Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Рекомендации по образу жизни и медикаментозному лечению детей с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких после хирургической коррекции врожденных пороков сердца и неоперабельных детей с врожденными пороками сердца и педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких Класс I При педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких необходимо избегать следующих состояний, связанных с высоким риском: респираторные инфекции, выраженное возбуждение и болевой синдром, 175 обезвоживание, интенсивная физическая нагрузка, воздействие высокой температуры (горячая ванна, сауна), постоянное нахождение на большой высоте, железодефицитная анемия, воздушная эмболия при использовании венозного доступа (уровень доказательности С). Все назначаемые детям лекарственные препараты должны оцениваться по потенциальному воздействию на ОЛС, ОПС, системное давление, функцию печени и почек (уровень доказательности С). Антагонист эндотелиновых рецепторов бозентан показан детям с гипертензивной сосудистой болезнью легких после хирургической коррекции ВПС, имеющим отрицательный результат ИМДЛА с медикаментозными тестами, и неоперабельным детям с ВПС и педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких (уровень доказательности В). Специфическую вазодилатирующую терапию у детей с резидуальной легочной гипертензией после коррекции ВПС следует продолжать до полной нормализации давления в ЛА и затем в течение 1 года (уровень доказательности С). Диуретики (петлевые, гидрохлоротиазид, триамтерен) показаны детям с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких и клиническими проявлениями правожелудочковой недостаточности (уровень доказательности С). Лечение легочно-гипертензионного криза у детей с ВПС и педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких должно включать седацию и обезболивание, оксигенотерапию, купирование ацидоза, гипо- волемии и гипертермии в сочетании с адекватной терапией селективными легочными вазодилататорами (уровень доказательности С). Класс На Умеренная физическая нагрузка с небольшой одышкой и тахикардией не противопоказана больным с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких (уровень доказательности С). Оксигенотерапия при педиатрической гипертензив- ной сосудистой болезни легких показана: 1) детям с тяжелыми клиническими проявлениями и гипоксемией (насыщение капиллярной крови менее 93%) в случае, 176 если оксигенотерапия приводит к уменьшению гипо- ксемии и клиническому улучшению; 2) для профилактики клинического ухудшения при интеркуррентных заболеваниях, гипертермии, возбуждении, болевом синдроме и других потенциально опасных состояниях, авиаперелетах (уровень доказательности С). Антагонисты кальция (дилтиазем, нифедипин или ам- лодипин в возрастных дозировках) показаны в качестве специфической вазодилатирующей терапии у детей с резидуальной легочной гипертензией после коррекции ВПС в случае положительного ИМДЛА с медикаментозными тестами при отсутствии выраженной сердечной недостаточности (сердечный индекс более л/мин/м2, сатурация О2 венозной крови более 63%, давление в правом предсердии менее 10 мм рт. ст.). (уровень доказательности С). Назначение возможно лишь при наличии информированного согласия родителей и заключения врачебного консилиума. Детям с гипертензивной сосудистой болезнью легких после хирургической коррекции ВПС, имеющим отрицательный результат ИМДЛА с медикаментозными тестами, и неоперабельным детям с ВПС и педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких показаны: силденафил (уровень доказательности С). Назначение возможно лишь при наличии информированного согласия родителей и заключения врачебного консилиума; илопрост (уровень доказательности С). Назначение возможно лишь при информированном согласии родителей и заключении врачебного консилиума; эпопростенол и препараты алпростадила (уровень доказательности С). Назначение возможно лишь при наличии информированного согласия родителей и заключения врачебного консилиума; комбинированнная терапия вазодилататорами (уровень доказательности С). Антикоагулянтная терапия варфарином с целевым уровнем Международного нормализованного отношения 1,5-2,5 или дезагрегантная терапия ацетилсалициловой кислотой в возрастных дозировках показана больным с педиатрической гипертензивной сосудистой 177 болезнью легких без признаков кровотечений (уровень доказательности С). Для лечения сердечной недостаточности в условиях стационара показаны кардиотоники - допапин, добу- тамин (уровень доказательности С). Класс IIb Кровопускания с последующим восполнением плазмой потери в целях уменьшения вязкости крови, улучшения ее реологических свойств и кислородотранспортной функции показаны при гемоглобине более 200 г/л и гематокрите более 65% при отсутствии признаков обезвоживания (уровень доказательности С). Дигоксин в возрастных дозировках показан детям с ВПС и педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких при сердечной недостаточности и предсердных тахиаритмиях. Дигоксин следует применять с осторожностью или вообще не назначать больным с ЛГ и синусовым ритмом (уровень