Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Профилактика эндокардита Эндокардита не бывает у пациентов с изолированными ДМПП. Обычно эндокардит связан с сопутствующими клапанными пороками. Поэтому профилактика эндокардита не показана при изолированных ДМПП или после хирургического вмешательства, за исключением первых 6 мес после закрытия дефекта. Образ жизни Через 6 мес после хирургического вмешательства пациенты с неосложненным ДМПП могут вести обычный образ жизни. Пациенты с небольшими ДМПП без легочной артериальной гипертензии также нормально переносят физическую нагрузку и не нуждаются в каких-либо ограничениях. У пациентов с большим сбросом слева направо физическая активность часто ограничена из-за сниженной сердечно-легочной функции. Симптоматические наджелудочковые и желудочковые аритмии также могут повлиять на физическую активность и наложить ограничения на участие в состязательных видах спорта. Пациенты с выраженной легочной артериальной гипертензией (пиковое систолическое давление в легочной артерии более 40 мм рт. ст.) должны ограничить свою физическую активность. Они могут участвовать только в тех видах спорта, которые не требуют интенсивной физической нагрузки. Тяжелая легочная артериальная гипертензия со сбросом крови справа налево обычно требует ограничения физической нагрузки. Следует исключить любые активные физические усилия. 52 ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Определение Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее распространенным ВПС, его частота -примерно 3,0-3,5 случая на 1000 живорожденных детей. Из-за высокой встречаемости спонтанного закрытия небольших ДМЖП частота этого заболевания снижается у детей и особенно у взрослых [65]. Существует четыре анатомических типа ДМЖП с многочисленными синонимами для каждого типа. Тип 1 - субартериальный ДМЖП, который находится в выводном тракте Пж и составляет примерно 6% дефектов у неазиатского населения. У пациентов азиатского происхождения эта цифра достигает 30%. Спонтанное закрытие дефекта случается редко [101, 102]. Тип 2 - перимембранозный ДМЖП, который встречается наиболее часто (до 80% от всех ДМЖП). Этот дефект находится в мембранозной перегородке и прилежит к септальной створке трехстворчатого клапана, которая может сращиваться с дефектом, частично прикрывая его или образуя «аневризму» желудочковой перегородки. Эта структура ограничивает сброс крови слева направо и может привести к частичному или полному закрытию дефекта. С левожелудочковой стороны перегородки дефект прилежит к аортальному клапану. Тип 3 - приточный ДМЖП. Этот ДМЖП находится в приточной части ПЖ и прилежит к трехстворчатому клапану. Такие дефекты часто бывают у пациентов с синдромом Дауна. Тип 4 - мышечный ДМЖП. Этот ДМЖП обычно располагается в центре (середине мышцы), апикально или на границе перегородки и свободной стенки ПЖ. Такие дефекты могут быть множественными. Часто происходит спонтанное закрытие, однако эти дефекты составляют до 20% всех ДМЖП. Сопутствующие пороки Дефект межжелудочковой перегородки может сопутствовать таким порокам, как субаортальный стеноз, ОАП и коарк- тация аорты. Субартериальный ДМЖП может приводить к прогрессирующей недостаточности аортального клапана, обусловленной пролабированием аортальной створки (обычно правой коронарной) через дефект [155]. 53 3.2. Клиническое течение (неоперированный дефект) Клинические признаки изолированного ДМЖП зависят во многом от размера дефекта и общего легочного сопротивления (ОЛС). При малых дефектах, составляющих менее 25% от диаметра кольца аорты, сброс крови происходит слева направо, нет перегрузки левого желудочка (ЛЖ), а также легочной гипертензии. Дефекты проявляются в виде систолического шума, который выслушивается над областью сердца. Дефекты, составляющие более 25, но менее 75% диаметра аорты, могут быть классифицированы как средние по размеру с малым или средним сбросом слева направо, с легкой или умеренной перегрузкой ЛЖ и легочной гипертензией средней тяжести или без таковой. Пациенты могут