Главная страница
Навигация по странице:

  • Рекомендации по медикаментозной терапии

  • Рекомендации по хирургическому лечению

  • Класс

  • Рекомендации по ведению больных в отдаленные сроки после операции

  • Аномалии следования и ветвления венечных артерий, отходящих от аорты

  • Коронарно-сердечные фистулы

  • Предоперационное обследование

  • Рекомендации по тактике ведения пациентов с коронарно-сердечными фистулами

  • Рекомендации по стратегии лечения

  • Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца


    Скачать 2.02 Mb.
    НазваниеАссоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
    Дата03.06.2022
    Размер2.02 Mb.
    Формат файлаdoc
    Имя файлаКнига ВПС. Бокерия.doc
    ТипДокументы
    #568307
    страница24 из 57
    1   ...   20   21   22   23   24   25   26   27   ...   57
    Рекомендации по диагностике Класс I

    1. Диагностика СБУГ должна выполняться в стенах кар­диохирургического центра, обладающего всем спект­ром методов диагностики порока и имеющего отделе­ние реанимации и интенсивной терапии, оснащенное всем оборудованием для оказания необходимой помо­щи при возникновении осложнений при проведении исследования (уровень доказательности С).

    2. Алгоритм обследования для выявления коронарной ано­малии включает ЭКГ, ЭхоКГ с допплерографией, АКГ (в сомнительных случаях), сцинтиграфию миокарда, ПЭТ (уровень доказательности С).

    3. Контингент пациентов, подлежащий алгоритму обсле­дования для выявления коронарной аномалии:

    а) новорожденные с необъяснимой кардиомегалией, сочетающейся в анамнезе с приступами «стенокар­дии кормления» (уровень доказательности С);

    143




    б) дети первых лет жизни с признаками необъяснимой, документально подтвержденной дисфункции левого желудочка сердца (ЭКГ-признаки ишемии миокарда и гипертрофии ЛЖ, увеличение его линейных и объ­емных характеристик со снижением контрактиль- ной способности по данным ЭхоКГ) и/или с впервые диагностированной выраженной регургитацией на митральном клапане (уровень доказательности С);

    в) подростки с впервые выявленными стенокардитиче- скими болями, нарушениями ритма сердца и/или с наличием впервые выявленной выраженной недо­статочности митрального клапана (уровень доказа­тельности С).

    1. Рекомендации по медикаментозной терапии

    Единственным признанным эффективным вариантом лечения сердечной недостаточности у пациентов со СБУГ остается хирургическая коррекция порока. Однако у пациентов, имеющих выраженные проявления недо­статочности кровообращения на фоне данного ВПС, по­казано назначение медикаментозной терапии, направ­ленной на лечение сердечной недостаточности. Грамот­ное и своевременное назначение соответствующих фар­макологических средств способствует стабилизации со­стояния больного, а в ряде случаев улучшению клиничес­кого статуса, что позволяет выполнить хирургическую коррекцию порока на более благоприятном фоне.

    1. Рекомендации по хирургическому лечению

    Класс I

    1. Оперативные вмешательства должны выполняться кардиохирургом, специализирующимся по врожден­ным порокам сердца в стенах центра, обладающего опытом лечения пациентов с аномалией коронарных артерий (уровень доказательности С).

    2. Восстановление двухкоронарной системы кровоснаб­жения миокарда с использованием различных мето­дик является в настоящее время «золотым стандартом» в хирургическом лечении синдрома Бланда-Уай- та-Гарланда. Выбор метода определяется в первую очередь анатомией порока (особенности венечно-арте­риальной системы, локализация устья левой коронар­

    144




    ной артерии по отношению к легочному стволу, а так­же наличие осложнений в виде митральной регургита- ции и аневризмы левого желудочка), клиническим со­стоянием больного, а также опытом и приверженнос­тью хирурга одной из методик. Предпочтительной методикой нормализации коронарного кровотока у ма­леньких детей является прямая имплантация левой ве­нечной артерии в аорту (уровень доказательности С).

    1. При неблагоприятной анатомии аномально отходящей ЛКА (короткий ствол, раннее деление на ветви) показано применение одной из модификаций прямой импланта­ции КА с использованием для удлинения ствола собст­венных тканей аорты и ЛС (уровень доказательности С).

    Класс IIa

    При хирургической коррекции аномального отхождения левой коронарной артерии от ЛА всем пациентам, имею­щим исходную недостаточность митрального клапана с регургитацией более 2 (+), необходимо устранение мит­ральной регургитации с помощью клапаносохраняющих операций, а при невозможности их выполнения показа­на имплантация искусственного клапана сердца (уровень доказательности С).

