Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца

• Название: Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
• Дата: 03.06.2022
• Размер: 2.02 Mb.
• Имя файла: Книга ВПС. Бокерия.doc
• Тип: Документы; #568307
• страница: 27 из 57

Термодилюция

Метод применяется для изучения гемодинамики (сердеч­ный индекс, ОЛС, ОПС и др.) у больных с педиатрической ги- пертензивной сосудистой болезнью легких без сброса крови

160




на дефектах перегородок и для оценки проводимой терапии ЛГ у оперированных больных.

8. 
   Магнитно-резонансная и компьютерная томография
   

МРТ и КТ являются дополнительными неинвазивными способами диагностики педиатрической гипертензивной со- суди стой болезни легких при ВПС. МРТ позволяет дополни­тельно оценить гемодинамику малого круга кровообращения.

9.3.9. Внутрисосудистое ультразвуковое исследование

Оценка состояния легочных артерий диаметром более

2. 
   мм выполняется по показаниям для изучения морфологии сосудистой стенки.
   

10. 
    Открытая биопсия легкого
    

Исследование проводят с последующей оценкой морфоло­гии легочных сосудов по классификации Heath-Edwards и оп­ределением морфометрических показателей (индекс толщины средней оболочки проксимальных и дистальных легочных ар- териол). Оно используется как сопутствующая процедура при паллиативной коррекции ВПС для уточнения показаний к по­следующей радикальной коррекции. Как самостоятельная ди­агностическая хирургическая процедура ввиду травматич- ности в настоящее время не применяется.

9.3.11. Биохимические исследования крови, исследования системы гемостаза и функции эндотелия

Выполняются по показаниям как дополнительные методы оценки гипертензивной сосудистой болезни и для контроля проводимой медикаментозной терапии.

12. 
    Тест с 6-минутной ходьбой
    

Исследование используется у детей с резидуальной ЛГ по­сле коррекции ВПС и у неоперабельных детей для контроля эффективности проводимой медикаментозной терапии.

Педиатрическую гипертензивную сосудистую болезнь легких, ассоциированную с ВПС, следует дифференцировать с ЛГ, обусловленной приобретенными заболеваниями левых камер сердца (приобретенный стеноз и/или недостаточ­ность митрального и/или аортального клапана, кардиомио- патиями, миокардитами, перикардитами и др.) и с широким

161




спектром заболеваний других органов и систем, вызываю­щих ЛГ у детей.

12. 
    Рекомендации по диагностике педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденными пороками сердца
    

Класс I

1. 
   Диагноз педиатрической гипертензивной сосудистой болезни, ассоциированной с вПс, должен быть постав­лен на основании клинического исследования, ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, пульсоксиметрии от­дельно на руках и ногах в состоянии покоя и при физи­ческой нагрузке и двухмерной трансторакальной ЭхоКГ (уровень доказательности С).
   
2. 
   Пациенты с педиатрической гипертензивной сосудис­той болезнью легких, ассоциированной с ВПС, должны быть направлены в специализированный кардиохи- рургический центр (уровень доказательности С).
   
3. 
   В специализированном кардиохирургическом центре после уточнения характера имеющегося ВПС детям старше 6-12 мес с ЛГ 70% от системного давления и больше по данным ЭхоКГ показана катетеризация сердца с расчетом гемодинамики по методу Фика (уро­вень доказательности С).
   
4. 
   Детям старше 6-12 мес с ВПС и прекапиллярной ЛГ 70% и больше от системного давления по данным катетериза­ции сердца показан ИМДЛА с медикаментозными теста­ми для уточнения показаний к хирургическому и (или) медикаментозному лечению (уровень доказательности С).
   
5. 
   В качестве селективного легочного вазодилататора при ИМДЛА целесообразно применять оксид азота в дозе 10-20 ppm в течение 5-10 мин (уровень доказа­тельности С).
   
