Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца

• Название: Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
• Дата: 03.06.2022
• Размер: 2.02 Mb.
• Имя файла: Книга ВПС. Бокерия.doc
• Тип: Документы; #568307
• страница: 18 из 57

Класс IIa

Хирурги, обладающие соответствующей подготовкой и достаточным опытом в детской кардиохирургии, должны выполнять операции по поводу рекоарктации аорты в следующих случаях:

• 
  протяженный суженный сегмент (уровень доказа­тельности В);
  
• 
  сочетанная гипоплазия дуги аорты (уровень доказа­тельности В).
  

Класс IIb

Стентирование КоА может быть показано детям старше­го возраста и взрослым при дискретном сужении или при рецидиве коарктации после предыдущего хирургическо­го вмешательства, однако эффективность и безопасность этой процедуры в отдаленном периоде не установлены (уровень доказательности С).

Ранняя смертность при первичных операциях составляет обычно менее 1%. Для пациентов с рекоарктацией аорты (ко- арктацией после хирургического лечения) в настоящее время все более часто используемым методом является эндоваску- лярное лечение (баллонная ангиопластика или стентирова- ние), которые предпочитают открытой хирургии при отсутст­вии отягчающих факторов (например, аневризмы или псевдо­аневризмы, либо выраженного сужения в месте коарктации, влияющего на расположенные рядом ветви дуги аорты).

7. 
   Рекомендации и ключевые моменты послеоперационной оценки и ведения послеоперационного периода
   

Класс I

1. 
   Всем пациентам с КоА (корригированной или нет) реко­мендовано пожизненное наблюдение кардиолога, име­ющего опыт работы с ВПС (уровень доказательности С).
   
2. 
   Пациентам, перенесшим вмешательство по поводу КоА (хирургическое или эндоваскулярное), рекомендовано обследование у кардиолога хотя бы 1 раз в год (уровень доказательности С).
   

103

3. 
   Даже при удовлетворительных результатах коррекции КоА для выявления формирования аневризмы аорты или ее расширения необходимо периодически выпол­нять исследование грудной аорты (уровень доказа­тельности В).
   
4. 
   Пациенты должны быть тщательно обследованы для выявления артериальной гипертензии в покое или при физической нагрузке, которая должна быть агрессив­но купирована медикаментозно при исключении реко- арктации (уровень доказательности В).
   
5. 
   Магнитно-резонансная и компьютерная томография места коарктации должны выполняться с интервалом
   

5. 
   лет или менее в зависимости от анатомических осо­бенностей, выявленных до вмешательства или во вре­мя него (уровень доказательности С).
   

8. 
   Физическая нагрузка и занятия спортом
   

Наличие значительного остаточного сужения, сочетан­ный врожденный ДАК с аортальным стенозом или дилатация корня аорты накладывают запрет на занятия контактными и силовыми видами спорта, а также видами спорта, в которых присутствует внезапное начало и окончание нагрузок. Перед принятием решения о возможности занятий динамическими видами спорта с низким или средним уровнем нагрузки или силовыми видами с незначительной нагрузкой следует про­консультироваться у кардиолога и выполнить нагрузочный тест и ультразвуковое исследование.

9. 
   Профилактика эндокардита
   

Пациенты с неосложненным течением КоА либо рекоарк- тации аорты, которые были успешно оперированы, не нужда­ются в профилактике эндокардита, если нет данных о предше­ствующих эпизодах эндокардита, для коррекции порока не был использован кондуит либо в течение предшествующих 6 мес не было выполнено хирургического лечения или эндова- скулярного вмешательства.

104

7. 
   ОБСТРУКЦИЯ ПУТЕЙ ОТТОКА ИЗ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
   

7.1. Определение

Обструкция путей оттока из ПЖ может быть как врожден­ной, так и приобретенной. Ниже представлены основные ти­пы данной патологии:

1. 
   Клапанный стеноз ЛА:
   
   1. 
      Дисплазия клапана;
      
   2. 
      Моно- или двухстворчатый клапан;
      
   3. 
      Воронкообразный клапан.
      
2. 
   Инфундибулярный стеноз. Обычно сочетается с кла­панным стенозом ЛА, тетрадой Фалло, гипертрофической кардиомиопатией.
   
