Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Электрокардиография При давлении в ПЖ менее 60 мм рт. ст. ЭКГ может быть нормальной. Более выраженная обструкция приводит к увеличению правого предсердия, отклонению электрической оси сердца вправо и гипертрофии ПЖ. Рентгеногра.фия грудной клетки Размеры сердца не увеличены, если нет сопутствующей патологии сердца. Отмечается асимметрия легочного рисунка, имеется некоторое усиление слева преимущественно из-за тока крови через суженный клапан к левому легкому. Определяется дилатация ствола ЛА. Иногда отмечается увеличение правого предсердия. Эхокардиография По данным ЭхоКГ оцениваются подвижность створок клапана ЛА, а также наличие сопутствующих ВПС и функция ПЖ. Определяются сбросы на уровне перегородок сердца, например при наличии открытого овального окна. У пациентов с дисплазией клапана ЛА отмечаются утолщение створок клапана и уменьшение их подвижности. При проведении ЭхоКГ необходимо оценивать степень регургита- ции на ЛА. Магнитно-резонансная и компьютерная томография Данные методы диагностики необходимы для получения изображений ствола, ветвей и периферических ветвей ЛА. Также возможно определение степени регургитации на ЛА и трехстворчатом клапане. Катетеризация сердца и ангиокардиография Катетеризация сердца для установления диагноза выполняется редко. При проведении процедуры необходимо определить градиент систолического давления между ПЖ и ЛА. 109 Верхней границей нормы являются систолическое давление в ПЖ менее 35 мм рт. ст. и градиент систолического давления на клапане ЛА менее 10 мм рт. ст. Правая вентрикулография помогает определить сократительную способность ПЖ, наличие ин- фундибулярной обструкции и подвижность створок клапана ЛА. Ангиография из ЛА позволяет оценить степень легочной ре- гургитации и наличие стенозов на уровне ствола и ветвей ЛА. При градиенте систолического давления менее 30 мм рт. ст. прогрессирование стеноза маловероятно, таким пациентам можно выполнять обследование и ЭхоКГ 1 раз в 5 лет. Пациентам с более выраженным стенозом необходимо проходить обследование 1 раз в год. В настоящее время пациентам с клапанным стенозом ЛА для постановки диагноза не требуется выполнения катетеризации сердца и АКГ, однако соотношение между градиентами систолического давления на клапане ЛА, полученными методами ЭхоКГ и катетеризации, не всегда соответствуют. Градиенты, оцененные методом катетеризации сердца, лучше всего коррелируют с данными средних значений, полученных методом ЭхоКГ (mean Doppler), а не с мгновенным пиковым градиентом (peak instantaneous Doppler). Пиковый мгновенный градиент, определенный при ЭхоКГ, часто превышает градиент систолического давления, полученный при катетеризации сердца, более чем на 20 мм рт. ст. Также важна корреляция данных ЭхоКГ с клинической картиной и данными других методов [33, 184]. Проблемы и ошибки В некоторых случаях клинические проблемы, связанные со стенозом ЛА, могут сочетаться и маскироваться большим количеством сопутствующих ВПС, которые необходимо принимать во внимание. Некоторые из них перечислены ниже. Скорость потока в ЛА выше 2,5 м/с можно определить методом ЭхоКГ у пациентов с ДМПП или легочной регургитацией. Это свидетельствует только о возросшей скорости потока через клапан ЛА и не указывает на степень выраженности стеноза клапана. Одышка Одышка возникает у пациентов с выраженным стенозом ЛА. Иногда клинические проявления порока не соответствуют 110 степени анатомических нарушений клапана. Возможно наличие выраженной клинической картины при градиенте систолического давления на клапане менее 50 мм рт. ст. или отсутствие симптомов при градиенте давления выше 50 мм рт. ст. Полезным может оказаться тест с физической нагрузкой, определение максимального потребления кислорода во время физической нагрузки. Боль за грудиной У пациентов значительно расширенные легочные артерии в редких случаях могут вызывать боль за грудиной, сдавливая ствол левой коронарной артерии. Увеличение правого желудочка Значительное увеличение ПЖ у пациентов со стенозом ЛА позволяет предположить наличие сопутствующей патологии, такой как ДМПП. У оперированного пациента это может указывать на рестеноз или легочную регургитацию. Степень регургитации при низком давлении в ЛА будет сложно определить клинически или методом ЭхоКГ, потому что конечное диастолическое давление в ПЖ может быть ниже, чем в ЛА, всего на несколько миллиметров ртутного столба. Результатом этого является небольшой диастолический поток из ЛА в ПЖ, который трудно выявить при аускультации и цветовом допплеровском картировании, потому что поток остается ламинарным. В таком случае может потребоваться МРТ или АКГ. Легочна.