, когда биологический протез в позиции клапана ЛА имеет пиковый градиент по данным ЭхоКГ более 50 мм рт. ст. или средний градиент более 30 мм рт. ст., может быть выполнено как эндоваскулярное вмешательство, так и открытая операция (уровень доказательности С). Асимптомным пациентам с пиковым градиентом систолического давления на биологическом протезе клапана ЛА более 50 мм рт. ст. может быть выполнено как эндоваскулярное вмешательство, так и открытая операция (уровень доказательности С). Класс IIb Если планируется выполнить сочетанную процедуру Maze, хирургическая операция является более предпочтительной (уровень доказательности С). Медикаментозная терапия Медикаментозная терапия пациентов с остаточной обструкцией выводного тракта ПЖ ограничена диуретиками и в целом малоэффективна. Рентгеноэндоваскулярные методы лечения Некоторые исследователи отмечают успешное уменьшение градиента систолического давления на кондуите или биопротезе в легочной позиции после транслюминальной баллонной ангиопластики, стентирования либо эндоваскулярного протезирования клапана ЛА. Объем указанных вмешательств зависит от этиологии стеноза: обструкция на уровне клапана кондуита, компрессия кондуита грудиной, разрастание неоинтимы либо стеноз проксимального или дистального анастомоза. Устранение стеноза дистального анастомоза кондуита с ЛА с помощью баллонной ангиопластики является паллиативной процедурой, позволяющей отсрочить оперативное вмешательство [5, 42]. Потенциальная альтернатива баллонной ангиопластике и стентированию кондуита была предложена Р. Bonhoeffer 126 и соавт. (2000 г.). Суть метода заключается в чрескожной имплантации эндоваскулярного клапаносодержащего протеза в просвет стенозированного кондуита. Авторы использовали клапан яремной вены быка, смонтированный на баллон-дилатиру- емом стенте для чрескожной имплантации. Методика эффективна у пациентов с изолированным пороком клапана ЛА [2]. Хирургическое вмешательство Открытое хирургическое вмешательство при стенозах кондуитов требуется по причине их дисфункции, а также при значительной дилатации ПЖ, развитии недостаточности трикус- пидального клапана. В части случаев выполняется реимплантация кондуита, то есть замена одного протеза другим. У ряда больных может быть использована методика G.K. Danielson (1987 г.), при которой продольно рассекается кондуит, тщательно удаляются неоинтима, остатки кальция и фиброз, вызывающие стеноз. При этом сохраняются задняя и боковая стенки протеза, что позволяет с помощью пластики передней стенки протеза ксеноперикардиальной или синтетической заплатой создать новый адекватный выход из ПЖ в систему ЛА. Ключевые вопросы оценки и дальнейшего наблюдения Большинство пациентов хорошо переносят физическую нагрузку до тех пор, пока градиент систолического давления на кондуите или клапанном протезе не превышает 50 мм рт. ст. Аналогично ситуации после легочной комиссуротомии, факторами, определяющими частоту и объем повторных обследований, являются степень стеноза и недостаточности клапана ЛА. В случае благоприятного бессимптомного течения послеоперационного периода у пациентов с кондуитом в легочной позиции (как с клапаном, так и без него) или с протезом клапана ЛА обычно достаточно регулярно проводимой ЭхоКГ. Пациентам с протезом легочного клапана или легочным кондуитом также рекомендована профилактика инфекционного эндокардита (см. раздел 1.8). Двухкамерный правый желудочек Определение и сопутствующие пороки У пациентов с двухкамерным ПЖ его полость разделена аномальными мышечными трабекулами на проксимальную 127 камеру высокого давления и дистальную камеру низкого давления. Морфология разграничительного мышечного кольца весьма вариабельна и может быть представлена аномальной септопариетальной трабекулой либо гипертрофированным модераторным пучком. В большинстве случаев обструкция выводного тракта ПЖ с возрастом прогрессирует. Примерно в 3/4 случаев ДМЖП расположен проксимальнее инфундибу- лярного отдела ПЖ. Спонтанное закрытие ДМЖП или уменьшение его диаметра приводит к усугублению обструкции выводного тракта и дисфункции ПЖ. Возможно сочетание порока с клапанным стенозом ЛА, тетрадой Фалло, отхождением магистральных артерий от ПЖ. Клиническая симптоматика у неоперированных пациентов У большинства пациентов коррекция порока выполняется в раннем детском возрасте, у некоторых больных клиника впервые манифестирует значительно позже. Возможны головокружения и синкопальные состояния. У некоторых пациентов диагноз уточняется при увеличении интенсивности систолического шума, ранее принимавшегося за функциональный шум либо шум небольшого мышечного ДМЖП. Клиническое обследование При значительной внутрижелудочковой обструкции возникает вторичная гипертрофия миокарда ПЖ, аускультативный шум на уровне стеноза становится грубее, усиливается на вдохе и может сопровождаться дрожанием при пальпации вдоль левого края грудины. Сопутствующий ДМЖП дает дополнительный шум. При наличии сопутствующих септальных дефектов у пациента возможен цианоз. Прогрессирующий стеноз приводит к развитию правожелудочковой недостаточности и трикуспидальной регургитации. По результатам одного из исследований, у неоперированных пациентов увеличение внутрижелудочкового градиента составило 6,2 ± 3,0 мм рт. ст. ежегодно [124]. Электрокардиогра.фия ЭКГ-картина обычно демонстрирует гипертрофию ПЖ. Правые отведения помогут уточнить диагноз, поскольку у 40% пациентов отмечается высокий зубец T в отведении V3R. 128 |