Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Рекомендации по диагностике Класс I Диагностика СБУГ должна выполняться в стенах кардиохирургического центра, обладающего всем спектром методов диагностики порока и имеющего отделение реанимации и интенсивной терапии, оснащенное всем оборудованием для оказания необходимой помощи при возникновении осложнений при проведении исследования (уровень доказательности С). Алгоритм обследования для выявления коронарной аномалии включает ЭКГ, ЭхоКГ с допплерографией, АКГ (в сомнительных случаях), сцинтиграфию миокарда, ПЭТ (уровень доказательности С). Контингент пациентов, подлежащий алгоритму обследования для выявления коронарной аномалии: а) новорожденные с необъяснимой кардиомегалией, сочетающейся в анамнезе с приступами «стенокардии кормления» (уровень доказательности С); 143 б) дети первых лет жизни с признаками необъяснимой, документально подтвержденной дисфункции левого желудочка сердца (ЭКГ-признаки ишемии миокарда и гипертрофии ЛЖ, увеличение его линейных и объемных характеристик со снижением контрактиль- ной способности по данным ЭхоКГ) и/или с впервые диагностированной выраженной регургитацией на митральном клапане (уровень доказательности С); в) подростки с впервые выявленными стенокардитиче- скими болями, нарушениями ритма сердца и/или с наличием впервые выявленной выраженной недостаточности митрального клапана (уровень доказательности С). Рекомендации по медикаментозной терапии Единственным признанным эффективным вариантом лечения сердечной недостаточности у пациентов со СБУГ остается хирургическая коррекция порока. Однако у пациентов, имеющих выраженные проявления недостаточности кровообращения на фоне данного ВПС, показано назначение медикаментозной терапии, направленной на лечение сердечной недостаточности. Грамотное и своевременное назначение соответствующих фармакологических средств способствует стабилизации состояния больного, а в ряде случаев улучшению клинического статуса, что позволяет выполнить хирургическую коррекцию порока на более благоприятном фоне. Рекомендации по хирургическому лечению Класс I Оперативные вмешательства должны выполняться кардиохирургом, специализирующимся по врожденным порокам сердца в стенах центра, обладающего опытом лечения пациентов с аномалией коронарных артерий (уровень доказательности С). Восстановление двухкоронарной системы кровоснабжения миокарда с использованием различных методик является в настоящее время «золотым стандартом» в хирургическом лечении синдрома Бланда-Уай- та-Гарланда. Выбор метода определяется в первую очередь анатомией порока (особенности венечно-артериальной системы, локализация устья левой коронар 144 ной артерии по отношению к легочному стволу, а также наличие осложнений в виде митральной регургита- ции и аневризмы левого желудочка), клиническим состоянием больного, а также опытом и приверженностью хирурга одной из методик. Предпочтительной методикой нормализации коронарного кровотока у маленьких детей является прямая имплантация левой венечной артерии в аорту (уровень доказательности С). При неблагоприятной анатомии аномально отходящей ЛКА (короткий ствол, раннее деление на ветви) показано применение одной из модификаций прямой имплантации КА с использованием для удлинения ствола собственных тканей аорты и ЛС (уровень доказательности С). Класс IIa При хирургической коррекции аномального отхождения левой коронарной артерии от ЛА всем пациентам, имеющим исходную недостаточность митрального клапана с регургитацией более 2 (+), необходимо устранение митральной регургитации с помощью клапаносохраняющих операций, а при невозможности их выполнения показана имплантация искусственного клапана сердца (уровень доказательности С). Класс IIb Прямая имплантация левой коронарной артерии может быть технически трудна и опасна вследствие снижения эластичности сосуда, затрудняющего ее мобилизацию, что приводит к неравномерному натяжению, а также несет высокий риск развития кровотечения. В этих случаях предпочтительным является шунтирование аномальной ЛКА внутренней грудной артерией (уровень доказательности С). Показаниями к выполнению одного из видов вентрикулопластики при коррекции синдрома Бланда-Уай- та-Гарланда следует считать: 1) наличие аневризмы левого желудочка по данным эхокардиографии; 2) резкую дилатацию полости левого желудочка с наличием зон асинергии по данным ангиокардиографии; 3) признаки аневризмы с площадью рубцовых изменений более 20% по данным позитронно-эмиссионной томографии (уровень доказательности С). 145 Применение метода трансмиокардиальной лазерной ре- васкуляризации у больных с синдромом Бланда-Уай- та-Гарланда в качестве альтернативы прямой реваскуля- ризации миокарда может быть оправдано у пациентов, находящихся в критическом состоянии по основному пороку и имеющих неблагоприятную анатомию венечной системы с отсутствием или слабым развитием межкоро- нарных анастомозов и большой площадью рубцового поражения левого желудочка (уровень доказательности С). Класс III У пациентов с массивным инфарктом миокарда либо аневризмой ЛЖ, особенно в тех случаях, когда предполагаемая реваскуляризация миокарда не приведет к полной ликвидации патоморфологических изменений в сердце, то есть при документально подтвержденном отсутствии жизнеспособного миокарда (по данным ПЭТ и ОФЭКТ), показана трансплантация сердца. К сожалению, данная рекомендация не может быть использована в отношении больных детей в нашей стране ввиду отсутствия законодательной базы по трансплантологии у детей в России (уровень доказательности С). Рекомендации по ведению больных в отдаленные сроки после операции В отдаленные сроки наблюдения необходим контроль состояния пациентов на основании данных электрокардиографии, эхокардиографии, однофотонной эмиссионной компьютерной томографии и позитрон- но-эмиссионной томографии, неинвазивных стресс-тестов для выявления и предупреждения прогрессирования «скрытой» ишемии (после