Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Класс IIa Больным с полной и неполной формой АВК в возрасте старше 1 года, имеющим по данным трансторакальной ЭхоКГ легочную гипертензию более 70% от системного давления, для определения обратимости легочной гипертензией и операбельности показан ИМДЛА с медикаментозными тестами (уровень доказательности С). У больных с полной и неполной формой АВК, в случае наличия сомнений в результатах ЭхоКГ, касающихся деталей анатомии порока и функции сердца, показано проведение дополнительных методов исследования (МРТ, КТ, АКГ) (уровень доказательности С). Класс IIb Больным с полной и неполной формой АВК в возрасте старше 6 мес, имеющим по данным трансторакальной ЭхоКГ легочную гипертензию более 70% от системного давления, для определения обратимости легочной гипертензии и операбельности показан ИМДЛА с медикаментозными тестами (уровень доказательности С). Тест на толерантность к физической нагрузке показан детям с неполной формой АВК, малыми размерами первичного ДМПП и минимальной степенью недостаточности АВ-клапанов для уточнения степени снижения функциональных возможностей (уровень доказательности С). Класс III Детям с АВК в возрасте до 6 мес, имеющим по данным трансторакальной ЭхоКГ легочную гипертензию более 70%, ИМДЛА с медикаментозными тестами не показан ввиду заведомо обратимого характера легочной гипертензии (уровень доказательности С). 65 Лечение Хирургическое лечение Полная форма АВК - тяжелый ВПС с выраженной недостаточностью кровообращения и быстро развивающейся легочной гипертензией, который должен быть корригирован в раннем грудном возрасте. Радикальная коррекция включает закрытие межпред- сердного и межжелудочкового дефектов с разделением общего АВ-клапана и пластикой его митрального и трикуспидального компонентов. Первичную радикальную коррекцию полной формы АВК целесообразно выполнять в возрасте 2-6 мес (в зависимости от клинической тяжести). До 1-2 мес ОЛС, повышенное в период новорожденности, ограничивает легочный кровоток и симптомы сердечной недостаточности. У детей старше 6 мес возможны уже тяжелые формы легочной гипертензии. У детей с полной формой АВК, сопутствующими ВПС (патологией дуги аорты и др.), выраженной недостаточностью кровообращения и тяжелой легочной гипертензией возможно двухэтапное хирургическое лечение с суживанием легочной артерии на первом этапе и радикальной коррекцией порока - на втором. Неполную форму АВК с умеренной недостаточностью митрального клапана целесообразно корригировать в возрасте от года до 2 лет, при выраженной его недостаточности - в более раннем возрасте. Операция включает закрытие первичного ДМПП и пластику митрального клапана. Первичный ДМПП у больных с неполной формой АВК в отличие от вторичного ДМПП не может быть закрыт эндоваскулярными методами, поскольку его нижним краем являются створки АВ-клапанов. Выбор времени вмешательства при промежуточной форме АВК зависит от размера ДМЖП и выраженности сердечной недостаточности. Тяжелые морфологические аномалии общего АВ-клапана, особенно его митрального компонента (гипоплазия створок, двойное отверстие клапана, парашютообразный клапан и др.), в ряде случаев требуют первичного протезирования. У другой части больных (с хорошими непосредственными результатами первичной коррекции АВК) может возникнуть необходимость в повторных реконструктивных вмешательствах либо в протезировании АВ-клапанов в отдаленном послеопе 66 рационном периоде. К более редким причинам повторных оперативных вмешательств относятся остаточные ДМПП или ДМЖП, стеноз выводного тракта левого желудочка, операции по устранению аритмий. Противопоказанием к оперативному лечению АВК служит склеротическая форма легочно-сосудистой болезни. Рекомендации по хирургическому лечению Класс I Хирургическую коррекцию полной и неполной форм АВК следует выполнять в специализированных кардиохирургических центрах, имеющих опыт лечения ВПС (уровень доказательности С). Первичную радикальную коррекцию полной формы АВК целесообразно выполнять в возрасте 2-6 мес (в зависимости от клинической тяжести) (уровень доказательности С). Первичную радикальную коррекцию неполной формы АВК с умеренной недостаточностью митрального клапана целесообразно выполнять в возрасте от 1 года до лет, при выраженной его недостаточности - в более раннем возрасте (уровень доказательности С). Класс IIa У детей с полной формой АВК, сопутствующими ВПС, выраженной недостаточностью кровообращения и тяжелой легочной гипертензией возможно двухэтапное хирургическое лечение с суживанием легочной артерии на первом этапе и радикальной коррекцией порока - на втором (уровень доказательности С). Первичное или повторное протезирование митрального компонента общего АВ-клапана показано при его тяжелых морфологических изменениях (гипоплазия створок, двойное отверстие клапана, парашютообразный клапан и др.) (уровень доказательности С). Повторное оперативное лечение после ранее выполненной коррекции АВК показано при выраженной ре- гургитации на АВ-клапанах или наличии резидуального сброса крови на межпредсердном или межжелудоч- ковом уровне (уровень доказательности С). 