Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ГИПЕРТЕНЗИВНАЯ СОСУДИСТАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ, АССОЦИИРОВАННАЯ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА Определение Педиатрическая гипертензивная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца - состояние, при котором среднее давление в легочной артерии в покое, определенное методом катетеризации сердца, составляет 25 мм рт. ст. и выше, а общее легочное сопротивление 3 Ед/м2 и выше для бивентрикулярного кровообращения [63]. Педиатрическая гипертензивная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с ВПС у детей с унивентрикулярной гемодинамикой - состояние, при котором среднее давление в ЛА в покое, определенное методом катетеризации сердца, составляет 15 мм рт. ст. и выше, ОЛС 3 Ед/м2 и выше при транспульмональном градиенте давления 6 мм рт. ст. и более. Меньшие количественные пределы легочной гипертензии у детей с унивентрикулярной гемодинамикой обусловлены тем, что после операций обхода правых отделов сердца (наложение двунаправленного кавопульмонального анастомоза и операция Фонтена) легочный кровоток осуществляется за счет прямого поступления крови из системных вен без участия желудочковой нагнетательной камеры, а низкое легочное сосудистое сопротивление является критически важным для такой гемодинамики. Синоним: легочно-сосудистая болезнь, ассоциированная с врожденными пороками сердца. В качестве синонимов также часто используют термины «легочная или легочная артериальная гипертензия при ВПС», отражающие лишь наличие повышенного давления в системе ЛА и не характеризующие морфологические изменения легочных сосудов. Педиатрическая гипертензивная сосудистая болезнь легких развивается при естественном течении ряда ВПС. Врожденные пороки сердца, вызывающие развитие педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких: ВПС с увеличенным легочным кровотоком (прекапиллярная ЛГ:) Надтрикуспидальные дефекты: А. Аномальный дренаж легочных вен: 150 частичный с межпредсердным сообщением или без него; тотальный с межпредсердным сообщением. Б. Дефект межпредсердной перегородки. Подтрикуспидальные дефекты: Дефект межжелудочковой перегородки. Б. Открытый артериальный проток . Дефект аортолегочной перегородки. Сложные ВПС с над- и подтрикуспидальным сбросом крови: Атриовентрикулярный канал. Б. Общий артериальный ствол. Отхождение правой или левой ЛА от восходящей аорты. Г. Большие аортолегочные коллатеральные артерии без стенозирования при сложных ВПС. Д. Отхождение правой или левой ЛА от ОАП или больших аортолегочных коллатеральных артерий без стенозирования при сложных ВПС. Е. Двойное отхождение сосудов от правого (левого) желудочка с ДМЖП без стеноза ЛА. Ж. Транспозиция магистральных сосудов с ДМПП и (или) ОАП и (или) ДМЖП без стеноза лА. З. Функционально единственный желудочек сердца без стеноза ЛА, в том числе синдром гипоплазии левых отделов сердца. И. Сложные комбинированные ВПС со сбросом крови на уровне перегородок сердца (атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная дискордантность, criss-cross сердце и др.) с ДМЖП и (или) ДМПП и (или) ОАП без стеноза ЛА. Другие ВПС с увеличенным легочным кровотоком. Комбинация ВПС с увеличенным легочным кровотоком. ВПС с патологией левых отделов сердца и аорты (посткапиллярная ЛГ): Стеноз легочных вен/коллектора легочных вен. Трехпредсердное сердце. Врожденный порок (стеноз и/или недостаточность) митрального клапана. Рестриктивное межпредсердное сообщение при атрезии левого АВ-клапана или порок левого АВ-клапана (стеноз 151 и/или недостаточность) у больных с унивентрикуляр- ной гемодинамикой. Врожденный порок (стеноз и/или недостаточность) АК. Коарктация, гипоплазия или перерыв дуги аорты. Патология левого желудочка при ВПС: Гипоплазия левого желудочка. Б. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Выраженное вторичное снижение функциональной способности левого желудочка при ВПС: при патологии коронарных артерий (аномальное отхождение левой или правой коронарных артерий от ЛА, коронарно-сердечные и коронарно-легочные фистулы и др.); при патологии коронарных вен (стеноз или атрезия коронарного синуса и др.); при аортолевожелудочковом тоннеле; вторичное снижение функциональной способности левого желудочка вследствие других ВПС. Кардиомиопатия, развившаяся пренатально. Новообразования с обструкцией кровотока в левых отделах сердца, развившиеся пренатально. Другая врожденная патология левых отделов сердца и аорты. Комбинированная врожденная патология левых отделов сердца и аорты. Комбинированные ВПС с увеличением притока и затруднением оттока из МКК. ВПС в сочетании с наследственной или идиопатической ЛГ. Как при бивентрикулярной, так