Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Рекомендации по наблюдению пациентов после коррекции двойного отхождения сосудов правого желудочка Класс I Пациенты после анатомической коррекции должны находиться под диспансерным наблюдением с обследованием в специализированном стационаре не реже раза в год. При проведении эхокардиографического обследования пациентов после анатомической коррекции необходимо обращать внимание на функцию атриовентрикулярных клапанов, морфофункциональные параметры желудочков, в том числе степень диссинхронии ЛЖ и ПЖ, наличие сброса на межжелудочковой перегородке, наличие обструкции выхода из желудочков [45, 46] (уровень доказательности С). Пациенты после гемодинамической коррекции должны находиться под диспансерным наблюдением с обследованием в специализированном стационаре не реже 1 раза в год (уровень доказательности С). Класс IIa Пациенты после гемодинамической коррекции нуждаются в постоянной антитромботической терапии антагонистами витамина К под мониторным контролем МНО (уровень доказательности В). 229 12.11. Рекомендации по выполнению повторных операций Класс I Повторная операция при наличии резидуального сброса на межжелудочковой перегородке показана при QР:QS более 2:1 и отсутствии высокой легочной гипертензии. Принимая во внимание, что нередко резидуальный сброс после анатомической коррекции ДОСПЖ вызван обструкцией левожелудочково-аортального тоннеля, применение эндоваскулярных процедур для его устранения нецелесообразно, а объем реоперации требует выполнения расширенной септопластики (уровень доказательности C). Класс IIa Повторная операция при наличии обструкции выхода из левого желудочка показана при градиенте давления между левым желудочком и аортой более 30 мм рт. ст. (уровень доказательности C). Коррекция состоит в расширенной септопластике, предполагающей продольное рассечение тоннеля с повторной его пластикой заплатой поперек оси тоннеля. Повторная операция при наличии проксимальной обструкции выхода из правого желудочка показана при градиенте давления между правым желудочком и аортой более 55 мм рт. ст. (уровень доказательности C). Повторная операция показана при недостаточности клапана легочной артерии более II степени, сочетающейся с трехстворчатой недостаточностью более степени или дилатацией правого желудочка более 60 мл/м2 или продолжительностью комплекса QRS Наличие резидуальных стенозов легочной артерии является показанием к транслюминальной баллонной ангиопластике и стентированию легочных артерий (уровень доказательности C). Рекомендации по физической активности Класс I Оптимальный режим реабилитации и физической активности целесообразно устанавливать на основании объективной оценки физической работоспособности при помощи нагрузочных проб (уровень доказательности В). 230 ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ Транспозиция магистральных артерий (ТМА) - группа врожденных пороков сердца, относящихся к аномалиям коно- трункуса, общими признаками которых являются предсердно-желудочковая конкордантность и желудочково-артериальная дискордантность [14]. Морфологические критерии порока Предсердно-желудочковая конкордантность. Желудочково-артериальная дисконкордантность. Наличие подаортального конуса. Отсутствие или гипоплазия подлегочного конуса. Наличие митрально-легочного фиброзного продолжения. Классификация ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой. ТМА с дефектом межжелудочковой перегородки. ТМА с ДМЖП с обструкцией выводного тракта левого желудочка. ТМА с ДМЖП с обструктивной болезнью легочных сосудов. Сопутствующие пороки Дефект межпредсердной перегородки. Открытый артериальный проток. Юкстапозиция предсердных ушек. Аномалии коронарных артерий. Добавочная левосторонняя верхняя полая вена. Аномалии атриовентрикулярных клапанов. Гипоплазия правого желудочка. Гемодинамика Транспозиция магистральных артерий с интактной меж- желудочковой перегородкой характеризуется разобщением большого и малого кругов кровообращения, при котором венозная и артериальная кровь в организме циркулирует параллельно. Эффективный легочный кровоток осуществляется 231 через фетальные коммуникации в виде открытого артериального протока и дефекта овального окна. ТМА с дефектом межжелудочковой перегородки отличается преимущественным поступлением крови из левого желудочка в легочную артерию, гиперволемией малого круга кровообращения и легочной гипертензией. ТМА с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выводного тракта левого желудочка характеризуется наличием левоправого сброса на уровне межжелудочковой перегородки с гиповолемией малого