    Класс IIb

    1. Прямая имплантация левой коронарной артерии мо­жет быть технически трудна и опасна вследствие сни­жения эластичности сосуда, затрудняющего ее моби­лизацию, что приводит к неравномерному натяжению, а также несет высокий риск развития кровотечения. В этих случаях предпочтительным является шунтирова­ние аномальной ЛКА внутренней грудной артерией (уровень доказательности С).

    2. Показаниями к выполнению одного из видов вентри­кулопластики при коррекции синдрома Бланда-Уай- та-Гарланда следует считать: 1) наличие аневризмы левого желудочка по данным эхокардиографии; 2) рез­кую дилатацию полости левого желудочка с наличием зон асинергии по данным ангиокардиографии; 3) при­знаки аневризмы с площадью рубцовых изменений бо­лее 20% по данным позитронно-эмиссионной томогра­фии (уровень доказательности С).

    145




    1. Применение метода трансмиокардиальной лазерной ре- васкуляризации у больных с синдромом Бланда-Уай- та-Гарланда в качестве альтернативы прямой реваскуля- ризации миокарда может быть оправдано у пациентов, находящихся в критическом состоянии по основному по­року и имеющих неблагоприятную анатомию венечной системы с отсутствием или слабым развитием межкоро- нарных анастомозов и большой площадью рубцового по­ражения левого желудочка (уровень доказательности С).

    Класс III

    У пациентов с массивным инфарктом миокарда либо аневризмой ЛЖ, особенно в тех случаях, когда предпола­гаемая реваскуляризация миокарда не приведет к пол­ной ликвидации патоморфологических изменений в сердце, то есть при документально подтвержденном от­сутствии жизнеспособного миокарда (по данным ПЭТ и ОФЭКТ), показана трансплантация сердца. К сожале­нию, данная рекомендация не может быть использована в отношении больных детей в нашей стране ввиду отсут­ствия законодательной базы по трансплантологии у де­тей в России (уровень доказательности С).

    1. Рекомендации по ведению больных в отдаленные сроки после операции

    1. В отдаленные сроки наблюдения необходим контроль состояния пациентов на основании данных электро­кардиографии, эхокардиографии, однофотонной эмиссионной компьютерной томографии и позитрон- но-эмиссионной томографии, неинвазивных стресс-тес­тов для выявления и предупреждения прогрессирова­ния «скрытой» ишемии (после операций перевязки или ушивания устья левой коронарной артерии) или обна­ружения осложнений вследствие операций восстанов­ления двухкоронарной системы кровоснабжения мио­карда (окклюзия и стенозы шунтов, стеноз внутриле- гочного аортокоронарного тоннеля и образование коронарно-легочных фистул, прогрессирование мит­ральной недостаточности) (уровень доказательности С).

    2. При сохраняющихся явлениях недостаточности крово­обращения в отдаленные сроки после коррекции синд­рома Бланда-Уайта-Гарланда медикаментозная тера­

    146




    пия может быть дополнена интракоронарным введе­нием стволовых клеток (фетальные кардиомиобласты, ангиогенный фактор CD133+) при ангиокардиографи- ческом исследовании (уровень доказательности С).

    1. Аномальное отхождение правой коронарной артерии от легочной артерии

    Частота патологии составляет 0,003% от всех коронарных аномалий по данным коронарографии.

    Большинство пациентов при изолированной форме анома­лии ввиду особенностей гемодинамики и патофизиологии поро­ка асимптомны, он не отражается на качестве жизни, а ано­мальное отхождение ПКА обнаруживается лишь на аутопсии. В то же время, несмотря на редкость порока, высок процент со­четания патологии с такими ВПС, как дефект аортолегочной пе­регородки, тетрада Фалло и двухстворчатый аортальный кла­пан. Именно поэтому при диагностическом обследовании детей с вышеуказанными пороками сердца необходимо уделять боль­шое внимание анатомии отхождения ПКА, а при обнаружении патологии осуществлять хирургическую коррекцию (импланта­цию в Ао) с одновременной коррекций основного ВПС.

    1. Аномалии следования и ветвления венечных артерий, отходящих от аорты

    Такая патология представляет собой крайне редкую коронар­ную аномалию. В связи с этим разработка рекомендаций по диа­гностике и тактике ведения пациентов весьма затруднительна.

