Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Класс I Чрескожная баллонная вальвулопластика показана новорожденным детям с критическим стенозом аорты (уровень доказательности C). Класс IIa Аортальная баллонная вальвулопластика показана при асимптомном течении стеноза аорты и значении пиково 84 го градиента более 50 мм рт. ст., если пациент/пациентка хочет заниматься спортом или забеременеть (уровень доказательности С). Класс IIb Аортальная баллонная вальвулопластика может рассматриваться как мост к хирургическому вмешательству при гемодинамически нестабильном состоянии больных с выраженным стенозом аорты, при высоком риске операции с ИК по причине значительных сопутствующих заболеваний (уровень доказательности С). Класс III При асимптомном течении болезни аортальная баллонная вальвулопластика не может быть назначена при наличии градиента давления менее 40 мм рт. ст. и отсутствии изменений при ЭКГ-исследовании (уровень доказательности В). В случае если стеноз клапанов аорты представлен приобретенным сращением створок ДАК, особенно у молодых больных, существует вероятность успешной баллонной дилатации со снижением градиента и, возможно, необходимости в повторной операции не будет. Рекомендации по хирургическому лечению Класс I Аортальную вальвулопластику, протезирование аортального клапана или операцию Росса назначают пациентам с тяжелыми формами стеноза аорты или тяжелой хронической аортальной регургитацией (уровень доказательности С). Протезирование аортального клапана назначают пациентам с тяжелыми формами стеноза аорты и нарушениями функции левого желудочка сердца (фракция выброса левого желудочка менее 50%) (уровень доказательности С). Протезирование аортального клапана назначают детям с тяжелыми формами аортальной регургитации, если: пациент симптоматичен (уровень доказательности С); 85 нарушение функции левого желудочка сердца носит постоянный характер, отмечается прогрессирование ди- латации левого желудочка (уровень доказательности С). Класс IIa Протезирование аортальных клапанов целесообразно назначать пациентам с асимптомным течением тяжелой формы аортальной регургитации и нормальной систолической функцией (фракция выброса более 50%), но при прогрессирующей дилатации левого желудочка (уровень доказательности В). Класс IIb Протезирование аортального клапана назначается асимптомным пациентам в следующих случаях: тяжелая степень стеноза аорты и патологическая реакция на физические нагрузки (уровень доказательности С); очевидность быстрого прогрессирования стеноза аорты или аортальной регургитации (уровень доказательности С); небольшая степень стеноза аорты с подтвержденным кальцинозом клапана при необходимости других операций на сердце и аорте (уровень доказательности С); экстремально тяжелая степень стеноза аорты (средний систолический градиент при допплеровском исследовании более 60 мм рт. ст.) (уровень доказательности С); умеренная степень стеноза аорты при необходимости других операций на сердце (уровень доказательности С); тяжелая аортальная регургитация с быстро прогрессирующей дилатацией левого желудочка (уровень доказательности С). Хирургическое лечение может быть показано пациентам со стенозом аорты или аортальной регургитацией и сопутствующей дилатацией восходящей аорты (диаметр восходящей аорты более 4,5 см), (уровень доказательности В). Хирургическое вмешательство на ранних стадиях может быть назначено при стенозе аорты и прогрессирующем росте размеров восходящей аорты (уровень доказательности В). 86 Класс III Протезирование аортальных клапанов неэффективно с позиций предотвращения внезапной смерти у больных с асимптомным течением стеноза аорты, у которых не обнаружены перечисленные в классе IIa/lIb показания (уровень доказательности В). Протезирование аортальных клапанов не показано пациентам с асимптомным течением аортального порока с нормальными размерами и функцией левого желудочка (уровень доказательности В). Протезирование аортального клапана или операция Росса являются основными вмешательствами при лечении болезней клапанов аорты. Операции по лечению врожденной патологии сердца должны быть представлены вмешательствами, направленными на устранение обструкции выводного тракта левого желудочка (например, операция Конно или ее модифицированный вариант). Наблюдение за такими пациентами должно осуществляться в высокоспециализированных медицинских центрах опытным медицинским персоналом. При наличии ДАК не существует единого мнения относительно конкретного размера диаметра восходящей аорты, который определял бы показания к реплантации, но некоторые специалисты считают, что вмешательство необходимо при ее размере, равном 5 см или больше. Необходимо определиться в выборе тактики лечения: что является в данном случае наиболее оптимальным - реплантация или изоляция корня аорты. Результаты протезирования аортального клапана при ВПС приемлемы в среднесрочной перспективе. Результаты операции Росса, тем не менее, требуют дополнительной оценки, поскольку после этого вмешательства возможны повторное формирование аневризмы и возврат недостаточности аортального клапана. Рекомендации по обследованию и наблюдению в отдаленные сроки после операции Класс I Непрерывное наблюдение кардиолога рекомендуется всем оперированным или неоперированным пациентам с патологией клапана аорты (уровень доказательности А). 