Книга ВПС. Бокерия. Ассоциация сердечнососудистых хирургов россии клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца
![]()
|
ДВОЙНОЕ ОТХОЖДЕНИЕ СОСУДОВ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Двойное отхождение сосудов от правого желудочка - группа врожденных пороков сердца, характеризующаяся аномальным типом вентрикулоартериальной связи, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка [219]. Она возникает вследствие нарушения ротации конуса и его вклинения между атриовентрикулярными клапанами [152] и сопровождается нарушением формирования выхода из левого желудочка [1]. Морфологические критерии порока Наличие бульбовентрикулярной складки, разделяющей митральный и полулунные клапаны. Персистирование подаортального и подлегочного конусов. Принадлежность конусной перегородки (мышечной структуры, разделяющей полулунные клапаны) к структурам правого желудочка, но не межжелудочковой перегородки [15]. Z-образная деформация выхода из левого желудочка (при коновентрикулярной локализации межжелудочкового сообщения) или его обтурация (при синусном или трабекулярном межжелудочковом сообщении). Межжелудочковое сообщение (при его наличии) является единственным выходом из левого желудочка. Отсутствие конусного отдела левого желудочка. Один из магистральных сосудов полностью, а второй - не менее чем на 50% отходят от правого желудочка. Параллельный ход магистральных сосудов. Классификация ДОСПЖ типа ДМЖП характеризуется подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка. ДОСПж типа тетрады Фалло выражается в подаорталь- ной или подартериальной локализации ДМЖП в сочетании с обструкцией выхода из правого желудочка. ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов характеризуется подлегочной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка. 218 ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП проявляется наличием ДМЖП в синусном или трабекулярном отделе перегородки, может сочетаться с обструкцией выхода из правого желудочка [219]. Сопутствующие пороки Аномалии формирования и положения сердца. Атриовентрикулярная дискордантность, аномалии впадения системных вен. Открытый атриовентрикулярный канал и другие аномалии развития атриовентрикулярного соединения (при не- коммитированном ДМЖП). Гипоплазия желудочков. Обструкция выхода из левого желудочка (рестриктивный ДМЖП, отклонение конусной перегородки в направлении подаортального конуса, структуры атриовентрикулярных клапанов, клапанный стеноз). Коарктация аорты, перерыв дуги аорты (чаще при ДОСПЖ типа ТМС). Гемодинамика ДОСПЖ типа ДМЖП характеризуется наличием выраженного артериовенозного сброса на уровне желудочков, исходно равным системному давлению в легочной артерии, и развитием легочной гипертензии. ДОСПЖ типа тетрады Фалло выражается гиповолемией малого круга кровообращения и наличием веноартериального сброса. ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов характеризуется преимущественным поступлением крови из левого желудочка в легочную артерию, гиперволемией малого круга кровообращения и легочной гипертензией. Гемодинамика ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП зависит от наличия или отсутствия обструкции выхода из правого желудочка и аналогична гемодинамике ДОСПЖ типа тетрады Фалло и ДОСПЖ типа ДМЖП соответственно. Наличие рестриктивного ДМЖП придает гемодинамике черты подаортальной обструкции с увеличением постнагрузки левого желудочка. 219 12.5. Клиническая картина у неоперированного больного Двойное отхождение сосудов правого желудочка типа ДМЖП иДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП без стеноза легочной артерии Пороки манифестируют с первых месяцев жизни явлениями сердечной недостаточности, которые по мере роста общего легочного сосудистого сопротивления сменяются клиникой высокой легочной гипертензии, утрачивающей обратимость к возрасту 3-5 лет. При наличии рестриктивного ДМЖП выслушивается систолический шум. Электрокардиография В начале заболевания положение электрической оси сердца варьирует, возможно наличие поворота сердца относительно вертикальной (9III В финале заболевания: P. pulmonale, гипертрофия правого желудочка. При наличии рестриктивного ДМЖП - признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенография грудной клетки В начале: увеличение размеров сердца преимущественно за счет дилатации левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка по артериальному типу. В финале: увеличение правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, расширение корней легких, «обруб- ленность» легочного рисунка по периферии. Двойное отхождение сосудов правого желудочка типа тетрады Фалло иДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП без стеноза легочной артерии Пороки клинически проявляют себя артериальной гипо- ксемией, степень выраженности которой определяется величиной легочного кровотока, зависящей от степени обструкции выхода из правого желудочка и наличия дополнительных источников легочного кровотока. Возможно развитие гипокси- ческих приступов. 