круга кровообращения. Клиническая картина (неоперированные больные) Пациенты с ТМА и ИМЖП обычно рождаются в критическом состоянии с цианозом, который в течение первых 24 ч жизни прогрессивно нарастает вследствие естественного закрытия фетальных коммуникаций. Пациенты с ТМА и ДМЖП при рождении могут не иметь симптомов заболевания, хотя легкий цианоз, особенно при плаче, может присутствовать. Симптомы недостаточности кровообращения (тахипноэ, тахикардия, потливость, задержка в прибавке веса) могут появиться в течение 3-6 недель после рождения. Больные с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ обычно рождаются с цианозом, выраженность которого зависит от степени обструкции выводного тракта левого желудочка и размера дефекта межжелудочковой перегородки. Клиническая картина может быть сходна с клинической картиной тетрады Фалло. Пациенты с ТМА, ДМЖП с обструктивной болезнью легких за счет высокого общего легочного сопротивления могут не иметь симптомов недостаточности кровообращения. По мере увеличения праволевого сброса прогрессивно нарастает цианоз. Естественное течение заболевания Естественное течение заболевания зависит от анатомического варианта порока и его гемодинамики. Худший прогноз у пациентов с ТМА с ИМЖП, ТМА с ДМЖП и ТМА в сочетании с обструктивной болезнью легких. Примерно треть больных умирают в первую неделю, половина - в первый месяц жизни 232 от выраженной артериальной гипоксемии и сердечной недостаточности, а также от сопутствующих заболеваний, таких как пневмония, острые респираторные вирусные инфекции. Наиболее благоприятный прогноз у пациентов с ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ, однако 70% из них не доживают до 5-летнего возраста [80, 104]. Диагностика Гипероксический тест Гипероксический тест может быть применен у новорожденных с ТМА для дифференциальной диагностики ВПС с заболеваниями легких, сопровождающихся цианозом. Последние могут быть заподозрены при условии повышения парциального напряжения кислорода в крови более 150 мм рт. ст. после 10-минутного вдыхания кислородно-воздушной смеси с FiO2 1,0 [84, 85]. Рентгенография грудной клетки У трети новорожденных с ТМА, ИМЖП может наблюдаться характерная картина силуэта сердца в виде «яйца, лежащего на боку», у остальных рентгенограмма может не отличаться от нормальной. У пациентов с ТМА и ДМЖП тень сердца может быть расширена, легочный рисунок усилен по артериальному типу. Рекомендации по дооперационному применению эхокардиографии Класс I (уровень доказательности C) Трансторакальная эхокардиография является приоритетным методом инструментальной диагностики ТМА, в большинстве случаев достаточным для оценки морфологии порока и определения тактики лечения. Исследование должен проводить специалист, имеющий большой опыт обследования больных с аномалиями ко- нотрункуса, обширные знания о морфологии и методах хирургического лечения данной патологии. ТТЭхоКГ следует выполнять в условиях седации пациента. Исследование нужно проводить в присутствии хирурга и кардиолога, полученные данные обсуждать коллегиально. 233 Применение 3D-режима может быть полезным. В процессе выполнения трансторакальной эхокардио- графии следует: определить тип внутригрудного расположения сердца; оценить взаимоотношение магистральных сосудов; выявить анатомию коронарных артерий; определить вариант атриовентрикулярной связи; оценить анатомию и функцию клапанов сердца; установить наличие или отсутствие и вариант митрально-полулунного фиброзного контакта; оценить дистанцию между трехстворчатым и легочным клапанами, сравнить ее с диаметром аортального клапана; определить размер и позицию дефекта межжелудоч- ковой перегородки; установить размер и позицию инфундибулярной перегородки, исключить или подтвердить наличие на ее поверхности крепления хордально-папиллярного аппарата атриовентрикулярных клапанов; оценить анатомию выводного тракта левого желудочка, в случае выявления его изолированной под- клапанной обструкции - возможность ее хирургического устранения; определить диаметр клапана легочной артерии, морфологию его створок и дать заключение относительно его функциональности: 1) годен для выполнения функции системного клапана; 2) годен для выполнения функции легочного клапана; 3) функционально не годен; оценить функциональное состояние левого желудочка и дать заключение о его системной компетентности, ориентируясь на следующие показатели: индекс конечного диастолического объема, фракцию выброса, индекс массы миокарда, а также направление кривизны межжелудочковой перегородки, соотношение давления в левом и правом желудочках при наличии ДМЖП. |