Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
 Скачать 2.02 Mb.
|
|
Клинические особенности и обследование неоперированного пациента Клиническое обследование Клинические проявления зависят от наличия или отсутствия сопутствующих ВПС. При аускультации отмечается усиление II тона на основании сердца, характерное для всех форм транспозиции магистральных сосудов. Это обусловлено передней позицией аорты. II тон усилен за счет аортального компонента. Могут выслушиваться шумы в соответствии с сопутствующими дефектами. При недостаточности системного АВ-клапана выслушивается пансистолический шум на верхушке. У больных со стенозом ЛА систолический шум определяется по левому краю грудины, обычно в третьем межре- берье. У пациентов с ДМЖП выявляется пансистолический шум, похожий на шум у больных с обычным ДМЖП. Пациенты с ДМЖП и стенозом ЛА могут иметь цианоз. Электрокардиография На ЭКГ обычно выявляются нарушения атриовентрикулярной проводимости различной степени, вплоть до полной АВ-блокады сердца. Характерным для этого порока является 247 наличие зубцов Q во II и III стандартных отведениях, aVF и правых грудных отведениях, приобретающих форму комплекса QRS или QS, и отсутствие их в I, aVL и левых грудных отведениях. Зубец Т в грудных отведениях положителен. Характерно отклонение электрической оси сердца влево. На ЭКГ могут присутствовать признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка. Двухпиковые «митральные» волны Р появляются при расширении левого предсердия в случае большого левоправого сброса или регургитации на артериальном АВ-клапане, высокие «пульмональные» волны Р бывают в случае легочной гипертензии или значительного стеноза ЛА. Рентгенография органов грудной клетки Рентгенологическое исследование выявляет левую позицию восходящей аорты. По левому контуру сердца не дифференцируются 1-я и 2-я дуги, левый контур сглажен. Характерно отсутствие выбухания ЛА при усиленном легочном кровотоке. Выбухание и сглаженность следует дифференцировать с единственным желудочком в сочетании с инверсионной транспозицией аорты. Сосудистый пучок чаще всего сужен. При наличии недостаточности системного АВ-клапана и дисфункции желудочка сердце увеличено в размерах. Двухмерна.я эхокардиография При ЭхоКГ выявляются левая позиция аорты и ее переднее расположение по отношению к ЛА, расположение митрального клапана спереди, трехстворчатого клапана - сзади по отношению к межжелудочковой перегородке. Отмечаются митрально-легочный контакт и отсутствие трикуспидально- аортального контакта, присущего транспозиции магистральных сосудов. Выявляется более низкое положение легочного клапана по отношению к аортальному. Слева расположенный желудочек имеет выраженную тра- бекулярность, типичную для ПЖ. Трехстворчатый клапан в отличие от митрального клапана имеет места крепления сухожилий на перегородке, митральный клапан - только на свободной стенке ЛЖ. При исследовании больших сосудов в апикальной верхушечной позиции в месте, где обычно расположена аорта, определяется ЛА. Параллельное расположение магистральных сосудов выявляется в парастернальной проекции по короткой оси. Сосуд, находящийся впереди и слева, - аорта. 248 При ЭхоКГ необходимо оценивать: 1) морфологию левостороннего трикуспидального АВ-клапана (дисплазию с утолщением и укорочением створок, аномальное апикальное перемещение створок и удлинение передней створки и т. д.); величину регургитации на левостороннем системном три- куспидальном клапане; 3) функцию расположенного слева системного, морфологически ПЖ; 4) наличие ДМЖП, его размер, направление и выраженность сброса; 5) наличие, причину, выраженность стеноза выводного тракта венозного ЛЖ; параллельное расположение аорты и ЛА (аорта спереди и слева); 7) возможные другие сочетанные врожденные аномалии, например ДМПП, оАп, дисплазию митрального клапана, коарктацию аорты и т.