Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Рекомендации для реабилитации пациентов после радикальной коррекции атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки Класс I Пациенты после радикальной коррекции должны ежегодно обследоваться у кардиолога, который является экспертом по ВПС (уровень доказательности C). 211 Пациентам после коррекции АЛА с ДМЖП необходимо выполнять ЭхоКГ ежегодно, МРТ 1 раз в 2-3 года у специалистов, имеющих опыт работы с ВПС (уровень доказательности C). Исследование наследственной патологии (eg, 22qll) нужно предложить всем пациентам с АЛА и ДМЖП (уровень доказательности C). Все пациенты должны регулярно - ежегодно наблюдаться у кардиолога. В некоторых случаях, в зависимости от осложнений и остаточных ВПС, обследование может проводиться чаще. ЭКГ должна выполняться ежегодно, чтобы оценить сердечный ритм и продолжительность комплекса QRS. ЭхоКГ и МРТ должны быть выполнены специалистом, компетентным в диагностике сложных ВПС. Холтеровское мониторирование проводится, если есть предположение о наличии нарушений ритма сердца. Рекомендации для проведения зондирования и ангиокардиографии у больным после радикальной коррекции Класс I Зондирование и АКГ у больных после коррекции АЛА с ДМЖП должны быть выполнены в региональных центрах лечения больных с ВПС (уровень доказательности C). Плановое исследование анатомии коронарных артерий должно выполняться перед любым вмешательством на выводном тракте ПЖ (уровень доказательности C). Класс IIb После радикальной коррекции АЛА и ДМЖП зондирование и АКГ можно выполнять для определения причин дисфункции ЛЖ или ПЖ, задержки жидкости, болей в грудной клетке, цианоза (уровень доказательности С). После радикальной коррекции АЛА и ДМЖП зондирование и АКГ можно выполнять перед возможным устранением остаточных стенозов ЛА или системно-легочных анастомозов либо БАЛКА (уровень доказательности B). 212 В этих случаях транскатетерные вмешательства вмешательства могут включать: а) устранение остаточных ДМЖП или аортолегочных коллатеральных артерий (уровень доказательности C); б) транслюминальную баллонную ангиопластику или стентирование стенозов ЛА (уровень доказательности B); в) устранение остаточного ДМПП (уровень доказательности B). Класс III Инвазивное исследование у больных после коррекции АЛА и ДМЖП показано, если следующие данные не могут быть получены другими методами: оценка гемодинамики, легочного кровотока и сопротивления, анатомия оттока ПЖ или стеноза ЛА, анатомия коронарных артерий перед любой повторной хирургической процедурой, оценка желудочковой функции и наличия остаточных ДМЖП, степень митральной или аортальной недостаточности, величина сброса крови через открытое овальное окно или ДМПП, оценка легочной регургитации и правожелудочковой недостаточности. Повторные операции Открытые операции Нарушения внутрисердечной гемодинамики и нарушения ритма являются показаниями для выполнения повторных операций у больных. Основными причинами повторных операций являются остаточные стенозы выводного тракта ПЖ, ствола и ветвей ЛА, реканализация ДМЖП. Недостаточность клапана ЛА также является одной из основных причин повторных операций у этих пациентов. Состояние пациентов существенно улучшается после имплантации в позицию клапана ЛА искусственного протеза. Рекомендации для выполнения повторных операций после радикальной коррекции атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки Класс I Операции у больных после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП должны выполнять квалифицированные хирурги с опытом лечения ВПС (уровень доказательности C). 213 Протезирование легочного клапана показано при выраженной легочной регургитации и при уменьшении переносимости физических нагрузок (уровень доказательности B). Аномалии коронарных артерий, наличие коронарной артерии в выводном тракте ПЖ должны быть установлены до операции (уровень доказательности C). Класс На Протезирование клапана ЛА показано после радикальной коррекции АЛА и ДМЖП и выраженной легочной регургитации, а также: а) при прогрессирующей дисфункции ПЖ (уровень доказательности B); б) прогрессирующем расширении ПЖ (уровень доказательности B); в) развитии нарушений ритма (уровень доказательности C); г) прогрессировании трикуспидальной недостаточности (уровень доказательности C). Необходимо сотрудничество хирургов и интервенционных кардиологов для выполнения транслюми- нальной баллонной ангиопластики и стентирования стенозов ЛА после операции (уровень доказательности C). Хирургическое лечение показано пациентам после радикальной коррекции АЛА и ДМЖП с остаточной обструкцией выводного тракта ПЖ в ряде случаев: а) пиковый градиент систолического давления более 50 мм рт. ст. (уровень доказательности C); б) отношение систолических давлений в ПЖ и ЛЖ более 0,7 (уровень доказательности C); в) выраженное расширение ПЖ с его дисфункцией (уровень доказательности C); г) остаточные ДМЖП с объемом сброса слева направо больше чем 1,5:1 (уровень доказательности B); д) выраженная недостаточность аортального клапана (уровень доказательности C); е) комбинация остаточных пороков, приводящая к расширению или дисфункции ПЖ (уровень доказательности C). 