3. 
   Инфундибулярный стеноз, не связанный с гипертро­фией миокарда:
   
   1. 
      Дополнительные структуры трикуспидального кла­пана;
      
   2. 
      Аневризма синуса Вальсальвы;
      
   3. 
      Аневризма мембранозной межжелудочковой пере­городки.
      
4. 
   Двухкамерный ПЖ.
   
5. 
   Надклапанный стеноз ЛА:
   
   1. 
      Деформация по типу «песочных часов»;
      
   2. 
      Мембрана в ЛА;
      
   3. 
      Стеноз ствола ЛА;
      
   4. 
      Периферический стеноз.
      
6. 
   Послеоперационный стеноз системы ЛА:
   
   1. 
      Клапанный;
      
   2. 
      Стеноз кондуита;
      
   3. 
      Стеноз после наложения системно-легочного анас­томоза.
      

Врожденная обструкция путей оттока из ПЖ может лока­лизоваться под клапаном ЛА, на уровне клапана или над ним. Подклапанный стеноз может быть на уровне инфундибуляр- ного отдела ПЖ или проксимальнее, ближе к приточному отде­лу ПЖ. Другие формы инфундибулярного стеноза включают в себя вторичную гипертрофию миокарда при клапанном сте­нозе ЛА, дополнительную аномальную мышцу ПЖ (двух­камерный ПЖ). Причинами стеноза выводного тракта ПЖ мо­гут быть избыточная ткань трехстворчатого клапана, его

105




добавочная створка, аневризма синусов Вальсальвы или мем­бранозной части межжелудочковой перегородки [3, 136].

Двухкамерный ПЖ является редкой формой порока, при которой желудочек разделен толстым мышечным пучком, аномальными гипертрофированными септопариетальными трабекулами или гипертрофированным модераторным пуч­ком на приточную часть с высоким давлением и отточную часть с низким давлением. Степень обструкции может варьи­ровать в значительной степени. Часто обструкция выводного тракта ПЖ сочетается с ДМЖП [149, 184].

Развитие обструкции выводного тракта ПЖ может также иметь ятрогенную причину и в ряде случаев может потребо­вать повторного вмешательства. При повторной операции ус­траняют стенозы выводного тракта ПЖ, клапана ЛА или кон­дуитов, регургитацию на биологических протезах в легочной позиции. После операции Росса стенозы клапана и ствола ле­гочного аллографта в некоторых выборках достигают 20% и более [76, 77].

2. 
   Сочетанные пороки
   

Стеноз ЛА может являться частью целого ряда сложных ВПС. В некоторых случаях при стенозе клапана ЛА выявляет­ся аневризматическое расширение ствола ЛА, которая может достигать больших размеров и при рентгенографии грудной клетки выглядеть как новообразование полости средостения. Обычно аневризмы ствола ЛА бессимптомны, но в редких слу­чаях могут сдавливать предлежащие структуры, такие как ствол левой коронарной артерии, и вызывать клинические проявления стенокардии. Разрыв этих эластических сосудов с низким давлением крайне редок.

2. 
   Стеноз клапана легочной артерии
   

1. 
   Определение
   

Стеноз клапана ЛА - обычно изолированный порок, кото­рый встречается в 7 до 12% всех ВПС и составляет от 80 до 90% всех стенозов путей оттока ПЖ. Около 20% пациентов с клапанным стенозом ЛА имеют диспластичные створки кла­пана ЛА. При синдроме Noonan этот признак наследуется по аутосомно-доминантному типу, связанному с 12-й хромосо­мой [177].

106


Выделяются три морфологических типа порока:

1. 
   Типичный воронкообразный клапан ЛА, который пол­ностью сформирован, но створки спаяны по комиссурам, име­ется узкое центральное отверстие. Обычно присутствуют три рудиментарных комиссуры, которые, однако, четко не конту- рируются. Ствол ЛА расширен из-за врожденной аномалии развития медии. Струя крови через стенозированный клапан чаще направлена в левую ЛА.
   
2. 
   Дисплазия клапана ЛА. Створки клапана малоподвиж­ны, присутствует их значительное миксоматозное утолщение. Кольцо клапана и выводной тракт ПЖ также могут быть суже­ны. Этот порок часто является компонентом синдрома Noonan.
   
