Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Рекомендации по клиническому обследованию и послеоперационному ведению Класс I Всем пациентам после хирургической или баллонной вальвулопластики показано регулярное клиническое обследование. Особое внимание следует уделять степени легочной регургитации, давлению в ПЖ, его размеру и функции, степени трикуспидальной регургитации. Частота обследований определяется исходя из тяжести гемо- динамических нарушений и должна быть не реже 1 раза в 5 лет (уровень доказательности С). Шум легочной регургитации очень легко можно пропустить, так как он очень короткий и мягкий из-за быстрого выравнивания диастолического давления в ЛА и ПЖ. После успешной легочной вальвулопластики тень сердца на рентгенограмме должна быть нормальных размеров. Прогрессивное увеличение сердечной тени должно способствовать поиску легочной регургитации или сочетанной патологии. Развитие предсердных аритмий также должно свидетельствовать об остаточных нарушениях гемодинамики, таких как легочная ре- гургитация. Основными предикторами отдаленных результатов являются размер кольца клапана ЛА и морфология клапана. Легочная регургитация присутствовала в большинстве случаев, когда соотношение диаметра баллона и диаметра кольца клапана ЛА превышало 1,4, что свидетельствует об оптимальном соотношении от 1,2 до 1,4. Легочная регургитация была следующей степени: отсутствие - у 29% пациентов, тривиальная - у 22%, незначительная - у 45%, умеренная - у 7% и значительная - 0%. Если при первичной процедуре не удавалось значительно снизить систолический градиент на клапане ЛА, это являлось неблагоприятным прогностическим признаком для отдаленного послеоперационного периода. При появлении рестеноза после баллонной вальвулопластики повторная эндо- васкулярная процедура более эффективна для пациентов без дисплазии клапана ЛА [115]. 116 Некоторые авторы сообщают о сопоставимости результатов баллонной вальвулопластики и открытого хирургического вмешательства [158]. Транслюминальная баллонная вальву- лопластика является альтернативой хирургической вальвуло- пластике или протезированию клапана ЛА у пациентов с классическим воронкообразным стенозом клапана. У пациентов с диспластичными клапанами ЛА ее эффективность гораздо ниже. Послеоперационный стеноз клапана ЛА, стеноз кондуита или аллографта могут приводить к клиническим проявлениям обструкции пути оттока из ПЖ с дегенерацией клапана. После хирургической вальвулотомии обычно есть легочная регургитация, и спустя 3-4 декады жизни могут возникнуть дисфункция ПЖ и трикуспидальная регургитация, которые могут потребовать у некоторых пациентов протезирования клапана ЛА. Протезирование следует выполнять до появления выраженного увеличения ПЖ и при любой степени регургита- ции выше умеренной. Снижение толерантности к физической нагрузке или появление предсердных аритмий также является признаком необходимости протезирования клапана ЛА. Это увеличивает значение пожизненного контроля за такими пациентами [67]. Пациенты после предшествующей коррекции Показания для проведения повторной операции такие же, как и до первичного вмешательства. Основное отличие заключается в наличии легочной регургитации. При наличии регур- гитации в условиях низкого давления в ЛА (в среднем оно менее 20 мм рт. ст.) диастолический градиент между ПЖ и ЛА может быть крайне мал и выявить значительную регургитацию может быть очень трудно. Рестеноз после транслюминальной баллонной вальвулопластики встречается чаще, если сразу после вмешательства остаточный градиент превышает 30 мм рт. ст. Расширенная ЛА может не уменьшиться в размере после вмешательства на клапане. Профилактика эндокардита Эндокардит клапана ЛА крайне редок, и профилактика эндокардита не рекомендована [62]. Физическая, нагрузка и занятия спортом Не рекомендуется ограничивать активность пациентов с незначительным стенозом клапана ЛА, пациентам с умеренным 117 стенозом рекомендованы легкие упражнения. Нагрузки запрещены только пациентам с выраженной степенью стеноза ЛА. По материалам доклада ACC Task Force [147], возможно участие во всех соревнованиях, если градиент систолического давления ЛА менее 50 мм рт. ст., если градиент на клапане выше 50 мм рт. ст., разрешены только незначительные физические нагрузки. Обструкция, вызванная надклапанным стенозом легочной артерии, стенозом ветвей или периферическими стенозами легочной артерии Определение и сочетанные пороки Надклапанный стеноз может быть вызван сужением ствола ЛА, бифуркацией главных или периферических