д. Катетеризация сердца и ангиокардиография Метод дает возможность выявить сопутствующие пороки и степень гемодинамических нарушений. Введение контрастного вещества в расположенный справа венозный желудочек позволяет выяснить характерные черты, присущие анатомически ЛЖ, из которого контрастное вещество поступает в ЛА, расположенную справа и имеющую Т-образную конфигурацию. Контрастирование артериальных отделов производится ретроградным проведением катетера через аорту в расположенный слева артериальный ПЖ либо в фазу левограммы. При этом определяется левая позиция аорты. При недостаточности артериального АВ-клапана видна регургитация в левое предсердие. Таким образом, выявляется положение аорты слева и спереди от ЛА, аортальный клапан находится выше легочного. Выводные тракты желудочков в переднезадней проекции расположены параллельно. Можно оценить функцию желудочка и степень недостаточности системного АВ-клапана, если остаются сомнения после применения неинвазивных методов диагностики. При наличии сниженной функции желудочка во всех случаях должна исключаться недостаточность системного АВ-клапана. Исследование гемодинамики при сочетанных аномалиях может быть проведено в дополнение к оценке легочного сосудистого сопротивления и легочной гипертензии. Магнитно-резонансная томогра.фия Соответствующий стандарт для оценки функции сердца с помощью МРТ принят в большинстве центров. МРТ позволяет 249 получить большое количество «срезов» через желудочек для определения конечного систолического и конечного диастолического объемов и расчета фракции выброса. Оценка границ полости желудочка в настоящее время выполняется вручную, что допускает погрешность метода. Автоматические методы определения границ полости желудочка находятся в стадии разработки. Метод МРТ доступен не во всех центрах, и его использование ограничено для пациентов с ЭКС и механическими протезами клапанов сердца. Тест с физической нагрузкой Данное исследование помогает объективно оценить функциональный резерв. Последовательное проведение нескольких тестов с физической нагрузкой позволяет определить снижение показателей физической работоспособности, несмотря на то, что пациенты не жалуются на ограничение в физической нагрузке и считают себя здоровыми. В исследовании [81] показано, что потребление кислорода (VO2) в группе из 41 больного с КТМС варьировало от 11 до 22 мл/кг/мин, что соответствует лишь 30-50% от нормальных значений. Рекомендации по наблюдению и оценке результатов обследования пациентов Класс I Все пациенты с КТМС должны регулярно наблюдаться у кардиолога, имеющего опыт лечения ВПС (уровень доказательности С). ЭхоКГ-исследование в допплер-режиме и/или МРТ должны проводиться ежегодно или 1 раз в 2 года кардиологом, обученным диагностике сложных ВПС (уровень доказательности С). Для пациентов с КТМС рекомендуются следующие диагностические исследования: а) ЭКГ (уровень доказательности С); б) рентгенография органов грудной клетки (уровень доказательности С); в) ЭхоКГ в допплер-режиме (уровень доказательности С); г) МРТ (уровень доказательности С); д) тест с физической нагрузкой (уровень доказательности С). 250 Основные рекомендации по ведению неоперированных пациентов При сложностях в постановке диагноза необходимо помнить, что при наличии декстрокардии всегда следует предполагать КТМС, особенно когда системный желудочек располагается слева, а верхушка сердца справа. Должны оцениваться симптомы и функциональный статус больного (тест с физической нагрузкой должен проводиться для определения функционального резерва). Необходимо периодически оценивать функцию системного желудочка. Недостаточность системного АВ-клапана должна быть исключена у пациентов с дисфункцией системного желудочка. Протезирование системного АВ-клапана нужно проводить до ухудшения функции системного желудочка, до того, как фракция выброса снизится до уровня менее 45%. Должна быть определена причина аритмий вследствие нарушений гемодинамики (в основном недостаточность системного АВ-клапана). Важно уделить внимание дозировке антиаритмических препаратов, следует помнить о риске развития полной АВ-блокады. Общие принципы ведения пациентов Терапия препаратами подразумевает лечение аритмий и дисфункции системного желудочка. Лечение аритмий аналогично лечению различных ее форм при приобретенных пороках сердца. Необходимо помнить о возможных проаритми- ческом и негативном инотропном эффектах препаратов у больных с КТМС. Начинать соответствующую терапию следует