Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца

• Название: Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
• Дата: 03.06.2022
• Размер: 2.02 Mb.
• Имя файла: Книга ВПС. Бокерия.doc
• Тип: Документы; #568307
• страница: 16 из 57

Хирургическое лечение

1. 
   Рекомендации для хирургического вмешательства
   

Класс I

1. 
   Хирургическое вмешательство рекомендуется пациен­там с субаортальным стенозом и максимальным зна­чением пикового градиента 50 мм рт. ст. и более или значением среднего градиента 30 мм рт. ст. и более при допплеровском эхокардиографическом исследовании (уровень доказательности С).
   
2. 
   Хирургическое вмешательство рекомендуется пациен­там с субаортальным стенозом при максимальном зна­чении градиента менее 50 мм рт. ст. и среднем значе­нии градиента ниже 30 мм рт. ст. и с прогрессирующей аортальной регургитацией и увеличением размеров ЛЖ (уровень доказательности С).
   

Класс IIb

1. 
   Хирургическое лечение назначается пациентам с по­казателем среднего градиента 30 мм рт. ст., но необхо­димо дальнейшее тщательное наблюдение для выявле­ния прогрессирования стеноза или аортальной регур- гитации (уровень доказательности С).
   
2. 
   Хирургическое удаление может быть назначено паци­ентам при максимальном градиенте менее 50 мм рт. ст. и среднем градиенте менее 30 мм рт. ст. в следующих ситуациях:
   

• 
  когда имеется гипертрофия левого желудочка (уро­вень доказательности С);
  
• 
  когда пациент планирует большие физические на­грузки (уровень доказательности С).
  

Класс III

Хирургическое вмешательство не рекомендуется для пациентов с субаортальным стенозом, если наблюдает­ся незначительная окклюзия выводного тракта левого желудочка или незначительная аортальная регургита- ция (уровень доказательности С).

Хирургическое вмешательство должно быть рекомендова­но для пациентов с субаортальным стенозом, когда значение максимального пикового эхокардиографического градиента превышает 50 мм рт. ст. (показатель среднего градиента при

91




этом более 30 мм рт. ст.) или значение градиента при катетери­зации более 50 мм рт. ст. Пациентам с меньшей степенью обст­рукции операция может быть рекомендована при систоличес­кой дисфункции левого желудочка или при значительной ре- гургитации клапанов аорты.

Пациенты с показателем максимального градиента менее 50 мм рт. ст. и симптомами одышки и утомляемости должны быть обследованы для определения, возрастает ли показатель градиента при физических нагрузках.

Хирургическое лечение дискретного субаортального сте­ноза обычно включает удаление подаортальной мембраны и резекцию части межжелудочковой перегородки. Потенциаль­ные осложнения включают травмы аортального или митраль­ного клапана, полную блокаду сердца, а также развитие ДМЖП. Пациентам с сопутствующей аортальной регургита- цией можно выполнять протезирование аортального клапана.

8. 
   Рекомендации по основным вопросам оценки и наблюдения
   

Класс I

1. 
   Непрерывное последующее кардиологическое наблю­дение рекомендуется всем пациентам с субаорталь- ным стенозом, оперированным или неоперированным (уровень доказательности С).
   
2. 
   Неоперированные асимптомные пациенты со стабиль­ной окклюзией выводного тракта левого желудочка из- за субаортального стеноза и значением среднего гради­ента менее 30 мм рт. ст. без гипертрофии ЛЖ или значи­тельной аортальной регургитации должны обследовать­ся ежегодно для выявления нарастания стеноза, разви­тия или прогрессирования аортальной регургитации и определения систолической и диастолической функции левого желудочка (уровень доказательности В).
   

Класс IIa

Стресс-эхокардиографию для определения переносимос­ти физических нагрузок целесообразно использовать при сомнительных признаках для хирургического вмеша­тельства (уровень доказательности С).