67 Класс III Больным с полной, неполной и промежуточной формами АВК, высокой легочной гипертензией и отрицательным результатом ИМДЛА с медикаментозными тестами оперативное лечение не показано (уровень доказательности С). Эндоваскулярное закрытие первичного ДМПП не показано. Закрытие первичного ДМПП должно проводиться только хирургическим методом (уровень доказательности С). Медикаментозное лечение Детям с полной, промежуточной или неполной формой АВК и недостаточностью кровообращения в дооперационном периоде для компенсации клинического состояния показано назначение дигоксина и мочегонных препаратов, а по показаниям - кардиотонических препаратов (допамин и др.). Назначение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и других вазодилататоров может увеличить сброс крови на септальных дефектах и тем самым усугубить недостаточность кровообращения. В отдаленном послеоперационном периоде дигоксин и мочегонные препараты также могут использоваться для лечения недостаточности кровообращения. При резидуальной недостаточности АВ-клапанов показаны антагонисты АПФ. В случае резидуальной легочной гипертензии показаны легочные вазодила- таторы (бозентан и др.), дезагреганты или антикоагулянты. Рекомендации по медикаментозной терапии Класс I Дигоксин, мочегонные и кардиотонические препараты могут использоваться у детей с полной, промежуточной или неполной формой АВК для купирования симптомов недостаточности кровообращения как в дооперационном периоде, так и после хирургического лечения (уровень доказательности С). Класс IIa При резидуальной недостаточности АВ-клапанов у детей, перенесших радикальную коррекцию АВК, показаны антагонисты АПФ и другие вазодилататоры (уровень доказательности С). 68 При резидуальной легочной гипертензии у детей, перенесших радикальную коррекцию АВК, применяются легочные вазодилататоры и дезагреганты/антикоагу- лянты (бозентан и др.) (уровень доказательности С). Больным с АВК, высокой легочной гипертензией и отрицательным результатом ИМДЛА, имеющим противопоказания к оперативному лечению ввиду необратимого характера легочно-сосудистой болезни, показана медикаментозная терапия легочной гипертензии (легочные вазодилататоры и дезагреганты/антикоагу- лянты) (уровень доказательности С). Класс IIb Назначение ингибиторов АПФ и других вазодилататоров в дооперационном периоде детям с АВК может увеличить сброс на септальных дефектах, чем усугубить недостаточность кровообращения (уровень доказательности С). Обследование и наблюдение за оперированными больными Все оперированные больные должны наблюдаться у детского кардиолога, имеющего опыт работы с ВПС. В течение первого месяца после выписки из стационара необходим еженедельный, а по показаниям и более частый осмотр врача. В первые 30 сут после выписки возможно появление перикардиального выпота и тампонады сердца, что необходимо контролировать клинически и с помощью двухмерной ЭхоКГ. Пациенты и врачи первичного звена должны быть проинструктированы, что именно необходимо сообщать о температуре или необычных симптомах (боли в груди или животе, рвоте, нарастании утомляемости) в первые недели после операции. Дальнейшее наблюдение детского кардиолога с проведением ЭхоКГ и ЭКГ обычно показано 1-2 раза в год в зависимости от выраженности резидуальных расстройств. Наличие систолического шума над сердцем может быть связано со сбросом крови на уровне МЖП, клапанной недостаточностью или субаортальной обструкцией. При ЭхоКГ-исследовании необходимо контролировать функцию митрального и трикуспидального клапанов, левого и правого желудочков, расчетное давление в правом желудочке 69 и легочной артерии, наличие резидуального сброса крови на межпредсердном и межжелудочковом уровнях и состояние выводного тракта левого желудочка. Электрокардиограмма выполняется для оценки АВ-проведения и аритмий. При наличии аритмий показано суточное мониторирование ЭКГ. При появлении других осложнений необходимы соответствующие исследования. Детям с резидуальными расстройствами (легочной гипертензией, недостаточностью АВ-клапанов, аритмиями и др.) показано более частое наблюдение. Рекомендации по наблюдению после хирургического вмешательства Класс I В течение первого месяца после выпи Дальнейшее наблюдение детского кардиолога с проведением ЭхоКГ и ЭКГ обычно показано 1-2 раза в год в зависимости от выраженности резидуальных расстройств. Детям с резидуальными расстройствами (легочной гипертензией, недостаточностью АВ-клапанов, аритмиями и др.) показано более частое наблюдение (уровень доказательности С). Рекомендации по профилактике инфекционного эндокардита Класс IIa Антибактериальная профилактика перед санацией полости рта показана больным: имеющим протез или искусственное опорное кольцо клапана сердца (уровень доказательности B); ранее перенесшим ИЭ (уровень доказательности B); неоперированным или после паллиативного (суживание легочной артерии) вмешательства (уровень доказательности B); радикально оперированным и имеющим резидуальные септальные дефекты (уровень доказательности B). радикально оперированным в течение первых 6 мес после вмешательства (уровень доказательности B). 70 Класс |