Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца

• Название: Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
• Дата: 03.06.2022
• Размер: 2.02 Mb.
• Имя файла: Книга ВПС. Бокерия.doc
• Тип: Документы; #568307
• страница: 39 из 57

Рекомендации по дооперационному применению ^катетер^изац^{ии се}р^дц^{а и ангиока}р^диогр^афииКласс Па

1. 
   Катетеризация и ангиокардиография могут приме­няться:
   

234

• 
  в случаях, когда эхокардиография не позволяет дать окончательное представление о морфологии порока;
  
• 
  в случаях, когда есть предположение о наличии до­полнительного дефекта межжелудочковой перего­родки;
  
• 
  у пациентов со сложными формами порока с неком- митированным и/или рестриктивным ДМЖП, ано­малиями АВ-клапанов для оценки состояния легоч­но-артериального дерева и выявления дополнитель­ных источников легочного кровотока;
  
• 
  у пациентов с высокой легочной гипертензией;
  
• 
  при операции Rashkind (уровень доказательности C).
  

2. 
   Коронарографию следует выполнять пациентам, у ко­торых имеется подозрение на наличие аномалий ко­ронарных артерий и пациентам, которым планирует­ся транслокация аорты или операция трункального переключения (уровень доказательности C).
   

5. 
   Рекомендации по дооперационному применению томографических методов исследования Класс I
   

Томографические методики могут служить дополнением к эхокардиографии или альтернативой инвазивным ме­тодам исследования для уточнения морфологии порока, особенно при его сложных формах, в том числе для трех­мерного моделирования предстоящей операции (уровень доказательности C).

8. 
   Стратегия лечения
   
   1. 
      Рекомендации по лечению новорожденных
      
      1. 
         Предоперационная стабилизация
         

Необходимо провести коррекцию метаболического ацидоза, начать инфузию простагландина Е1 для улучшения насыщения артериальной крови кислородом путем поддержания проходи­мости ОАП. Она должна быть продолжена во время катетериза­ции вплоть до операции. Инфузия простагландина является лишь кратковременной альтернативой процедуре Rashkind, которая в большинстве случаев предшествует оперативному вмешательству. У больных без дефектов межжелудочковой

235




и межпредсердной перегородок баллонная атриосептостомия должна быть выполнена сразу после поступления в кардиохи- рургический центр. Повышение артериального насыщения дает свободу выбора срока операции в пределах 1-3 недель по­сле рождения. В случаях, когда у больного имеется ДМПП до­статочных размеров, коррекция порока может быть выполне­на без предшествующей катетеризации и атриосептостомии [31, 32, 87].

2. 
   Рекомендации по хирургической коррекции
   

транспозиции магистральных артерий с интактной м.ежжелудсчковой перегородкой

Класс I

«Золотым стандартом» при лечении новорожденных с ТМА и ИМЖП является выполнение операции артери­ального переключения в первые 2 недели жизни (уровень доказательности В).

Класс IIa (уровень доказательности В)

1. 
   При условии «готовности» левого желудочка (соответ­ствующие масса и объем, давление в ЛЖ) артериаль­ное переключение показано и в сроки от 2 до 4 недель.
   
2. 
   Если время, благоприятное для выполнения артери­ального переключения, упущено, может быть пред­принято двухэтапное лечение. Оно предполагает су­живание легочной артерии с межартериальным шун­том или без него и затем операцию Jatene.
   
3. 
   Динамическая обструкция выводного тракта левого желудочка не препятствует выполнению артериаль­ного переключения. Этот тип обструкции разрешает­ся спонтанно после операции [117].
   
4. 
   Невыраженный анатомический клапанный или под- клапанный стеноз легочной артерии устраняется во время операции артериального переключения без увеличения хирургического риска.
   

Класс IIb

В случае неблагоприятной анатомии коронарных арте­рий может быть выполнена как операция Jatene (при наличии достаточного опыта подобных вмешательств), так и переключение на предсердном уровне (в возрасте 3-9 мес) (уровень доказательности В).

236

3. 
   Рекомендации по хирургической коррекции транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки
   

Класс I

При отсутствии противопоказаний рекомендуется выполнение операции артериального переключе­ния в возрасте 2 недель - 3 мес (уровень доказатель­ности В).

Класс На (уровень доказательности В)

1. 
   Пациентам с множественными мышечными ДМЖП показаны выполнение суживания легочой артерии и отсроченная радикальная коррекция с целью возможного закрытия менее доступных де­фектов.
   
2. 
   Больным с большим ДМЖП и сопутствующим субаор- тальным стенозом показана операция артериального переключения с резекцией элементов подклапанного сужения.
   
3. 
   При сопутствующих гипоплазии дуги и коарктации аорты показаны одномоментная реконструкция аор­ты и артериальное переключение при наличии опыта выполнения таких операций.
   

Класс 2b

При сопутствующих гипоплазии дуги и коарктации аор­ты может быть использована двухэтапная коррекция с устранением обструкции на уровне дуги аорты и сужи­ванием легочной артерии на первом этапе и артериаль­ным переключением - на втором (уровень доказатель­ности С).

Класс III

У детей старше 3 мес при легочном артериолярном со­противлении, превышающем 8 ед/м², выполнение ра­дикальных операций с закрытием ДМЖП противопо­казано (уровень доказательности В). Таким пациентам могут быть выполнены паллиативные операции веноз­ного или артериального переключения без закрытия ДМЖП.