постепенно, медленно в связи с возможным развитием полной АВ-блокады и необходимостью имплантации ЭКС. Лечение дисфункции системного желудочка имеет определенные особенности. Ингибиторы ангиотензинпревращаю- щего фермента или блокаторы рецепторов к ангиотензину II могут быть менее эффективными для снижения постнагрузки по сравнению с их применением для лечения дисфункции морфологически ЛЖ. Недостаточно данных об использовании бета-блокаторов для улучшения функции желудочка при КТМС, особое внимание должно уделяться подбору дозы препаратов из-за риска полной АВ-блокады. При ухудшении функции системного желудочка необходимо провести ЭхоКГ для оценки недостаточности системного АВ-клапана. 251 Трансплантация сердца может быть показана пациентам с выраженной дисфункцией системного желудочка, рефрактерной к медикаментозной терапии [63]. Методы лечения Рекомендации для проведения эндоваскулярных вмешательств Класс IIa Для пациентов до операции катетеризация сердца может быть необходимой для диагностики в следующих ситуациях: а) для определения гемодинамического статуса при сопутствующей аритмии (уровень доказательности С); б) при дисфункции системного желудочка для определения степени поражения системного АВ-клапана, объема внутрисердечного шунта и анатомии коронарных артерий (уровень доказательности С); в) если отмечена необъяснимая задержка жидкости или цианоз, особенно когда неинвазивная оценка обструкции выводного тракта желудочка затруднена (уровень доказательности С). Катетеризация сердца и АКГ имеют большое значение в ведении пациентов с КТМС как до, так и после операции. Исследование гемодинамики особенно показано пациентам, которым планируется выполнение операции предсердного и артериального переключения (double switch) с целью подбора оптимального метода лечения. Хирургическая коррекция В зависимости от морфологических особенностей порока радикальная коррекция КТМС может заключаться в пластике ДМЖП, устранении стеноза ЛА, пластике или протезировании трехстворчатого клапана. Современная хирургическая коррекция порока у детей предусматривает возвращение ЛЖ функции системного же- луд очка - операция «двойного переключения». Для достижения этой цели выполняют операцию переключения на уровне предсердий (операции Senning или Mustard) с последующим артериальным переключением на уровне магистральных сосудов при отсутствии стеноза ЛА или проводят операцию 252 Rastelli, то есть внутрижелудочковое переключение желудочково-артериальных соединений при сопутствующем стенозе ЛА. Операция показана пациентам с умеренными признаками дисфункции системного морфологически ПЖ, адекватными размерами морфологически правого предсердия, наличием ДМЖП большого размера, любой степенью недостаточности артериального трехстворчатого клапана, нормальными размерами обоих желудочков сердца. Этим критериям отвечают 60-65% пациентов. В отдаленном периоде часто возникают осложнения, связанные с предсердным этапом операции «двойного переключения»: обструкция созданного тоннеля, а также синдром слабости синусного узла и т. д. [107, 108]. В настоящее время при выполнении коррекции сопутствующих пороков при КТМС принята следующая хирургическая тактика. Пациентов, соответствующих показаниям к выполнению анатомической коррекции порока, следует оперировать радикально, применяя методику «двойного переключения». Остальным пациентам целесообразно корригировать сопутствующие пороки традиционными методами. Пациенты с гипоплазией желудочков являются кандидатами на гемоди- намическую коррекцию по методу Fonten, когда гипоплазиро- ванный желудочек исключается из кровообращения, а венозная кровь из полых вен напрямую направляется в ЛА. У пациентов с КТМС и выраженной системной желудочковой дисфункцией корригирующая операция, как правило, не дает желаемого эффекта. Для них, по-видимому, трансплантация сердца является единственным выбором, спасающим жизнь [4, 124, 126]. Неанатомическая коррекция должна рассматриваться как операция, эффект которой носит временный характер, так как пациенты остаются в группе значительного риска развития дисфункции системного желудочка. Рекомендации для выполнения хирургического вмешательства |