87 Исследование анатомии корня аорты рекомендуется всем пациентам с ДАК, независимо от степени выраженности гемодинамических нарушений. Частота исследований зависит от исходного диаметра аорты: если диаметр меньше 40 мм, то каждые 2 года; если больше 40 мм, то ежегодно или даже чаще (уровень доказательности В). Пациентам с умеренной и тяжелой степенью выраженности стеноза аорты не рекомендуется увлекаться физическими нагрузками (уровень доказательности В). Эхокардиографический скрининг для выявления ДАК рекомендован ближайшим родственникам пациентов с ДАК (уровень доказательности В). Пациенты, подвергшиеся или не подвергавшиеся хирургическому вмешательству, должны ежегодно проходить обследование на выявление симптомов и признаков прогрессирования стеноза аорты или аортальной регургитации и аритмий. Это обследование включает ЭКГ-исследование в спокойном состоянии и при физических нагрузках для выявления ишемических изменений или аритмии; допплер-эхо- кардиографию для контроля размеров/объемов и систолической и диастолической функций левого желудочка, функции клапана аорты, анатомии и размеров корня аорты; холтеров- ское мониторирование ЭКГ. Оперированные или неопериро- ванные стеноз аорты и аортальная регургитация являются прогрессирующими заболеваниями, для лечения которых в конечном счете может потребоваться хирургическое вмешательство. К протез-зависимым осложнениям относятся: эндокардит, тромбоз, парапротезная регургитация или окклюзия, связанная с развитием паннуса. После операции Росса пациенты составляют группу риска развития аутотранс- плантатной дилатации с прогрессирующей неоаортальной регургитацией, окклюзии и/или регургитации неолегочного ствола, а иногда и ишемии миокарда и/или инфаркта, связанного с окклюзией или перегибом проксимальных коронарных артерий. С врожденным стенозом аорты со значительным градиентом может быть связано развитие желудочковых аритмий в зрелом возрасте и возможность внезапной смерти. Пациенты должны проходить тщательное обследование с ЭКГ для выявления аритмии на ранних стадиях. 88 Физические нагрузки Поскольку у физически очень активных пациентов с умеренной или тяжелой степенью стеноза аорты существует вероятность возникновения внезапной сердечной смерти (по-видимому, это связано с аритмией), им рекомендуется избегать больших физических нагрузок. Пациенты с аортопатией также должны избегать больших физических нагрузок, их следует предупредить о возможных рисках травмы грудной клетки. Изолированный субаортальный стеноз Определение Субаортальный стеноз относится к дискретным фиброзным кольцам или фиброзно-мышечному сужению и отличается от генетической гипертрофической кардиомиопатии с динамической окклюзией выводного тракта левого желудочка. Часто субаортальное фиброзное кольцо связано с передней митральной створкой. Иногда придаточная митральная ткань или аномальные потенции могут вызвать субаортальный стеноз. Субаортальный стеноз обычно является изолированным врожденным пороком, но может сопровождаться другими ВПС (например, ДМЖП) или приобретаться при определенных обстоятельствах (например, после пластики ДМЖП путем наложения заплаты). Сопутствующие заболевания Субаортальный стеноз может появляться как сопутствующая аномалия при ДМЖП. Течение болезни после хирургического вмешательства и без него Течение субаортального стеноза обычно прогрессирующее. Естественное течение болезни приводит к прогрессивному разрушению клапана аорты, нарушению работы желудочков, инфекционному эндокардиту и внезапной сердечной смерти. Доминирующей чертой может быть окклюзия или аортальная регургитация. Аортальная регургитация возникает в 50% случаев у больных с субаортальным стенозом. Если максимальное значение градиента при допплеровском исследовании субаортального стеноза более 30 мм рт. ст. и если мембрана непосредственно прилегает к аортальному клапану 89 или является продолжением мембраны на митральный клапан, то развитие окклюзии выводного тракта левого желудочка будет прогрессирующим. Как только максимальное значение градиента при допплеровском исследовании достигнет 50 мм рт. ст. или более, существует повышенный риск умеренной или острой аортальной регургитации. Пациенты находятся в группе риска возникновения эндокардита, который будет способствовать аортальной регургитации. Клинические признаки и обследование Клиническое обследование Шум при субаортальном стенозе возрастающе-убывающий и обычно определяется в верхней части и с левой стороны грудины. Передача шума в область шеи является непоследовательной. Высокочастотный диастолический шум аортальной регур- гитации может выслушиваться по левому краю грудины. Электрокардиография Электрокардиограмма может быть нормальной, если нет значительного стеноза аорты или аортальной регургитации, либо может показывать различную степень гипертрофии левого желудочка и нарушения реполяризации. Диагностическая катетеризация сердца Неинвазивных исследований обычно достаточно для оценки и наблюдения за пациентами с субаортальным стенозом. Катетеризация сердца может быть назначена, если субаортальный стеноз сочетается с другими патологиями, а также перед операцией. При исследовании обязательны выполнение левой вентрикулографии и измерение градиента давления между ЛЖ и аортой. Проблемы и трудности Степень субаортального стеноза может быть недооценена или переоценена при наличии ДМЖП, так как шунтирование крови через дефект может искажать истинный градиент давления между ЛЖ и аортой. Стратегии лечения Медикаментозное лечение Не существует медикаментозного лечения субаортального стеноза, за исключением профилактики эндокардита. 90 |