я артериальная гипертензия Пациенты со стенозом ЛА обычно не имеют легочной гипертензии. Если есть признаки повышения систолического давления в ЛА, следует принять во внимание возможное наличие дополнительных причин, таких как периферические стенозы легочных артерий. Пациенты, которым ранее было выполнено наложение системно-легочного анастомоза, в месте его создания могут иметь локальный стеноз ветви ЛА. У некоторых ранее оперированных пациентов коррекция легочного стеноза могла быть лишь частью большой операции, которая включала в себя закрытие ДМЖП или ОАП, резидуальная легочная гипертензия может осложнять клиническую картину. 111 Цианоз Цианоз обычно не выявляется при изолированном клапанном стенозе ЛА, если нет сопутствующего ДМПП или значимого увеличения давления в правом предсердии и праволевого сброса через ООО. В противном случае следует искать другую причину цианоза. Системный венозный застой Присутствие системного венозного застоя предполагает наличие выраженной дисфункции ПЖ и при изолированном стенозе ЛА является нечастой находкой. Исключение составляют пациенты с cor pulmonale из-за первичной легочной гипертензии, сочетанной патологией левых отделов сердца, с констрик- тивным перикардитом или рестриктивной кардиомиопатией, с выраженной трикуспидальной регургитацией, вызванной другими причинами (например, эндокардитом, ЭКС или аномалией Эбштейна). Следует исключить эту патологию, прежде чем связать правожелудочковую недостаточность со стенозом ЛА. Тактика ведения пациентов со стенозом легочной артерии Большинство асимптомных пациентов не нуждаются в терапии. Если присутствует динамическая обструкция выводного тракта ПЖ, то пациентам могут быть назначены препараты, которые снижают частоту сердечных сокращений и увеличивают время диастолического наполнения желудочка (например, бета-блокаторы), также препараты, которые могут снизить систолический градиент давления и увеличить диаметр инфундибулярного отдела ПЖ (например, блокаторы кальциевых каналов и дизопирамид). Эти препараты должны назначаться в тех же дозах, как при гипертрофической кар- диомиопатии и других нарушениях диастолической функции ЛЖ. Повышенное давление в ПЖ, отеки и асцит могут потребовать назначения тиазидов, петлевых диуретиков и антагонистов альдостерона [19]. Мало данных, свидетельствующих об эффективности дигоксина в данной ситуации. Пациенты с предсердными аритмиями часто требуют антиаритмической терапии, электрофизиологического обследования, проведения аблации дополнительных проводящих путей. Внезапная смерть при данном пороке очень редка. Лечение выраженного 112 стеноза ЛА осуществляется с использованием открытого хирургического вмешательства или с помощью транслюминаль- ной баллонной вальвулопластики. Рекомендации по вмешательствам у пациентов с клапанным стенозом легочной артерии Класс I Асимптомным детям со стенозом клапана ЛА и пиковым градиентом систолического давления на ЛА (по данным ЭхоКГ) более 60 мм рт. ст. или средним градиентом более 40 мм рт. ст. рекомендовано выполнение баллонной легочной вальвулопластики (уровень доказательности В). Транслюминальная баллонная вальвулопластика рекомендована симптомным пациентам со стенозом клапана ЛА и пиковым градиентом систолического давления выше 50 мм рт. ст. или средним градиентом давления выше 30 мм рт. ст. (уровень доказательности С). Хирургическое лечение рекомендовано детям с выраженным стенозом клапана ЛА и сочетанной гипоплазией кольца ЛА, выраженной легочной регургитацией, сопутствующим подклапанным или надклапанным стенозом. Хирургическое лечение также предпочтительно при наличии всех типов дисплазии клапана ЛА, при сопутствующей трикуспидальной регургитации и необходимости выполнения хирургической процедуры Maze (уровень доказательности С). Операции на выводном тракте ПЖ и клапане ЛА должны выполнять хирурги, имеющие соответствующий опыт (уровень доказательности В). Класс IIb Транслюминальная баллонная вальвулопластика может быть выполнена у асимптомных пациентов с дисплас- тичным клапаном ЛА и пиковым градиентом систолического давления выше 60 мм рт. ст. или средним градиентом выше 40 мм рт. ст. (уровень доказательности С). Транслюминальная баллонная вальвулопластика может быть выполнена у симптомных пациентов с дис- пластичным клапаном ЛА с пиковым градиентом систолического давления выше 50 мм рт. ст. или средним градиентом выше 30 мм рт. ст. (уровень доказательности С). 