Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца

• Название: Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
• Дата: 03.06.2022
• Размер: 2.02 Mb.
• Имя файла: Книга ВПС. Бокерия.doc
• Тип: Документы; #568307
• страница: 36 из 57

ДВОЙНОЕ ОТХОЖДЕНИЕ СОСУДОВ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка - груп­па врожденных пороков сердца, характеризующаяся ано­мальным типом вентрикулоартериальной связи, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно про­исходят от правого желудочка [219]. Она возникает вследст­вие нарушения ротации конуса и его вклинения между атрио­вентрикулярными клапанами [152] и сопровождается нару­шением формирования выхода из левого желудочка [1].

1. 
   Морфологические критерии порока
   

1. 
   Наличие бульбовентрикулярной складки, разделяющей митральный и полулунные клапаны.
   
2. 
   Персистирование подаортального и подлегочного конусов.
   
3. 
   Принадлежность конусной перегородки (мышечной структуры, разделяющей полулунные клапаны) к структурам правого желудочка, но не межжелудочковой перегородки [15].
   
4. 
   Z-образная деформация выхода из левого желудочка (при коновентрикулярной локализации межжелудочкового со­общения) или его обтурация (при синусном или трабекуляр­ном межжелудочковом сообщении).
   
5. 
   Межжелудочковое сообщение (при его наличии) являет­ся единственным выходом из левого желудочка.
   
6. 
   Отсутствие конусного отдела левого желудочка.
   
7. 
   Один из магистральных сосудов полностью, а второй - не менее чем на 50% отходят от правого желудочка.
   
8. 
   Параллельный ход магистральных сосудов.
   

2. 
   Классификация
   

ДОСПЖ типа ДМЖП характеризуется подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП при условии отсутст­вия обструкции выхода из правого желудочка.

ДОСПж типа тетрады Фалло выражается в подаорталь- ной или подартериальной локализации ДМЖП в сочетании с обструкцией выхода из правого желудочка.

ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов ха­рактеризуется подлегочной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка.

218




ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП проявляется нали­чием ДМЖП в синусном или трабекулярном отделе перегород­ки, может сочетаться с обструкцией выхода из правого желу­дочка [219].

3. 
   Сопутствующие пороки
   

1. 
   Аномалии формирования и положения сердца.
   
2. 
   Атриовентрикулярная дискордантность, аномалии впадения системных вен.
   
3. 
   Открытый атриовентрикулярный канал и другие ано­малии развития атриовентрикулярного соединения (при не- коммитированном ДМЖП).
   
4. 
   Гипоплазия желудочков.
   
5. 
   Обструкция выхода из левого желудочка (рестриктив­ный ДМЖП, отклонение конусной перегородки в направлении подаортального конуса, структуры атриовентрикулярных клапанов, клапанный стеноз).
   
6. 
   Коарктация аорты, перерыв дуги аорты (чаще при ДОСПЖ типа ТМС).
   

4. 
   Гемодинамика
   

ДОСПЖ типа ДМЖП характеризуется наличием выра­женного артериовенозного сброса на уровне желудочков, ис­ходно равным системному давлению в легочной артерии, и развитием легочной гипертензии.

ДОСПЖ типа тетрады Фалло выражается гиповолемией малого круга кровообращения и наличием веноартериального сброса.

ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов ха­рактеризуется преимущественным поступлением крови из ле­вого желудочка в легочную артерию, гиперволемией малого круга кровообращения и легочной гипертензией.

Гемодинамика ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП зависит от наличия или отсутствия обструкции выхода из правого желудочка и аналогична гемодинамике ДОСПЖ типа тетрады Фалло и ДОСПЖ типа ДМЖП соответст­венно.

Наличие рестриктивного ДМЖП придает гемодинамике черты подаортальной обструкции с увеличением постнагруз­ки левого желудочка.

219


12.5. Клиническая картина

у неоперированного больного

1. 
   Двойное отхождение сосудов правого желудочка типа ДМЖП иДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП
   

без стеноза легочной артерии

Пороки манифестируют с первых месяцев жизни явлени­ями сердечной недостаточности, которые по мере роста обще­го легочного сосудистого сопротивления сменяются клиникой высокой легочной гипертензии, утрачивающей обратимость к возрасту 3-5 лет. При наличии рестриктивного ДМЖП вы­слушивается систолический шум.

1. 
   Электрокардиография
   

1. 
   В начале заболевания положение электрической оси сердца варьирует, возможно наличие поворота сердца относи­тельно вертикальной (9_IIIS_IT_III(-)) и фронтальной осей (S-тип ЭКГ), признаки объемной перегрузки левого желудочка и ги­пертрофии правого желудочка.
   
2. 
   В финале заболевания: P. pulmonale, гипертрофия пра­вого желудочка.
   
3. 
   При наличии рестриктивного ДМЖП - признаки ги­пертрофии левого желудочка.
   

2. 
   Рентгенография грудной клетки
   

1. 
   В начале: увеличение размеров сердца преимущест­венно за счет дилатации левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка по артериаль­ному типу.
   