    1. Коронарно-сердечные фистулы

    1. Определение

    Частота выявляемости КСФ составляет 0,1-0,2% всех ко- ронарографий, эта патология занимает вторую позицию сре­ди всех врожденных аномалий коронарного русла после ано­мального отхождения коронарных артерий. Фистулы берут начало от обеих либо одной из коронарных артерий, дрениру­ясь чаще всего в правое предсердие, правый желудочек, верх­нее атриокавальное устье, реже - в коронарный синус и левые отделы сердца.

    1. Естественное течение

    При наличии КСФ небольшого диаметра (порядка 1-2 мм) клиническая картина может отсутствовать, а патология может

    147




    быть случайной находкой при плановом ЭхоКГ-исследовании. Большие же по размеру кСф с гемодинамически значимым сбросом крови могут проявляться кардиалгиями, признаками ишемии миокарда (вплоть до инфаркта) по данным ЭКГ-иссле- дования. Характерным клиническим признаком у детей явля­ется систолодиастолический шум различной интенсивности при аускультации. При этом по данным ЭхоКГ возможно обна­ружение систолодиастолического потока в различных камерах сердца.

    1. Предоперационное обследование

    Изучение подробной ангиографической картины анато­мии фистулы и локализации ее дистального дренажа абсолют­но показано у всех пациентов с аскультативно выявленным продолжительным шумом и подтвержденным наличием КСФ.

    1. Рекомендации по тактике ведения пациентов с коронарно-сердечными фистулами

    Класс I

    1. Происхождение продолжительного шума должно быть выявлено с помощью эхокардиографии, МРТ или КТ либо коронарографии (уровень доказательности С).

    2. Большие кСф, вне зависимости от симптоматики, должны закрываться хирургическим либо эндоваску- лярным путем после анализа их анатомии и возмож­ности окклюзии (уровень доказательности С).

    3. КСФ небольшого и среднего размера, сопровождающи­еся документированной ишемией миокарда, наруше­ниями ритма, необъяснимой систолической или диа­столической дисфункцией либо дилатацией желудоч­ков, эндартериитом, должны закрываться хирургичес­ким либо эндоваскулярным путем после анализа их анатомии и возможности окклюзии (уровень доказа­тельности С).

    Класс Па

    Пациентам с небольшими асимптомными фистулами ре­комендуется 1 раз в 3-5 лет проходить обследование, включающее эхокардиографию, для исключения про­грессирования ишемической симптоматики, нарушений ритма, дилатации камер сердца, что и обусловливает коррективы в терапии (уровень доказательности С).

    148


    Класс III

    Наличие у пациента небольшой асимптомной фистулы не является показанием к ее закрытию (уровень доказа­тельности С).

    1. Рекомендации по стратегии лечения

    Класс I

    1. Оперативная коррекция КСФ должна производиться хи­рургами со специализацией по врожденным порокам серд­ца (уровень доказательности С).

    2. Эндоваскулярное закрытие КСФ должно проводиться только в специализированных центрах с опытом по­добных вмешательств (уровень доказательности С).

    3. Получение подробной ангиографической картины ана­томии фистулы и локализации ее дистального дренажа абсолютно показано у всех пациентов с аускультативно выявленным продолжительным шумом и подтвержден­ным наличием КСФ (уровень доказательности С).

    1. Хирургическое вмешательство

    Успешный результат хирургического закрытия КСФ во многом предопределен дооперационным определением ее точ­ной локализации и возможности адекватной хирургической экспозиции. При недооценке анатомических особенностей фистулы и ее затрудненной экспозиции, особенно дистально­го сегмента, возможна недостаточно адекватная коррекция с дальнейшей реканализацией фистулы. Абсолютно показано хирургическое закрытие аускультативно подтвержденных фи­стул большого диаметра, а также среднего и малого диаметра в сочетании с симптомами ишемии миокарда, жизнеугрожаю­щими нарушениями ритма, необъяснимой дисфункцией же­лудочка либо гипертензией в полости левого предсердия.

    1. Эндоваскулярное вмешательство

    Многочисленные публикации свидетельствуют об успеш­ном частичном или полном закрытии КСФ эндоваскулярным методом с помощью спирали или оккклюдера. Критерии для эндоваскулярного закрытия КСФ аналогичны таковым при открытых операциях. Эндоваскулярные вмешательства долж­ны выполняться только в специализованных центрах, облада­ющих опытом подобных вмешательств.

    149




    1. 1   ...   20   21   22   23   24   25   26   27   ...   57


    написать администратору сайта