легочных артерий. Деформация ЛА в виде «песочных часов» является одной из форм надклапанного стеноза ЛА и обычно располагается на уровне верхушек комиссур клапана. Другие стенозы находятся в ветвях Ла на различном уровне и могут быть от единичных локальных до диффузной гипоплазии легочного артериального дерева. Сегменты ЛА, расположенные дистальнее суженного участка, могут быть расширенными. Описаны над- клапанные мембранозные формы обструкции ЛА. Стенозы легочных артерий могут иметь важное прогностическое значение при синдромах Аладжилля и Кейтеля [98]. Стеноз ЛА может быть следствием врожденной краснухи, синдрома Вильямса, формирования рубца в области манжеты на ЛА после операции Мюллера или на участке наложения системно-легочного анастомоза. Гистологически эти зоны представлены участками интимальной пролиферации с различной степенью гиперплазии медии и потери эластических волокон. Эти участки могут быть единичными или множественными, степень сужения может варьировать от незначительного стеноза до полной окклюзии. Подобные изменения описаны у пациентов с системными васкулитами, такими как артериит Behcet или Такаясу, у пациентов с синдромами Элерса-Данло- са и Рассела-Сильвера. Из-за низкого сосудистого сопротивления легочного артериального русла для возникновения легочной гипертензии необходима значительная степень сужения сосудов. Большинство клиницистов определяют ангиографически значимый стеноз как сужение диаметра сосуда более чем на 50%. Эти значительные сужения имеют большой 118 градиент систолического давления и вызывают гипертензию в проксимальных отделах легочного артериального русла. Клиническое течение Стенозы периферических легочных артерий возникают в артериях третьего порядка и имеют прогрессирующий характер течения. Ко времени достижения пациентом взрослого возраста большая часть паренхимы легких может быть выключена из кровообращения из-за окклюзии сегментарных артерий. При наличии высокой легочной гипертензии может возникнуть легочная регургитация. Клинические особенности и обследование неоперированного пациента Комплекс клинических симптомов сходен с таковым при стенозе клапана ЛА. Одышка и боль за грудиной являются нечастыми. В тяжелых случаях может происходить дилатация ПЖ и присутствовать трикуспидальная регургитация. При обследовании пациента наличие дополнительных шумов на спине или боковой стенке грудной клетки при аускультации должно навести на мысль о периферических стенозах ЛА. Обычно эти шумы только систолические, но могут быть протяженными и нарастать со вдохом. Может присутствовать цианоз, когда из-за высокого давления в правом предсердии появляется праволевый сброс через открытое овальное окно. Сочетание стенозов ЛА с генетическими синдромами не является редким. Синдром Аладжилля - это аутосомно-доми- нантное заболевание, также именуемое артериогепатической дисплазией. Его признаки включают глубоко посаженные глаза, маленький заостренный подбородок и выдающийся, нависающий лоб. Присутствуют признаки патологии печени, сердца, глаз, кишечника и скелета. Очень часто заболевание сопровождается наличием периферических стенозов ЛА. В фенотипе синдрома Вильямса присутствуют микрогна- тия, большие рот и губы, вздернутый нос, гипертелоризм, зубы неправильной формы, широкий лоб, мешковатые щеки. Над- клапанный стеноз ЛА сочетается с периферическими стенозами. Признаки синдрома Кейтеля - диффузный кальциноз хрящей, короткие пальцы (брахителефалангия), потеря слуха и периферические стенозы ЛА. Это редкое заболевание, имеющее, как полагают, аутосомно-рецессивный тип наследования [41]. 119 Электрокардиография ЭКГ-критерии включают в себя перегрузку и гипертрофию ПЖ, отклонение электрической оси сердца вправо. Изменения на ЭКГ зависят от степени тяжести порока и величины систолического давления в ПЖ. Рентгенография грудной клетки Сужение проксимальных отделов ЛА обычно сопровождается постстенотической дилатацией ветвей. Эхокардиогра.фия Трансторакальная ЭхоКГ помогает подтвердить присутствие систолической гипертензии в ПЖ и регургитации на клапане ЛА, а также стеноз правой и левой ветвей ЛА. ЭхоКГ не является достоверно точным методом в определении периферических стенозов ветвей ЛА. Чреспищеводная ЭхоКГ информативна лишь при поражении проксимальных отделов ЛА. Магнитно-резонансная и компьютерная томография МРТ и КТ-ангиография являются более информативными методами диагностики при данной патологии, чем ЭхоКГ. Оба метода могут точно подтвердить диагноз. Катетеризация сердца и ангиокардиография Катетеризация сердца с АКГ являются определяющими методами исследования и дают дополнительную информацию о протяженности стенозов, степени их выраженности, градиенте на них и степени легочной гипертензии. Рекомендации по обследованию пациентов с надклапанным стенозом, стенозом долевых и периферических легочных артерий Класс I Детям с подозрением на надклапанный стеноз, стеноз ветвей ЛА, периферические стенозы должна быть выполнена ЭхоКГ в сочетании с одним из следующих методов: МРТ-ангиография, КТ-ангиография или контрастная рентгеноангиография (уровень доказательности С). 