2. 
   В финале: увеличение правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, расширение корней легких, «обруб- ленность» легочного рисунка по периферии.
   

2. 
   Двойное отхождение сосудов правого желудочка типа тетрады Фалло иДОСПЖ с некоммитированным
   

ДМЖП без стеноза легочной артерии

Пороки клинически проявляют себя артериальной гипо- ксемией, степень выраженности которой определяется вели­чиной легочного кровотока, зависящей от степени обструкции выхода из правого желудочка и наличия дополнительных ис­точников легочного кровотока. Возможно развитие гипокси- ческих приступов.

220

1. 
   Электрокардиография
   

Отмечаются отклонение электрической оси вправо, ги­пертрофия правого желудочка.

2. 
   Рентгенография грудной клетки
   

Выявляются увеличение правого желудочка, западение дуги легочной артерии, обеднение легочного рисунка.

3. 
   Двойное отхождение сосудов правого желудочка типа ТМС
   

Порок проявляется артериальной гипоксемией в сочета­нии с сердечной недостаточностью. Возможно раннее (в тече­ние первого года жизни) развитие высокой легочной гипер­тензии.

1. 
   Электрокардиография
   

Выявляются отклонение электрической оси вправо, ги­пертрофия правого желудочка.

2. 
   Рентгенография грудной клетки
   

Отмечаются увеличение размеров сердца за счет обоих желудочков, в зависимости от взаиморасположения магист­ральных сосудов сужение (при А-мальпозиции) или расшире­ние (при D-мальпозиции) сосудистого пучка в прямой проек­ции, усиление (в дебюте) или обеднение легочного рисунка с расширением корней легких (в финале).

6. 
   Рекомендации по дооперационному применению эхокардиографии Класс I
   

Эхокардиография является приоритетным методом инст­рументальной диагностики ДОСПЖ, в большинстве слу­чаев достаточным для оценки морфологии порока и опре­деления тактики лечения (уровень доказательности С).

Оценки требуют [188]:

• 
  тип внутригрудного расположения сердца;
  
• 
  вариант атриовентрикулярной связи;
  
• 
  морфофункциональные параметры желудочков;
  
• 
  взаимоотношения магистральных сосудов;
  

221

• 
  локализация и размер ДМЖП;
  
• 
  степень развития и ориентация конусной перегородки;
  
• 
  анатомия и функция атриовентрикулярных клапанов;
  
• 
  наличие митрально-полулунного фиброзного контакта;
  
• 
  расстояние между трехстворчатым клапаном и клапа­ном легочной артерии;
  
• 
  наличие, морфология и степень выраженности обструкции выхода из желудочков, аорты и легочного артериального дерева.
  

6. 
   Рекомендации по дооперационному применению катетеризации сердца Класс Па
   

1. 
   Катетеризация сердца в сочетании с инвазивным мо­ниторингом давления в легочной артерии и примене­нием фармакологических проб для оценки обратимос­ти легочной гипертензии у больных с ДОСПЖ типов ДМЖП и ТМС, а также с ДОСПЖ и некоммитирован- ным ДМЖП без обструкции выхода из правого желу­дочка целесообразна у детей старше 6 мес (уровень до­казательности С).
   
2. 
   Катетеризация сердца с ангиографией целесообразна у больных с ДОСПЖ типа тетрады Фалло и ДОСПЖ с не- коммитированным ДМЖП и обструкцией выхода из пра­вого желудочка для выявления дополнительных источ­ников легочного кровотока (уровень доказательности С).
   
3. 
   Катетеризация сердца с ангиографией целесообразна у больных с ДОСПЖ типа тетрады Фалло и ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП и обструкцией выхода из правого желудочка для оценки состояния легочного артериального дерева (уровень доказательности С).
   

6. 
   Рекомендации по дооперационному применению томографических методов исследования
   

Томографические методики (КТ, МРТ) могут служить до­полнением к эхокардиографии или альтернативой инвазив­ным методам исследования для уточнения морфологии поро­ка и оптимизации хирургической техники, особенно при сложных формах порока, в том числе для трехмерного модели­рования предстоящей операции [152].

222

6. 
   Стратегии лечения
   

1. 
   Рекомендации по лечению двойного отхождения сосудов правого желудочка типа ДМЖП
   

Класс I

Анатомическая коррекция показана пациентам с обрати­мой легочной гипертензией (снижение среднего давле­ния в легочной артерии во время инвазивного монито­ринга давления в ЛА на фоне фармакологических проб на 10 мм рт. ст. и более (уровень доказательности С).

Класс IIa

1. 
   Детям первых шести месяцев жизни с тяжелой левоже­лудочковой сердечной недостаточностью или при на­личии тяжелых сопутствующих заболеваний в качест­ве первого этапа показано выполнение суживания ле­гочной артерии (уровень доказательности С).
   
2. 
   Пациентам, у которых во время проведения инвазив­ного мониторинга давление в легочной артерии снизи­лось менее чем на 10 мм рт. ст. или снижалось синхрон­но с артериальным давлением, показано в качестве первого этапа выполнение суживания легочной арте­рии (уровень доказательности С).