6. 
   Острая проба с легочными вазодилататорами при ИМ­ДЛА считается положительной в случае достижения раз­ницы (давление в ЛА ниже системного) по систолическому, диастолическому и среднему давлению в легочной и сис­темной артериях 10 мм рт. ст. и более или же при снижении среднего давления в ЛА 10 мм рт. ст. и более при неизмен­ном системном давлении (уровень доказательности С). Проба считается сомнительной при достижении раз­ницы по систолическому, диастолическому и среднему
   

162


давлению в легочной и системной артериях от 5 до

10. 
    мм рт. ст. или же при снижении среднего давления в ЛА 10 мм рт. ст. и больше при синхронном снижении системного давления.
    

Проба оценивается как отрицательная или парадок­сальная в случае снижения систолического, диастоли­ческого и среднего давления в системной артерии при неизменном давлении в ЛА, а также при более выражен­ном снижении давления в системной артерии по срав­нению с давлением в ЛА (уровень доказательности С).

7. 
   Детям старше 6-12 мес с ВПС и пассивной посткапил- лярной ЛГ 70% и больше от системного давления по дан­ным катетеризации сердца для уточнения показаний к хирургическому и (или) медикаментозному лечению по­казан ИМДЛА без тестов с вазодилататорами (только в состоянии бодрствования, физической нагрузки и ме­дикаментозного сна, уровень доказательности С).
   

Класс Па

1. 
   В качестве легочных вазодилататоров при ИМДЛА воз­можно использовать кислород в течение 5-10 мин через маску, илопрост (2,5-5 мкг) через ингалятор в течение 5-10 мин, эпопростенол (2-12 нг/кг/мин) внутривенно капельно в течение 10 мин, аминофиллин и эналаприл в возрастных дозировках внутривенно медленно, а при хорошей клинической переносимости - комбинацию вазодилататоров (уровень доказательности С).
   
2. 
   Повышение SatO₂ 5% и более в пробе крови, получен­ной из ЛА на фоне введения селективных легочных ва­зодилататоров, по сравнению с исходным значением, свидетельствует об увеличении артериовенозного сброса крови и обратимом характере ЛГ (уровень дока­зательности С).
   
3. 
   Для диагностики педиатрической гипертензивной бо­лезни легких, ассоциированной с ВПС, по показаниям следует применять АКГ, КТ и МРТ, ВСУЗИ легочных со­судов, биохимические исследования крови, системы гемостаза и функции эндотелия (уровень доказатель­ности С).
   
4. 
   Открытая биопсия легкого с последующей оценкой морфологии легочных сосудов по классификации Heath-Edvards и определением морфометрических
   

163




показателей (индекс толщины средней оболочки проксимальных и дистальных легочных артериол) показана как сопутствующая процедура при паллиа­тивной коррекции ВПС для уточнения показаний к последующей радикальной коррекции (уровень дока­зательности С).

5. 
   Для контроля проводимой медикаментозной терапии у детей с резидуальной легочной гипертензией после коррекции ВПС и у неоперабельных детей с ВПС пока­зан тест с 6-минутной ходьбой (уровень доказатель­ности С).
   

Класс IIb

1. 
   Детям старше 6-12 мес с ВПС и реактивной (непропор­циональной) посткапиллярной Лг 70% и более от сис­темного давления по данным катетеризации сердца для уточнения показаний к хирургическому и (или) ме­дикаментозному лечению возможно проведение ИМДЛА с медикаментозными тестами при условии хо­рошей клинической переносимости (уровень доказа­тельности С).
   
2. 
   ИМДЛА с медикаментозными тестами и изучение ге­модинамики методом термодилюции могут использо­ваться у оперированных и неоперированных детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких для оценки эффективности и коррекции прово­димой медикаментозной терапии ЛГ (уровень доказа­тельности С).
   

Класс III

1. 
   Детям младше 6 мес с гипертензивной сосудистой бо­лезнью легких, ассоциированной с ВПС, ИМДЛА с ме­дикаментозными тестами не показан (уровень доказа­тельности С).
   
2. 
   При проведении ИМДЛА детям с пассивной посткапил- лярной ЛГ медикаментозные тесты с легочными вазо- дилататорами противопоказаны (уровень доказатель­ности С).
   