237

2. 
   Рекомендации по лечению детей старше 1 мес с транспозицией магистральных артерий
   

без обструкции выводного тракта левого желудочка

Класс I

1. 
   Операция предсердного переключения показана па­циентам, которым артериальное переключение не вы­полнено в периоде новорожденности по причине со­путствующей экстракардиальной патологии или позд­него обращения в клинику, когда левый желудочек уже не способен выполнять системную функцию (уро­вень доказательности B).
   
2. 
   Операция предсердного переключения может быть показана пациентам с неблагоприятной для бивент- рикулярной коррекции анатомией порока (уровень до­казательности C).
   
3. 
   Операция артериального переключения может быть показана пациентам с «тренированным» левым желу­дочком, способным выполнять системную функцию при условии отсутствия иных противопоказаний к операции (уровень доказательности C).
   

3. 
   Рекомендации по лечению детей старше 1 мес с транспозицией магистральных артерий, дефектом межжелудочковой перегородки,
   

обструкцией выводного тракта левого желудочка

Класс I

1. 
   Операция Rastelli в большинстве клиник является ме­тодом выбора коррекции ТМА, ДМЖП, ОВТЛЖ. Вследствие сложности альтернативных методов би- вентрикулярной коррекции их внедрение в клиничес­кую практику должно быть крайне осторожным. Ре­шение о такой операции должно приниматься колле­гиально после тщательного обследования пациента (уровень доказательности C).
   
2. 
   Идеальными кандидатами на операцию Rastelli следу­ет считать пациентов с функционально некомпетент­ным клапаном легочной артерии, ДМЖП, верхний край которого находится в непосредственной близос­ти к устью аорты, соотношение диаметра которого к диаметру ее нисходящей части равно или превыша­ет 0,5, а площадь сечения дефекта межжелудочковой
   

238


перегородки более 0,8 см²/м², при условии отсутствия на поверхности инфундибулярной перегородки креп­ления хордально-папиллярного аппарата АВ-клапа- нов. Наличие аномального крепления трехстворчато­го клапана к инфундибулярной перегородке не явля­ется абсолютным противопоказанием к операции Rastelli (уровень доказательности B).

3. 
   Выбор типа кондуита во многом зависит от хирурга, однако у маленьких детей следует воздержаться от применения ксеноперикардиальных протезов, аор­тального аллографта и отдать предпочтение легочно­му аллографту (уровень доказательности B).
   
4. 
   Пациентам с изолированной подклапанной обструк­цией, которую можно устранить хирургическим спо­собом, с клапаном легочной артерии, способным вы­полнять функцию системного клапана, при отсутствии иных противопоказаний проводится артериальное переключение (уровень доказательности B).
   

Класс IIa

1. 
   При выполнении реконструкции выводных трактов желудочков сердца следует выбирать методы и техни­ческие приемы, позволяющие восстановить их геомет­рическую форму, максимально приближенную к есте­ственной (резекция/мобилизация инфундибулярной перегородки, транслокация магистральных артерий с их последующей ортотопической реимплантацией, ортотопическая имплантация искусственного легоч­ного ствола и т. д.) (уровень доказательности C).
   
2. 
   Реконструкцию выхода из правого желудочка в легоч­ные артерии по возможности следует осуществлять без применения искусственного легочного ствола. В иных случаях использовать кондуит с надежным клапаном (уровень доказательности C).
   
3. 
   При выборе размера кондуита у детей ранней возраст­ной группы следует учитывать, что перерастание - не основная причина его дисфункции. Превышение его диаметра более чем на 2 стандартных отклонения от среднего значения в норме не является целесообраз­ным (уровень доказательности B).
   
4. 
   Ранняя коррекция порока желательна. Для операции Rastelli оптимальный возраст 2-3 года; для остальных
   

239




методов, не требующих применения искусственного ле­гочного ствола, - до года (уровень доказательности C).

5. 
   Пациентам с диспластичным, функционально неком­петентным клапаном легочной артерии как альтерна­тива операции Rastelli может быть выполнена проце­дура REV (уровень доказательности C).
   
6. 
   В случаях, когда имеется неблагоприятная анатомия для выполнения внутрисердечного этапа операций Rastelli и REV (рестриктивный (ДМЖП/Ао<0,5) и/или удаленный от аорты ДМЖП; наличие на поверхности инфундибулярной перегородки хордально-папилляр­ного аппарата АВ-клапанов; наличие умеренной гипо­плазии правого желудочка при условии отсутствия аномалий коронарных артерий, в частности единст­венной коронарной артерии, тип I), может быть вы­полнена операция Bex-Nikaidoh либо унивентрику- лярная коррекция в зависимости от опыта клиники (уровень доказательности C).
   
7. 
   Пациентам с обструкцией, имеющим клапан легочной артерии, способный выполнять свою нативную функ­цию, но не годный в качестве аортального клапана, при условии отсутствия таких аномалий коронарных артерий, как отхождение правой коронарной артерии от 2-го синуса, отхождение левой передней нисходя­щей артерии от 1-го синуса, можно выполнить опера­цию трункального переключения. В случае наличия аномалий коронарных артерий следует отдать пред­почтение операции REV с транслокацией корня легоч­ной артерии (уровень доказательности C).