и при унивентрикулярной гемодинамике возможны пре- и посткапиллярная формы легочной гипертензии (табл. 3). У детей с бивентрикулярной гемодинамикой ЛГ характеризуется как прекапиллярная, если давление заклинивания ЛА составляет 15 мм рт. ст. и меньше, как посткапиллярная - если давление заклинивания в ЛА больше 15 мм рт. ст. В свою очередь, посткапиллярная ЛГ в зависимости от того, является ли она только следствием «передачи» повышенного давления из левых отделов сердца или же имеет собственный морфологический субстрат в легочных сосудах, делится на пассивную и реактивную. Транспульмональный градиент давления (среднее давление в ЛА минус среднее давление заклинивания ЛА) при пассивной посткапиллярной ЛГ 12 мм рт. ст. 152 Таблица 3 Формы легочной гипертензии для бивентрикулярной гемодинамики
и менее, при реактивной выше 12 мм рт. ст. Посткапилляр- ная ЛГ имеет место при ВПС с патологией левых отделов сердца, прекапиллярная - при ВПС с увеличенным легочным кровотоком. Развитие педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких при ВПС с патологическим внутрисердечным сбросом крови зависит от анатомического варианта, размера дефекта и от объема сброса крови через дефект. Дети с некор- ригированными общим артериальным стволом, транспозицией магистральных сосудов с ДМЖП, нерестриктивными ДМЖП и ОАП имеют риск наиболее раннего развития педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких. Группу наиболее позднего риска составляют дети с дефектом меж- предсердной перегородки. Скорость развития легочно-сосудистой болезни зависит также от генетической предрасположенности. Морфологические изменения легочных артериол и (или) вен при педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких включают гипертрофию медии, пролиферацию интимы (I-III обратимые стадии по классификации Heath- Edwards), дилатационные, тромботические и плексиформные изменения, а на терминальных стадиях некротический артериит (IV-VI необратимые стадии по Heath-Edwards). 153 Хирургический опыт свидетельствует об обратимости изменений легочного сосудистого русла, вызванных ВПС, у детей в возрасте до 6 мес. Дети старше 6-12 мес при наличии агрессивного ВПС с точки зрения развития легочно-сосудистой болезни уже могут иметь выраженные морфологические изменения легочных сосудов. При ВПС с дефектами перегородок сердца в зависимости от степени тяжести педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких имеет место различный сброс крови на внутрисердечных дефектах: Выраженный артериовенозный сброс в сочетании с признаками недостаточности кровообращения. Минимальный артериовенозный сброс. Двунаправленный (перекрестный) сброс. Преимущественно веноартериальный сброс, синдром Эйзенменгера. Педиатрическая гипертензивная сосудистая болезнь легких может сохраняться или прогрессировать после хирургической коррекции ВПС. Как правило, это наблюдается при поздней радикальной коррекции ВПС, паллиативной коррекции ВПС, сохраняющихся резидуальных дефектах или ошибках в определении показаний к операции. Агрессивные системнолегочные анастомозы (Ватерстоуна-Кули, Поттса и др.), наложенные детям с исходно обедненным легочным кровотоком (тетрада Фалло и др.), при длительном функционировании приводят к развитию педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких. ЛГ после кардиохирургических вмешательств может иметь тенденцию к снижению выраженности, длительное время сохраняться на стабильном уровне или прогрессировать. Педиатрическая гипертензивная сосудистая болезнь легких после коррекции врожденных пороков сердца бывает: После радикальной коррекции ВПС: А. При наличии резидуальной внутрисердечной патологии. Б. При полном устранении внутрисердечной патологии. После паллиативной коррекции ВПС: Суживание ЛА. Б. Создание системно-легочного анастомоза. Унифокализация больших аортолегочных коллатеральных артерий. Г. Реконструкция путей оттока из правого желудочка с сохранением ДМЖП. 154 Д. Паллиативные операции предсердного переключения. Е. Реконструкция или протезирование клапанов сердца при сохранении других компонентов сложного ВПС. Ж. Операции Норвуда и Дамуса-Кея-Стенсела с системнолегочным анастомозом, гибридного хирургического лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца - стентирование ОАП с двухсторонним суживанием ЛА. З. Устранение коарктации аорты при сохранении других компонентов сложного вПс. И. Другие паллиативные операции при ВПС. После операций обхода правых отделов сердца - гемодина- мической коррекции: Создание двунаправленного кавопульмонального анастомоза. Б. Операция Фонтена. Полуторажелудочковая коррекция. Г. Другие операции. Характер течения: С регрессом. Б. Стабильное. С прогрессированием. |