214 Повторное хирургическое вмешательство показано у пациентов с выраженной легочной регургитацией и признаками значительного расширения ПЖ или его дисфункции. Пациентам с кондуитами часто нужно повторное вмешательство по поводу стеноза кондуита или недостаточности его клапана. У некоторых пациентов прогрессирует недостаточность аортального клапана, которая требует хирургического вмешательства [180]. Хирургические процедуры после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП включают устранение стеноза ЛА, удаление аневризмы выводного тракта ПЖ, устранение реканализации ДМЖП, протезирование или пластику трикуспидального клапана, протезирование аортального клапана, протезирование клапана ЛА, операцию протезирования восходящего отдела аорты, РЧА аритмогенных зон, имплантацию кардиовертера- дефибриллятора при высоком риске внезапной смерти. Рекомендуется закрытие открытого овального окна, особенно если есть цианоз, эпизоды парадоксальной эмболии, потребность в постоянном водителе ритма или кардиовертере-дефибрил- ляторе [50, 124, 126, 190]. Эндоваскулярные вмешательства Одно из направлений эндоваскулярной хирургии - коррекция стенозов ветвей ЛА, которые могут иметь как врожденный, так и приобретенный характер. Неустраненный стеноз ветвей ЛА после операции приводит к сохранению остаточного высокого давления в ПЖ и развитию острой сердечной недостаточности, уменьшению перфузии соответствующего легкого, снижению качества жизни. Баллонная ангиопластика может быть эффективным способом уменьшить препятствие для легочного кровотока, увеличивая легочную сосудистую емкость и снижая ОЛС. Критерии отбора больных на ангиопластику следующие: 1) наличие выраженной гипоплазии или стеноза одной из легочных артерий; 2) диаметр суженного сегмента менее 7 мм; 3) давление в ПЖ по отношению к системному более 0,60. При наличии критериев и более рекомендуется баллонная ангиопластика [135]. Однако баллонная дилатация сужений ЛА не всегда успешна, высок процент рестенозов в послеоперационном периоде, что привело к созданию внутрисосудистых эндопротезов (стентов). Задачей эндопротезирования является имплантация каркаса для исключения обратного эластического 215 возврата, сужения сосуда и поддержки сосудистой стенки с устранением стеноза. Подход к транскатетерному закрытию остаточных мышечных ДМЖП или реканализации ДМЖП остается эффективной альтернативой хирургическому закрытию [127]. Рекомендации для проведения ангиокардиографии до повторной операции Класс На Зондирование и АКГ показаны пациентам после коррекции АЛА с ДМЖП для устранения остаточного ДМПП или ДМЖП со сбросом крови слева направо больше чем 1,5:1, если анатомия дефектов подходит для транскатетерного закрытия (уровень доказательности C). Зондирование и АКГ после радикальной коррекции АЛА и ДМЖП должны проводиться с участием квалифицированных кардиологов и хирургов, компетентных в диагностике и лечении ВПС. Опыт закрытия остаточных дефектов с помощью окклюдеров накоплен достаточно большой, опыт чрескожной имплантации стент-клапана в позицию ЛА невелик, но эффективность метода несомненна (уровень доказательности С). Рекомендации при нарушениях ритма сердца Класс I Ежегодное обследование с изучением жалоб, ЭКГ, оценка функции ПЖ, проведение теста на толерантность к физической нагрузке рекомендуются для пациентов с ЭКС и кардиовертерами-дефибрилляторами (уровень доказательности C). Класс На Периодический контроль ЭКГ и проведение холтеровско- го мониторирования необходимы как часть обычного послеоперационного ведения. Частота обследования должна быть индивидуализирована в зависимости от гемодинамики и клинического прогноза аритмии (уровень доказательности C). 216 Класс IIb Электрофизиологическое исследование позволит выяснить истинную причину аритмии (уровень доказательности C). Особое место среди осложнений отдаленного послеоперационного периода занимают нарушения ритма. Внезапная смерть вследствие различных аритмий отмечается у 3-5% больных, подвергшихся радикальной коррекции. К внезапной смерти может приводить широкий спектр аритмий: полная атриовентрикулярная блокада, желудочковые и наджелудоч- ковые аритмии. Обычно полная АВ-блокада появляется во время операции и требует подшивания водителя ритма. Однако возможно появление данного осложнения через несколько лет после операции. Данное осложнение обычно не возникает в отдаленные сроки после операции, если не было преходящей полной АВ-блокады во время операции и сразу после нее. Интервал между первоначальной блокадой и поздним рецидивом иногда может составлять 7-8 лет. Преходящая блокада без сопутствующих нарушений ритма и проводимости имеет благоприятный клинический прогноз. Отмечена связь между преходящей полной АВ-блокадой и внезапной смертью в отдаленном периоде. Повреждение проводящей системы предрасполагает к развитию поздних нарушений ритма - желудочковых тахикардий, мерцания предсердий, предсердной или желудочковой экстрасистолии. У 14% оперированных больных в отдаленные сроки после операции обнаруживаются различного рода аритмии. В ряде клиник [7, 124, 126] придерживаются мнения, что экстрасистолия в покое или при нагрузке должна рассматриваться как фактор риска. Пациентам с нарушениями ритма необходимы ежегодное клиническое обследование, выполнение ЭКГ, холтеровского мониторирования и пробы переносимости физических нагрузок с целью регистрации желудочковых экстрасистол, а также периодически выполняемые ЭхоКГ и МРТ, чтобы контролировать функциональное состояние ПЖ. 217 |