операций перевязки или ушивания устья левой коронарной артерии) или обнаружения осложнений вследствие операций восстановления двухкоронарной системы кровоснабжения миокарда (окклюзия и стенозы шунтов, стеноз внутриле- гочного аортокоронарного тоннеля и образование коронарно-легочных фистул, прогрессирование митральной недостаточности) (уровень доказательности С). При сохраняющихся явлениях недостаточности кровообращения в отдаленные сроки после коррекции синдрома Бланда-Уайта-Гарланда медикаментозная тера 146 пия может быть дополнена интракоронарным введением стволовых клеток (фетальные кардиомиобласты, ангиогенный фактор CD133+) при ангиокардиографи- ческом исследовании (уровень доказательности С). Аномальное отхождение правой коронарной артерии от легочной артерии Частота патологии составляет 0,003% от всех коронарных аномалий по данным коронарографии. Большинство пациентов при изолированной форме аномалии ввиду особенностей гемодинамики и патофизиологии порока асимптомны, он не отражается на качестве жизни, а аномальное отхождение ПКА обнаруживается лишь на аутопсии. В то же время, несмотря на редкость порока, высок процент сочетания патологии с такими ВПС, как дефект аортолегочной перегородки, тетрада Фалло и двухстворчатый аортальный клапан. Именно поэтому при диагностическом обследовании детей с вышеуказанными пороками сердца необходимо уделять большое внимание анатомии отхождения ПКА, а при обнаружении патологии осуществлять хирургическую коррекцию (имплантацию в Ао) с одновременной коррекций основного ВПС. Аномалии следования и ветвления венечных артерий, отходящих от аорты Такая патология представляет собой крайне редкую коронарную аномалию. В связи с этим разработка рекомендаций по диагностике и тактике ведения пациентов весьма затруднительна. Коронарно-сердечные фистулы Определение Частота выявляемости КСФ составляет 0,1-0,2% всех ко- ронарографий, эта патология занимает вторую позицию среди всех врожденных аномалий коронарного русла после аномального отхождения коронарных артерий. Фистулы берут начало от обеих либо одной из коронарных артерий, дренируясь чаще всего в правое предсердие, правый желудочек, верхнее атриокавальное устье, реже - в коронарный синус и левые отделы сердца. Естественное течение При наличии КСФ небольшого диаметра (порядка 1-2 мм) клиническая картина может отсутствовать, а патология может 147 быть случайной находкой при плановом ЭхоКГ-исследовании. Большие же по размеру кСф с гемодинамически значимым сбросом крови могут проявляться кардиалгиями, признаками ишемии миокарда (вплоть до инфаркта) по данным ЭКГ-иссле- дования. Характерным клиническим признаком у детей является систолодиастолический шум различной интенсивности при аускультации. При этом по данным ЭхоКГ возможно обнаружение систолодиастолического потока в различных камерах сердца. Предоперационное обследование Изучение подробной ангиографической картины анатомии фистулы и локализации ее дистального дренажа абсолютно показано у всех пациентов с аскультативно выявленным продолжительным шумом и подтвержденным наличием КСФ. Рекомендации по тактике ведения пациентов с коронарно-сердечными фистулами Класс I Происхождение продолжительного шума должно быть выявлено с помощью эхокардиографии, МРТ или КТ либо коронарографии (уровень доказательности С). Большие кСф, вне зависимости от симптоматики, должны закрываться хирургическим либо эндоваску- лярным путем после анализа их анатомии и возможности окклюзии (уровень доказательности С). КСФ небольшого и среднего размера, сопровождающиеся документированной ишемией миокарда, нарушениями ритма, необъяснимой систолической или диастолической дисфункцией либо дилатацией желудочков, эндартериитом, должны закрываться хирургическим либо эндоваскулярным путем после анализа их анатомии и возможности окклюзии (уровень доказательности С). Класс Па Пациентам с небольшими асимптомными фистулами рекомендуется 1 раз в 3-5 лет проходить обследование, включающее эхокардиографию, для исключения прогрессирования ишемической симптоматики, нарушений ритма, дилатации камер сердца, что и обусловливает коррективы в терапии (уровень доказательности С). 148 Класс III Наличие у пациента небольшой асимптомной фистулы не является показанием к ее закрытию (уровень доказательности С). Рекомендации по стратегии лечения Класс I Оперативная коррекция КСФ должна производиться хирургами со специализацией по врожденным порокам сердца (уровень доказательности С). Эндоваскулярное закрытие КСФ должно проводиться только в специализированных центрах с опытом подобных вмешательств (уровень доказательности С). Получение подробной ангиографической картины анатомии фистулы и локализации ее дистального дренажа абсолютно показано у всех пациентов с аускультативно выявленным продолжительным шумом и подтвержденным наличием КСФ (уровень доказательности С). Хирургическое вмешательство Успешный результат хирургического закрытия КСФ во многом предопределен дооперационным определением ее точной локализации и возможности адекватной хирургической экспозиции. При недооценке анатомических особенностей фистулы и ее затрудненной экспозиции, особенно дистального сегмента, возможна недостаточно адекватная коррекция с дальнейшей реканализацией фистулы. Абсолютно показано хирургическое закрытие аускультативно подтвержденных фистул большого диаметра, а также среднего и малого диаметра в сочетании с симптомами ишемии миокарда, жизнеугрожающими нарушениями ритма, необъяснимой дисфункцией желудочка либо гипертензией в полости левого предсердия. Эндоваскулярное вмешательство Многочисленные публикации свидетельствуют об успешном частичном или полном закрытии КСФ эндоваскулярным методом с помощью спирали или оккклюдера. Критерии для эндоваскулярного закрытия КСФ аналогичны таковым при открытых операциях. Эндоваскулярные вмешательства должны выполняться только в специализованных центрах, обладающих опытом подобных вмешательств. 149 |