120 2. После того как диагноз установлен, периодически, в зависимости от степени тяжести порока, должно выполняться ЭхоКГ-исследование для оценки систолического давления в ПЖ (уровень доказательности С). Проблемы и ошибки У пациентов с периферическими стенозами ЛА прекорди- альный шум ошибочно может приниматься за функциональный. Аускультация легочных полей должна выявлять характерные сосудистые шумы. Многие пациенты являются асимптом- ными. Часто пациенты жалуются на одышку непонятного происхождения. Повышенное систолическое давление в ПЖ, определенное с помощью ЭхоКГ, должно способствовать поиску причин легочной артериальной гипертензии, которые могут включать в себя заболевания соединительной ткани, портальную гипертензию, ВИЧ, прием анорексигенов, веноокклюзивные болезни, апноэ во время сна, ХОБЛ и саркоидоз [186]. Тактика лечения пациентов Медикаментозная терапия Надклапанные стенозы ЛА являются механическими препятствиями на пути тока крови в легкие, поэтому эффективная специфическая медикаментозная терапия отсутствует, за исключением симптоматической терапии правожелудочковой недостаточности. Существуют различные эндоваскуляр- ные процедуры (интервенционные методики), которые можно применить в данных случаях. Рекомендации по интервенционной терапии периферических стенозов легочной артерии Класс I Чрескожная интервенционная терапия рекомендована в качестве метода выбора при лечении локальных стенозов ветвей ЛА и периферических стенозов ЛА с сужением более 50% диаметра, при давлении в ПЖ выше 50 мм рт. ст. или с наличием клинических симптомов (уровень доказательности В). Пациентам с перечисленными выше показаниями, анатомически не подходящим для выполнения чрескожного вмешательства, показано проведение открытой хирургической операции (уровень доказательности В). 121 Стеноз или гипоплазия ветвей ЛА может сочетаться с большим количеством ВПС либо быть следствием предшествующего хирургического вмешательства, такого как наложение системно-легочного анастомоза. Хирургический доступ к этим областям часто очень сложен, что свидетельствует в пользу выбора чрескожных методик. В некоторых исследованиях успешное выполнение процедуры, определенное как увеличение более чем на 50% от исходного диаметра сосуда или снижение на 20% отношения систолического давления в ПЖ к систолическому давлению в аорте, достигало 60%. Осложнения включали разрыв артерии, отек, тромбоз и кровохарканье. В некоторых случаях использование баллонов под более высоким давлением улучшало результаты. Стентирование легочных артерий значительно эффективнее, а число рестенозов в отдаленном периоде ниже. Если возникает рестеноз после имплантации стента, его можно повторно дилатировать. В этой ситуации стенты показали высокую эффективность по сравнению с традиционной баллонной ангиопластикой и хирургическими методами. Стентирование долевых легочных артерий также часто используется в операционной в качестве гибридных методов лечения. Выполнение баллонной ангиопластики и стентирования может быть полезным при устранении более дистальных периферических стенозов, хотя результаты менее удовлетворительные, чем при пластике стенозов правой и левой ЛА. И хотя первичные АКГ-результаты стентирования периферических стенозов ЛА вполне удовлетворительные, в настоящее время нет убедительных данных, которые позволили бы рекомендовать использование баллонной ангиопластики при периферических стенозах в качестве рутинной процедуры [2, 126]. Эффективное хирургическое лечение с использованием заплат возможно в случае надклапанного стеноза ЛА и при наличии сосуда адекватного диаметра, таким же способом можно устранять и стенозы долевых артерий. Более периферические стенозы ЛА уже не могут быть устранены с помощью хирургических методов [60]. Нередко единственной альтернативой для пациентов с тяжелыми стенозами периферических легочных артерий и выключением большой зоны паренхимы легких является только пересадка легких. 122 |