3. 
   Внутривенные формы антагонистов кальция (дилтиа- зем и др.) в качестве легочных вазодилататоров при ИМДЛА использовать нецелесообразно (уровень дока­зательности С).
   

164

4. 
   Открытая биопсия легких для диагностики морфоло­гических изменений легочных сосудов при педиатри­ческой гипертензивной сосудистой болезни легких в качестве самостоятельного диагностического хирур­гического вмешательства нецелесообразна (уровень доказательности С).
   

4. 
   Лечение
   
   1. 
      Хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей с педиатрической
      

гипертензивной сосудистой болезнью легких

1. 
   При бивентрикулярной гемодинамике возможна радикаль­ная хирургическая коррекция:
   

1. 
   с нормализацией давления в ЛА;
   
2. 
   с сохранением резидуальной ЛГ и необходимостью меди­каментозной терапии ЛГ в послеоперационном периоде;
   

Возможна паллиативная хирургия:

1. 
   в качестве самостоятельного хирургического вмешательства;
   
2. 
   с последующей радикальной коррекцией.
   

Часть больных - неоперабельны.

2. 
   При унивентрикулярной гемодинамике возможен полный многоэтапный обход правых отделов сердца:
   

1. 
   суживание ЛА, операция Дамуса-Кейя-Стенсела, Нор­вуда или гибридная коррекция синдрома гипоплазии левых отделов сердца со стентированием ОАП и двухсто­ронним суживанием ЛА;
   
2. 
   создание двунаправленного кавопульмонального анас­томоза;
   
3. 
   операция Фонтена.
   

В ряде случаев возможен только первый и второй этапы хи­рургического лечения. У некоторых больных возможен только первый этап хирургического лечения.

Часть больных неоперабельны.

1. 
   Дети с врожденными пороками сердца и бивентрикулярной гемодинамикой
   

У детей с бивентрикулярной гемодинамикой в зависимос­ти от тяжести морфологических изменений легочных сосудов возможна радикальная или паллиативная коррекция ВПС; при наиболее тяжелых формах легочной гипертензии хирур­гическая коррекция не показана.

165




Детям с ВПС в возрасте менее 6-12 мес независимо от тя­жести имеющейся у них ЛГ возможно выполнение радикаль­ной хирургической коррекции ввиду обратимости морфологи­ческих изменений сосудов легких.

У детей старше 6-12 мес, имеющих ВПС с увеличенным легочным кровотоком, показанием к радикальной коррекции служат клинические признаки выраженного артериовенозного сброса крови (застойная сердечная недостаточность с увели­чением печени и влажными хрипами в легких, частые застой­ные респираторные заболевания, интенсивный систоличес­кий шум артериовенозного сброса на дефекте, расщепление

2. 
   тона, увеличение левых отделов сердца с их диастолической перегрузкой и прямые признаки артериовенозного сброса крови по данным ЭхоКГ) в сочетании с нахождением в 1Б-3А гемодинамической группе по классификации В.И. Бураков­ского и соавт.
   

Детям старше 6-12 мес с признаками минимального арте- риовенозного сброса крови на дефектах перегородок, относя­щимся к 3Б гемодинамической группе по классификации

В.И. Бураковского и соавт. и имеющим положительный ре­зультат ИМДЛА с медикаментозными тестами, также показа­на радикальная коррекция ВПС. При одинаково положитель­ном результате ИМДЛА радикальная коррекция ВПС у детей до 3 лет сопровождается нормализацией давления в ЛА чаще, чем у детей старшего возраста.

Детям старше 6-12 мес, имеющим ВПС с посткапилляр- ной ЛГ, радикальная коррекция порока показана при положи­тельном результате ИМДЛА (без проб с вазодилататорами).

Детям старше 6-12 мес с признаками двунаправленного перекрестного сброса крови на дефектах перегородок, относя­щимся к 3Б-4 гемодинамическим группам и имеющим сомни­тельный результат ИМДЛА с медикаментозными тестами, по­казано паллиативное (без закрытия дефектов перегородок сердца) хирургическое лечение ВПС в сочетании с открытой биопсией легкого.