Субаортальный стеноз может рецидивировать; удаление субаортальной мембраны в детстве не предотвращает ее по­

92




вторное появление и/или прогрессирование аортальной ре- гургитации в будущем. Это явление встречается приблизи­тельно у 20% больных в течение 10 лет после операции. Поми­мо этого, аортальная регургитация может возникнуть после удаления субаортальной мембраны.

9. 
   Надклапанный стеноз аорты
   
   1. 
      Определение
      

Врожденный надклапанный стеноз аорты (НСА) - это об­струкция, представленная ограниченным или диффузным су­жением аортального просвета, начинающимся выше аорталь­ного клапана (АК) и вызывающим прогрессирующие измене­ния коронарных артерий, АК и ЛЖ. Эта форма врожденного стеноза аорты составляет, по разным источникам, 6-11% всех форм препятствия кровотоку из ЛЖ [3].

2. 
   Сопутствующие болезни
   

Надклапанный стеноз аорты может быть составляющей частью синдрома Вильямса-Бойрена, может сопровождаться гипоплазией всей аорты, стенозом почечных артерий, стено­зом других крупных ветвей аорты и периферическими стено­зами легочных артерий. Синдром Вильямса как аутосомное доминирующее расстройство, обусловленное мутацией гена эластина, связан с нарушениями умственного развития и дру­гими сопутствующими аномалиями, такими как «лицо эльфа», отставание в умственном развитии, аномалии зубов и др.

Одной из главных особенностей порока является то, что у существенной части пациентов в процесс вовлекаются вто­рично и нижележащие структуры: АК, коронарные артерии, выводной тракт ЛЖ и митральный клапан (МК).

3. 
   Классификация
   

Чаще всего используют «хирургическую» классификацию НСА, предложенную G. Rastelli и соавт. (1966 г.). В ней выделе­на локальная форма порока, объединяющая препятствия, ко­торые захватывают только восходящую аорту, и диффузная форма, когда сужение просвета и изменение толщины стенки распространяются на устья основных ветвей дуги аорты.

В НЦССХ им. А.Н. Бакулева предложена следующая клас­сификация НСА с учетом вовлечения в процесс других анато­мических структур:

93

1. 
   Форма надклапанного стеноза аорты.
   

1. 
   Локальная форма:
   

1. 
   мембранозная;
   
2. 
   «песочные часы».
   

2. 
   Диффузная форма:
   

1. 
   по протяженности:
   

• 
  восходящая аорта до отхождения брахиоце­фального ствола;
  
• 
  восходящая аорта + дуга аорты.
  

2. 
   по степени гипоплазии:
   

• 
  умеренная;
  
• 
  выраженная.
  

2. 
   Вовлеченность в процесс коронарных артерий.
   

1. 
   Отсутствует значимая патология коронарных арте­рий.
   
2. 
   Имеется патология коронарных артерий.
   
3. 
   Дилатация коронарных артерий (левой, правой или обеих).
   
4. 
   Стеноз коронарных артерий (левой, правой или обе­их).
   

3. 
   Вовлеченность в процесс аортального клапана.
   

1. 
   Отсутствует патология клапана.
   
2. 
   Наличие патологии клапана.
   
3. 
   Патология фиброзного кольца клапана (степень гипо­плазии).
   
4. 
   Патология створок клапана (каких и какая).
   

Предложенная классификация дает наиболее полное

представление о вышеобозначенной патологии и определяет тактику хирургического лечения.

4. 
   Течение болезни (без лечения)
   

Клиника НСА определяется величиной градиента систо­лического давления между ЛЖ и аортой, а также протяжен­ностью стеноза и вовлечением в процесс анатомических структур, обозначенных ранее.