оставаться бессимптомными, или у них могут развиться симптомы сердечной недостаточности средней тяжести. Симптомы обычно ослабевают при медикаментозном лечении и со временем, так как размер ДМЖП уменьшается сам по себе или относительно увеличения размера тела. Если дефект большой (более 75% диаметра аорты), обычно присутствуют сброс крови слева направо от умеренного до высокого, перегрузка объемом ЛЖ и легочная гипертензия. Большинство пациентов с большими ДМЖП в периоде новорожденности имеют сердечную недостаточность. Редко у пациентов с большими ДМЖП нет большого сброса слева направо. При неоперированном ДМЖП в позднем детстве, в подростковом возрасте или в юности постепенно развиваются склеротическая легочная гипертензия и сброс крови справа налево (синдром Эйзенменгера). Спонтанное закрытие малого дефекта может произойти в любом возрасте, но чаще всего случается в первые годы жизни. Существуют исследования, показывающие, что без хирургического лечения в детском возрасте ДМЖП даже небольших размеров может приводить к развитию таких осложнений, как аортальная и трикуспидальная недостаточность, прорыв аневризмы синуса Вальсальвы, аритмии и инфекционный эндокардит. У пациентов с ДМЖП, у которых развивается эндокардит, может встречаться эмболия легочной артерии или сосудов головного мозга. 54 3.3. Клинические признаки и оценка состояния неоперированного пациента Клиническое обследование Клинически ДМЖП характеризуется систолическим шумом, который обычно бывает максимальным вдоль левого края грудины. Когда давление в ПЖ низкое, шум ДМЖП «дующий» и пансистолический. При постепенном увеличении давления в ПЖ шум становится менее громким, короче и мягче. Шумы при малых мышечных ДМЖП обычно очень высокие и занимают начало систолы только потому, что мышечное сокращение закрывает дефект. Электрокардиография Как правило, при неосложненном ДМЖП преобладают явления перегрузки Лж. У пациентов с большими ДМЖП и выраженной легочной гипертензией ЭКГ показывает гипертрофию обоих желудочков или изолированную гипертрофию ПЖ. Рентгенография грудной клетки У пациентов с малым ДМЖП рентгенография грудной клетки будет нормальной. При наличии большого сброса крови слева направо имеются признаки увеличения левого предсердия, ЛЖ и усиление легочного рисунка. У пациентов с выраженной легочной гипертензией отсутствует увеличение ЛЖ, но имеется выбухание дуги легочной артерии и ослабление легочного рисунка на периферии легкого. Эхокардиография Эхокардиография с цветовым допплеровским картированием является основным инструментальным методом современной диагностики ДМЖП. Трансторакальная ЭхоКГ практически всегда имеет диагностическую ценность у детей и подростков с хорошими эхокардиографическими «окнами». Данные, которые нужно получить в ходе ЭхоКГ, включают количество дефектов, их локализацию, размеры камер, функцию желудочков, наличие или отсутствие пролапса аортального клапана и/или регургитации, наличие или отсутствие стеноза легочной артерии, а также наличие или отсутствие трикуспидальной регургитации. Оценка систолического давления в ПЖ должна быть частью исследования. 55 У оперированных пациентов ЭхоКГ должна быть сфокусирована на наличии или отсутствии и локализации резидуального сброса, а также оценке давления в легочной артерии с использованием скорости струи трикуспидальной или легочной регургитации. Кроме того, пациентов нужно проверить на наличие аортальной недостаточности, стеноза устья легочного ствола, а также оценить функцию желудочков. Магнитно-резонансная и компьютерная томография Если есть квалифицированные специалисты в этой области, МРТ и КТ могут быть полезными: для оценки анатомии магистральных сосудов при наличии сопутствующих пороков; для подтверждения анатомии необычных ДМЖП, таких как приточные или апикальные дефекты, которые недостаточно хорошо видны на ЭхоКГ. Рекомендации по катетеризации сердца Класс I Катетеризация сердца для оценки операбельности больных с ДМЖП и легочной гипертензией должна выполняться в региональных центрах лечения больных с ВПС (уровень доказательности С). Класс IIa Катетеризация сердца может быть полезной у больных с ДМЖП, у которых неинвазивные данные неясные и требуется дополнительная информация. Необходимо выполнить следующее: оценить объем шунтирования (уровень доказательности В); оценить легочное давление и сопротивление у пациентов с подозрением на легочную гипертензию. Обратимость легочной гипертензии должна быть проверена с помощью различных вазодилатирующих средств (уровень доказательности В); оценить сопутствующую патологию, такую как аортальная недостаточность, двухкамерный правый желудочек (уровень доказательности С); определить наличие множественных ДМЖП до операции (уровень доказательности С); 56 оценить анатомию ДМЖП, особенно если рассматривается транскатетерное закрытие (уровень доказательности С). Диагностические проблемы и ошибки Проблемы и недостатки диагностики ДМЖП: у пациентов с малыми ДМЖП и пролапсом аортального клапана может быть прогрессирующая аортальная недостаточность; нераспознанный стеноз выводного тракта правого желудочка (ВТПЖ) и сопутствующий ДМЖП у пациентов могут быть расценены как легочная гипертензия; сброс крови через ДМЖП может быть принят за трикус- пидальную недостаточность у пациентов с субтрикуспидаль- ной локализацией ДМЖП. Лечение Рекомендации по медикаментозной терапии Класс IIb Легочная вазодилатационная терапия может рассматриваться у больных с высокой легочной гипертензией (см. раздел 9) (уровень доказательности В). Рекомендации по хирургическому закрытию дефекта м.ежжелудочковой перегородки Класс I Закрытие ДМЖП должно выполняться хирургами, имеющими опыт лечения ВПС (уровень доказательности С). Закрытие ДМЖП рекомендовано, если отношение легочного минутного объемного кровотока к системному равно 2,0 и если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ (уровень доказательности В). Закрытие ДМЖП показано, если в анамнезе есть инфекционный эндокардит (уровень доказательности С). Класс IIa Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови слева направо происходит при отношении легочного минутного объемного кровотока к системному более 57 чем 1,5 и если системное легочное давление составляет менее 2/3 от системного давления, а ОЛС менее 2/3 системного сосудистого сопротивления (уровень доказательности В). Закрытие ДмЖп целесообразно, если сброс крови слева направо происходит при отношении легочного минутного объемного кровотока к системному более чем 1,5 при наличии систолической или диастолической перегрузки ЛЖ (уровень доказательности В). Класс III Закрытие ДМЖП не показано пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией (уровень доказательности В). Основная операция по поводу изолированного ДМЖП включает ушивание или закрытие заплатой из биологического (ксено- или аутоперикарда) или синтетического материала (дакрона, политетрафторэтилена). Тщательный интраопера- ционный осмотр мышечной перегородки при помощи чреспи- щеводной ЭхоКГ показан для выявления сопутствующих ДМЖП, которые могут проявиться через сброс только после закрытия доминантного ДМЖП. Сопутствующий стеноз ВОПЖ необходимо устранять при необходимости с пластикой ВОПЖ заплатой, аортальную недостаточность - протезированием или пластической реконструкцией аортального клапана, субаортальный стеноз обычно устраняют путем резекции субаортальной мембраны. Ранняя смертность составляет менее 1% при отсутствии увеличения ОЛС. Поздняя выживаемость высокая, если функция желудочка нормальная. Легочная гипертензия может уменьшиться, увеличиться или остаться неизменной. У пациентов старшего возраста может развиться фибрилляция предсердий, что более вероятно при наличии хронической перегрузки объемом, которая приводит к расширению левого предсердия. Полная блокада сердца может возникнуть как в ранние, так и в поздние сроки после хирургического лечения. Необходимость повторных операций при резидуальном ДМЖП невелика. Поздние повторные операции иногда бывают необходимы при прогрессировании недостаточности трехстворчатого или аортального клапана. 58 |