В качестве паллиативных операций у детей с педиатри­ческой гипертензивной сосудистой болезнью легких и бивент- рикулярной гемодинамикой возможны суживание ЛА, унифо- кализация больших аортолегочных коллатеральных артерий, реконструкция путей оттока из правого желудочка с сохране­нием ДМЖП, паллиативные операции предсердного переклю­чения (Senning и Mustard), реконструкция или протезирова­

166




ние клапанов сердца и устранение коарктации аорты при со­хранении других компонентов сложного ВПС.

Показания к последующей радикальной коррекции опре­деляются во время повторного ИМДЛА в отдаленном периоде (обычно через 6-12 мес) после паллиативных вмешательств при условии наличия I-III стадии морфологических измене­ний легочных сосудов по классификации Heath-Edwards.

У детей с педиатрической гипертензивной сосудистой бо­лезнью легких и отрицательным или парадоксальным резуль­татом ИМДЛА хирургическая коррекция ВПС не показана.

2. 
   Дети с врожденными пороками сердца и унивентрикулярной гемодинамикой
   

Детям с функционально единственным желудочком серд­ца и ЛГ показано многоэтапное хирургическое лечение с су­живанием ЛА, операциями Норвуда, Дамуса-Кея-Стенсела с наложением системно-легочного анастомоза или гибридным хирургическим лечением синдрома гипоплазии левых отделов сердца на первом этапе, созданием двунаправленного каво- пульмонального анастомоза на втором этапе и операцией Фонтена на третьем этапе. Своевременно выполненные опе­рации первого этапа призваны предотвратить развитие у де­тей с функционально единственным желудочком педиатри­ческой гипертензивной сосудистой болезни легких.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца, критический порок периода новорожденности требуют проведения опера­ции Норвуда с наложением системно-легочного анастомоза или гибридного хирургического лечения со стентированием ОАП и двухсторонним суживанием ЛА в первые часы и сутки жизни.

Суживание ЛА у детей с другими формами функционально единственного желудочка, напротив, нецелесообразно выпол­нять до возраста 2-3 недель ввиду наличия фетальной гипер­трофии легочных сосудов. Идеальным возрастом для сужива­ния ЛА при унивентрикулярной гемодинамике, позволяющим предотвратить развитие педиатрической гипертензивной со­судистой болезни легких и получить гарантированную воз­можность осуществления последующих этапов коррекции, следует считать 3-8 недель жизни.

Возможность осуществления операций обхода правых от­делов сердца у детей с унивентрикулярной гемодинамикой, которым первый этап хирургического лечения был выполнен

167




в возрасте старше 2 мес, определяется после клинического об­следования, расчета показателей гемодинамики и ИМДЛА.

Дети с унивентрикулярной гемодинамикой, у которых ввиду позднего выполнения первого этапа хирургического ле­чения развилась та или иная степень педиатрической гипер- тензивной сосудистой болезни легких, являющаяся противо­показанием к гемодинамической коррекции, обычно имеют сбалансированный легочный кровоток, относительно удов­летворительное качество и большую продолжительность жиз­ни, чем неоперированные дети с функционально единствен­ным желудочком сердца.

Показания к операциям обхода правых отделов сердца об­суждены в разделе 16. Следует добавить, что гемодинамичес- кая коррекция возможна лишь у детей с 0 или I стадией легоч­ной гипертензии по классификации Heath-Edwards, имеющих индекс толщины средней оболочки проксимальных и дисталь­ных легочных артериол не более 15-18%.

9.4.1.З. Пересадка легких или сердечно-легочного комплекса у детей с бивентрикулярной и унивентрикулярной гемодинамикой и тяжелой педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких

Детям с би- или унивентрикулярной гемодинамикой, не­операбельным по причине наличия у них тяжелой педиатри­ческой гипертензивной сосудистой болезни легких и не «отве­чающим» на медикаментозную терапию, возможна пересадка легких в сочетании с коррекцией ВПС или пересадка сердеч­но-легочного комплекса. Летальность после пересадки легких в сочетании с коррекцией ВПС или пересадки сердечно-легоч­ного комплекса в настоящее время схожа с летальностью у не- оперированных больных с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких.

2.