113 Класс III Транслюминальная баллонная вальвулопластика не рекомендуется асимптомным пациентам с пиковым градиентом систолического давления менее 50 мм рт. ст. при наличии нормального сердечного выброса (уровень доказательности С). Транслюминальная баллонная вальвулопластика не рекомендуется симптомным пациентам со стенозом ЛА и выраженной легочной регургитацией (уровень доказательности С). Транслюминальная баллонная вальвулопластика не рекомендуется симптомным пациентам с пиковым градиентом систолического давления менее 30 мм рт. ст. (уровень доказательности С). Транслюминальная баллонная вальвулопластика клапана легочной артерии С момента первого сообщения об успешной баллонной вальвулопластике по поводу стеноза клапана ЛА [118] эта процедура стала методом выбора в терапии классического стеноза клапана ЛА. При баллонной вальвулопластике происходит разделение комиссур, чем обусловлено снижение градиента систолического давления на клапане. При дисплазии створок клапана ЛА баллонная вальвулопластика менее эффективна. Процедура обычно выполняется через правую бедренную вену. Выявлено, что из-за эластичности кольца клапана ЛА более эффективным для достижения хорошего результата (остаточный градиент систолического давления на клапане ЛА менее 30 мм рт. ст.) является использование баллонов в 1,4 раза большего диаметра по сравнению с размером кольца ЛА. Осложнения процедуры минимальны. Во время проведения процедуры преобладают вагусные симптомы, имеют место желудочковые экстрасистолы и блокада правой ножки пучка Гиса, индуцированные катетером. Другие осложнения включают появление легочной регургитации, реже - отек легких, в основном от возросшего легочного кровотока в ранее не перфу- зированные участки легких, перфорацию сердца и тампонаду, АВ-блокаду высокой степени и преходящую обструкцию (спазм) выводного тракта ПЖ. Последнюю иногда называют «суицидальным ПЖ», причиной является внезапный спазм выводного тракта ПЖ после проведения процедуры и удаления баллона-катетера из области клапана ЛА. Это состояние 114 можно скорректировать путем увеличения обьема циркулирующей крови и назначения бета-блокаторов. Открытая легочная вальвулопластика или протезирование клапана легочной артерии Т. Sellors (1948 г.) сообщил о первой успешной открытой вальвулотомии. У пациентов с диспластичными створками клапана ЛА требуется частичная или полная вальвэктомия, при гипоплазии кольца клапана или ствола ЛА часто выполняется имплантация трансаннулярной заплаты. Резидуальная легочная регургитация является частым следствием всех этих операций. Спустя десятилетия таким пациентам может потребоваться протезирование клапана ЛА. У пациентов со стенозом легочной артерии и значительной легочной регургитацией необходимо протезирование клапана ЛА. Протезирование механическим протезом используется редко из-за возможного тромбоза клапана. Протезирование клапана ЛА механическим протезом может рассматриваться в качестве приемлемого варианта у пациентов, уже перенесших несколько операций, принимающих варфарин по поводу уже имплантированных механических протезов клапанов сердца. Из-за низкого давления в легочном артериальном русле, несмотря на прием антикоагулянтов, риск тромбоза механического протеза в позиции клапана ЛА остается высоким. Пациентам могут быть имплантированы биологические протезы с хорошими непосредственными гемодинамическими результатами, однако во всех этих протезах со временем происходит дегенерация. Для пациентов со значительно расширенным стволом ЛА и стенозом клапана ЛА нет каких-либо протоколов, определяющих размер, при котором показано вмешательство. Так как эти аневризмы находятся в условиях низкого давления, разрыв происходит крайне редко, и решение о вмешательстве принимается в зависимости от того, есть ли сдавление предлежащих структур или связь легочной регургитации с увеличением размеров ПЖ. У этих пациентов можно выполнить редукцию ствола ЛА или имплантацию клапаносодержащего кондуита. Ранняя смертность при операциях по поводу изолированного стеноза ЛА у детей составляет не более 1%. Свобода от повторных вмешательств после имплантации биологического кондуита в течение 10 лет составляет 70-90% в зависимости от типа протеза. Может прогрессировать резидуальный 115 стеноз, появиться легочная регургитация. Прогрессирование легочной регургитации может потребовать протезирования клапана ЛА. |