220 Электрокардиография Отмечаются отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка. Рентгенография грудной клетки Выявляются увеличение правого желудочка, западение дуги легочной артерии, обеднение легочного рисунка. Двойное отхождение сосудов правого желудочка типа ТМС Порок проявляется артериальной гипоксемией в сочетании с сердечной недостаточностью. Возможно раннее (в течение первого года жизни) развитие высокой легочной гипертензии. Электрокардиография Выявляются отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка. Рентгенография грудной клетки Отмечаются увеличение размеров сердца за счет обоих желудочков, в зависимости от взаиморасположения магистральных сосудов сужение (при А-мальпозиции) или расширение (при D-мальпозиции) сосудистого пучка в прямой проекции, усиление (в дебюте) или обеднение легочного рисунка с расширением корней легких (в финале). Рекомендации по дооперационному применению эхокардиографии Класс I Эхокардиография является приоритетным методом инструментальной диагностики ДОСПЖ, в большинстве случаев достаточным для оценки морфологии порока и определения тактики лечения (уровень доказательности С). Оценки требуют [188]: тип внутригрудного расположения сердца; вариант атриовентрикулярной связи; морфофункциональные параметры желудочков; взаимоотношения магистральных сосудов; 221 локализация и размер ДМЖП; степень развития и ориентация конусной перегородки; анатомия и функция атриовентрикулярных клапанов; наличие митрально-полулунного фиброзного контакта; расстояние между трехстворчатым клапаном и клапаном легочной артерии; наличие, морфология и степень выраженности обструкции выхода из желудочков, аорты и легочного артериального дерева. Рекомендации по дооперационному применению катетеризации сердца Класс Па Катетеризация сердца в сочетании с инвазивным мониторингом давления в легочной артерии и применением фармакологических проб для оценки обратимости легочной гипертензии у больных с ДОСПЖ типов ДМЖП и ТМС, а также с ДОСПЖ и некоммитирован- ным ДМЖП без обструкции выхода из правого желудочка целесообразна у детей старше 6 мес (уровень доказательности С). Катетеризация сердца с ангиографией целесообразна у больных с ДОСПЖ типа тетрады Фалло и ДОСПЖ с не- коммитированным ДМЖП и обструкцией выхода из правого желудочка для выявления дополнительных источников легочного кровотока (уровень доказательности С). Катетеризация сердца с ангиографией целесообразна у больных с ДОСПЖ типа тетрады Фалло и ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП и обструкцией выхода из правого желудочка для оценки состояния легочного артериального дерева (уровень доказательности С). Рекомендации по дооперационному применению томографических методов исследования Томографические методики (КТ, МРТ) могут служить дополнением к эхокардиографии или альтернативой инвазивным методам исследования для уточнения морфологии порока и оптимизации хирургической техники, особенно при сложных формах порока, в том числе для трехмерного моделирования предстоящей операции [152]. 222 Стратегии лечения Рекомендации по лечению двойного отхождения сосудов правого желудочка типа ДМЖП Класс I Анатомическая коррекция показана пациентам с обратимой легочной гипертензией (снижение среднего давления в легочной артерии во время инвазивного мониторинга давления в ЛА на фоне фармакологических проб на 10 мм рт. ст. и более (уровень доказательности С). Класс IIa Детям первых шести месяцев жизни с тяжелой левожелудочковой сердечной недостаточностью или при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний в качестве первого этапа показано выполнение суживания легочной артерии (уровень доказательности С). Пациентам, у которых во время проведения инвазивного мониторинга давление в легочной артерии снизилось менее чем на 10 мм рт. ст. или снижалось синхронно с артериальным давлением, показано в качестве первого этапа выполнение суживания легочной артерии (уровень доказательности С). |