Чаще всего в раннем детском возрасте родители пациен­тов с НСА предъявляют жалобы на повышенную утомляе­мость и одышку при физической активности ребенка. Лишь у 20% пациентов болезнь протекает бессимптомно, и единст­венным поводом для обследования является наличие грубого систолического шума. Дети старшего возраста и подростки могут предъявлять жалобы на периодические головные боли,

94




боли за грудиной, внезапные приступы слабости, иногда - с потерей сознания. В зависимости от величины градиента сис­толического давления между ЛЖ и аортой до 25% пациентов имеют признаки сердечной недостаточности. При развитии выраженного надклапанного стеноза и гипертрофии левых отделов сердца в числе клинических проявлений патологии могут быть сложные нарушения ритма, как правило, наджелу- дочкового происхождения, которые в ряде клинических слу­чаев являются причиной летального исхода.

5. 
   Рекомендации по диагностике
   

Класс I

1. 
   Диагностика НСА должна выполняться в стенах кар­диохирургического центра, обладающего всем спект­ром методов диагностики порока и опытом интерпрета­ции полученных данных (уровень доказательности В).
   
2. 
   Контингент больных, подлежащий алгоритму обследо­вания для выявления НСА:
   

1. 
   дети с впервые выявленным систолическим шумом в проекции аорты (уровень доказательности С);
   
2. 
   дети, имеющие в анамнезе необъяснимые приступы потери сознания и синкопальные состояния (уро­вень доказательности С);
   
3. 
   дети, имеющие в анамнезе необъяснимые приступы наджелудочковых аритмий (уровень доказательнос­ти С);
   
4. 
   дети с синдромом Вильямса (даже при отсутствии жалоб и клинических проявлений) (уровень доказа­тельности В).
   

3. 
   Алгоритм обследования пациентов с НСА должен включать в себя такие исследования, как:
   

1. 
   электрокардиография;
   
2. 
   холтеровское мониторирование (при наличии в анамнезе нарушений ритма);
   
3. 
   двухмерная эхокардиография с допплерографией:
   

• 
  для определения анатомии выводного тракта ЛЖ, восходящей аорты, анатомии коронарных и легоч­ных артерий;
  
• 
  для оценки анатомии митрального и аортального клапанов;
  
• 
  для оценки систолической и диастолической функ­ции желудочков;
  

95

• 
  для оценки анатомии и потока в проксимальных отделах почечных артерий.
  

4. 
   катетеризация сердца и АКГ-исследование;
   
5. 
   компьютерная томография с контрастированием и возможной 3D-реконструкцией (уровень доказатель­ности В).
   

Класс IIa

1. 
   Пациентам с подозрением на вовлечение в патологиче­ский процесс устьев коронарных артерий показано ис­следование перфузии миокарда методом позитронно- эмиссионной томографии (уровень доказательнос­ти С).
   
2. 
   Метод стресс-эхокардиографии может быть полезен при оценке достоверности ишемической перфузии миокарда (уровень доказательности С).
   

1. 
   Клиническое обследование
   

Характерным симптомом является систолическое дрожа­ние при пальпации в надгрудной ямке. Усилен верхушечный толчок левого желудочка. Второй сердечный тон усилен над аортой. Характерен возрастающе-убывающий систолический шум в области сердца с иррадиацией в область шеи.

2. 
   Электрокардиография
   

На ЭКГ можно выявить гипертрофию левого желудочка различной степени, также возможны ишемические измене­ния в зависимости от тяжести окклюзии выводного тракта ле­вого желудочка и степени поражения коронарных артерий.

3. 
   Исследование перфузии миокарда
   

Неинвазивное радиоизотопное исследование может быть полезно, если симптомы и результаты ЭКГ-исследования сви­детельствуют об ишемии или существует подозрение на пора­жение коронарных артерий.

4. 
   Катетеризация сердца
   

Диагностическая катетеризация может помочь опреде­лить анатомию порока и точно измерить градиент давления. Селективную коронарную ангиографию следует использовать с осторожностью, после тщательной неинвазивной и ангио- графический диагностики корня аорты, так как стеноз или ги­

96




поплазия устья коронарной артерии частое явление при дан­ном пороке.

6.