доказательности С). Класс III Значительная физическая нагрузка, приводящая к выраженной одышке, головокружению или боли в груди, детям с педиатрической гипертензивной сосудистой болезнью легких противопоказана (уровень доказательности В). Неоперабельным детям с ВПС, педиатрической гипер- тензивной сосудистой болезнью легких и сердечной недостаточностью антагонисты кальция противопоказаны (уровень доказательности В). Детям с кровохарканьем антикоагулянтная и дезагре- гантная терапия противопоказана (уровень доказательности В). Ключевые моменты оценки результатов и наблюдения Класс I Все дети с резидуальной ЛГ после коррекции ВПС и неоперабельные дети с ВПС и гипертензивной сосудистой болезнью легких должны наблюдаться у детского кардиолога 1 раз в 3-6 мес в зависимости от выраженности 178 клинической симптоматики и стабильности течения заболевания. При ухудшении состояния показана срочная консультация детского кардиолога и по показаниям лечение в стационаре (уровень доказательности В). Помимо клинического обследования консультация детского кардиолога должна включать пульсоксимет- рию, ЭКГ, ЭхоКГ, общий и биохимический анализ крови, другие исследования по показаниям (уровень доказательности В). Рекомендации по профилактике инфекционного эндокардита Класс I Постоянная антибактериальная профилактика показана больным, имеющим венозный доступ (уровень доказательности В). Класс IIa Антибактериальная профилактика перед санацией полости рта показана у больных: неоперированных или после паллиативного хирургического вмешательства (уровень доказательности B); радикально оперированных и имеющих резидуальные дефекты перегородок (уровень доказательности B); имеющих протез или искусственное опорное кольцо клапана сердца (уровень доказательности B); ранее перенесших инфекционный эндокардит (уровень доказательности B). Класс IIb Антибактериальная профилактика перед санацией полости рта показана у больных, радикально оперированных в течение первых 6 мес после вмешательства (уровень доказательности B). Класс III Профилактика инфекционного эндокардита детям, не имеющим венозного доступа, не рекомендуется при проведении процедур, не связанных с санацией полости рта, таких как эзофагогастродуоденоскопия или коло- носкопия, при отсутствии активной инфекции (уровень доказательности С). 179 ТЕТРАДА ФАЛЛО Определение и сопутствующие заболевания Тетрада Фалло состоит из четырех компонентов: это ин- фундибулярный стеноз ПЖ, большой ДМЖП, смещение аорты к ПЖ (декстропозиция менее 50%), гипертрофия ПЖ. В основе формирования сердца при тетраде Фалло лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки. Это приводит к появлению декстропозиции аорты, которая «сидит верхом» над ДМЖП, к невозможности соединения перегородки артериального конуса с межжелудочковой перегородкой и бульбо- вентрикулярной складкой, что становится причиной возникновения ДМЖП. Помимо этого переднее смещение перегородки артериального конуса обусловливает сужение ЛА [14, 27]. По степени тяжести клиники и морфологическому спектру порок весьма вариабелен. Имеется единственный ДМЖП больших размеров, как правило субаортальный. Клапан ЛА обычно гипоплазирован и стенозирован. Часто присутствуют гипоплазия, стеноз ствола и ветвей ЛА. Редко наблюдается агенезия одной из ветвей ЛА, чаще левой. Сопутствующие аномалии могут включать ДМПП, атриовентрикулярную коммуникацию (чаще у пациентов с синдромом Дауна), праворасположенную дугу аорты. Возможны аномалии развития коронарных артерий, часто это конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной тракт Пж [50, 124, 126, 190]. Клинические особенности и обследование неоперированных пациентов Пациенты с некорригированным пороком Клиническими признаками порока являются одышка, си- нюшность губ и кончиков пальцев. Отчетливо выявляется отставание больных в физическом развитии. При нарастании одышки и цианоза состояние больных ухудшается и они без остановки могут делать всего лишь несколько шагов. Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло составляет 12-13 лет и зависит от степени стеноза ЛА: 25% детей умирают в течение первого года жизни, 40% - к 3 годам, 70% - к 10 годам и 95% - к 40 годам жизни. При «бледных» формах порока продолжительность жизни несколько больше, чем при 180 цианотической форме. Обычно тяжелые неоперированные пациенты умирают от тромбоэмболии в сосуды головного мозга с образованием абсцессов, сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита [88]. Рекомендации по оценке состояния неоперированного пациента Класс I Для начальной оценки состояния пациента с тетрадой Фалло необходимо выполнить ЭхоКГ-исследование, рентгенографию грудной клетки и ЭКГ (уровень доказательности С). Больных в удовлетворительном состоянии с умеренным количеством жалоб после предварительной оценки состояния необходимо направить в кардиохирурги- ческий стационар на консультацию (уровень доказательности С). Больных в тяжелом состоянии, с признаками дыхательной и сердечной недостаточности после предварительной оценки состояния необходимо экстренно направить в кардиохирургический стационар для оказания неотложной хирургической помощи (уровень доказательности С). |