3. 
   Моностворчатый или двухстворчатый клапан ЛА часто является компонентом тетрады Фалло, может вызывать зна­чительную обструкцию.
   

Стеноз ЛА является незначительным, когда градиент сис­толического давления на клапане не превышает 30 мм рт. ст., умеренным - при градиенте от 30 до 50 мм рт. ст. и выражен­ным - при градиенте более 50 мм рт. ст.

2. 
   Клинические особенности и обследование неоперированных пациентов
   

1. 
   Пациенты с некорригированным пороком
   

Течение стеноза клапана ЛА чрезвычайно разнообразно. Тяжесть порока в первую очередь зависит от степени сужения ЛА. В литературе представлены описания, с одной стороны, 18-месячного ребенка с явлениями тяжелой сердечной недо­статочности, с другой стороны, больного 78 лет с нерезким стенозом клапана ЛА, у которого признаки сердечной недо­статочности отсутствовали. У детей с изолированным клапан­ным стенозом ЛА в 25% случаев не выявляются признаки сер­дечной недостаточности [33, 96, 97].

Нарушения гемодинамики связаны с затруднением отто­ка крови из ПЖ в ЛА. Характерной диагностической чертой изолированного стеноза Ла является незначительность симп­томов нарушения газообмена и отсутствие признаков патоло­гических сообщений между полостями сердца. Исследование газового состава крови, полученной у этих больных из пери­ферических сосудов и полостей сердца, не обнаруживает на­личия патологических сбросов крови из одной полости в дру­гую. Не обнаруживают такие сбросы и при АКГ.

107


7.5. Рекомендации по оценке

состояния неоперированного пациента

Класс I

1. 
   Для начальной оценки пациента со стенозом ЛА необ­ходимо выполнить ЭхоКГ, рентгенографию грудной клетки и ЭКГ (уровень доказательности С).
   
2. 
   Асимптомным пациентам с градиентом систолическо­го давления на клапане ЛА менее 30 мм рт. ст. (по дан­ным ЭхоКГ) необходимо 1 раз в 5 лет выполнять обще­клиническое обследование, ЭхоКГ и рентгенографию грудной клетки (уровень доказательности С).
   
3. 
   Асимптомным пациентам с градиентом систолическо­го давления выше 30 мм рт. ст. (по данным ЭхоКГ) необ­ходимо выполнять обследование, ЭхоКГ и рентгено­графию грудной клетки 1 раз в год (уровень доказа­тельности С).
   

Класс III

Для постановки диагноза клапанного стеноза ЛА в катете­ризации сердца нет необходимости, если только одновре­менно не будет выполняться эндоваскулярное вмешатель­ство на клапане (уровень доказательности С).

1. 
   Клиническое обследование
   

Большинство детей со стенозом ЛА имеют обычный внеш­ний вид. При синдроме Noonan отмечаются хрупкое телосло­жение, крыловидная шея, гипертелоризм, лимфедема, низко посаженные ушные раковины и линия роста волос, гиперэлас- тичная кожа, деформации грудной клетки (плоская, pectus excavatum или pectus carniatum) и микрогнатия. Примерно треть этих пациентов имеют умственные расстройства и крипторхизм.

Обследование сердечно-сосудистой системы у пациентов со стенозом ЛА зависит от выраженности стеноза, патологии клапана и наличия каких-либо сочетанных ВПС. При осмотре пациента с небольшим стенозом ЛА отмечается обычный яремный пульс без правожелудочкового подъема, звук потока через ЛА стихает на вдохе. Происходит раннее открытие кла­пана ЛА вследствие удара потока крови из правого предсердия в полость жесткого Пж. Шум потока крови через ЛА, который нарастает при вдохе, обычно слышен в середине систолы.

108




При выраженном стенозе ЛА обычно присутствует увеличен­ное венозное давление в яремных венах с большой волной А. Обычными являются правожелудочковый подъем и гораздо более громкий и продолжительный шум изгнания на ЛА. До поздних стадий течения порока свидетельств недостаточнос­ти ПЖ может не быть.

2.